肾上腺神经母细胞瘤CT及MR诊断
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• 具有自然逆转的机制，是神经母细胞瘤另一特 点。未分化的神经母细胞，在体内未分化诱导 剂作用下，可发生重新向正常细胞演变、分化， 使其形态、生物学特性均趋向正常细胞，即发 生再分化，临床上称为肿瘤的自然逆转。
• 临床上，本病主要以5岁以下小儿多见，高 峰年龄为2岁。一般情况差，贫血貌，50% 腹部可触及坚硬肿块，可有发热，10%有高 血压，转移出现较早，90%-95%的患儿尿香 草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）升高， 是诊断本病的重要指标。
• 肿瘤的发生部位以肾上腺最为常见，2/3发生 在肾上腺髓质，1/3在脊柱旁交感链或嗜铬体。 肿瘤早期规整， 晚期为结节状，质中等，呈
灰白色髓样组织，常有出血、坏死和囊变，钙 化发生率高。组织脆，易破裂。肿瘤边界不清， 易跨中线生长，可向椎间孔伸展，甚至进入椎 管内，形成哑铃样肿块。瘤体常包绕大血管及 其主要分支，区域及膈脚后淋巴结肿大，初诊 时往往已经发生远处转移。
• 胎儿带仅存在于胚胎期，并且特别发达， 或许是由于胚胎垂体所分泌的促肾上腺皮 质激素所致。没有垂体的无脑儿，其肾上 腺也萎缩。
肾上腺髓质的发生
• 肾上腺髓质的发生较皮质较晚。胚胎第6周， 由腹腔神经丛迁移出来的神经嵴细胞逐渐 迁移向皮质内侧，与肾上腺皮质接触的细 胞分化为髓质细胞。其余少量细胞分化为 交感神经节细胞。最初髓质细 胞混杂在皮 质细胞之间。胚胎第12周，髓质细胞5-8个 聚集成团，成岛状夹杂于胎儿带细胞之间， 以后逐渐向中心迁移集中，至18-22周，多 数髓质细胞迁移至肾上腺中轴。出生后1218个月，髓质具备成年形态。
肾上腺皮质的发生
• 胚胎第四周，生殖嵴和肠背系膜之间的体腔上皮增 生。并向头端和内侧迁移，伸入期深部的间充质中 形成细胞索，细胞索之间有丰富的血管，形成肾上 腺皮质原基。第5周，这些细胞分化成为大的嗜酸 性细胞，形成肾上腺皮质的胎儿带，又称原发性皮 质。第7周，胎儿带表面的体腔上皮再次增生，产 生体积较小的嗜碱性细胞，并沿胎儿带增生扩展， 形成永久带，又称继发型皮质。胎儿带和永久带之 间有一层较薄的区域为过渡带。
• 分为两类：一种为肾上腺素细胞，数量多 占人肾上腺髓质细胞的80%以上，另一种为 去甲肾上腺素细胞。
胚胎学
• 肾上腺皮质和髓质的起源、结构和功能均 不相同。皮质来源于中胚层，髓质来源于 外胚层。
• 胚胎期的肾上腺体积较大，主要为皮质， 髓质部分不明显，其大小在第二个月初， 约为肾的2倍，第三个月时与肾等大，第6 个月时与成年肾上腺等大。出生后肾上腺 体积迅速缩小，至青春期，又增长到出生 时的大小。
• 胎儿肾上腺皮质细胞处于不断增殖、分化的过程， 逐渐呈现出类固醇激素分泌细胞的特征。胚胎第30 周时永久带具备成年肾上腺皮质球状带的特征，此 期，过渡带细胞也具有成年束状带的特征。
• 出生后前三个月，胎儿带细胞开始凋亡，1 岁时几乎全部消失，而永久带和过渡带不 断增殖和增厚，网状带在出生后出现，3岁 以后逐渐明显。10-20岁时，肾上腺皮质的 球状带、束状带和网状带逐渐发育成熟， 具备成年肾上腺皮质的细胞特征。
Evans分期
• I期，肿瘤局限性与原发器官或组织，可完全 手术切除
• II期，瘤体向周围扩散，但不超过中线 • III期，瘤体超过中线，或累及双侧淋巴结 • IV期，发生骨骼、内脏软组织、远处淋巴结转
移 • IV-S期，具有I或II期表现，同时有肝、皮肤、
骨髓转移。 • V期，多中心肿瘤
影Biblioteka Baidu学表现
神经母细胞瘤
• 概述：来源于未分化的交感神经节细胞， 故凡有胚胎性交感神经、节细胞的部位， 均可有原发肿瘤。是小儿最常见 的恶性实 体肿瘤之一。临床上该肿瘤的发生频率由 高到低依次为肾上腺、腹膜后脊柱旁、后 纵隔、盆腔和颈部。肿瘤体积可以相差很 大，早期呈质地较硬的结节状，晚期浸润 周围组织形成巨大肿块。其恶性程度高， 死亡率高。
