结缔组织病与发热

结缔组织病相关性发热特点
v 与疾病活动有关 v 多在起病初或疾病未得到有效控制时 v 发热形式多样，可持续高热、低热、间歇发热，
时间可长可短，可首发、也可在疾病过程中出现 v 易出现发热的CTD有ASOD、SLE、RA、系统性
血管炎、DM/PM等
SLE与发热
❖ 80%的患者可发热，50%以发热为首发症状 ❖ 多为中高热，持续或者间歇性发热，体温可
❖ 少数患者可出现高热
❖ 发热同时多伴有关节外症状如类风湿结节、 肺间质病变、类风湿血管炎等
系统性血管炎
❖ 血管炎是一组以血管的炎症与破坏为主要病 理改变的异质性疾病
❖ 其临床表现因受累血管的类型、大小、部位 及病理特点不同而不同，但都常伴有发热
系统性血管炎
大血管的血管炎
➢ 巨细胞动脉炎与风湿性多肌痛 ➢ 大动脉炎
发热的概念
当机体在各种原因作用下引起机体调节中枢的 功能障碍时，体温升高超出正常的范围，称为发热
正常液温≤37℃，低于口温0.3℃，口温低于肛温 0.3℃，24小时内 体温波动＜1℃
一般认为测量口温，晨起口温＞37.2℃，其他时间随 机体温＞37.8℃
发热的机制及分期 发热的机制 发热 体温调节中枢的体温调定点 内源性致热原 外源性致热原
❖ 两者都可出现发热，一般为低热，偶可达 40℃，部分患者可以有盗汗
Zenone T. Scand J Infect Dis，2006，38(8)：632-638. Chen Y. J Am Geriatr Soc，2008，56(1)：182-184.
巨细胞动脉炎
血管炎小结
•在发热性疾病中如出现无法解释的下列情况时，应考虑血管炎的可能：
中等大小血管的血管炎
➢ 结节性多动脉炎 ➢ 川崎病
小血管的血管炎：
➢ 韦格纳肉芽肿 ➢ Churg-Strauss综合征 ➢ 显微镜下多血管炎 ➢ 过敏性紫癜 ➢ 原发性冷球蛋白血症性血管炎 ➢ 皮肤白细胞破碎性血管炎
❖ 巨细胞动脉炎(GCA) 和风湿性多肌痛(PMR) 是导致老年人不明原因发热的常见疾病
CTD疾病特点
临床表现多样，多系统受累 长程不规则发热 病情缓解复发交替 血沉增快，免疫球蛋白增高 自身抗体阳性 抗生素治疗无效，糖皮质激素治疗有效
பைடு நூலகம்
CTD发热的原因
❖ 结缔组织病导致的发热（未治疗患者占大多 数）
❖ 合并感染（治疗过程中多见） ❖ 合并肿瘤 ❖ 治疗的药物偶可引起药物热
体温＞38℃，住院超过3天，HIV感染诊断明确 病人来源：社区，诊所或医院 主要病因：HIV原发性感染，典型及非典型分枝杆菌，CMV感染， 淋巴瘤、弓形虫病。隐球菌病。
热程
1
短程发热：
1月以内
2
中程发热：
1-3月
3
长程发热：
>3月
血象变化
❖ 感染性疾病：
大多数感染性疾病WBC升高 WBC不高的感染性疾病：伤寒， 结核，革 兰阴性菌败血症，原虫感染
发热的分期与分度
体温上升期
高热期
体温下降期
低热：≤38℃ 中度发热：38.1℃-39℃ 高热：39.1℃-41℃ 超高热：＞41℃
不明原因发热 （fever of unknown origin， FUO）
广义：所有不明原因发热；临床上: 通常指狭义的FUO
1961年，Petersderf指出： ①发热三周以上②体温＞38.3℃③入院一周无法确诊
持续在39℃，少数患者低热 ❖ 抗生素无效，糖皮质激素可迅速退热
SLE与发热
❖ 发热多发生在疾病活动期 v 除发热外，还存在
➢ 新发皮疹 ➢ 活动性神经精神病变 ➢ 尿蛋白、血尿出现或增加 ➢ 抗dsDNA抗体滴度增高 ➢ 补体下降 ➢ 白细胞或血小板下降 ➢ 口腔溃疡或大量脱发
成人Still病
1992年，Petersderf将“入院一周无法确诊”修改为：“经 一周细检查后无法确诊”
1999年，全国发热性疾病学术研讨会定义为： ①发热持续三周以上 ②体温≥38.5℃ ③经仔细询问病史、详细检查和常规实验室检查仍不 能明确诊断
FUO四种亚型 1991年Durrack DT和Street AC提出FUO四种亚型
➢ 多系统损害
➢ 进行性肾小球肾炎或血 肌苷和尿素氮进行性升 高
➢ 肺部多变阴影或固定的 阴影/空洞
➢ 多发性单神经根炎或多 神经根炎
➢ 缺血性或淤血性症状
➢ 紫癜性皮疹或网状青斑 ➢ 结节性坏死性皮疹 ➢ 无脉或血压升高 ➢ 不明原因的耳鼻喉或眼
部病变 ➢ 抗中性粒细胞胞浆抗体
(ANCA)阳性
CTD合并感染导致的发热
❖ 非感染性疾病：
多数WBC不高 WBC升高的有：AOSD，Sweet综合征，白 血病，血管免疫母细胞性淋巴瘤
诊断步骤
1
2
3
4
详细问诊， 细致体格 检查
一般检查
初步拟诊 进一步检查
病因
感染性疾病 肿瘤
结缔组织病
诊断不明的发热 其他：如组织坏死， 甲亢，体温调节异常等
感染性发热与非感染发热的鉴别
经典型 院内型
体温＞38℃ 3周，3次以上门诊或住院3天不能确诊 病人来源：社区、诊所或医院 主要病因：感染、恶性肝病、结缔组织病和性血管疾病
体温＞38℃ 3天，入院时不存在，也不处于潜伏期。 病人来源：医院 主要病因：院内感染，术后并发症，药物热
免疫缺 陷型
HIV相 关性
体温＞38℃，3天，培养阴性，粒细胞计数低于1000/mm3 病人来源：诊所或医院 主要病因：感染
❖ 合并感染是导致CTD发热的常见原因
❖ 各结缔组织病感染发生率
❖ 是一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性 皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合 征
❖ 通常是突然高热，一天一个高峰，偶尔两个高峰 ❖ 热型以弛张热多见，也可为不规则热和稽留热等 ❖ 超高热和持续性高热具有特征性 ❖ 一般情况好，无明显中毒症状，热退后如同常人
RA
❖ 以缓慢而隐匿的方式起病，在出现明显关节 症状前可有数周的低热
流行病学资料 有无中毒症状 有无寒战 有无感染灶及病原体 抗感染治疗有无疗效
结缔组织病
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病（CTD）
是指一类可能与遗传、环境因素相关，主
要累及皮肤、关节、肌肉、血管等结缔组织
的一类疾病。 v SLE v RA v SS v DM/ PM
v SSc v MCTD v UCTD v 血管炎