医科大学精品课件：小儿先天性消化道畸形

中肠扭转（沿顺时钟的方向扭转）
临床表现
生后有正常胎粪，3~5天后间歇性呕吐，喷射状， 含胆汁。
发生肠扭转阵发性腹痛和频繁呕吐。 轻度扭转可因改变体位复位缓解。 扭转加重肠管坏死全腹膨隆，满腹压痛，腹
肌紧张，血便，中毒休克，死亡。
诊断
新生儿有上述高位梗阻(十二指肠不完全性梗 阻) 症状，尤其症状间歇出现者
尽早行幽门环肌切开术或倒“Y”字形幽门环肌 切开术，效果良好。
术前纠正水电解质紊乱。补K+，必要时洗胃。 改善营养状况。 腹腔镜行幽门环肌切开术已有成功报道。 保守治疗（解痉药、细心喂养、洗胃）效果不
佳，多不采用
粘膜外幽门环肌切开术
先天性肠闭锁和肠狭窄
congenital intestinal
肠狭窄程度不同，可表现慢性不全肠梗阻。 严重者与肠闭锁相似。
诊断
(1) 据临床表现 (2) 腹部X光平片：
高位：上腹部有数个液平面。其他肠腔 内无空气。 低位：多数扩大肠曲与液平面 (3) 钡灌肠见结肠瘪细
(4) 肠狭窄可行全消化道钡餐以确定部位。
治疗
确诊后，纠正水电解质紊乱及酸碱平衡 失调后立即手术
新生儿期常见病。男性多见。由于幽门环肌肥厚、 增生，使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗 阻。
1887年 Hirshsprung首次描述 1889年 Lobker 胃肠吻合术 死亡率仍达50%。
1907年 Fredet和 1912年 Rammstedt 相继创
建幽门环肌切开术, 死亡率目前降至1%，成为 小儿外科发展史的一个里程碑。
malformation
胚胎时期后肠发育障碍。 小儿肛肠外科常见病。 先天性消化道畸形首位。 发病率 1：1500-5000。我国资料1：4000 50%以上有瘘管。
分类
依据直肠盲端与肛提肌相互关系分类(国 际分类法) ： P—C线（耻骨中点与骶尾 骨交界处联线）；
直肠盲端在P—C线以上为高位； 盲端在P—C线或稍下方为中间位； 盲端于P—C线以下为低位。
B超：幽门肌厚≥0.4cm
幽门管长≥ 1.6cm
幽门管直径≥ 1.4cm
X线钡餐造影：幽门管增长（>1.0cm）和狭细 （<0.2cm）。胃扩张、胃蠕动增强。幽门口关 闭呈“鸟喙状”。胃排空延迟。
鉴别诊断
喂养不当 幽门痉挛
胃扭转 幽门前瓣膜 胃食管反流
颅内高压 胃肠炎
肠梗阻等
治疗
临床表现
呕吐开始时间：生后2~3周，进行性加重 呕吐特点：无胆汁，喷射性，宿奶。 偶伴出血、胃食管反流或黄疸 体检：胃蠕动波，右上腹橄榄状肿块 生化: 低钾低氯性碱中毒, 晚期可酸中毒 营养不良
诊断
依靠典型的喷射性呕吐，见到胃蠕动波，扪及 幽门肿块，诊断确定。
未触摸到肿块则进行以下检查
临床表现
为新生儿期肠梗阻常见原因之一。无论闭锁高 低均为完全性肠梗阻。 （1）呕吐：哺喂水、奶、胆汁甚至粪汁，高位 闭锁呕吐频繁且早。 （2）腹胀，高位在上腹，低位全腹，肠鸣亢进， 有肠型。 （3）排便情况: 不排胎粪或少量灰绿色粘液物。
