第五章内膜系统ppt课件

高尔基体（Golgi body）
一. 形态结构
光镜：网状结构
大囊泡
电
镜
扁平囊
小囊泡
成熟面（反面） 形成面（顺面）
大囊泡
100-500nm; 膜厚：8nm;
泡内含物质：高电子密度物质，浓缩泡。
来
源：扁平囊周边或局部球状膨
突脱落形成。
扁平囊
呈盘状，3-10层称——————高尔基堆 扁平囊间距：20-30nm；囊腔宽：6-15nm
一. 形态结构
内质网（endoplastic reticulum，ER） 由封闭的膜系统及其围成的腔形成互相沟通的
网状结构。
管状
泡状
一层单位膜，厚度5~6nm
扁平囊状
内质网腔——内质网膜围成的腔。
扁囊状
小管 细胞膜 内质网 小泡 核膜
Endoplasmic reticulum
ER约占细胞整个膜成 分的1/2以上。
反面网状结构 trans-Golgi network（成
熟面）
GC的精细结构
trans Golgi network, TGN trans cisterna Medial cisterna cis cisterna cis Golgi network, CGN
消化道上皮细胞的GC
顺面高尔基网状结构（形成面）
滑面内质网 smooth endoplasmic reticulum
sER常由分支小管或小囊泡构成， sER膜表 面没有核糖体附着，又称无颗粒内质网 agranular endoplasmic reticulumAER 。
sER的分布
肝细胞中sER较丰富，与解毒作用相关
sER的分布
合成类固醇激素 的细胞，如睾丸 间质细胞、肾上 腺皮质细胞中sER 较丰富。
糖基化的作用
①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用； ②赋予蛋白质传导信号的功能； ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正
确折叠。
蛋白质的糖基化过程
⑴ 活化：低聚糖通过焦磷酸与多 萜醇分子连接
⑵ 糖基化：被活化的低聚糖在糖 基转移酶的作用下，转位到天冬酰 胺残基上（-NH2)。
N-连接寡糖
N-连接的寡糖必需在ER膜上多萜醇介导下才能转移到蛋白质 上。
显示出该结构 功能：对蛋白质进行分选、修饰
高尔基复合体的分布和数量
分布位置主要取决于细胞的类型。 神经细胞中常位于细胞核周围 肝细胞中则沿着胆细管分布在细胞的边缘 具有生理极性的细胞中，如胰腺细胞、肠上
皮粘液细胞等，分布靠近腔面的细胞核附近； 少数细胞如卵细胞、精细胞则分散分布。
高尔基复合体的分布和数量
药物、毒物─（ER膜上的氧 化酶系）→解毒或转化 如：氨基酸代谢→氨→尿素 （无毒）； 苯巴比妥类药物+葡萄糖醛 酸→水溶性物质
其他作用
4.合成固醇类激素
睾丸间质细胞，sER上有一系列使胆固醇转化 为类固醇激素的酶。
5.肌肉收缩
肌质网（骨骼肌和心肌），可摄取和释放钙离 子，以参加肌肉收缩的活动。
其它酶：细胞色素b5、NADH-细胞色 素b5还原酶、NADPH-细胞色素C还 原酶等
四. 功能
（一） 粗面内质网的功能 ⒈ 为蛋白质的合成提供一个支架结构
Blobel提出信号肽假说
信号假说（Signal hypothesis）
C. Milstein（1972） 提出信号肽
G. Blobel和D. Sabatini等根据进一 步的实验，提出了信 号假说（Signal hypothesis）
mRNA 5'
3'
mRNA 5'
3'
多萜醇
Asn
p
p
p 糖基转移酶
p
NH2
Asn
NH2
糖基化
N-连接的糖基化 与天冬酰胺残基的NH2连接，糖为N-乙酰葡 糖胺。 ER上进行N-连接的糖基化。
O-连接的糖基化 与Ser、Thr和Hyp的OH连接，连接的糖为半 乳糖或N-乙酰半乳糖胺，在高尔基体上进行 O-连接的糖基化。
由6种结构不同的多肽组成，结合一个 7SRNA，属于一种核糖核蛋白 (ribonucleoprotein)。
SRP与信号序列结合，导致蛋 白质合成暂停（占据A位点）。
SRP既能识别露出核糖体之外 的信号肽，又能识别粗面内质 网膜上的SRP受体。
