(优选)肾上腺皮质癌个案
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染色体的异常和生长因子产物的改变是肾上腺皮质癌发生的可能原 因。也有研究发现女性的口服避孕药和男性的吸烟是肾上腺皮质癌发生 的危险因素。
临床表现
• ACC临床表现取决于肿瘤的功能 状态和体积大小。50%-79%的 ACC具有内分泌功能，其中混合 分泌皮质醇和雄激素的库欣综 合征(CS)伴男性化最常见，单 纯男性化（痤疮、多毛、乳房 萎缩、月经异常等）20%，女性 化（睾丸萎缩、乳房增大等） 10%
辅助检查பைடு நூலகம்
1.影响学检查：
B超 可发现直径1cm的肾上腺肿瘤,但对发现肾上腺轻 度增大和较小肿块的敏感性较低，对左侧肾上腺区的观察 还易受到胃肠道气体的干扰。
CT 可发现大多数肿瘤，诊断肾上腺肿瘤较准确的辅助 检查，易于发现肾上腺较小病变，并能显示病变的某些组 织学特征，例如脂肪、液体及钙化等成分。
• 非功能性ACC起病隐匿，多与肿 瘤局部进展有关：腹部胀痛、 恶心、食欲不振、消瘦、贫血、 低热、骨痛等。约50%可触及腹 部包块。
分期
I 期 :肿瘤 < 5 cm， 无局部浸润 ， 无淋 巴结或远 处转移 II 期 :肿瘤 ≥ 5 cm ， 余 同 I 期 Ⅲ期:局部浸润或淋巴结转移 IV 期:侵犯 临近器官或远处转移 。
5ml盐酸防腐，收集24小 时尿
停用影响儿茶酚胺代谢或 测定药物
24h尿,避免过量饮水
普食卧位0.152.33ng/ml/hr
普食立位1.313.95ng/ml/hr
升高：1、高血压2、肾素瘤、先天性醛固酮 缺乏症3、肾上腺皮质功能低下
降低：原发性醛固酮增多症
立位：70-350pg/ml 卧位：12-150ng/ml
节律测定采血：8:00/16： 00/24;00
4-22ug/dl
<1.8ug/dl
<7.5ug/dl
临床意义
1、升高：CS和应激、肥胖、肝硬化等 2、节律消失：CS 1、单次<1.8ug/dl，可排除CS 2、>1.8ug/dl，CS >7.5ug/dl，CS
1、测定前3天普纳饮食 2、卧位取血
卧位4小时以上，8:00卧 位取血
MRI 可发现垂体肿瘤或微腺瘤，可见肿块形态不规则， 多侵及周围组织，对肾上腺非功能性肿块的鉴别诊断有很 大价值。
辅助检查
实验名称 血浆皮质醇及节律 睡眠午夜血浆皮质醇 觉醒午夜血浆皮质醇 血浆肾素活性 血浆醛固酮 24h尿17-酮类固酮 24h尿芳草基扁桃酸 24h尿游离皮质醇
方法和注意事项
正常参考值
• 肾上腺髓质激素的生理作用 1、肾上腺素及去甲肾上腺素的合成 2、肾上腺素及去甲肾上腺素的调节
肾上腺的基本知识
肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤 一、肾上腺皮质肿瘤包括——肾上腺皮质 腺瘤、肾上腺皮质癌。它主要引起皮质醇 增多症与原发性醛固酮增多症(多为腺瘤引 起)。 二、肾上腺髓质肿瘤——主要为嗜铬细胞 瘤。
肾上腺皮质癌（ACC）
起源于肾上腺皮质细胞的少见的恶性肿 瘤 ，临床上，肾上腺皮质癌由于分泌不 同的激素可伴严重的内分泌异常，其中 最常见是柯兴氏综合征，其次是肾上腺 生殖器综合以及混合性的激素异常分泌， 如柯兴氏男性化综合征，而且皮质癌伴 这些异常综合征者远比皮质腺瘤常见 。
病理病因
95%的ACC直径>5cm（平均10cm），多伴有出血、坏死， 肿瘤重量在250-1000g.约40%在诊断时已有远处转移，最常见肺、肝、腹 膜后淋巴结和骨。其组织结构与形态和正常肾上腺皮质 相像，良恶性鉴别困难，有时需要结合临床表现、大体、镜下组织学形 态和免疫组化综合判断。
●护理查体：T：36.5℃ P：80次∕分 R：20次∕分 BP：118∕78㎜Hg。 双肾区无叩痛，双输尿管径路无压痛，耻骨上区无压痛。 ●辅助检查：
