慢性粒细胞白血病
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范
成人慢性粒细胞白血病诊疗规范慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia，CML）是一种发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增殖性肿瘤，主要涉及髓系。
其特点是费城染色体（Ph 染色体）和 BCRABL 融合基因阳性。
在成人中，CML 较为常见，严重影响患者的生活质量和生存时间。
为了提高对CML 的诊疗水平，特制定以下诊疗规范。
一、诊断1、临床表现大多数 CML 患者在慢性期时症状不明显，部分患者可能会出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的表现。
脾脏肿大是常见的体征，常为巨脾。
随着病情进展，可能会出现贫血、出血、感染等症状。
2、实验室检查（1）血常规：白细胞计数明显增高，常大于 25×10⁹/L，以中性粒细胞为主，可见各阶段粒细胞，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
血小板可正常或增多，晚期减少。
红细胞和血红蛋白早期正常，晚期减少。
（2）骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，以粒细胞为主，粒红比例明显增高，中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞增多，原始细胞小于10%。
嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
（3）细胞遗传学及分子生物学检查：95%以上的 CML 患者可检测到Ph 染色体，即t（9；22）（q34；q11），形成BCRABL 融合基因。
通过荧光原位杂交（FISH）、聚合酶链反应（PCR）等技术可检测BCRABL 融合基因，用于诊断、监测疗效及判断预后。
3、诊断标准（1）出现不明原因的持续性白细胞增高，典型的血象、骨髓象改变，脾大，Ph 染色体阳性或BCRABL 融合基因阳性，即可诊断CML。
（2）对于临床符合 CML 表现，但 Ph 染色体和 BCRABL 融合基因均阴性者，应排除其他骨髓增殖性疾病后，诊断为不典型 CML。
二、分期CML 分为慢性期、加速期和急变期。
1、慢性期（1）症状：无明显症状或仅有低热、乏力、多汗、体重减轻等代谢亢进表现。
（2）血常规：白细胞计数增高，以中、晚幼粒细胞及杆状核粒细胞为主，原始细胞小于 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。
慢性白血病分类
慢性白血病分类*导读：本病被认为是物理、化学、生物、遗传等多因素所导致的疾患，其具体病因迄今仍未完全明了，但电离辐射及苯中毒导致慢粒发生已比较肯定，推测与干细胞的染色体损伤有密切关系。
……慢性白血病包括慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病。
1.慢性淋巴细胞白血病(Chronic lymphocytic leukemia，CLL，简称慢淋)是淋巴细胞在体异常增生生和积蓄伴有免疫功能低下的疾病。
由于慢淋患者淋巴细胞寿命极长，并经常伴有免疫反应缺陷，故又称“免疫无能淋巴细胞蓄积病”。
临床上主要表现是以成熟淋巴细胞增多、淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大、贫血及出血等症状，个别患者伴有皮朕损害。
慢淋在西方国家是常见的一种白血病，在我国较少见，仅占白血病总数的1.豆%～4%，是老年人白血病中较常见类型，约90%慢淋患者年龄50岁，男性多子女性。
慢淋病程悬殊不一，短至1～2年，长至5～10年，甚至20年以上。
一般年龄偏大，就诊前无症状，生存期亦长，预后也较好，否则较差。
常见死亡原因为感染，尤以肺部感染多见。
慢淋因急变死亡罕见。
2.慢性粒细胞白血病(Chronic-myeloidl.eukemia，CML，简称慢粒)是伴有获得性染色体异常的多能干细胞水平上的恶性变引起的～种细胞株病。
