鼻咽部纤维血管瘤

六、鉴别诊断
（一）鼻咽癌 （二）淋巴瘤
鉴别诊断要点
1.鼻咽纤维血管瘤：常见于男性青少年，有多次鼻出 血病史，影像检查见鼻咽部软组织肿块，多伴有压迫 性骨吸收破坏；增强扫描病灶明显强化； 2.鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型 的早期临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块 ，边界不清，侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中 度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。 3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范 围较广，增强扫描呈轻度强化，骨质破坏少见，转移 常见，如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。
其中比较常用有以下几种：
(1)硬腭进路优点是能有效切除局限于鼻咽部、 鼻腔和蝶窦的肿瘤，主要缺点是会发生术后 腭瘘和鼻内结痂； (2)上颌窦面中部掀翻进路能理想地进入上颌 窦、蝶窦、颞下窝、眼眶和颊部，在直视下 切除肿瘤组织，可以避免盲目切除，无面部 畸形； (3)经颞下窝进路适用于侵入颞下窝和颅中窝 及海绵窦外侧部分的肿瘤，优点是直达窝内 肿瘤，切除肿瘤可直视颈内动脉，通过硬膜 外抬起颞叶可显示海绵窦，缺点是会遗留永 久性传导性聋、下唇麻木及由于颞肌填补颅 底缺损引起的颞侧凹陷；
正常鼻咽部CT表现
正常鼻咽部MRI表现
鼻咽纤维血管瘤
一、概述：
鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma， NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为 鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25 岁青年男性。 病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症 刺激等因素有关。
肿瘤的血液供应可来源于同侧和对侧颈外动脉和(或) 颈内动脉系统，如颈内动脉、颌内动脉、面动脉、 咽升动脉等，但颌内动脉常为其主要供血血管；有 颅内扩展的肿瘤，血供主要来自颈内动脉系统。
、
上颌动脉 咽升动脉 颈外动脉
五、肿瘤扩张方向与范围
（1）直接扩展 蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。 （2）经蝶腭孔、咽鼓管咽口 翼腭窝 （3）经翼腭窝 眶下裂 颞下窝 （4）经眶下裂 眼眶 （5）Mokhtar等认为颅内侵犯径路： 1）颞下窝侵蚀颅中窝底骨质 2）翼腭窝入眶上下裂 3）蝶窦经上壁入海绵窦和（或）垂体窝 4）筛骨水平入颅中窝或经破裂孔扩展至翼板 之后（较少见）
翼腭窝：位于颞下窝前内侧，上颌骨（或者说是上颌窦后 壁）与翼突之间，为一狭窄的骨性间隙。其由上颌骨体、 蝶骨翼突和腭骨围成，尖向下的三棱锥体形间隙。 其深藏于颞下窝内侧，是许多神经血管的重要通道。此窝 向外侧借翼上颌裂通颞下窝，向前借眶下裂通眶，向内侧 借蝶腭孔通鼻腔；向后借圆孔通颅中窝，借翼管通破裂孔， 向下经腭大管通口腔。
六、分期：
Onerci等提出的分期系统（2006）
分期 Ⅰ期 Ⅱ期 Ⅲ期 描述 位于鼻腔或鼻咽部，筛窦和蝶窦及最小限度扩展到 翼腭窝 侵入上颌窦或前颅窝，占满翼腭窝上颌窦后外侧边 界以内的颞下窝 肿瘤扩展到翼突根部或蝶骨大翼的网状骨，上颌窦后 外侧边界以外的颞下窝，翼板的后方，眼眶和海绵窦 肿瘤扩展到颅内动脉与垂体腺间，颅中窝、颈内动脉 侧面及广泛颅内扩展
肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，增 强后明显强化。
右侧后鼻孔翼腭 窝分叶状软组织 影，呈等T1、长 T2信号，病灶明 显强化，可见到 迂曲条状流空信 号。
诊断要点：
1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血； 2.CT表现：软组织肿块 压迫性的骨质吸收破坏 颅内侵犯 3.MRI表现：鼻咽部分叶状或不规则软组 织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈 明显高信号，椒盐征以及增强后明显强化 特点可以诊断。
鼻咽纤维血管瘤
鼻咽的解剖
鼻咽又称上咽，位于颅底 与软腭之间，大小较恒定， 前后径约2cm，高约4cm。 鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔 想通，向下与口咽连续。 咽隐窝：咽口上方有一隆 起部分称咽鼓管圆枕，其 后上方与咽后壁之间的凹 陷称为咽隐窝。 咽扁桃体：鼻咽顶部和后 壁移行相连，呈倾斜的圆 拱形，常合称顶后壁，其 粘膜下有丰富的淋巴组织， 称咽扁桃体，即腺样体， 在婴幼儿较发达，6-7岁 后开始萎缩。
Chandler分期(1984年)：Ⅰ期，肿瘤局 限于鼻咽部；Ⅱb期，肿瘤扩展到鼻腔 或蝶窦；Ⅲ期，肿瘤扩展到窦腔、筛窦、 翼腭窝、颞下窝、眼眶或面颊部；Ⅳ期， 肿瘤扩展到颅内。 Andrews分期(1989年)：Ⅰ期，肿瘤局 限于鼻腔和(或)鼻咽部，不伴有骨破坏； Ⅱ期，肿瘤侵犯翼腭窝、上颌窦、筛窦 和蝶窦，伴有骨破坏；Ⅲ期，肿瘤侵犯 颞下窝、眶周和鼻窦外侧面区域；Ⅳ期， 肿瘤广泛侵犯鼻窦、视交叉区域和垂体 窝。 Radowski分期(1996年)：Ⅰa期，肿瘤 局限在鼻咽及鼻腔；Ⅰb期，累及1个或 1个以上鼻窦；Ⅱa期，肿瘤累及翼腭窝； Ⅱb期，翼腭窝完全被肿瘤占据，伴或 不伴眼眶骨壁破坏；II C期，肿瘤累及 颞下窝，翼板破坏；Ⅲa期，肿瘤侵犯 颅底，未侵入颅内；Ⅲb期，肿瘤侵入 颅内，伴或不伴海绵窦受累。
三、病理：
起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜， 向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。 瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质， 其间分布大量管壁薄且缺乏弹性的血管，极易引起 大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质， 侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，虽属良性，但具有侵袭 性。
