肝小静脉闭塞症影像学表现

肝小静脉闭塞症影像学表现

发表时间：2019-07-31T12:27:05.200Z 来源：《健康世界》2019年第07期作者： 1胡德尧 2凌冰冰[导读] 肝小静脉闭塞病（hepatic venOfocclusive disease，VOD）又称肝脉阻塞综合征，

1云南省曲靖市第二人民医院医学影像科云南曲靖 655000

2昆明医科大学第一附属医院医学影像科云南昆明 650000

摘要：肝小静脉闭塞症作为造血干细胞的常见并发症，临床表现主要为腹痛、肝大、腹水，临床上主要通过实验室检查、病理检查及影像学检查进行诊断，本文主要对肝小静脉闭塞症的影像学表现进行总结。

关键词：肝小静脉闭塞症；超声检查；CT表现；MRI表现；

肝小静脉闭塞病（hepatic venOfocclusive disease，VOD）又称肝脉阻塞综合征，是由于造血干细胞移植、服用含有吡咯生物碱的植物、放疗等原因导致的肝小叶中央静脉和小叶下静脉等小静脉内膜炎和纤维化，而导致管腔狭窄、广泛闭塞，甚至引起肝细胞坏死、脱落、纤维化的一种肝脏血管疾病。目前临床上对于该疾病的治疗没有很好的办法，主要采用对症治疗。该疾病临床上主要分为急性期、亚急性期、慢性期，患者发病前多有胃肠道、呼吸道和全身症状。临床表现为腹痛、肝大、腹水等，目前临床上没有有效的治疗方法，主要以支持治疗为主。

肝小静脉闭塞症的主要病因：1、造血干细胞移植预处理时造成的影响：移植前应用大剂量细胞毒性药物及放疗进行预处理，导致肝功能受影响，药物中的环磷酰胺、白消安、达卡巴嗪等与VOD的发生有着密切的联系。2、放疗：一次性大剂量全身放疗相对分次全身放疗，可增加VOD的发生概率。3、服用含有吡咯生物碱的植物：吡咯烷生物碱在肝内脱氢形成一个或多个高反应中心的吡咯样衍生物，该衍生物与亲核组织结构起反应后者具有烷化剂作用，可损伤血管内皮和肝细胞。我国包括“土三七（菊三七）”在内的几十种中药均含有此类生物碱，过量服用该药物可导致肝细胞的损伤。

肝小静脉闭塞症的主要病理表现：1、大体标本：可见肝脏质硬，无硬化结节，下腔静脉及肝静脉主干及分支内膜光滑，管腔内无阻塞，门脉内可有或无血栓物堵塞，剖面可见游血、出血。2、光镜：以肝腺泡Ⅲ区为主的肝窦内皮细胞肿胀、损伤、脱落，肝窦显著扩张充血：肝实质细胞不同程度肿胀、坏死，肝内小静脉管壁增厚，管腔狭窄、闭塞，无纤维化表现或可见汇管区轻度纤维增生肝小静脉闭塞症的临床表现为腹胀、肝区疼痛、纳差、乏力、腹水、黄疸、肝脏肿大等，慢性期患者可缺少部分典型表现，或仅表现为顽固性腹水和门静脉髙压相关并发症。各期除上述表现外还具有不同的临床表现：急性期以肝损害为主，可出现肝性脑病和多器官功能衰竭；亚急性期以腹水和肝脏增大为主，肝脏呈持久性增大，伴有严重腹水；慢性期门脉高压及肝功能失代偿为主要表现，临床上需要随时监测肝功能的变化情况。

肝小静脉闭塞症的二维超声表现１）弥漫性肝肿大，以右肝为主，形态饱满２）肝实质回声增粗增密，回声不均呈“地图状”或“斑片状”低回声区（肝细胞水肿和坏死的表现，多在病情较重时出现）３）部分门静脉内径增宽，流速缓慢（＜15cm/ｓ）甚至倒流，有者伴脐静脉开放；４）胆囊壁增厚，呈双边影５）脾大６）腹腔积液７）肝静脉①肝静脉壁回声增强②肝静脉内径狭窄或闭塞③肝静脉流速减低（<20cm/s）频谱波动消失呈门静脉型④肝静脉间无交通支８）下腔静脉下腔静脉肝段管腔受压变窄，血流加快，无栓塞物，远端无扩张，无侧支循环形成９）慢性期呈非门脉性肝硬化表现：肝脏往往不缩小：可有肝裂增宽；肝实质无明显硬化结节；与慢性肝炎及血吸虫等原因所致肝硬化相比肝实质回声较为均匀；门静脉增宽不多见；脾脏增大不多见。腹水较多的特点：肝硬化程度与门脉髙压程度不对称。

肝小静脉闭塞症的超声造影表现：１、动脉期、门脉期呈“花斑样”不均匀强化，延迟期不均匀消退２、肝动脉－肝静脉渡越时间（HA －HV－TT）明显延长（而肝硬化时缩短）３、门静脉充盈微泡贴壁充盈４、肝静脉显示轮廓模糊，造影剂填充不良。

肝小静脉闭塞症的超声弹性成像表现：１、HSOS患者肝脏弹性图像颜色分布不均勾，弹性值明显升髙，增髙程度与肝脏回声粗糖程度“不平行”。２、弹ｋ值髙于肝炎后肝硬化，但肝脏回声粗糖程度不如肝炎后肝硬化。

肝小静脉闭塞症的ＣＴ表现１、ＣＴ平扫：肝脏肿大；肝实质密度不均匀降低（ＣＴ值在4249ＨＵ之间）；腹水。２、ＣＴ增强：１）动脉期肝内血管紊乱呈网状：肝动脉增粗：部分患者肝脏斑片状强化；下腔静脉肝段变扃。２）门脉期肝脏密度显著降低伴斑片状强化，呈“地图状”肝静脉几乎不显示，门静脉灌注延迟，有者增宽（门脉髙压，血流受阻所致）下腔静脉肝段变扁，无侧支循环形成。如病情较重造成淋巴回流障碍，下腔静脉、门静脉周围易出现水肿，呈“晕征”或“轨道征３）延迟期肝内低灌注区逐渐缩小，延迟10分钟后仍存在，提示部分肝组织坏死严重。

肝小静脉闭塞症的ＭＲＩ表现：１、ＭＲＩ平扫１）肝脏体积增大，信号不均匀，肝静脉变细或显示不清。２）Ｔ１ＷＩ斑片状低信号，Ｔ２ＷＩ “云絮”状髙信号，肝包膜下可见弧形长Ｔ２信号，门脉系统周围可见长Ｔ２信号。３）下腔静脉轻度受压，但其血流依然通畅，远段无扩张，相应侧支静脉无增粗曲张。２、ＭＲＩ增强１）动脉期肝实质轻度斑片状强化，门脉期及延时期不均匀强化更加明显，呈“花斑状”、“地图状”改变２）肝静脉变细或显示不清３）下腔静脉变扁。

总之结合病史患者的病史、临床症状（肝大、黄疸、腹水、疼痛）及影像学表现（地图样回声，肝静脉“鸭爪样”，弹性值升髙明显，超声造影花斑状不均匀强化；ＣＴ和／或ＭＲＩ：斑片状强化、肝静脉不能显示或较细、下腔静脉变扁）可考虑诊断为肝小静脉闭塞症，明确诊断后应积极进行对症治疗，防止疾病的进一步恶化，危及患者的生命。