临床特征为显著的粒细胞过度生成，主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大及骨髓粒细胞恶性增殖。
本病是白血病中较常见的类型，仅次于急性非淋巴细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，居第三位。
可发生于各年龄组，以25～50岁间发病率最高，季节、性别与发病率无关。
慢粒起病缓慢，中数生存期一般在21～45.5个月，存活7～20年以上的病例不多。
约75%～85%的慢粒患者在l～5年由稳定期转入急变期。
一旦急变后，半数以上病例在3个月内死亡，仅个别病例生存期能超过1年，因此急变是慢粒的终末期表现。
慢性髓系白血病
鉴别诊断
骨髓纤维化：
白细胞计数一般<30X109/L 髓外造血表现：血片中出现幼红，幼粒细胞
泪滴状红细胞易见 NAP阳性 Ph染色体阴性。 骨髓活检不同程度纤维化改变。
阿霉素ADM
抑制DNA、RNA合成 骨髓抑制，心脏毒性，肝损害，胃肠反应
环磷酰胺 CTX
破坏DNA
骨髓抑制，恶心呕吐，脱发，出血性膀胱炎
苯丁酸氮芥 CLB
破坏DNA
骨髓抑制，胃肠反应
白消安 BUS
破坏DNA
皮肤色素沉着，精液缺乏，停经，肺纤维化
维甲酸(全反式) ATRA
依托泊苷 VP-16
使白血病细胞分化为具有 正常表型功能的血细胞
以中晚幼以后阶段的粒细胞为主， 原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原始细胞+早幼粒细胞＞30%
原始细胞比例不高
增高
骨髓涂片
原始细胞＜10%
原始细胞和嗜碱性粒细胞比例 原幼细胞＞20%或原粒细胞+
增高
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ早幼粒细胞＞50%
染色体
多为单一的t（9；22）
可出现Ph外的染色体改变
常出现Ph外的染色体改变
缓解率和预后 缓解率高，预后好
• 血清维生素
• 可见各阶段幼稚粒 细胞。
• 嗜酸和嗜碱性粒细
胞为主。
色体，t（9； 22）（q34； q11）。
NAP活性可以 恢复，疾病复发 时又下降。
B12浓度及维 生素B12结合 力显著增加。
胞常增高。
慢性粒细胞性白血病
〖概述〗
• 慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼 稚阶段的粒细胞)产生过多。 • 在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常 的。 • 本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。 • 本病患者以年龄在30~40岁间居多，20岁以下者罕见。 • 慢粒的自然病程分为相对隐匿的慢性期(CML-CP)和险恶程度 的不同进展期(加速期CML-AP和急变期CML-BP)。
干扰素（IFN）
• α -干扰素注射，每日一次，每次至少300万u。干扰素治疗可以 减少Ph阳性克隆细胞转阴，因此是除骨髓移植外，可使Ph克隆 细胞转阴的药物治疗。干扰素可使白细胞减少，当白细胞<4. 0×109/L时减量，当白细胞<3. 0×109/L时，停药。
3. 放射治疗
• 目前仅应用于慢粒的髓外病灶治疗。
2. 化学治疗
• 有效的药物有IM(甲磺酸伊马替尼，格列卫)、HU(羟基脲)、 IFN(干扰素)等。上世纪90年代视以IFN为基础的治疗为CML的 金标准治疗； • 而2008年国际上公认IM是CML的一线治疗。
IM(甲磺酸伊马替尼)
• 体外实验期名为CGP57148B，I期和II期临床实验时名为STI571（SIgnal TransductIon InhIbItor-571）。化学名甲磺酸 伊马替尼，商品名Glevec,GlIvec，格列卫。是由计算机设计针 对BCR-ABL产物的小分子化合物，是一个酪氨酸激酶抑制剂 （TKI）。对体内众多酪氨酸激酶它仅能抑制BCR-ABL融合基 因产物P210和P190，PDGFR与c-KIt。 • 是一种特异性很强的基因产物抑制剂，但并不能逆转或消除疾 病基因。
• 慢粒急变的治疗比急性白血病治疗困难，完全缓解仅10.7%。 • 目前慢粒急变的治疗方案参照急性白血病化疗方案，如下： Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2. d，第1~7天；ADM(阿霉 素)30mg/m2. d，第1~3天；上述药物相继静脉输注。
