颅内生殖细胞瘤的个性化治疗-新

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颅内生殖细胞瘤的个体化治疗
山 东 省 济 宁 市 第 一 人 民 医 院 神 经 外 科 朱 广 廷 272111
摘要 目的 探讨颅内生殖细胞瘤的个性化治疗效果。方法 对收治的 43 例颅 内生殖细胞瘤进行临床分析，针对不同的亚型进行个性化治疗。结果 43 例中 肿瘤位于松果体区者 21 例，鞍区 9 例，鞍区+松果体区 8 例，基底节区 5 例。31 例经手术或立体定向活检证实为生殖细胞瘤，13 例行肿瘤标记物检查或试验性 放化疗证实为生殖细胞瘤。结论 采用手术、放疗和化疗的综合治疗措施，并且 需根据患者的不同病情行个性化治疗是提高颅内生殖细胞瘤治愈率及生存率的 有效手段。 关键词 生殖细胞瘤 放疗 化疗 Abstract ： Objective To discuss clinical effects of treating intracranial germinomas 。 Methods To analysis the 43 cases of Intracranial Germinoma , treating accoding to different subtype individually; Results Of the 43 cases—21 in the pineal region, 9 in the suprasellar region , 8 in the pineal and suprasellar regions, , and 3 in the basal ganglion. 31cases were confirmed Germinoma by operation or stereotactic biopsy. 13 cases were confirmed by tumor labeling or exploratory radiotherapy and chemotherapy .Conclusion Use synthestical methods of operation combined with Chemotherapy and radiotherapy , and using defferent measure according to the different illness state is an effective method to improve curative effect and reduce mortaloty. Key Words Intracranial Germinoma Chemotherapy Radiotherapy
Zhuguangting The first people’s hospital of Jining , Shandong provence , 272111. Yanchangxiang , Sanbo brain science hospital 100093.
原发中枢神经系统生殖细胞瘤（CNSGCTs ）是较罕见的恶性肿瘤，约占所有 颅内肿瘤的 1%-2%。作者收集我院和北京三博脑科医院自 1996 年 1 月至 2008 年 9 月共收治颅内生殖细胞瘤 43 例，占同期收治颅内肿瘤的 1.1%。现总结报告如 下： 1 临床资料 1.1 一般资料
本组男性 32 例，女性 11 例；年龄 6~40 岁，中位年龄 15 岁，病程 7~31 个 月，中位病程 10 个月。病变位于鞍区单发肿瘤 10 例，松果体区单发肿瘤 21 例， 基底节区单发肿瘤 7 例，鞍区合并松果体区肿瘤 6 例。临床表现：头痛 20 例， 肢体不同程度偏瘫 10 例，尿崩 10 例，视力减退 6 例，性早熟 4 例，Parinaud 综合症 5 例。
实验室及辅助检查：全部病例均行血清肿瘤标记检查，其中 10 加行脑脊液肿 瘤标记物检查。见下表。
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血清及脑脊液肿瘤标记物检查结果：
肿瘤类型
AFP
β-HCG
PLAP CEA
例数
纯生殖细胞瘤
－
－或≤15mIU/ml
--
--
29
内胚窦瘤
＋＋＋
－
--
--
1
绒毛膜上皮细胞癌
－
＋＋＋
--
--
1
胚胎癌
＋
畸 胎瘤 （成熟 ／未 成 ＋或－
熟）
混合性生殖细胞瘤
＋或－
＋ ＋或－
＋或－
--
--
0
--
+
9
--
+
3
*AFP（甲胎蛋白）；β-HCG（β绒毛膜促性腺激素）；PLAP(胎盘碱性磷酸酶)；CEA（癌
胚抗原）。若 HCG 极度增高则不用经过病理就可肯定为绒癌或含有绒癌成分的混合性 GCTs，
AFP 极度升高表明病变为内胚窦瘤或含有内胚窦瘤成分的混合性 GCTs；CEA 升高提示可能存
在恶性 GCTs。
1.3 影像学检查： 43 例均先行颅脑 CT 检查，结果显示:病变位于鞍区的表现
为圆形、类园形混杂或较高密度影，边缘较清晰；增强扫描显示病灶呈均匀强化；
35 例呈现不同程度的脑积水。病变位于松果体区的肿瘤形态及密度与位于鞍区
的类似，其中有不同程度钙化 3 例（除外生理性松果体钙化），11 例伴有不同程
度的脑积水，15 例呈不均匀强化。位于基底节 7 例，表现为片状不规则高密度
者 5 例、高低密度混杂者 2 例，7 例均有不均匀强化。MRI 检查：肿瘤最大径 46mm，
最小 8mm。29 例呈圆形或类圆形，6 例不规则形有切迹，8 例形态不规则。肿瘤
呈纯实质性 34 例，9 例实质性肿瘤内有小囊变坏死灶。纯实性肿瘤 T1WI 呈等灰
质信号，除 3 例呈略高于灰质信号外，其余均呈等灰质信号。35 例有不同程度
的脑积水。34 例均匀强化，9 例有囊变坏死的及 3 例钙化的病例呈不均匀强化。
2 治疗及随访
43 例患者中 21 例行手术切除肿瘤、4 例行立体定向活检，其中病理报告成熟
畸胎瘤 3 例，术后未行防化疗治疗，病理为纯生殖细胞瘤 10 例、非纯生殖细胞
瘤 12 例，以上 22 例术后据不同的病理结果先行化疗治疗：主要药物为平阳霉素、
顺铂和替尼泊苷，其后采用低剂量放疗（剂量为 30~35Gy）综合治疗。7 例行 V-P
分流手术并结合肿瘤标记物检查行防化疗综合治疗。6 例据肿瘤的影像及标记物
检查行诊断性放疗确诊；5 例单纯行肿瘤标记物检查后行防化疗综合治疗。全部
43 例患者出院时均行 MRI 检查，17 例肿瘤病灶消失，其余的肿瘤病灶均不同程
度的缩小。本组 39 例（4 例失访）随访 6 个月~6 年，7 例于术后 1~3 年肿瘤复
发而经再次手术及防化疗治疗肿瘤消失 4 例，3 例未行进一步治疗而死亡。存活
的 40 例定期复查 CT 或 MRI，均未见肿瘤复发或再生长。
讨
论
中枢神经系统生殖细胞肿瘤(central nervous system germ cell tumors，
CNSGCTs)是颅内较少见的肿瘤，在西方占颅内儿童肿瘤的3-8%，在日本达12.5%。
发病年龄段为10-24岁，平均发病年龄为13岁，此肿瘤男性多见，男女比例为
2/1.8，就肿瘤的各个亚型而言，内胚窦瘤女性多见，绒癌没有性别差异，其它
类生殖细胞肿瘤男性多见；就发生部位而言，松果体及基底节区的生殖细胞肿瘤
男性多见，鞍上区女性多见，男女比例为
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