梅尼埃病及头晕详解

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5. 突发性耳聋 突发严重感音性聋,单耳,伴或不伴眩晕 眩晕能恢复,听力恢复慢,或不能完全恢复
特殊表现形式 (良性位置性眩晕)
Fall due to otolithic crisis of Tumarkin. This is a very dangerous variant of Meniere's disease, which can result in abrupt falls. Tumarkin耳石危象 (60秒之内)
病因和病理(学说阶段,尚无定论)
Etiology and pathology
1.耳蜗微循环障碍
constrictions in blood vessels
2.内淋巴生成、吸收平衡失调 3.免疫反应与自身免疫异常
autoimmune reactions

4.膜迷路破裂 membranous labyrinth
药物治疗:
发作期对症处理(急诊处理)
抗组胺药:晕海宁 50mg 扑尔敏 4mg
静脉注射:50%葡萄糖 40ml 维生素B6 100mg
补液:严重呕吐时,给支持疗法
间歇期药物治疗
梅尼埃病的手术选择
保留听力的手术: 内淋巴囊手术 前庭神经切断术 球囊切开术 超声治疗 冷冻治疗 鼓膜切开插管 颈交感神经切断术
鉴别诊断
1. 迷路炎 有中耳炎病史; 中耳内耳手术外伤史; 瘘管试验阳性。
2. 耳药物中毒 有耳毒性药物应用史
如链霉素、庆大霉素等 甘油试验对梅尼埃尔氏病的鉴别诊断有一定价值
鉴别诊断
3. 前庭神经元炎 有上感病史、不伴耳蜗症状 眩晕>2周
4. 听神经瘤 单侧进行性耳聋耳鸣 眩晕轻 可伴三叉神经症状
②区别中枢性与周围性眩晕,排除中枢性眩晕 (参考所附“眩晕”)。
③排除非耳性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中 枢神经系统疾病、精神性疾患等。
④排除其他耳蜗、前庭系统疾病。 ⑤最后确诊。
梅尼埃病的治疗
1. 生活指导 2.饮食调整Salt restriction 3、药物治疗 4、鼓室内给药 5、压力疗法 6、手术治疗
内淋巴液:
外淋巴滤过形成学说(1958年) 局部细胞分泌学说:耳蜗血管纹、前庭椭
圆囊和壶腹嵴暗细胞分泌产生 corti淋巴----脑脊液 内淋巴囊对内淋巴的容量及流体静压起调
节作用。内淋巴囊分流减压术治疗顽固性 美尼尔氏病成功率约70%,是代表性手 术
内淋巴的循环有两种学说:
①纵流学说。1927年提出,认为内淋巴是血管纹产生,经联 合管流向圆囊,最后经内淋巴囊进行吸收。这一传统学说 至今为多数人所接受 ②辐流学说。1958年提出,认为内淋巴是透过前庭膜的外 淋巴所构成。血管纹起选择性吸收的作用,维持内、外淋 巴的离子交换,保证内淋巴的高钾水平
鉴别诊断 位置性眩晕 耳石症
良性位置 性眩晕手 法复位
办公室复位
家庭 复位
鉴别诊断
鉴别诊断
确诊步骤
①对患者主诉眩晕进行综合分析,排除类似眩 晕的非眩晕症状如头晕(1ightheadedness)、头 昏(dizziness)、站立不稳(unsteadiness)、头重 脚轻以及晕厥等。
1. 通过迷路液进行细胞代谢物质的交换,给 感觉细胞提供营养物质和排泄代谢产物 (因耳蜗螺旋器感觉细胞间,没有微血管 网分布)
2. 提供能量转换所需的化学环境(将中耳振 动能转变为内耳的神经冲动)
3. 迷路液与镫骨底板振动的能量转换 4. 迷路液控制迷路内压力的变化
外淋巴液:
生成部位存在争议:脑脊液学说:鼓 阶外淋巴腔经蜗水管与蛛网膜下腔交 通
Ménière’s disease is a disorder of the inner ear that causes severe dizziness (vertigo), ringing in the ears (tinnitus), hearing loss, and a feeling of fullness or congestion in the ear. Ménière’s disease usually affects only one ear.