慢性粒细胞白血病概述
➢ (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 积分降低；
➢ (4)Ph1染色体阳性和/或bcr-abl 融合基因阳性。
健康成人镜下外周血 健康成人镜下骨髓像
慢性粒细胞加速期的诊断
➢ 外周血或骨髓中原始细胞10%-20%； ➢ 伴贫血或血小板减少； ➢ 出现绿色瘤。 ➢ 慢性粒细胞的急变期标准同急性白血病。
临床表现
➢ 各种年龄均可发病，以中年最多见， 男性略多于女性。
➢ 起病缓慢，早期常无自觉症状。患 者可因健康检查或因其他疾病就医 时才发现血象异常或牌大而被确诊。
➢ 随着病情发展，可出现乏力、低热、 多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进 的表现。
➢ 由于脾大而感左上腹坠胀。脾大常 最为突出，往往就医时已达脐或脐 以下，质地坚实、平滑，无压痛。
CLL临ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ分期（三期）
分期 A
B
C
标准
血和骨髓中淋巴细胞增多， 可有少于3个区域的淋巴组 织肿大
血和骨髓中淋巴细胞增多， 有3个或3个以上区域的淋巴 组织肿大
与B期相同外，尚有贫血 （Hb：男性＜110g／L，女 性＜100g／L）或血小板减 少（100×109/L ）
中数存活期（年） ＞7
＜5
＜2
靛玉红
剂量为150-300mg/d，分3次口服， 用药后20-40天白细胞下降，约 中药中提取的药品 60天可降至正常
阿糖胞苷 15-30mg/ m2/d ，静脉点滴
不仅可控制病情发展，且可使Ph 染色体阳性细胞减少甚或消 失
干扰素a
剂量300-900万U/d，皮下或肌肉注 射，每周3-7次，持续用数月至 2年不等
慢粒白血病能活多久
慢粒白血病能活多久文章目录*一、慢粒白血病能活多久*二、慢性粒细胞性白血病病因*三、慢性粒细胞性白血病的治疗方法慢粒白血病能活多久1、慢粒白血病能活多久年轻人多发的慢粒经过治疗存活期在十年以上,预后较差的急性白血病经过治疗存活期一般是一到三年。
慢粒是一种骨髓增殖性疾病,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。
在疾病早期,这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的。
本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。
本病患者以年龄在30——40岁间居多,20岁以下者罕见。
2、慢性粒细胞性白血病容易导致什么并发症当白细胞计数》100×109/L时,可有白细胞淤滞综合征,出现呼吸困难、紫绀、脏器梗死、眼底静脉扩张、视神经乳头水肿、眼底出血、神经改变甚至中枢神经系统出血等表现。
巨脾者可伴脾脏梗死。
发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。
体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。
很少有出血症状。
3、慢性粒细胞白血病的表现慢性期:患者有乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进的症状,由于脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。
常以脾大为最显着的特征,往往就医时已达脐平面,质地坚实,平滑无压痛,当治疗后病情缓解时,脾往往缩小,但随病情发展会再度增大。
当白细胞显着增高时,可有眼底充血及出血。
白细胞极度增高时,可发生“白细胞瘀滞症”,病情可稳定1-4年。
加速期:患者常有发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛,逐渐出现贫血和出血。
脾持续或进行性肿大。
对原来治疗有效地药物无效,可维持几个月至数年。
急变期:是慢性粒细胞性白血病的终末期,表现与急性白血病类似,多数为急粒变,少数为急淋变和急单变,急性变预后极差,往往在数月内死亡。