四、血液供应：
翼腭窝 CT—矢状面
PPF-翼腭窝
PPC-翼腭管
GPC-腭大管
LPC-腭小管
翼腭窝的通道—翼上颌裂
位置：位于翼突与上颌骨之间 形态：呈垂直裂隙状 边界：后界清楚，前界较难确定
翼腭窝通道—眶下裂
位置：上颌骨与蝶骨大翼之间 大小：长径30.7mm，宽径5.6mm 内容物：上颌神经通过其下方
MR 横断增强： I 期, 肿瘤局限于鼻 咽部, 信号均匀, 边界清, 明显强化
七、治疗
1、外科手术是该病治疗的根本方法：手术径
路有经硬腭进路、经上颌窦进路、经鼻进路、经鼻 侧进路、经颞下窝进路和Lefortl截骨术、经颅面联合 进路等。
2、因其生长部位及病理组织的特殊性，术中 极易发生大出血，从而导致瘤体残留，或出 现出血性休克等并发症。介入栓塞作为手术 治疗的辅助性措施已开始越来越多地被用于 JNA的治疗 3、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治 疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等待手 术时机。
Ⅳ期
Sessions分期(1981年)：Ⅰa期，肿瘤 局限于鼻腔和(或)鼻咽部；Ⅰb期，肿瘤 扩展范围超过1个鼻窦；Ⅱa期，翼腭窝 轻度受累；Ⅱb期，肿瘤充满翼腭窝或 伴有眶壁破坏；ⅡC期，颞下窝或伴有 面颊部受累；Ⅲ期，扩展到颅内。
Fisch分期(1983年)：Ⅰ期，肿瘤位于 鼻腔和(或)鼻咽部，骨质破坏极少；Ⅱ 期，肿瘤侵犯到翼腭窝、筛窦、蝶窦； Ⅲ a期，肿瘤侵犯颞下窝和眼眶，并有 骨破坏，无颅内侵犯；Ⅲb期，肿瘤侵 犯颞下窝和眼眶，并有骨破坏，有颅内 侵犯；Ⅳa期，肿瘤侵犯硬膜内，未侵 犯海绵窦、垂体窝及视交叉；Ⅳb期， 肿瘤侵犯硬膜内，并侵犯海绵窦、垂体 窝及视交叉。
(4)鼻内镜进路优点是能有效切除 Radowski分期法I a期、I b期、IIa期、 IIb期和IlIa期的肿瘤，主要缺点是术 后鼻内暂时性结痂。术前需进行肿瘤 供血血管栓塞。与其他传统术式相比， 鼻内镜术有出血少、并发症少、住院 时间短和复发率低的优点。联合应用 超声手术刀、CO2激光和影像导航 系统有助于减少术中出血，更准确地 切除肿瘤，减少并发症，降低复发率。
二、临床表现：
症状：鼻出血和鼻塞。肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁 、颞下窝、眼眶和压迫咽鼓管咽口可引起面颊部隆起 、耳鸣、耳闭、听力下降、干眼症、眼球外突、运动 受限、视力减退和视野受损等症状。 内镜检查：瘤体大小不一，呈 类圆形、椭圆形或不规则形， 表面为粉红色、暗红色，可有 扩张的血管。一般不作活检， 以免发生严重出血。
五、影像表现：
（一）CT表现：
1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘 光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。
CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左 侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后 组筛窦、蝶窦。
2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏
3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致, 高于脑实质。病灶与脑wk.baidu.com质分界清晰, 边缘 不规则, 周围无明显水肿带, 增强扫描颅内外 病灶同步明显强化。
CT增强：鼻咽部明显 强化软组织密度影， 与周围组织分界较清 楚，向鼻腔、蝶窦、 上颌窦、筛窦、翼腭 窝及颞下窝、颅底侵 犯，累及海绵窦，病 变范围较广泛。
（二）MRI表现
1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影， 边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明 显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管 及其与纤维成分比例有关。 2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信 号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特 征性。 3.增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示 的更为清楚。
介入栓塞术前
上颌动脉 颈外动脉
术后
八、预后
JNA血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率 高，根治困难。一般认为，JNA的复发与肿瘤 的分期有关，与患者年龄、病程及手术次数无 关，但复发的主要原因是手术没有彻底切除肿 瘤。术后需应用CT、MRI和鼻内镜对患者进行 随访复查，如发现小的残留物可以在鼻内镜下 摘除。有研究认为，精确切除翼管和蝶骨底部 的肿瘤是避免肿瘤复发的重要办法；联合鼻内 镜和经面进路可以降低复发率。
MR 横断增强：II 期，不均匀明显强 化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受 压推移
MR横断平扫： III 期, 肿瘤呈分叶 状, 扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞 下窝, 翼腭窝扩大增宽, 上颌窦后壁 受压前移、塑形, 上颌窦腔缩小
CT增强：IV期，鼻咽部强化十分明 显软组织密度影，与周围组织分界 较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、 筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯 ，累及海绵窦，病变范围较广泛