血生化： K+：4.0mmol/L。 血常规：红细胞3.56×1012/L，血红蛋白108g/L 24小时尿：尿香草苦杏仁酸：13.11mg/24h（0-13.8） 血皮质醇：186ng/ml(上午)（66-286） 血醛固酮：84.91pg/mL(立位)（70-350)/(卧位)（12-150） 肾素活性0.6ng/ml/lur（普食卧位：0.15-2.33；普食立位：1.31-3.95）
病史简介
●病程：入科后完善相关检查，遵医嘱给予测血压2次/日， BP值波动在98-140/62-86mmHg之间，10.16遵医嘱给予哌 唑嗪口服及扩容治疗，原定于10.23行手术治疗，10.20患 者出现感冒症状，遵医嘱予以美扑伪麻片口服。现等待病 情缓解择期手术。
肾上腺的基本知识
肾上腺是肾脏上方的腺体，位于腹膜 后.其组织学结构分为皮质和髓质两部 分，肾上腺各部位分泌功能异常皆可 引起不同的疾病。 皮质呈淡黄色,厚约 1mm , 占整个肾 上腺的90%左右。 髓质呈暗红色。绝大部分被皮质包绕， 位于肾上腺 髓质呈暗红色。绝大部分 被皮质包绕，位于肾上腺中间。
（优选）肾上腺皮质癌个案
基本资料
床号：16床 姓名：闫侠 性别：女 年龄：33岁 住院号：201534566 职业：无业 婚姻：已婚 文化程度：小学 入院诊断：肾上腺皮质癌？
病史简介
●现病史：患者系“出现纳差、尿频伴下腹部疼痛半年余”于2015.10.14入
住我科。 患者主诉白天尿频症状明显，夜尿1-2次/晚，大便难解，1次/1-2天。
肾上腺的基本知识
一、肾上腺皮质分泌的激素
1、盐皮质激素，主要是醛固酮及少量的皮质酮 2、糖皮质激素，主要是皮质醇及少量的皮质酮 3、性激素，主要是雄激素及少量的雌激素
二、肾上腺髓质分泌的激素
1、肾上腺素 2、去甲肾上腺素
肾上腺的基本知识
• 肾上腺皮质各种激素的生理作用 醛固酮 -----调节水盐代谢 （即留钠排钾作用） 皮质醇-----主要影响糖蛋白质和脂肪代谢 性激素-----量比较少，主要影响性行为及副性特征
升高对醛固酮诊断的准确率达85%
8.2-17.8mg/24h（男） 6-15mg/24h（女）
增多：1多见于肾上腺皮质功能亢进症、垂体 功能亢进女性多毛症
降低：肾上腺皮质功能减退症
<40umol/24h
>55umol/24h,嗜铬细胞瘤
12.3-103.5ug/24h
临床表现
• ACC临床表现取决于肿瘤的功能 状态和体积大小。50%-79%的 ACC具有内分泌功能，其中混合 分泌皮质醇和雄激素的库欣综 合征(CS)伴男性化最常见，单 纯男性化（痤疮、多毛、乳房 萎缩、月经异常等）20%，女性 化（睾丸萎缩、乳房增大等） 10%
辅助检查பைடு நூலகம்
1.影响学检查：
B超 可发现直径1cm的肾上腺肿瘤,但对发现肾上腺轻 度增大和较小肿块的敏感性较低，对左侧肾上腺区的观察 还易受到胃肠道气体的干扰。
CT 可发现大多数肿瘤，诊断肾上腺肿瘤较准确的辅助 检查，易于发现肾上腺较小病变，并能显示病变的某些组 织学特征，例如脂肪、液体及钙化等成分。
• 非功能性ACC起病隐匿，多与肿 瘤局部进展有关：腹部胀痛、 恶心、食欲不振、消瘦、贫血、 低热、骨痛等。约50%可触及腹 部包块。
分期
I 期 :肿瘤 < 5 cm， 无局部浸润 ， 无淋 巴结或远 处转移 II 期 :肿瘤 ≥ 5 cm ， 余 同 I 期 Ⅲ期:局部浸润或淋巴结转移 IV 期:侵犯 临近器官或远处转移 。
5ml盐酸防腐，收集24小 时尿
停用影响儿茶酚胺代谢或 测定药物
24h尿,避免过量饮水
普食卧位0.152.33ng/ml/hr
普食立位1.313.95ng/ml/hr
升高：1、高血压2、肾素瘤、先天性醛固酮 缺乏症3、肾上腺皮质功能低下
降低：原发性醛固酮增多症
立位：70-350pg/ml 卧位：12-150ng/ml
节律测定采血：8:00/16： 00/24;00
4-22ug/dl
<1.8ug/dl
<7.5ug/dl
临床意义
1、升高：CS和应激、肥胖、肝硬化等 2、节律消失：CS 1、单次<1.8ug/dl，可排除CS 2、>1.8ug/dl，CS >7.5ug/dl，CS