慢性粒细胞性白血病病因慢性粒细胞性白血病病人具有“费城染色体”(Ph 染色体)。
每个有核细胞内都有染色体存在,Ph染色体是由于第22号染色体断裂造成的。
慢性粒细胞白血病发病原因是什么
慢性粒细胞白血病发病原因是什么慢性粒细胞白血病的发生，需要我们注重积极的治疗，因为它是一种恶性肿瘤，常见于五十岁以上的人群，经常会表现出贫血，反复感染或者是有出血倾向的症状。
★一、发病原因
慢性粒细胞白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，大约有90至95%的病人出现费城染色体。
★二、多发人群
慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤，大约占所有癌症的0.3%，占成人白血病的20%;一般人群中，大约每10万有1至2个人患有该病。
慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群，但以50岁以上的人群最常见，平均发病年龄为65岁，男性比女性更常见。
★三、临床分期
慢性粒细胞白血病进展缓慢，根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度，分为三个期：慢性期、加速期和急变期。
其中，大约有90%病人诊断时为慢性期，每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
★四、疾病症状
因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢，所以很多病人没有症状，尤其在早期的病人，随着疾病的进展，白血病破坏骨髓正常造血功能，浸润器官，引起了明显但非特异的症状。
包含有：
1.贫血：表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
2.反复感染且不易治好：主要由于缺少正常的白细胞，尤其是中性粒细胞;
3.出血倾向：容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等，由于血小板减少引起;
4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断
慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断一、慢性粒细胞性白血病简介慢性粒细胞性白血病（CML）是一种骨髓增生性肿瘤，其特征是在骨髓中出现过多成熟和未成熟的骨髓粒细胞，尤其是粒细胞。
在CML患者中，白细胞计数明显增高，同时伴有骨髓的增生，常导致脾脏肿大。
二、慢性粒细胞性白血病的临床表现CML患者的临床表现往往比较隐匿，症状可能包括疲劳、贫血、淋巴结肿大、出血倾向等。
在中晚期的CML患者中，还可能出现脾脏肿大和腹部不适等症状。
三、慢性粒细胞性白血病的诊断1.血液检查：CML患者的外周血常常显示白细胞计数明显增高，伴有成熟和未成熟的粒细胞增多。
2.骨髓检查：通过骨髓检查可以观察到骨髓中过多的粒细胞，也可进行染色体分析，检测BCR-ABL融合基因。
3.影像学检查：包括腹部超声、CT等检查，用于评估脾脏肿大情况。
四、慢性粒细胞性白血病的鉴别诊断在进行CML的鉴别诊断时，需要注意与以下疾病进行鉴别： 1. 白血病的其他亚型：如急性白血病、慢性髓样白血病等，通过血液学、骨髓检查及分子生物学检查等进行鉴别。
2. 骨髓增生性疾病：如真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等，需要通过详细的检查进行鉴别。
3. 慢性粒细胞性白血病变异型：部分CML患者可能经变异后演变成急性白血病，需要密切观察病情发展。
五、慢性粒细胞性白血病的治疗CML的治疗主要包括药物治疗、靶向治疗和骨髓移植等。
目前常用的药物包括干扰素、酌情使用酪激酶抑制剂等。
靶向治疗主要是通过干扰BCR-ABL融合基因的信号传导来抑制癌细胞增殖。
对于部分患者，骨髓移植可能是一种有效的治疗手段。
结语慢性粒细胞性白血病是一种常见的血液疾病，其诊断和鉴别诊断对于合理治疗和预后具有重要意义。
通过详细的临床检查和综合分析，可以更准确地诊断和鉴别CML，并选择适合的治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。
