北大课件Brugada综合症
合集下载
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2、男性是猝死的危险因素
男性患者猝死的风险是女性的5.5倍
危险分层
3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强 的危险因素
能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍
4、室颤、猝死复苏者54±54个月中70%复发
危险分层
Brugada综合征的危 险分层（2002年）
参数 年龄，30－50岁 男性 猝死家族史 有症状发作 弓背ST段抬高（I型） ST段抬高的幅度 ST段抬高的短暂正常化 自发性ST段抬高 较高肋间导联ECG 应用抗心律失常药物引起的ECG表现
右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤
电生理检查
右室游离壁诱发室颤
Brugada综合征的 危险分层
危险分层（2005年）
1、自发性出现I 型心电图危险性高
自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道 阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律 失常的危险高7.7倍
I 型Brugada波的诱发
男性，35岁， 静推50mg缓 脉灵后记录1、 2、3、4、5 分钟的心电 图
对照 对照 1
2
34
5
I 型Brugada波的诱发
用药前
应用氟卡胺后
心肺复苏后15天
一个月
静推缓脉灵
同一个病人不同时期的心电图
I 型Brugada波的诱发
3) 其他可促使I型Brugada波出现的因素
6. 东南亚发生率高，欧美发生率低
Brugada综合征 临床诊断
临床诊断
Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人 1、室颤或多形性室速 2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸 3、电生理检查诱发室速
家族
1、45岁以下猝死的家族史
2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变
多变性 同一患者 不同时间 记录的心 电图
临床诊断
对照
间歇性 同一患者不 同时间记录 的心电图
一个月
平素无
隐匿性
同一患者平 素和用药后 记录的心电 图
静推缓脉灵
I 型Brugada波的诱发
I 型Brugada波的诱发
一、心电图诱发
1、诱发对象 1) 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 2) 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 1) 将胸前记录电极向上移1-2个肋间
解决这些问题十分重要而急迫
病例讨论
患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后 心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否 诊断Brugada综合征？
Brugada综合征的流行病学 Brugada综合征的临床诊断 I 型Brugada波的诱发 Brugada综合征的电生理检查 Brugada综合征的危险分层 Brugada综合征的治疗
临床诊断
Brugada波三联征
V1-V3导联ST段抬高 T波倒置 伴或不伴有右束支阻滞
变异型Brugada心电图表现
II、III、aVF导联上可见上述表现
临床诊断
Brugada波的特点
多变性Байду номын сангаас
间歇性
隐匿性
在所有Brugada综合征患者中
阳性
＞60%
不典型/隐匿性 ＜40%
Brugada综合征
引言
1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例 逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师 错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。 使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念 仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解 什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物 激发试验等。
临床诊断
Brugada综合征的诊断
Brugada综合征诊断标准
Ⅰ型ECG
室颤或多形性室速
+ 45岁以下猝死的家族史 家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变 程序刺激引发室速 有晕厥或夜间濒死样呼吸
临床诊断
Brugada波心电图分型
1型
J波幅度
≧2mm
T波
倒置
ST段形状
穹隆型
ST段（终末部分） 逐渐下降
VI. 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳 酸钠等药物
I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
药物
阿义马林 氟卡胺 普鲁卡因酰胺 吡西卡尼 心律平
药物剂量和用法
1mg/kg，静推5 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上（400mg,po） 10mg/kg，静推10 分钟以上 1mg/kg，静推10 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上
Brugada综合征的 流行病学
流行病学
1. 发病率：约5 / 万
2. 猝死的平均年龄：41±15岁
3. Brugada波的检出率
I 型 12 / 万
II 型 III 型
58 / 万 临床无诊断价值
流行病学
4. 猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％
5. 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以 下年青人猝死的首要原因
I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
I. 应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 II. 给药剂量及速度：见表 III. 心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 IV. 试验阳性： I 型Brugada波出现 V. 需立即停止给药，试验终止：
I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现，ST段抬高≥2 mm QRS时限增宽30% 出现室早或其他心律失常
2型
3型
≧2mm
≧2mm
直立或双向 直立
马鞍型
马鞍型
抬高≧1mm 抬高<1mm
临床诊断
Brugada波分型的临床意义
I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其