• CT：平扫肿块常位于肾上腺区、脊柱旁及腹膜 后中线，多为大结节状或团块状 、形态不规 则，无包膜，常跨中线生长。75%-80%有钙化， 其中沙粒状钙化较为特征，也可呈斑块状。肿 瘤已发生坏死、囊变，以新生儿期多见。瘤体 向周围浸润生长，推移、侵犯肾脏，并包绕大 血管及其主要分支，具有一定的特点。
• 肾上腺皮质三个带的腺细胞产生和分泌的 激素都是类固醇激素，因此这些细胞都具 有丰富的滑面内质网，管状嵴线粒体和脂 滴，无分泌颗粒，尤以束状带最为典型。
• 髓质：位于肾上腺的中央，主要由排列成 索或者团的髓质细胞组成，细胞间为窦状 毛细血管和少量结缔组织。髓质细胞较大， 呈多边形，核圆着色浅，呈嗜碱性。含铬 盐的固定液固定的标本中，髓质细胞质内 呈现出黄色的嗜铬颗粒，故又称其为嗜铬 细胞。另外，髓质内还有少量的交感神经 节细胞，胞体较大，散在分布。
• 2.束状带：是皮质中最厚的部分，占皮质总体积的78%， 其细胞体积大，成多边形，排列成单行或双行细胞索。细 胞核圆，较大，染色浅。胞质内含有大量的脂滴。在HE染 色标本中，脂滴被溶解，故胞质染色浅而呈空泡状或泡沫 状。
• 3.网状带：位于皮质的最内层、紧靠髓质， 占皮质总体积的7%。其细胞排列成索，相 互吻合成网。网状带细胞较束状带细胞小， 胞核也小，着色较深，胞质呈嗜酸性，内 含较多的脂褐素和少量脂滴。
肾上腺神经母细胞瘤
组织学
• 皮质：占肾上腺体积的80%-90%，由皮质腺细胞、血窦和 少量结缔组织构成。根据细胞的形态结构和排列特征，可 将皮质分为三个带，即球状带、束状带和网状带。
• 1.球状带：位于被膜下方，较薄占皮质总体积的15%。其 细胞排列成球团状，细胞较小，呈矮柱状或锥形，核小染 色深，胞质较少，含少量脂滴。
• 增强扫描，肿瘤不均匀强化、坏死、囊变区 不强化，可更清楚显示腹膜后大血管包埋征。 60%-70%可发生远处转移。
• MR:在T1WI上肿瘤信号常低于或类似肝实质， 其间可有高信号区。T2WI上肿瘤信号较高， 且不均匀。在T1WI与T2WI上均呈低信号者 多为钙化灶，呈点状或者斑块状。肿块往 往跨中线、包血管，并使之变形，肿块与 大血管之间的脂肪信号消失，是本病的重 要征象。注射Gd-DTPA后，瘤体强化明显， 且不均匀，坏死区无强化。
• 临床上，本病主要以5岁以下小儿多见，高 峰年龄为2岁。一般情况差，贫血貌，50% 腹部可触及坚硬肿块，可有发热，10%有高 血压，转移出现较早，90%-95%的患儿尿香 草扁桃酸（VMA）和高香草酸（HVA）升高， 是诊断本病的重要指标。
• 肿瘤的发生部位以肾上腺最为常见，2/3发生 在肾上腺髓质，1/3在脊柱旁交感链或嗜铬体。 肿瘤早期规整， 晚期为结节状，质中等，呈
灰白色髓样组织，常有出血、坏死和囊变，钙 化发生率高。组织脆，易破裂。肿瘤边界不清， 易跨中线生长，可向椎间孔伸展，甚至进入椎 管内，形成哑铃样肿块。瘤体常包绕大血管及 其主要分支，区域及膈脚后淋巴结肿大，初诊 时往往已经发生远处转移。
• 胎儿带仅存在于胚胎期，并且特别发达， 或许是由于胚胎垂体所分泌的促肾上腺皮 质激素所致。没有垂体的无脑儿，其肾上 腺也萎缩。
肾上腺髓质的发生
• 肾上腺髓质的发生较皮质较晚。胚胎第6周， 由腹腔神经丛迁移出来的神经嵴细胞逐渐 迁移向皮质内侧，与肾上腺皮质接触的细 胞分化为髓质细胞。其余少量细胞分化为 交感神经节细胞。最初髓质细 胞混杂在皮 质细胞之间。胚胎第12周，髓质细胞5-8个 聚集成团，成岛状夹杂于胎儿带细胞之间， 以后逐渐向中心迁移集中，至18-22周，多 数髓质细胞迁移至肾上腺中轴。出生后1218个月，髓质具备成年形态。
肾上腺皮质的发生
• 胚胎第四周，生殖嵴和肠背系膜之间的体腔上皮增 生。并向头端和内侧迁移，伸入期深部的间充质中 形成细胞索，细胞索之间有丰富的血管，形成肾上 腺皮质原基。第5周，这些细胞分化成为大的嗜酸 性细胞，形成肾上腺皮质的胎儿带，又称原发性皮 质。第7周，胎儿带表面的体腔上皮再次增生，产 生体积较小的嗜碱性细胞，并沿胎儿带增生扩展， 形成永久带，又称继发型皮质。胎儿带和永久带之 间有一层较薄的区域为过渡带。