慢性粒细胞白血病(CML)的诊断和治疗
慢性粒细胞白血病（CML）的诊断和治疗陈宝安主任医师教授东南大学附属中大医院血液科【疾病简介】慢性粒细胞白血病(chronic myelogenous leukemia，CML)是一种以外周血中性粒细胞增高并出现各阶段幼稚粒细胞、嗜碱粒细胞增高和脾肿大为特征、起源于多能造血干细胞的克隆性疾病。
本病开始为持续时间较长的慢性期(chronic phase，CP)进而进入时间较短的加速期(accelerate phase, AP)最终演变为急变期(blastic phase, BP)。
白血病细胞有特征性t(9;22)(q34;q11)染色体易位形成Ph染色体。
电离辐射可以使CML发生率增高。
CML的年发病率约为1/100,000人口，约占成人白血病的15%～20%，男性：女性约为1.4:1。
CML的发病基础是t (9;22)(q34;q11)染色体易位导致位于9q34断裂区的ABL基因与22q11断裂区的BCR基因形成BCR-ABL融合基因，后者具有极高的蛋白酪氨酸激酶活性，通过改变一些关键的调节蛋白磷酸化状况激活多种信号传导途径，如通过激活参与细胞增殖和分化调控的 Ras信号途径，使祖细胞数量增多，干细胞池减少，干细胞成为增殖池的一部分，从而使未成熟粒细胞不断扩增。
BCR-ABL的另一种作用机制是通过干扰β1整合素的功能导致CML细胞的细胞粘附功能缺陷，使未成熟细胞释放至外周血并迁移至髓外部位。
此外，BCR-ABL通过抑制细胞凋亡可导致髓系细胞不断扩增。
约20％～40%的CML患者确诊时无症状，由查体检查血常规而得以发现。
常见表现有疲劳、劳动力减低、腹部不适和胃部饱胀、体重减轻和多汗。
在进入急变期后一般状况明显变差，伴有严重贫血、血小板减少和显著脾脏肿大的相关症状。
随着治疗方法的进步，现今本病患者的中位生存期已达5～7年。
【诊断要点】CML慢性期诊断不困难。
根据临床表现，凡有不明原因的持续性白细胞数增高、有典型的血象与骨髓象变化、中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低或呈阴性、脾脏肿大、骨髓细胞Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因阳性，诊断即可确定。
《慢性粒细胞白血病》课件
03
慢性粒细胞白血病的治疗
药物治疗
靶向治疗
利用针对特定基因突变的药物 ，如伊马替尼，以抑制慢性粒
细胞白血病细胞的生长。
免疫治疗
利用免疫系统来攻击白血病细 胞，如使用单克隆抗体。
酪氨酸激酶抑制剂
通过抑制酪氨酸激酶活性，阻 止细胞生长和分裂，延缓疾病 进展。
细胞因子治疗
使用干扰素和白细胞介素等细 胞因子调节免疫系统，增强抗
生活护理
保持室内空气清新，注意 个人卫生，预防感染。
患者心理支持
提供心理疏导
帮助患者调整心态，减轻焦虑、 抑郁情绪。
鼓励社交互动
参加病友交流活动，分享经验，互 相支持。
家属支持
鼓励家属给予患者关爱与陪伴，共 同面对疾病。
05
慢性粒细胞白血病的研究进展
新药研发
靶向治疗药物
针对慢性粒细胞白血病的关键基 因突变，研发出针对特定靶点的
04
慢性粒细胞白血病的预防与护理
预防措施
避免接触有害化学物质
如苯、甲醛等，减少在污染环境中的 暴露时间。
定期进行体检
及早发现慢性粒细胞白血病的症状， 及时就医。
保持健康的生活方式
合理饮食、适量运动、戒烟限酒，保 持乐观心态。
护理方法
遵医嘱治疗
按时服药，定期回诊复查 ，确保治疗效果。
饮食护理
提供营养丰富、易于消化 的食物，避免刺激性食物 。
《慢性粒细胞白血病》PPT课件
目录
• 慢性粒细胞白血病概述 • 慢性粒细胞白血病的病因 • 慢性粒细胞白血病的治疗 • 慢性粒细胞白血病的预防与护理 • 慢性粒细胞白血病的研究进展
01
慢性粒细胞白血病概述
定义与特点
慢性粒细胞白血病t(922)(q34;q11)护理
07
淋巴结肿大：颈部、腋窝、 腹股沟等淋巴结肿大
02
脾肿大：脾脏肿大，可引 起腹部不适、压迫症状
04
出血：皮肤瘀斑、鼻出血、 牙龈出血等
06
肝大：肝脏肿大，可引起 肝功能异常
诊断和治疗方法
诊断方法： 骨髓检查、 染色体检查、 基因检测等
治疗方法： 化疗、靶向 治疗、造血 干细胞移植 等