反复呕吐脱水电解质紊乱及酸中毒。 低位闭锁晚期肠管扩大穿孔腹膜炎。
小儿先天性消化道畸形
中山大学孙逸仙纪念医院 小儿外科 邓 小 耿
先天性肥厚性幽门狭窄 先天性肠闭锁和肠狭窄 先天性肠旋转不良 先天性直肠肛管畸形 先天性巨结肠 先天性胆道闭锁 先天性胆管囊状扩张症
先天性肥厚性幽门狭窄
congenital hypertrophic
pylorostenosis
2~3周
2~3天
3~5天
—
+
+
+
—
—
+
—
+
+ 低cl- 低K 碱中毒
+ （—） 强烈胃蠕动波ห้องสมุดไป่ตู้
+ 酸中毒 无正常胎粪 肠梗阻征
+ 酸中毒 少或便秘 肠梗阻征（高位）
胃胀、幽门呈线状 小肠梗阻征
双气泡征
幽门环肌切开术 切除肠瓣膜狭 解除梗阻，恢复
窄段
通畅
直肠肛管先天性疾病
先天性直肠肛管畸形 congenital ano-rectal
手术方式：狭窄段、闭锁段切除，端端 吻合术（近端10~20cm，远端2cm）
十二指肠空肠吻合术、瓣膜切除术 结肠闭锁先作造瘘，二期行关瘘吻合术 力求简单救命为主。
术后并发症
吻合口梗阻 吻合口瘘 粘连性肠梗阻 坏死性小肠结肠炎
肠闭锁
空肠隔膜
先天性肠旋转不良
胚胎发育中肠管旋转发生障碍，并发肠梗阻或肠 扭转。
病因
神经发育不成熟或发育停滞学说:
肽能神经结构改变和功能不全抑制性 递质减少失驰缓内分泌紊乱进一 步加强肌肉收缩肥厚、狭窄
肌层局部激素浓度增高(如胃泌素、前
列腺素E2等)肌肉处于持续紧张状态
遗传（家族史）、病毒（季节性，巨细 胞病毒）、药物（红霉素、阿霉素）等
病理
幽门壁各层肥厚。环肌为主 幽门部呈橄榄形、质硬、弹性，色苍白。 长 约 2.0~2.5cm, 直 径 0.5~1.0cm, 肌 层 厚 0.4~0.6cm 幽门与十二指肠分界明显，突然终止， 似子宫颈。
[病因病理] 胚胎期肠发育中肠管以肠系膜上A为轴心 按逆时钟方向从左向右旋转。 1) 旋转不全，盲肠位于上腹或左腹， 宽广腹膜索带 (Ladd索带)可压迫十二指肠第二部梗阻，或十二指 肠前盲肠直接压迫梗阻。 2) 小肠系膜凭借狭窄的肠系膜上A根部悬挂于后腹壁， 小肠活动度大，易发生肠扭转（顺时针）肠系膜血 循障碍小肠坏死。 3) 空肠上段膜状索带压迫后扭转。
腹部X平片：双气泡症 钡灌肠：盲肠异位。
治疗
纠正水电解质紊乱，置鼻胃管减压，尽早 手术
原则是解除梗阻，恢复肠道通畅 切断腹膜索带(Ladd索带)或松解粘连 肠扭转时性肠管复位 有肠坏死则行肠切除术
三种畸形鉴别比较表
幽门肥厚
肠闭锁狭窄
肠旋转不良
呕 时间
胆汁
吐
血性
喷射状
失水
电解质紊乱
胎粪
腹部体征
X线征 治疗
atresia and stenosis
[病因和病理] （1）胚胎期肠道再度管腔化阶段发育障碍（5周、
12周、2~3月） （2）胎儿肠道血循环障碍：动物模型
闭锁三种类型：回肠及空肠下部多见 （1）肠腔内隔膜 （2）肠管中断 （3）肠管闭锁两端呈盲袋状完全中断。
肠狭窄以膜式狭窄为多见，十二指肠最常见。
低位直肠肛管畸形
高位直肠肛管畸形