肠白塞病PPT课件

临床表现
男性患者有眼炎者多于女性。
(4)复发性外阴溃疡：
与口腔溃疡性状基本相似，只是出现的次数较少，数目亦少。 常见的是女性患者的大、小阴唇，其次为阴道，男性的阴囊和 阴茎。也可以出现在会阴或肛门周围。约75%患者有此症状。 溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。 2.胃肠道病变特点 白塞病患者中出现消化系统症状者占 21.5%～60%，出现胃肠道病变患者的好发年龄为20～50岁，男 女比为1.4∶1。半数以上是不完全型。主要症状为右下腹痛、 腹部包块、腹部胀满、嗳气、呕吐、腹泻、便血等。
临床表现
马场等分析手术的肠型白塞病131例，病变在回肠末端和盲肠 的为105例(80.2%)，提出该部位为好发部位。白鸟报告手术的 66例患者，病变在小肠者为36.4%，小肠结肠者45.6%，结肠者 16.6%，胃、十二指肠者1.5%，这些手术的病例半数以上是因为 大量便血，或者表现为急腹症、穿孔、肠梗阻及当作阑尾炎进 行的紧急手术。手术病例的40%发现肠溃疡穿孔。手术后复发， 吻合口瘘管形成，伤口裂开等需再次手术者占33.9%。病程常反 复缓解和复发交替，迁延不愈。
发病机制
肠的血管病变为伴随溃疡出现的血管炎性变化，主要表现为血 管内膜的肥厚。以黏膜下组织的血管，特别是静脉为明显。这 种血管的病变与溃疡的大小无关，受时间推移的影响，急性期 溃疡(坏死型)的血管病变比慢性期溃疡(肉芽肿型)血管炎性病变 为轻。溃疡越深，血管病变越明显。而无溃疡的肠黏膜，多见 不到明显血管炎性变化。这种血管病变与肺结核、克罗恩病、 溃疡性结肠炎的血管病变基本上无太大差异。
发病机制
对包括白塞病在内的炎症性肠疾病，使用鲁米诺对末梢血的 中性白细胞进行PMA刺激，对伴随其吞噬作用发出的光子量进 行化学发光研究，结果在白塞病者活性有意义地升高。此时， 由于发生活性氧，引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。
病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。 坏死型为急性、亚急性病变，肉芽肿型为慢性病变，混合型介 于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿，黏膜固有层和黏膜下组织 内的肠淋巴管扩张。
临床表现
临床表现主要症状有：
口腔黏膜的反复发作性溃疡；结节性红斑样皮疹、皮下血栓 性静脉炎、毛囊炎样皮疹、针刺试验阳性等皮肤症状；反复发 作性眼前房积脓性虹膜炎、视网膜、脉络膜炎；外阴部溃疡。 此外，往往合并有关节炎、附睾炎以及消化道、心血管、中枢 神经、呼吸系统、泌尿系统等症状作为该病的副症状。病程中 4个主症状全部出现者为该病的完全型。病程中出现3个主症状， 或是出现2个主症状加上2个副症状，或是眼的症状再加上一个 其他的主症状者为该病的不完全型。
临床表现
严重者表现为肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等。本病溃 疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到。浦山等对719例 白塞病患者的分析，其中胃、十二指肠溃疡13例(1.8%)，回肠 末端多发性溃疡18例(2.5%)，便血5例(0.7%)，计36例(5%)。王 宏晋对89例白塞病分析，消化系受累者28例(31.5%)，其中口腔 溃疡最常见28例(31.5%)，食管3例(3.4%)，胃1例(1.1%)，十二指 肠1例(1.1%)，回盲部4例(4.5%)，横结肠2例(2.2%)，直肠3例 (3.4%)，肛门7例(7.9%)。
流行病学
我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，以女性居多。
病因
本病的病因尚不明确，有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、 社会环境Baidu Nhomakorabea素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气 造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高 达71%。在末梢血，中性白细胞的游走功能亢进，中性白细胞 内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体，抑制性T细胞缺乏。
概述
由于白塞病口腔黏膜的溃疡出现率最高(95%以上)，很早以前人 们就推测胃肠黏膜也会出现溃疡。有关白塞病合并消化系统病 变的文献报告最早在1940年，1958年Behcet通过对白塞病消化 道的系统观察和研究，提出胃肠道白塞综合征(gastrointestnal Behcet’s syndrome)。鉴于消化道溃疡多发生在回盲部，1964年 豚田等提议将其改名为肠型白塞病(intestinal Behcet’s disease)， 近年文献多称肠白塞病。
(2)皮肤病变：
临床表现
皮损发生率高，可达80%～98%，表现多种多样，有结节性红斑、 疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形红斑、环形红斑、坏死性结核 疹样损害、大疱性坏死性血管炎、脓皮病等。患者可有1种或1 种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损 和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。 (3)眼炎： 最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎，也有因血管 炎而造成的视网膜炎。上述情况的反复发作，可以导致严重的 视力障碍甚至失明。
临床表现
根据内脏系统损害的不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。
1.主症状表现 (1)复发性口腔溃疡：
每年发作数次，发作期间在颊黏膜、舌缘、唇、软腭等处出 现多个痛性红色小结，继以溃疡形成，溃疡直径一般为2～ 3mm。有的以疱疹起病，7～14天后自行消退，不留痕迹。亦 有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者。溃疡此起彼伏。本症状 几见于所有患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病 的必需症状。
肠白塞病
英文名称
intestinal Behcet disease
别名
肠型白塞病
类别
消化科/肠道疾病/大肠疾病
ICD号
K63.8
概述
白塞病(Behcet’s disease)1937年由土耳其皮肤科医生H· Behcet 最早提出，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床 表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可 累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。 该病具有一定的遗传因素，病情呈反复发作和缓解的交替过程。 大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。 白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病(intestinal Behcet’s disease)，为白塞病的特殊类型。