表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发
S1S1周期：至少2个周期（≥200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 诱发室速 多形性室速、室颤
电生理检查
意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7%
2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+ 电生理阳性者是最
强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍
电生理检查
I. 电转复后 II. 发热（热水浴后）、运动 III. 葡萄糖胰岛素合剂 IV. 高钾或低钾血症 V. 饮酒 VI. VI. b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂
运动后心电图中可见Brugada波显现
Brugada综合征的 电生理检查
电生理检查
刺激部位 刺激方案 阳性标准
右室心尖部 右室流出道 右室游离壁
男性患者猝死的风险是女性的5.5倍
危险分层
3、程序刺激诱发出持续性室性心律失常是最强 的危险因素
能诱发者猝死风险是不能诱发者的 8 倍
4、室颤、猝死复苏者54±54个月中70%复发
危险分层
Brugada综合征的危 险分层（2002年）
参数 年龄，30－50岁 男性 猝死家族史 有症状发作 弓背ST段抬高（I型） ST段抬高的幅度 ST段抬高的短暂正常化 自发性ST段抬高 较高肋间导联ECG 应用抗心律失常药物引起的ECG表现
右室流出道：S1S2刺激（400/200ms）诱发室速、室颤
电生理检查
右室游离壁诱发室颤
Brugada综合征的 危险分层
危险分层（2005年）
1、自发性出现I 型心电图危险性高
自发性出现 I 型心电图表现者，较在运动或用钠通道 阻滞剂后诱发出Brugada样心电图者，出现致死性心律 失常的危险高7.7倍
I 型Brugada波的诱发
男性，35岁， 静推50mg缓 脉灵后记录1、 2、3、4、5 分钟的心电 图
对照 对照 1
2
34
5
I 型Brugada波的诱发
用药前
应用氟卡胺后
心肺复苏后15天
一个月
静推缓脉灵
同一个病人不同时期的心电图
I 型Brugada波的诱发
3) 其他可促使I型Brugada波出现的因素
6. 东南亚发生率高，欧美发生率低
Brugada综合征 临床诊断
临床诊断
Brugada综合征诊断标准 1+1/5 1+1/5=I 型心电图+下述5个条件之一
本人 1、室颤或多形性室速 2、有晕厥或夜间濒死样
呼吸 3、电生理检查诱发室速
家族
1、45岁以下猝死的家族史
2、家族成员出现穹隆型上 抬型心电图改变
多变性 同一患者 不同时间 记录的心 电图
临床诊断
对照
间歇性 同一患者不 同时间记录 的心电图
一个月
平素无
隐匿性
同一患者平 素和用药后 记录的心电 图
静推缓脉灵
I 型Brugada波的诱发
I 型Brugada波的诱发
一、心电图诱发
1、诱发对象 1) 具有五条之一，但缺乏I 型心电图证据者 2) 具有五条之一，自发心电图为II 型或III 型者 2、诱发方法 1) 将胸前记录电极向上移1-2个肋间
解决这些问题十分重要而急迫
病例讨论
患者男，47岁，素健康，一次发热（39度）后 心电图发现 I 型Brugada波，无家族史。能否 诊断Brugada综合征？
Brugada综合征的流行病学 Brugada综合征的临床诊断 I 型Brugada波的诱发 Brugada综合征的电生理检查 Brugada综合征的危险分层 Brugada综合征的治疗
临床诊断
Brugada波三联征
V1-V3导联ST段抬高 T波倒置 伴或不伴有右束支阻滞
变异型Brugada心电图表现
II、III、aVF导联上可见上述表现
临床诊断
Brugada波的特点
多变性Байду номын сангаас
间歇性
隐匿性
在所有Brugada综合征患者中
阳性
＞60%
不典型/隐匿性 ＜40%
Brugada综合征
引言
1991年Brugada兄弟报告后，国内该综合征病例 逐年增多。但暴露的问题也越来越多，不少医师 错误的认为有Brugada波就是Brugada综合征。 使很多误诊的病人惶惶不可终日，不少医师概念 仍然十分混淆，不知道确定诊断的标准，不了解 什么情况下应当做电生理检查，为什么有做药物 激发试验等。
临床诊断
Brugada综合征的诊断
Brugada综合征诊断标准
Ⅰ型ECG
室颤或多形性室速
+ 45岁以下猝死的家族史 家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变 程序刺激引发室速 有晕厥或夜间濒死样呼吸
临床诊断
Brugada波心电图分型
1型
J波幅度
≧2mm
T波
倒置
ST段形状
穹隆型
ST段（终末部分） 逐渐下降
VI. 如果出现三度房室阻滞、电机械分离时，推异丙肾上腺素、乳 酸钠等药物
I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
药物
阿义马林 氟卡胺 普鲁卡因酰胺 吡西卡尼 心律平
药物剂量和用法
1mg/kg，静推5 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上（400mg,po） 10mg/kg，静推10 分钟以上 1mg/kg，静推10 分钟以上 2mg/kg，静推10 分钟以上
Brugada综合征的 流行病学
流行病学
1. 发病率：约5 / 万
2. 猝死的平均年龄：41±15岁
3. Brugada波的检出率
I 型 12 / 万
II 型 III 型
58 / 万 临床无诊断价值
流行病学
4. 猝死率：所有猝死病例的4％ 心脏结构正常者猝死病例的20％
5. 除交通事故以外， Brugada综合征是40岁以 下年青人猝死的首要原因
I 型Brugada波的诱发
2) 药物诱发
I. 应用药物：I类—阻断钠通道，使SCN5A的缺陷暴露 II. 给药剂量及速度：见表 III. 心电图监护：心肺复苏准备、甚至临床 IV. 试验阳性： I 型Brugada波出现 V. 需立即停止给药，试验终止：
I 型Brugada波出现 II 型Brugada波出现，ST段抬高≥2 mm QRS时限增宽30% 出现室早或其他心律失常
2型
3型
≧2mm
≧2mm
直立或双向 直立
马鞍型
马鞍型
抬高≧1mm 抬高<1mm
临床诊断
Brugada波分型的临床意义
I 型具有诊断意义 II、III 型心电图没有特殊诊断意义 当表现为 II、III 型心电图特征，可通过下列方法使其
表现出 I 型图形，才具有诊断价值 将胸前导联向上移1-2个肋间 应用药物诱发
S1S1周期：至少2个周期（≥200ms） 期外刺激：至少用到S2及S3 诱发室速 多形性室速、室颤
电生理检查
意义 1）确定诊断标准之一，诱发率达76.7%
2）6%-9%健康人诱发可呈阳性 3）Brugada综合征+ 电生理阳性者是最
强的危险因素，其比电生理阴性者猝 死风险增加 8 倍
电生理检查
I. 电转复后 II. 发热（热水浴后）、运动 III. 葡萄糖胰岛素合剂 IV. 高钾或低钾血症 V. 饮酒 VI. VI. b受体阻滞剂，a肾上腺素拮抗剂
运动后心电图中可见Brugada波显现
Brugada综合征的 电生理检查
电生理检查
刺激部位 刺激方案 阳性标准
右室心尖部 右室流出道 右室游离壁