2 头晕 以间歇性或持续性的头重脚轻 和摇晃不稳感为主症,多于行立起坐中 加重。 (1)眼性头晕 (眼肌病)(2) 深感觉性头晕( 3)高血压脑动脉硬化
概述 Outline
是以膜迷路积水为基本病理改变,以发作性 眩晕、波动性耳聋和耳鸣、耳胀满感为临床特征 的特发性内耳疾病;首次发病年龄以30-50岁居 多,单耳患者约占85%
➢耳蜗
cochlea
听觉 hearing
内耳Inner Ear:
前半规管
外侧(水 平)半规 管
前庭神经 前庭
耳蜗神经
耳蜗
后半规管
壶腹
卵圆窗
内淋巴囊
后(垂直) 半规管
水平(外) 半规管
连合管
前(垂直) 半规管
椭圆囊 (椭圆囊
斑有位觉感受器)
球囊 (球囊斑有位觉感受器)
耳蜗
骨迷路
迷路液(内、外淋巴液)四个功能:
病理
螺旋器、圆囊、椭圆囊及壶腹嵴在疾病早 期基本正常,而晚期则可发生内耳感受器 的退行性变,出现感音性聋 刺激前庭→前庭症状:眩晕 刺激耳蜗→耳蜗症状:耳鸣、听力下降 膜迷路破裂
分类(Classify):
1 . 耳 蜗 梅 尼 埃 病 ( Cochlear meniere’s disense) 波动性感音神经聋和耳鸣 2 . 前 庭 梅 尼 埃 病 ( Vestibular Meniere’s disease) 发作性眩晕和耳胀满感
当外周前庭(三个半规管、椭圆囊、球囊 )及其传人径路或中枢前庭及大脑颞上 回前庭 皮质区附近受到病理或人为因素的强烈刺激 , 或两侧功能不平衡和不协调 ,且超出了机体自 身的耐受力时即出现运动性的幻觉可引发眩晕 。
体平衡。
反射包括:前庭眼动反射 前庭颈丘反射 前庭脊髓反射
前庭系统功能
前庭眼动反射: 刺激半规管诱发与半规管同一平面的眼球运动 三对半规管与三对眼外肌所在平面基本一致, 每对眼肌接受来自相应半规管来的冲动
外半规管与内、外直肌 前半规管与上、下直肌 后半规管与上、下斜肌
眩晕(vertigo)定义
眩晕如何形成?
血液超滤学说:外淋巴由血液流经迷 路毛细血管滤过而成
双重起源学说:大部分血液超滤,小 部分脑脊液,比较合理解释起源
内淋巴管从椭圆囊分出后即走行于前庭水管内,末段 逐渐扩大成囊状,称为内淋巴囊。
膜 迷 路 结 构 血管纹(stria vascularis)位于蜗管外侧壁,为特殊 的含毛细血管的复层上皮,可产生内淋巴
梅尼埃病的手术选择
3 共济失调:
是运动协调不能或笨拙,与肌无力无关, 而是前庭,本体感觉,视觉或小脑功能障碍所
导致 表现为眼球运动障碍,构音障碍,躯干,姿势
,步态失调。
平衡三联
维持正常的空间位象 视觉:提供周围物体的方位和机体与周围物
体的关系。 深感觉(本体):传导肢体关节与体位姿势
的感觉。 前庭系统:传导辨认机体的方位和运动速度
Hale Waihona Puke Baidu
(一)发作性眩晕:
1.发作前多无预兆 2.发作期闭目静卧,不敢动弹 3.数十分钟或数小时后自然缓解 4.发作高峰时出现自发性眼球震颤 5.伴迷走神经核受刺激症状
恶心、呕吐、面色苍白等
临床表现
(二)波动性耳聋: 发作时明显,间歇期完全或部分恢复
(三)波动性耳鸣: 可发于眩晕前, 眩晕发作时耳鸣加重
3个半规管司运动平衡(如走路、翻跟头) 椭圆囊和球囊司静止平衡(如坐或立)
椭圆囊(utricle)和球囊saccule)
壶腹帽 壶腹的凝胶状的膜片,含有灵敏的毛细胞,向 大脑传递有关头部旋转和倾斜的信息.