治疗目标： 控制病情、 延长生存期、 提高生活质 量
CML的特点是骨髓中 粒细胞过度增生，导致 外周血粒细胞增多，脾 脏肿大。
CML的发病率随着年 龄的增长而增加，男性 发病率略高于女性。
01
02
03
04
t(9:22)(q34；q11)的临床表现
ห้องสมุดไป่ตู้
01
贫血：表现为乏力、头晕、 心悸等症状
03
发热：持续性低热或间歇 性高热
05
骨痛：骨痛、关节痛等骨 骼系统症状
治疗注意事 项：定期复 查、注意药 物副作用、 保持良好的 生活习惯等
01
02
03
04
2
护理措施
药物治疗护理
药物种类：酪 氨酸激酶抑制 剂（TKI）、
化疗药物等
药物剂量：根 据患者病情和
体重调整
药物副作用： 恶心、呕吐、 腹泻、皮疹等
药物监测：定 期检查血常规、 肝肾功能等指
标
心理护理
1
建立良好的护患 关系，增强患者
护理评估与监测
评估指标与方法
生命体征：监测体温、脉搏、 呼吸、血压等
症状评估：评估患者疲劳、乏 力、出血、感染等症状
实验室检查：监测血常规、骨 髓象、基因检测等指标
心理评估：评估患者心理状况， 提供心理支持与疏导
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慢性期可持续1～4年慢。性粒细胞白血病
脾大：最显著体征
1.巨脾，质地坚实，平滑，无压痛 2.脾梗死：压痛明显，有摩擦音
• 胸骨压痛 • 白细胞淤滞症：白细胞大于
200109L。感到身体不适 可出 现贫血，白细胞升高 或者下降，血小板下降， 脾肿大
M-BCR 蛋白产物为P210
慢性粒细胞白血病
二、类白血病反应
类白
原发病
感染、恶性肿瘤等
脾
不大或轻度肿大
WBC
很少＞50109/L
中毒颗粒
常有
嗜酸嗜碱细胞
正常
NAP
强阳性
Ph
（-）
治疗
随原发病治愈而消失
慢粒
无 明显（巨脾） 可＞100109/L
常无 增多 活性↓ （+） 需特殊治疗而缓解
慢性粒细胞白血病
返
回
Laboratory Examination-染色体检查
CML患者约90%可见Ph染色体
慢性粒细胞白血病
NAP
NAP：即中性粒细胞碱性磷酸酶，活性 减低或呈阴性反应。治疗有效时NAP活性可以 恢复，疾病复发时又下降，合并细菌性感染时 可略增高。
慢性粒细胞白血病
返
回
Laboratory Examination-血液生化
慢性粒细胞白血病
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回
急变期
• ①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+ 幼单核细胞＞20%。
• ②外周血中原粒+早幼粒细胞>30%。 • ③骨髓中原粒+早幼粒细胞>50％。 • ④出现髓外原始细胞浸润。
慢性粒细胞白血病
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CML病程演变－－临床分期
周围血或骨髓原始细胞
慢性期
<10％
加速期
10％-20％
• 特点：为病程发展缓慢，外周血粒细胞显著增多
且不成熟，脾脏明显肿大。自然病程可经历慢性
期、加速期和急变期，多因急性变而死亡。本病
各年龄组均可发病，以中年最多见。
慢性粒细胞白血病
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易患人群
• 可能的原因有以下这些:
放射（核辐射）、病毒、化学物质、遗传素质
• 年发病率在1-2/10万 • 发病中位年龄67岁 • 男多于女，女性似乎比男性有生存优势 • 无地域和种族差异 • 占所有成人白血病15%；占所有儿童白血病5% • 中位生存时间4-6年
慢性粒细胞白血病
加速期
• 起病后1～4年间70％慢粒病人进入加速 期，主要表现为原因不明的高热、虚弱、 体重下降，脾脏迅速肿大，骨、关节痛 以及逐渐出现贫血、出血。白血病细胞 对原来有效的药物发生耐药。
慢性粒细胞白血病
急变期
• 加速期从几个月到1～2年即进入急变期， 急变期表现与急性白血病类似，多数为 急粒变，约20％～30％为急淋变。
白血病粒细胞 正常粒细胞
产生过多钴胺 传递蛋白I、III
VB12浓度和 结合力
化疗后大量 白细胞破坏
血清及尿中 尿酸浓度
慢性粒细胞白血病
加速期