1、测定前3天普纳饮食 2、卧位取血
卧位4小时以上，8:00卧 位取血
MRI 可发现垂体肿瘤或微腺瘤，可见肿块形态不规则， 多侵及周围组织，对肾上腺非功能性肿块的鉴别诊断有很 大价值。
辅助检查
实验名称 血浆皮质醇及节律 睡眠午夜血浆皮质醇 觉醒午夜血浆皮质醇 血浆肾素活性 血浆醛固酮 24h尿17-酮类固酮 24h尿芳草基扁桃酸 24h尿游离皮质醇
方法和注意事项
正常参考值
• 肾上腺髓质激素的生理作用 1、肾上腺素及去甲肾上腺素的合成 2、肾上腺素及去甲肾上腺素的调节
肾上腺的基本知识
肾上腺皮质和髓质均可发生肿瘤 一、肾上腺皮质肿瘤包括——肾上腺皮质 腺瘤、肾上腺皮质癌。它主要引起皮质醇 增多症与原发性醛固酮增多症(多为腺瘤引 起)。 二、肾上腺髓质肿瘤——主要为嗜铬细胞 瘤。
肾上腺皮质癌（ACC）
起源于肾上腺皮质细胞的少见的恶性肿 瘤 ，临床上，肾上腺皮质癌由于分泌不 同的激素可伴严重的内分泌异常，其中 最常见是柯兴氏综合征，其次是肾上腺 生殖器综合以及混合性的激素异常分泌， 如柯兴氏男性化综合征，而且皮质癌伴 这些异常综合征者远比皮质腺瘤常见 。
病理病因
95%的ACC直径>5cm（平均10cm），多伴有出血、坏死， 肿瘤重量在250-1000g.约40%在诊断时已有远处转移，最常见肺、肝、腹 膜后淋巴结和骨。其组织结构与形态和正常肾上腺皮质 相像，良恶性鉴别困难，有时需要结合临床表现、大体、镜下组织学形 态和免疫组化综合判断。
●护理查体：T：36.5℃ P：80次∕分 R：20次∕分 BP：118∕78㎜Hg。 双肾区无叩痛，双输尿管径路无压痛，耻骨上区无压痛。 ●辅助检查：
血生化： K+：4.0mmol/L。 血常规：红细胞3.56×1012/L，血红蛋白108g/L 24小时尿：尿香草苦杏仁酸：13.11mg/24h（0-13.8） 血皮质醇：186ng/ml(上午)（66-286） 血醛固酮：84.91pg/mL(立位)（70-350)/(卧位)（12-150） 肾素活性0.6ng/ml/lur（普食卧位：0.15-2.33；普食立位：1.31-3.95）
病史简介
●病程：入科后完善相关检查，遵医嘱给予测血压2次/日， BP值波动在98-140/62-86mmHg之间，10.16遵医嘱给予哌 唑嗪口服及扩容治疗，原定于10.23行手术治疗，10.20患 者出现感冒症状，遵医嘱予以美扑伪麻片口服。现等待病 情缓解择期手术。
肾上腺的基本知识
肾上腺是肾脏上方的腺体，位于腹膜 后.其组织学结构分为皮质和髓质两部 分，肾上腺各部位分泌功能异常皆可 引起不同的疾病。 皮质呈淡黄色,厚约 1mm , 占整个肾 上腺的90%左右。 髓质呈暗红色。绝大部分被皮质包绕， 位于肾上腺 髓质呈暗红色。绝大部分 被皮质包绕，位于肾上腺中间。
（优选）肾上腺皮质癌个案
基本资料
床号：16床 姓名：闫侠 性别：女 年龄：33岁 住院号：201534566 职业：无业 婚姻：已婚 文化程度：小学 入院诊断：肾上腺皮质癌？
病史简介
●现病史：患者系“出现纳差、尿频伴下腹部疼痛半年余”于2015.10.14入
住我科。 患者主诉白天尿频症状明显，夜尿1-2次/晚，大便难解，1次/1-2天。
肾上腺的基本知识
一、肾上腺皮质分泌的激素
1、盐皮质激素，主要是醛固酮及少量的皮质酮 2、糖皮质激素，主要是皮质醇及少量的皮质酮 3、性激素，主要是雄激素及少量的雌激素
二、肾上腺髓质分泌的激素
1、肾上腺素 2、去甲肾上腺素
肾上腺的基本知识
• 肾上腺皮质各种激素的生理作用 醛固酮 -----调节水盐代谢 （即留钠排钾作用） 皮质醇-----主要影响糖蛋白质和脂肪代谢 性激素-----量比较少，主要影响性行为及副性特征
升高对醛固酮诊断的准确率达85%
8.2-17.8mg/24h（男） 6-15mg/24h（女）
增多：1多见于肾上腺皮质功能亢进症、垂体 功能亢进女性多毛症
降低：肾上腺皮质功能减退症
<40umol/24h
>55umol/24h,嗜铬细胞瘤
12.3-103.5ug/24h