SRP受体(SRP receptor, SRPR)：为ER膜上的跨 膜蛋白，为异二聚体蛋白，含有、两个亚基， 亚 基含有SRP的结合部位， 亚基以疏水区锚定在ER膜 上。
ER的形态结构、分布 状态和数量多少与细 胞类型、生理状态以 及分化程度有关。
二、内质网的类型
粗面内质网（rough endoplasmic reticulum）有核糖体附着的内质网
滑面内质网（smooth endoplasmic reticulum）没有核糖体附着的内质网
附着核糖体:合成分泌蛋白、膜嵌入蛋白和 溶酶体蛋白
内质网、高尔基复合 体在细胞分泌活动中 起着重要的运输作用。
5分钟
转运小泡
分泌颗粒
糖基化
分选信号M6P 内体
融合
运输 小泡
融合 脱Pi
内体
4.蛋白质在内质网腔的折叠
新合成的多肽必须正确折叠，才有 功能，否则会在胞质降解。帮助多 肽进行正确折叠的是内质网中的驻 留蛋白。其中蛋白二硫键异构酶， 可帮助形成正确的二硫键；还有一 类小分子多肽，称为分子伴侣
游离核糖体:可溶性蛋白
两种内质网分布情况
胃酶细胞的内质网全部为粗面内质网
肌细胞全部为滑面内质网
ER的分布
胰腺外分泌细胞中，全部为rER； 肌细胞中全为sER； 肾上腺皮质细胞中则两种类型并存。 鼠肝细胞内的ER在鼠出生前大部分
为rER，出生后都是sER。
粗面内质网 rough endoplasmic reticulum
数目在不同功能类 型的细胞内不同。
较发达：小肠上皮 杯形细胞、胰腺外 分泌细胞、唾液腺 细胞和肝细胞等。
较少：肌细胞及淋 巴细胞。
高尔基复合体的发达程度与细胞 的分化程度相关
未分化的胚胎细胞、干细胞中，高尔 基复合体往往较同类成熟型细胞少。
分化程度高的细胞，高尔基复合体较 发达，如神经细胞、胰腺细胞、肝细 胞。
靠近内质网，顺面最外侧，呈连续分支的管网状结构 化学特征：被锇酸特异地染色。 功能：分选由内质网新合成的蛋白质和脂类
高尔基中间膜囊
顺、反面之间的扁平囊状结构 标志酶： 烟酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶（NADP酶） 功能：糖基修饰、糖脂形成、多糖合成
反面高尔基网状结构（成熟面）
反面最外层，管网状，与囊泡相连 用焦磷酸硫胺素酶和胞嘧啶单核苷酸酶（CMP酶）可
凸面（顺面）——形成面或未成熟面， 6nm 凹面（反面）——分泌面或成熟面，膜厚约8nm ㈡ 小囊泡：位于形成面，膜厚约6nm，直径40~80nm ㈢ 大囊泡：位于成熟面，膜厚约8nm，
直径100~150nm，又称浓缩泡。
三维结构
顺面网状结构 cis-Golgi network （形成
面） 中间膜囊 medial Golgi stack
glucose
内质网腔
糖原(n-1)
Pi
⒊ 解毒作用
sER氧化酶系
毒物
毒物被氧化、羟化
解毒，排除体外
⒋ 其他作用——
胆固醇的合成
在肾上腺皮质细胞、睾丸间质细胞 和卵巢黄体细胞，滑面内质网很发 达，实验证明这些滑面内质网含有 合成胆固醇的全套酶系。
糖原的分解
sER在糖原分解中的作用
解毒功能
肝细胞中的sER，清除脂溶性 废物和代谢产生的有害物质。
对肿瘤细胞：凡是分化程度高、生长慢 的癌细胞，其RER较发达；在分化低、生 成快的癌细胞中， RER不发达。
脱粒
当用四氯化碳引起大鼠肝细胞中 毒，粗面内质网上的多聚核糖体失 去规则的排列，呈解聚状态，进而 从膜上脱落，此现象称为脱粒。
解聚和脱粒现象说明细胞或粗 面内质网受到损伤，结果是输出蛋 白质合成减少。
粗面内质网膜上 的SRP受体蛋白
继续翻译并 开始穿过内 质网膜
核糖体
蛋白
结合蛋白 转运器
细胞质 内质网腔
信号肽假说
在核糖体上合成信号肽
↓←SRP（在细胞质基质中）
SRP-核糖体复合体（蛋白质合成暂停）
↓←SRP受体（在rER上）
SRP受体-SRP-核糖体复合体
核糖体结合蛋白Ⅰ和Ⅱ(在rER)→↓→SRP 进入细胞质中再循环
凸 面：形成（顺）面； 凹面：成熟（反）面 形成面膜厚： 6nm ; 成熟面膜厚：8nm 囊腔内含：中等电子密度的物质 来 源：小囊泡融合。