• 外周血或骨髓原粒细胞≥10％。 • 外周血嗜碱性粒细胞＞20%。 • 不明原因的血小板进行性减少或增加。 • 除Ph染色体以外又出现其他染色体异常。 • 粒—单系祖细胞(CFU—GM)集簇增加而集落减少。 • 骨髓活检显示胶原纤维显著增生。
❖红系受抑，巨核细胞一般正常或增多，晚期减少 ❖NAP活性减低或呈阴性。
慢性粒细胞白血病
染色体检查
90％以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph 染色体，t(9；22)(q34；q11)，即9号染色体长 臂上C-abl原癌基因易位至22号染色体长臂的 断裂点集中区(bcr)形成bcr／abl融合基因。
慢性粒细胞白血病
• 以粒细胞为主，粒红比例明显增高，其中中性中幼、 晚幼和杆状核细胞明显增多；
• 原粒细胞<10％；
• 嗜酸、嗜碱性粒细胞增多；
• 红系细胞相对减少；
• 巨核细胞正常或增多，晚期减少。
慢性粒细胞白血病
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Laboratory Examination-骨髓
NAP
❖增生活跃或极度活跃，粒系统异常增生，各期 幼粒增多，原粒≤10%，嗜酸、嗜碱细胞增多
急变期
>20％
目前已将细胞遗传学的变化作为CML克隆 衍化的独立指标。
慢性粒细胞白血病
【鉴别诊断】
一、 Ph′染色体阳性的其他白血病
Ph′染色体阳性急淋
临床表现
中度脾肿大
Ph′染色体
缓解时消失
复发时再现
BCR基因断裂点 50％在M-BCR上游
蛋白产物为P190
无慢性期的CML急淋变 脾肿大更明显 难以削减
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返
回
实验室检查 周围血象
骨髓象
染色体检查
慢性期
血液生化
加速期
急变期
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慢性期周围 血象
• 可见各阶段的中性粒细胞，以中性中幼、晚幼 和杆状核粒细胞为主，且数量显著增多，常高 于20×109／L，疾病晚期可高达100×109/L。
• 疾病早期血小板多在正常水平，部分病人增多； 晚期血小板逐渐减少，并出现贫血。
慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病
概述
慢
临床表现
性
实验室检查
粒
细
诊断要点
治疗要点
胞 常用护理他护理诊断/问题
病
健康指导
预 后 慢性粒细胞白血病
慢性粒细胞白血病
• chronic myeloid leukemia, CML 简称慢粒
• 概念：是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶 性骨髓增殖性疾病（获得性造血干细胞恶性克隆 性疾病）。
诊断要点
• 凡有不明原因的持续性白细胞数增高， 根据典型的血象和骨髓象改变、脾大、 Ph染色体阳性即可作出诊断。
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治疗要点
羟基脲(首选）、马利兰 化疗
α-干扰素
了解慢粒
• ~40%患者无症状 • 常见症状
– 乏力 –体重减轻 –厌食 – 腹胀
• 常见体征
– 左上腹包块（脾脏）
现临 床 表
慢性期 加速期
急变期
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慢性期：
• 起病缓，早期常无自觉症状，随病情的发展可出 现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢 进的表现。
• 脾肿大为最突出的体征，可达脐平面，甚至可伸 入盆腔，质地坚实、平滑，无压痛。但如发生脾 梗死，则压痛明显。
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Laboratory Examination--血象
❖ WBC明显升高，可达100×109/L。 ❖ 分类可见各阶段幼稚粒细胞，以中幼、晚幼和杆状
核粒细胞居多，原始≤10%，嗜酸、嗜碱常增多。 ❖ 晚期可见血色素和血小板下降。
慢性粒细胞白血病
骨髓象
• 骨髓增生明显或极度活跃。