• 分为两类：一种为肾上腺素细胞，数量多 占人肾上腺髓质细胞的80%以上，另一种为 去甲肾上腺素细胞。
胚胎学
• 肾上腺皮质和髓质的起源、结构和功能均 不相同。皮质来源于中胚层，髓质来源于 外胚层。
• 胚胎期的肾上腺体积较大，主要为皮质， 髓质部分不明显，其大小在第二个月初， 约为肾的2倍，第三个月时与肾等大，第6 个月时与成年肾上腺等大。出生后肾上腺 体积迅速缩小，至青春期，又增长到出生 时的大小。
• 胎儿肾上腺皮质细胞处于不断增殖、分化的过程， 逐渐呈现出类固醇激素分泌细胞的特征。胚胎第30 周时永久带具备成年肾上腺皮质球状带的特征，此 期，过渡带细胞也具有成年束状带的特征。
• 出生后前三个月，胎儿带细胞开始凋亡，1 岁时几乎全部消失，而永久带和过渡带不 断增殖和增厚，网状带在出生后出现，3岁 以后逐渐明显。10-20岁时，肾上腺皮质的 球状带、束状带和网状带逐渐发育成熟， 具备成年肾上腺皮质的细胞特征。
Evans分期
• I期，肿瘤局限性与原发器官或组织，可完全 手术切除
• II期，瘤体向周围扩散，但不超过中线 • III期，瘤体超过中线，或累及双侧淋巴结 • IV期，发生骨骼、内脏软组织、远处淋巴结转
移 • IV-S期，具有I或II期表现，同时有肝、皮肤、
骨髓转移。 • V期，多中心肿瘤
影Biblioteka Baidu学表现
神经母细胞瘤
• 概述：来源于未分化的交感神经节细胞， 故凡有胚胎性交感神经、节细胞的部位， 均可有原发肿瘤。是小儿最常见 的恶性实 体肿瘤之一。临床上该肿瘤的发生频率由 高到低依次为肾上腺、腹膜后脊柱旁、后 纵隔、盆腔和颈部。肿瘤体积可以相差很 大，早期呈质地较硬的结节状，晚期浸润 周围组织形成巨大肿块。其恶性程度高， 死亡率高。
• CT：平扫肿块常位于肾上腺区、脊柱旁及腹膜 后中线，多为大结节状或团块状 、形态不规 则，无包膜，常跨中线生长。75%-80%有钙化， 其中沙粒状钙化较为特征，也可呈斑块状。肿 瘤已发生坏死、囊变，以新生儿期多见。瘤体 向周围浸润生长，推移、侵犯肾脏，并包绕大 血管及其主要分支，具有一定的特点。
• 肾上腺皮质三个带的腺细胞产生和分泌的 激素都是类固醇激素，因此这些细胞都具 有丰富的滑面内质网，管状嵴线粒体和脂 滴，无分泌颗粒，尤以束状带最为典型。
• 髓质：位于肾上腺的中央，主要由排列成 索或者团的髓质细胞组成，细胞间为窦状 毛细血管和少量结缔组织。髓质细胞较大， 呈多边形，核圆着色浅，呈嗜碱性。含铬 盐的固定液固定的标本中，髓质细胞质内 呈现出黄色的嗜铬颗粒，故又称其为嗜铬 细胞。另外，髓质内还有少量的交感神经 节细胞，胞体较大，散在分布。
• 2.束状带：是皮质中最厚的部分，占皮质总体积的78%， 其细胞体积大，成多边形，排列成单行或双行细胞索。细 胞核圆，较大，染色浅。胞质内含有大量的脂滴。在HE染 色标本中，脂滴被溶解，故胞质染色浅而呈空泡状或泡沫 状。
• 3.网状带：位于皮质的最内层、紧靠髓质， 占皮质总体积的7%。其细胞排列成索，相 互吻合成网。网状带细胞较束状带细胞小， 胞核也小，着色较深，胞质呈嗜酸性，内 含较多的脂褐素和少量脂滴。
肾上腺神经母细胞瘤
组织学
• 皮质：占肾上腺体积的80%-90%，由皮质腺细胞、血窦和 少量结缔组织构成。根据细胞的形态结构和排列特征，可 将皮质分为三个带，即球状带、束状带和网状带。
• 1.球状带：位于被膜下方，较薄占皮质总体积的15%。其 细胞排列成球团状，细胞较小，呈矮柱状或锥形，核小染 色深，胞质较少，含少量脂滴。
• 增强扫描，肿瘤不均匀强化、坏死、囊变区 不强化，可更清楚显示腹膜后大血管包埋征。 60%-70%可发生远处转移。
• MR:在T1WI上肿瘤信号常低于或类似肝实质， 其间可有高信号区。T2WI上肿瘤信号较高， 且不均匀。在T1WI与T2WI上均呈低信号者 多为钙化灶，呈点状或者斑块状。肿块往 往跨中线、包血管，并使之变形，肿块与 大血管之间的脂肪信号消失，是本病的重 要征象。注射Gd-DTPA后，瘤体强化明显， 且不均匀，坏死区无强化。