不典型慢性粒细胞白血病

不典型慢性粒细胞白血病（aCML）
aCML属于MDS/MPN，主要发病年龄在60-67岁。

发病率明显低于CML，该类病人具有和BCR/ABL阳性患者相同的症状体征，如：脾大、以粒细胞为主的白细胞升高、轻度贫血等，与CML的主要区别是：BCR/ABL阴性，有明显的粒细胞病态造血。

诊断标准为：
1.外周血白细胞数增高WBC≧13×109/L.
2.无ph染色体或BCR-ABL1融合基因。

3.无PDGFRA或PDGFRB重排。

4.中性粒细胞前体细胞（早、中、晚幼粒细胞）≧10%白细胞。

5.嗜碱细胞<2%。

6.单核细胞<10%。

7.骨髓粒系增生明显活跃，粒系发育异常，伴或不伴红系发育异常。

8.骨髓及外周血原始细胞<20%。

慢性粒单核细胞白血病（CMML）
CMML以外周血单核细胞增多为典型表现的MDS/MPN，主要发病年龄在60岁以上，主要特征为PB单核细胞>1×109/L, PB和BM原始细胞<20%，无ph染色体和BCR-ABL1融合基因。

血液学可表现MPD为主或MDS为主。

诊断标准为：
1.外周血单核细胞>1×109/L。

2.没有ph染色体或BCR-ABL1融合基因。

3.没有PDGFRA或PDGFRB重排。

4.外周血或骨髓原始细胞<20%。

5.有一系或多系髓系异常，如无发育异常或仅有轻微发育异常。

但其他条件符合者，如
有以下表现者仍可诊断为CMML：1）。

骨髓细胞有获得性克隆性细胞遗传学异常；2）或单核细胞持续增高，至少3个月以上；3）除外可引起单核细胞增多的其他原因。

慢性中性粒细胞白血病（CNL）
CNL是一种罕见的MPN，表现为外周血及骨髓有持续增高的中性粒细胞，并广泛浸润各组织，尤以脾肿大为甚，不伴有发热、炎症、肿瘤和其他引起白细胞增高的任何原因。

无ph染色体和BCR重排。

患者多为老年人。

诊断标准为：
1.外周血白血病增多，多≧25×109/L，杆状核及分叶核粒细胞≧80%（白细胞），幼稚细
胞（早、中、晚）<10%（白细胞）；原始细胞<1%（白细胞）。

2.骨髓显著增生，中幼粒细胞数及百分比增加。

原始细胞<5%（有核细胞）。

中幼粒细胞
成熟正常，巨核细胞正常或左移。

3.肝、脾肿大。

4.无中性粒细胞增高的原因、无感染、炎症、肿瘤。

如有肿瘤，髓系细胞应有细胞遗传
学或分子生物学水平的克隆性表现。

5.无ph染色体或BCR-ABL1融合基因。

6.无PDGFRA、PDGFRB或FGFR1基因重排。

7.无其他骨髓增殖性疾病的证据，如PV、PMF或ET。

8.无MDS或MDS/MPN证据：没有粒细胞发育异常，没有其他髓系细胞的发育异常，
单核细胞<1×109/L。

嗜酸粒细胞白血病（EL）
EL是一种罕见的白血病，属于慢性骨髓增殖性疾病。

其特点为外周血及骨髓中有大量成熟的和早期的嗜酸粒细胞，原始细胞也可增多，但小于20%。

大多数患者常有贫血症状，感染和出血较一般白血病少见，而嗜酸粒细胞浸润各脏器症状明显。

正常造血受抑制。

诊断标准为：
1.嗜酸粒细胞绝对值≧1.5×109/L.
2.没有ph染色体或BCR-ABL-1融合基因，或其他骨髓增殖性疾病（PV、ET、PMF）
或MDS/MPN证据。

3.没有t(5;12)(q31-35;p13)或PDGFRB重排。

4.没有FIP1L1-PDGFRA融合基因或PDGFRA重排。

5.没有FGFR1重排。

6.骨髓及外周血中原始细胞<20%,没有inv(16)(p13.1;q22)或t(16;16)(p13.1;q22)或其他
AML特征。

7.存在有克隆性细胞遗传学及分子生物学异常；或者外周血原始细胞>2%，或者骨
髓>5%。