鼻咽部纤维血管瘤

重出血。
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四、分期：
按Chandler标准进行分期： I 期肿瘤局限于鼻咽部； Ⅱ期肿瘤扩展至鼻腔和蝶窦； Ⅲ期肿瘤扩展至上颌窦、筛窦、翼腭窝 、颞下窝、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶 内），颊部； Ⅳ期肿瘤侵入颅内。
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MR 横断增强：chandler I 期, 肿瘤 局限于鼻咽部, 信号均匀, 边界清, 明 显强化
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二、病理：
起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜， 向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。 内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不 规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。
肿瘤由丰富的血管组织和纤维组织基质构成。血管 壁薄，缺乏弹性，易引起大出血，较大的肿瘤可以 压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭 窝，故本瘤虽属良性，但具有侵袭性。
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男性，14岁，肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、 长T2信号，增强后明显强化。
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男，19岁，右侧后鼻 孔翼腭窝分叶状软组 织影，呈等T1、长T2 信号，病灶明显强化 ，可见到迂曲条状流 空信号。
诊断要点：
1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血； 2.CT表现：软组织肿块
压迫性的骨质吸收破坏 颅内侵犯 3.MRI表现：鼻咽部分叶状或不规则软组 织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈 明显高信号，椒盐征以及增强后明显强化 特点可以诊断。
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正常CT表现
两侧壁半圆形隆 起为咽鼓管圆枕 ，其前方含气凹 陷为咽鼓管咽口 ，后方较宽的斜 行裂隙为咽隐窝 。
鼻咽腔的后壁由 双侧头长肌构成 。
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鼻咽纤维血管瘤
一、概述：
鼻咽纤维血管瘤（nasopharyngeal angiofibroma ，NPAF）又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤， 为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于1025岁青年男性。 病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症 刺激等因素有关。
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CT增强：鼻咽部明显 强化软组织密度影， 与周围组织分界较清 楚，向鼻腔、蝶窦、 上颌窦、筛窦、翼腭 窝及颞下窝、颅底侵 犯，累及海绵窦，病 变范围较广泛。
（二）MRI表现
1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影， 边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明 显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管 及其与纤维成分比例有关。 2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信 号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特 征性。 3.增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示 的更为清楚。
2.耳部症状：癌肿堵塞或压迫咽鼓管时，常出现卡他性中耳炎， 引起耳鸣、耳闭塞及听力下降，或伴有鼓室积液。
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3.脑神经症状：癌肿侵入颅内，脑神经受损后，可出现剧烈头痛 、面部麻木、咀嚼困难、眼睑下垂、复视、视力丧失等表现。
4.颈淋巴结转移
为患者最早发现的体征。检查时颈部肿块多较坚硬，表面呈小结 节性，与周围粘连则不易推动。可互相融合，成为全颈侧巨大肿 块。
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六、鉴别诊断
（一）鼻咽癌 （二）淋巴瘤
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（一）鼻咽癌
病因
1.遗传因素
（1）种族易感性 鼻咽癌主要发生于黄种人，以亚洲南太平洋地区国家为 多。生活在低发地区的海外华侨及其后裔仍保持高发倾向。
（2）家族聚集性 鼻咽癌患者中有家族史者较为常见。
2.病毒感染
近年来多认为EB病毒与鼻咽癌的发生有密切关系，但EB病毒广泛存在于世 界各地人群，而鼻咽癌的发生有明显的地域性，说明EB病毒感染并非是鼻 咽癌致病的惟一因素。
3.环境因素
可能与多种化学致癌物质有关，如亚硝胺类及微量元素镍等。此外，维生 素缺乏、性激素失调等均可以改变黏膜对致癌物的敏感性。
病理
常发生在鼻咽部咽隐窝和顶前壁，病灶可呈结节型、溃疡型、黏膜下浸润
型等多种形态，绝大多数为低分化鳞癌。其他有可能为腺癌、未分化癌等
。
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临床表现
1.鼻部症状：回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，以晨起 后多见。晚期可有脓样涕或引起不易制止的大量出血，甚至有生 命危险。初期多无鼻塞，当癌肿堵塞后鼻孔时，则可引起单侧或 双侧鼻塞。
MR 横断增强：chandler II 期，不均 匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦， 鼻中隔受压推移
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MR横断平扫：chandler III 期, 肿 CT增强：chandler IV期，鼻咽部 瘤呈分叶状, 扩展至左侧鼻腔、翼 强化十分明显软组织密度影，与周 腭窝及颞下窝, 翼腭窝扩大增宽, 上 围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦 颌 腔窦缩后小壁, 但受上压颌前窦移后、壁塑骨形质, 上无颌破窦坏精品课件、、围上颅较颌底广窦侵泛、犯筛，窦累、及翼海腭绵窝窦及，颞病下变窝范
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三、临床表现：
症状：典型症状为反复的鼻腔和口腔出血，也可以出 现鼻阻、鼻分泌物积存。当肿瘤较大侵犯周围器官时 ，可以出现突眼、复视、耳鸣、头痛、头晕等。
体征：鼻根部变宽呈蛙状鼻、眼球突出、运动障碍、 鼓膜及听力改变。
鼻镜可以检查肿瘤的大小、
色泽、表面血管情况。鼻
咽部触诊要谨慎小心，一
般不作活检，以免发生严
鼻咽纤维血管瘤
王莉莉 2014.05.26
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鼻咽的解剖
鼻咽又称上咽，位于颅底 与软腭之间，大小较恒定 ，前后径约2cm，高约 4cm。鼻咽前壁经后鼻孔 与鼻腔想通，向下与口咽 连续。
咽隐窝：咽口上方有一隆 起部分称咽鼓管圆枕，其 后上方与咽后壁之间的凹 陷称为咽隐窝。
咽扁桃体：鼻咽顶部和后 壁移行相连，呈倾斜的圆 拱形，常合称顶后壁，其 粘膜下有丰富的淋巴组织 ，称咽扁桃体，即腺样体 ，在婴幼儿较发达，6-7 岁后开始萎缩。
五、影像表现：
（一）CT表现：
1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘 光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。
CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左 精品课侧件翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后
组筛窦、蝶窦。
2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏
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3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致, 高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰, 边缘 不规则, 周围无明显水肿带, 增强扫描颅内外 病灶同步明显强化。