第一节先天性畸形

第七十二章运动系统畸形

人体运动系统包括骨骼、肌、肌腿、外周神经和骨连接。根据病因大致分为神经源性、非神经源性及创伤性畸形（参阅骨关节损伤章节）。

第一节先天性畸形

一、先天性肌斜颈

先天性肌斜颈（congenital torticollis ）是一侧胸锁乳突肌纤维性挛缩，导致颈部和头面部向患侧偏斜畸形。臀位或产钳助产的新生儿斜颈的发生率增加。

病因各种原因引起胸锁乳突肌纤维化，逐渐挛缩导致斜颈外观。引起肌纤维化的原因尚不十分明了。多数学者认为臀位产、产伤及牵拉等因素导致胸锁乳突肌损伤出血、血肿机化、挛缩而形成。

临庆表现婴儿出生后，无意中发现一侧胸锁乳突肌出现肿块，2 一3 周肿块渐变硬，不

活动，呈梭形，指头大小。半年左右肿物逐渐消退，但胸锁乳突肌纤维性挛缩、变短，呈条索状，牵拉枕部并偏向患侧，下领转向健侧肩部。随生长发育，双侧面部不对称，健侧饱满，患侧变小，双眼不在一个水平线，严重者导致颈椎侧凸畸形（图72 一1 ）。诊断和鉴别诊断根据临床表现，患侧胸锁乳突肌呈条索状挛缩，头面部偏斜即可明确诊断。

鉴别诊断：

1 ．骨性斜颈颈椎异常如寰枢椎半脱位、半椎体等，胸锁乳突肌不挛缩，X 线检查可确诊。

2 ．颈部炎症有淋巴结肿大，局部压痛及全身症状，胸锁乳突肌无挛缩。

3 ．眼肌异常眼球外肌的肌力不平衡，斜视患者以颈部偏斜协调视物。

治疗早发现，早治疗，效果显著。晚期斜颈可以手术矫正，（如面部畸形、颈椎侧凸）则难以恢复正常。

图72 一1 先天性肌斜颈

但合并的其他组织异常

1 ．手法矫正治疗新生儿确诊后，每天轻柔按摩热敷，采用手法被动牵拉，适度向健侧牵拉头部，每天数次，每次10 一15 下。·睡眠时应用沙枕固定。随着患儿生长，手法扳正力度增加，枕部旋向健侧，下颊向患侧，’每日数次扳正，坚持不懈，多数可获满意疗效。

2 ．手术疗法适合1 岁以上患儿。一般采用锁骨近端上一横指处，作横切口，对1 一4 岁患儿，病情轻者，仅切断胸锁乳突肌的锁骨头及胸骨头，术后应用颈围领保持于略过矫正位，并经常把患儿下颊向患侧，枕部向健侧旋转。对4 岁以上，斜颈严重者，可行上、下两端胸锁乳突肌切断松解术。伴有软组织挛缩者，须由乳突沿胸锁乳突肌切口，切除所有紧张的软组织，直至该肌完全松弛。缝合伤口，头置于略过度矫正位，头颈胸石膏固定4 一6 周，去除石膏后行头部被动牵拉练习。术中注意勿损伤隔神经、颈总动脉、颈内和颈外静脉；作上端切断松解术应避免损伤在耳下通过的面神经。

二、先天性并

指多指畸形

先天性并指（congenital syndactylia ）亦称蹼指，病因不清，往往与遗传有关，双侧多见。最常见于第侣、4 指，拇指极少累及。最常见相邻两指仅软组织连接，偶尔有骨及关节连接。有时并发足趾畸形，同时还有其他肢体异常。

治疗对无骨关节畸形者，学龄儿童以手术治疗为宜。手术原则：指间软组织切开，皮肤Z 形延长或缺损伤口全层植皮。

多指畸形（polydactylism ）是最常见的畸形，常与短指、并指等畸形同时存在，多见于拇指及小指。畸形有三型：①外在软组织块与骨不连接，没有骨骼、关节或肌健；②具有手指所有条件，附着于第 1 掌骨头或分叉的掌骨头；③完整的外生手指及掌骨。治疗以切除副指、保留正指为原则。除X 线检查外，还应临床观察指功能，确定正指与副指。手术在1 岁以后为佳，少数仍需较长时间观察手的功能，以便准确保留正指，切除副指。

三、发育性髓关节脱位

发育性髓关节脱位（developmental dislocation of the hip , DDH ) ，过去称为先天性髓关节脱位（congenital dislocation of the hip ) ，主要是髓臼、股骨近端和关节囊等均存在发育上缺陷而致关节的不稳定，直至发展为髓关节的脱位。若矫正和恢复关节组成的正常关系，关节会随生长而正常发育，故又有作者称之为先天性髓关节发育不良（Congenital dysplasia of the hip ）。婴儿的先天性髓关节发育不良发病率从1 ％。一3 . 9 ％。不等。不同的种族、地区发病情况差别很大。我国六大城市对新生儿调查结果，平均发病率为 3 .