小囊泡
30-80nm球形小泡 膜厚：6nm;
泡内含物质：低电子密度物质，较透明。
来
源：由rER‘芽生’而来。
凹 面：成熟（反）面 凸面：形成（顺）面；
㈠ 扁平囊：3~10个，囊腔宽10~15nm， 囊间距20~30nm
分子伴侣
能识别正在合成的或一部分折叠的 多肽并与之结合，予以正确折叠。 但在这一过程中其本身并不参与最 终产物的形成，只起陪伴作用，故 这类蛋白称为分子伴侣
㈡ 滑面内质网的功能
⒈ 脂类的合成（存在各种相关酶类）
⒉ 糖原的合成与分解
分解：
磷酸化酶
变位酶
G-6-P酶
糖原(n)
G-1-P G-6-P
但也有例外，如成熟的红细胞、成熟 的粒细胞和骨骼肌细胞中，高尔基复 合体显著萎缩或消失。
二. 化学组成
蛋白质约60%，脂类约40% 膜脂含量（45%）介于内质网 （61%）和质膜（40%）之间
形态：板层状排列的扁囊，膜表面附着大量的 颗粒状核糖体，又称颗粒内质网（granular endoplasmic reticulum，GER）
RER的发达程度，是判断细胞的功能状态 和分化程度的一个指标。
分化较完善的细胞RER亦发达；未成熟或 未分化好的细胞（干细胞、各种母细胞、 胚胎细胞和培养细胞）， RER不发达。
三、内质网的化学组成
内 质
脂类：40%—较细胞膜少，主要成分为磷脂。 磷脂酰胆碱含量较高，鞘磷脂含量较少。
网
膜 蛋白质：60%—较细胞膜多，约有30多种膜结合蛋白。
rER和sER有许多共同的膜蛋白 但rER特有核糖体结合蛋白Ⅰ和核
糖体结合蛋白Ⅱ
ER上含有很多酶类，其中葡萄糖-6磷酸酶是其标志酶。
核糖体结合蛋白Ⅰ和Ⅱ-核糖体(大亚基)复合体 （核糖体结合到rER）
↓
信号肽进入内质网腔，蛋白质合成继续
↓
蛋白质合成完成，核糖体大小亚基分离，进入核糖体再循环
分泌蛋白、膜蛋白的合成与跨膜过程
2.蛋白质的修饰与加工
包括糖基化、羟基化ห้องสมุดไป่ตู้酰基化、二 硫键形成等，其中最主要的是糖基 化。
——在内质网腔内蛋白质与单糖或 低聚糖结合成糖蛋白的过程。
Blobel获1999年诺贝 尔生理医学奖。
信号肽
（signal peptide）——
在游离的核糖体合成18~30 个AA ，位于新合成肽链的N端， 是引导新合成肽链转移到内质网 上的一段多肽，可被细胞质中信 号识别颗粒所识别
信号识别颗粒
signal recognition particle，SRP
第五章内膜系统ppt课件
[本章要求]
了解内质网、高尔基复合体、溶酶体 和过氧化物酶体的形态、结构和化学 组成
掌握它们各自的功能以及相互间在结 构、功能上的联系
特性：单位膜构 成 ；动态结构
功能：
①为各种重要的生 命活动提供足够的 膜表面
②区域化作用
第一节 内 质 网
1945 KR. Porter、A. Claude 和 EF. Fullam等人在培养的小鼠成纤维细胞发现 细胞质内部具有网状结构，命名为内质网。
⒊ 蛋白质的运输
实验：
5min 17分钟
117min
3Hleu→cell rER Golgi 浓缩泡→分泌颗粒→出胞
Palade 分泌蛋白运输模型：
出芽
融合
分泌蛋白→内质网腔→糖基化
转运小泡
加工浓缩
加工
胞吐
Golgi扁平囊
浓缩泡 分泌颗粒 出胞
内质网、高尔基复合体与细胞的分泌活动
117分钟
3H标记亮氨酸 17分钟
Muscle contraction
第二节 高尔基复合体
内网器（internal reticular apparatus） 高尔基器（Golgi apparatus）或高尔基体 （Golgi body）（光镜） 高尔基复合体（Golgi complex）（电镜）
1898年意大利学者C. Golgi
信号肽
SRP
细胞质
ER腔
信号假说 mRNA
AP
A
核糖体 信号肽
信号识别颗粒 (SRP)
tRNA
SRP受体 细胞质
核糖体结合蛋白 内质网腔
SRP
SRP与核糖 体的结合与 分离
SRP与信 号肽的结 合使翻译 暂停 新生肽链 上的信号肽
SRP-核糖体复合 体与内质网膜上 的SRP受体结合
SRP释放并再循环