半规管
壶腹 半规管
耳蜗
Picture of a cochlea, and hair cells inside There are THREE major types of hearing loss: 1) Conductive 2) Sensorineural 3) Mixed
前庭功能检查
平衡试验: 闭目难立征 错指试验
冷热试验: 早期正常 反复发作半规管轻瘫
甘油试验: 阳性提示膜迷路积水
影像学检查
甘油试验:
按1.2~1.5g/kg的甘油加等量生理盐水空腹饮 下,服用前与服用后每隔1小时做1次电测听, 共做3次 若患耳听力在服甘油后提高15分贝或以上者为 阳性。本病患者多为阳性 但在间歇期,脱水等药物治疗期为阴性,若对 听力损害轻微测试结果也有可能为阴性
(四)耳内闷胀感: 可能为内淋巴压力增高所致
临床表现
间歇期: 眩晕消失 耳鸣、耳聋可存在,但可减轻或消失
诊断
听觉和前庭功能的变化 ①听力检查 ②前庭功能检查:大多数出现前庭功能障碍,晚 期患者更明显 ③眼震:发作高潮时可出现自发性眼震,属重要 客观体征之一
诊断
听力检查:感音神经性聋 早期:低频下降,听力曲线为上升型 中期:高频下降,听力曲线为下降型 晚期:低频高频均明显下降
梅尼埃病 meniere’s disease
晕---什么感觉?
眩晕是运动性幻觉 ,表现为环境或自身 的旋转、滚翻、倾倒 、摇摆、漂移、浮沉
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鉴别:
1 头昏 以持续的头脑昏昏沉沉不清晰 感为主症,多伴有头重、头闷和其它神 经症或慢性躯体性疾病症状,劳累时加 重。多由神经衰弱或慢性躯体性疾病( 慢性贫血)等所致。

前庭系统,深感觉,视觉的感觉信息流经小脑中 枢整合,并受锥体外系的影响,维持人体平衡 。 虽然视觉和深感觉参与维持正常的空间位象 ,但是它们的病变很少主诉眩晕。前庭病变是 引起病理性眩晕的主要病因
前庭系统功能
前庭系统的主要功能是感受头部运(特别是非 自主
运动),并通过反射保持视觉系统的稳定和 维持身
typical of early Meniere's disease on the right side
typical of middle-stage Meniere's disease, again on the right side.
typical of late-stage Meniere's disease, again on the right side.
1、关于耳聋 2、关于耳鸣
命名
1861年法国医生P.梅尼埃尔在杂志上发表过4篇有 关眩晕的文章,对临床症状作了详细的描述 后世学者对屡发上述症状者,即以梅尼埃尔氏综 合征命名 1972年确定了因膜迷路积水引起的眩晕、耳聋、 耳鸣的疾病统一采用梅尼埃尔氏病的命名
解 剖
anatomy
Inner ear (labyrinth)
听觉的形成过程
声波 外耳道 鼓膜的振动
听小骨放大
听神经传到脑部
耳蜗产生兴奋
形成听觉
平衡生理
人依靠前庭、视觉和本体感觉三个系统的协调 作用来维持身体的平衡 其中以前庭功能最为重要
静平衡 椭圆囊和球囊(感受直线加速度) 动态平衡 半规管(感受旋转运动)
位觉感受器 听觉感受器
椭圆囊(utricle)和球囊saccule)

5. 病毒感染 viral infections
6. 遗传 genetic variations
病因
内耳微循环功能障碍
正常
膜迷路扩张症
病理
颞骨切片镜检发现---蜗管明显扩张,球囊膨大, 前庭膜向前庭阶膨隆,甚至接触到蜗管骨壁,椭 圆囊也膨胀,主要在与半规管壶腹连接处,前庭 膜可被胀破
the endolymph buildup in the labyrinth interferes with the normal balance and hearing signals between the inner ear and the brain.
埋藏于颞骨岩部。 结构复杂而精细: 前庭 半规管 耳蜗
半规管 前庭、耳蜗 面神经
耳甲腔
耳蜗
咽鼓管
内耳(迷路):Inner ear (labyrinth)
解剖和功能: Anatomy and function
➢前庭
balance 平衡
vestibular ➢半规管
Semicircular canals
内耳病理变化
①膜迷路积水的早期阶段,蜗管与球囊 膨大,前庭膜被被推向前庭阶;
②膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管 壶腹膨胀;
③螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤 维和神经节细胞退行性变,血管纹萎缩 ;
④内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失,上皮 细胞退变,囊壁纤维化。
临床表现
五大症状: 发作性眩晕 耳聋 耳鸣 耳闷胀 恶心呕吐
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