小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)课件
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Chiari畸形
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1
历史：
• 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形
• 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。
• 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描 述。
• 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。
13
神经结构（四）：
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14
血管结构：
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15
Chiari畸形的发病机制：
Chi公ari认—脑的积发水压病迫机学制说 ：1995年，由Badie Pen提fie出ld—，脊可髓栓能系发学生说 于胎儿的第3个月， GPaart胚dtneen胎r——胚时液胎体期时动期，力与由学正说于常脑中干胚屈曲层发体育异节常枕有骨关 部 O'R发ahi育lly不—后良颅，窝导容积致与枕其内骨容发物大育小迟之缓间不滞相后称的，假 设而小脑、脑干发育正常，使出生后 Wil正lia常ms—发产育伤是的病后源脑因素结构因后颅窝过度 E家m族e挤r遗y、压传M因a而c素ke疝nzi入e—椎颅管内及内椎。管内压力梯度
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24
Chiari畸形的诊断：
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25
Chiari畸形的临床表现：
• 无症状
• 有症状
枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型：
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26
Chiari畸形的流行病学：
• 性别：女性〉男性 • 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；
Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平 均4.5年
• 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种 畸形命名为Arnold-Chiari畸形。
• 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-
Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
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2
名称：
• Chiari畸形 • Arnold-Chiari畸形 • Arnold-Chiari malformation（英文全称） • ACM（英文缩写） • 小脑扁桃体下疝（中文名称）
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3
题纲：
1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理
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4
颅颈交界区的解剖结构
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5
骨性结构（一）：
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6
骨性结构（二）：
33
Chiari畸形的术后常见并发症：
• 皮下积液或脑脊液漏 • 后组颅神经的影响 • 头痛 • 术口难愈合 • 高热 • 急性脑干水肿
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34
谢
谢
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35
31
Chiari畸形的术前护理：
1、心理护理及健康教育 2、防止突发脑疝的护理 3、脊髓功能的评估 4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染 5、增加营养,提高手术耐受力 6、防止病人受伤的护理
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32
Chiari畸形的术后护理：
• 病情的观察 • 体位的护理 • 并发症的护理
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7
韧带结构（一）：矢状位
寰枕前膜 齿突尖韧带齿突前关节
寰椎 齿突后关节
齿状突 寰枕后膜 覆膜
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8
韧带结构（二）：冠状位
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9
韧带结构（三）：
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10
神经结构（一）：
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11
神经结构（二）：
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12
神经结构（三）：
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枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
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18
Chiari畸形合并脑积水 的发病机制：
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19
Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制：
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20
Chiari畸形的分型（Ⅰ型）：
小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈 锥状向椎管内疝入；最多见
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21
Chiari畸形的分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部 均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水
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22
Chiari畸形的分型：
• Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜 膨出; • Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见
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23
Chiari畸形的分型：
• A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 • B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
外伤
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16
Chiari畸形的合并症：
• 脊髓wk.baidu.com洞症 • 脑积水 • 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、 寰枢椎畸形）
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17
Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
• Gardner—流体动力学说 • Williams—颅内与椎管内压力分离学说 • Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
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27
Chiari畸形的治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃 体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜 压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力 学，并保持硬膜的密闭性。
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28
单纯后颅窝减压：
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29
手术方式的改进：
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30
Chiari畸形的护理要点：
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历史：
• 1883年，Cleland最先发现1例菱脑畸形
• 1891年，Chiari最先报道这种畸形，并分为三型。
• 1894年，Arnold报道了1例病人，并详细作了描 述。
• 1896年，Chiari又对这种畸形重新作了更详细的 报告，将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。
13
神经结构（四）：
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血管结构：
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Chiari畸形的发病机制：
Chi公ari认—脑的积发水压病迫机学制说 ：1995年，由Badie Pen提fie出ld—，脊可髓栓能系发学生说 于胎儿的第3个月， GPaart胚dtneen胎r——胚时液胎体期时动期，力与由学正说于常脑中干胚屈曲层发体育异节常枕有骨关 部 O'R发ahi育lly不—后良颅，窝导容积致与枕其内骨容发物大育小迟之缓间不滞相后称的，假 设而小脑、脑干发育正常，使出生后 Wil正lia常ms—发产育伤是的病后源脑因素结构因后颅窝过度 E家m族e挤r遗y、压传M因a而c素ke疝nzi入e—椎颅管内及内椎。管内压力梯度
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Chiari畸形的诊断：
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Chiari畸形的临床表现：
• 无症状
• 有症状
枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型：
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Chiari畸形的流行病学：
• 性别：女性〉男性 • 年龄：Ⅰ型：多见于儿童和成人，最为多见；
Ⅱ型：多见于婴儿； Ⅲ型：在新生儿期发病； Ⅳ型：常于婴儿期发病 • 病程：从出现症状到入院时间为6周至30年，平 均4.5年
• 1907年，Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种 畸形命名为Arnold-Chiari畸形。
• 1935年，Russell和Donald报道了10例Arnold-
Chiari畸形患者，此后引起了人们的注意。
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名称：
• Chiari畸形 • Arnold-Chiari畸形 • Arnold-Chiari malformation（英文全称） • ACM（英文缩写） • 小脑扁桃体下疝（中文名称）
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3
题纲：
1、颅颈交界区的解剖结构 2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断 3、 Chiairi畸形的临床表现 4、 Chiairi畸形的治疗 5、 Chiairi畸形的围手术期护理
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颅颈交界区的解剖结构
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5
骨性结构（一）：
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骨性结构（二）：
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Chiari畸形的术后常见并发症：
• 皮下积液或脑脊液漏 • 后组颅神经的影响 • 头痛 • 术口难愈合 • 高热 • 急性脑干水肿
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谢
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Chiari畸形的术前护理：
1、心理护理及健康教育 2、防止突发脑疝的护理 3、脊髓功能的评估 4、加强呼吸功能锻炼,防治呼吸道感染 5、增加营养,提高手术耐受力 6、防止病人受伤的护理
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Chiari畸形的术后护理：
• 病情的观察 • 体位的护理 • 并发症的护理
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韧带结构（一）：矢状位
寰枕前膜 齿突尖韧带齿突前关节
寰椎 齿突后关节
齿状突 寰枕后膜 覆膜
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韧带结构（二）：冠状位
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韧带结构（三）：
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神经结构（一）：
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神经结构（二）：
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神经结构（三）：
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枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
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Chiari畸形合并脑积水 的发病机制：
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Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形 的发病机制：
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Chiari畸形的分型（Ⅰ型）：
小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下，呈 锥状向椎管内疝入；最多见
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Chiari畸形的分型（Ⅱ型）：
小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部 均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水
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22
Chiari畸形的分型：
• Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜 膨出; • Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见
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Chiari畸形的分型：
• A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞 • B型：小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
外伤
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Chiari畸形的合并症：
• 脊髓wk.baidu.com洞症 • 脑积水 • 枕骨大孔区畸形（颅底凹陷、扁平颅底、 寰枢椎畸形）
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Chiari畸形合并 脊髓空洞症的发病机制：
• Gardner—流体动力学说 • Williams—颅内与椎管内压力分离学说 • Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
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Chiari畸形的治疗：
手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃 体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜 压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力 学，并保持硬膜的密闭性。
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28
单纯后颅窝减压：
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手术方式的改进：
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30
Chiari畸形的护理要点：
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