9 ％。。女多于男，约为6 , 1 。左侧比右侧多见，双侧者较少。

病因多因素影响。遗传因素，约20 ％患儿有家族史；髓臼发育不良及关节韧带松弛；胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髓关节的发育等可以引起发育性髓关节脱位。

病理主要病理变化随年龄增长而不同。可以分为站立前期及脱位期（表72 一1 ）。表72 一1 发育性舰脱位的病理变化

临床表现和诊断

（一）站立前期

新生儿和婴儿临床症状常不明显，往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应考虑有发育性髓关节脱位的可能。

1 ．两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。

2 ．患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。

3 ．患侧髓关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。

4 ．患侧肢体短缩。

5 ．牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感。

下列检查有助于诊断：

1 ．骸关节屈曲外展试验双髓关节和膝关节各屈曲900位时，正常新生儿及婴儿可外展80度左右。外展受限在70度以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响

声后即可外展90度表示脱位已复位。

2 . AlhS 征平卧位双髓屈曲900 ，双腿并拢对齐，患侧膝关节低于健侧（图72 一4 ）。

3 · Ortolani 及Barlow 试验（“弹人，，及“弹出”试验）

( 1 ) Ortolani ( “弹人，' ）试验：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手拇指置于股骨内侧上段正对大转子处，其余指置于股骨大转子外侧。另一手将同侧髓、膝关节各屈90 。，并逐步外展，同时置于大转子外侧的四指将大转子向前、内侧推压，此时听到或感到“弹跳”，即为阳性。这是脱位的股骨头通过杠杆作用滑人骸臼而产生。因新生儿哭闹、乱动或内收肌挛缩时，该体征可能表现为阴性，但并不能排除脱位的存在。

( 2 ) Barlow ( “弹出”）试验：患儿仰卧位，屈髓屈膝逐步内收髓关节，检查者用拇指向外、后推压，听到弹响声或感到弹跳（股骨头自髓臼脱出）；当解除推压力时，复现弹跳（股骨头自然弹回髓臼内），即为阳性。阳性结果表示髓关节不稳定，有可能脱位。对 3 个月以上的婴幼儿，不宜采用上述检查方法，以免造成损害。

4 ．患侧股内收肌紧张、挛缩。

5 ．超声检查发现股骨头在骸臼外即可确诊为发育性髓关节脱位。应用此法进行普查最为方便有效。

6 . X 线检查对疑有发育性骸关节脱位的患儿，应在出生3 个月后（在此之前髓臼大部分还是软骨）拍骨盆正位片。X 线片上可发现髓臼发育不良，半脱位或脱位。拍摄X 线片时，应注意对性腺防护。

( 1 ）髓臼角：髓关节的发育状况常用髓臼角来测定。通过双侧骸臼软骨（亦称Y 形软骨）中心点连一直线并加以延长，称Y 线。从Y 形软骨中心点向髓臼外上缘作连线，称C 线。C 线与Y 线的夹角即为髓臼角或称髓臼指数（图72 一5 ）。正常新生儿为300 ? 400 , 1 岁23 ’一28 。，3 岁20 ' ? 25 。。大于此范围者表示髓臼发育不全。

( 2 ）股骨头的位置及关节四区划分法

Shenton 线（股骨颈与闭孔连线）：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘连成弧形曲线。当髓关节脱位后此线中断。

关节四区划分法：由髓臼外上缘向Y 线作一垂直线，将髓臼分为四个区。正常情况下，股骨头的骨化中心在内下区内。如不在此区内，依程度不同可分为半脱位或脱位。卜 f 测量法：新生儿和婴儿时股骨头骨髓未出现，可用卜f 测量法来观察。h 为股骨颈部上端外侧与Y 线的垂直距离。f 为股骨颈上端内侧处（A 点）向Y 线引一平行线，此线向内侧与坐骨支的相交点为B 点。A 和B 之间距离为f 。当脱臼时，h 变小，f 增大（图72 一6 ）。

( 3 ）股骨头骨化中心较健侧小。

( 4 ）患侧股骨颈前倾角增

大，正位X 线片上股骨颈越短、粗，则前倾角越大。（二）脱位期

患儿一般开始行走的时间较正常儿晚。单侧脱位时患儿跋行。双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显（图72 一7 ) ，行走呈鸭行步态。患儿仰卧位，屈髓屈膝90 。