缺铁性贫血

3、饮食缺铁：缺铁性贫血的主要因素。
4、铁丢失过多 5、其他因素
•临床表现
•多见于6个月至2岁儿童，症状的轻 重取决于贫血的程度和贫血发生、
发展的速度。
•血液学的改变
•贫血的一般表现
•造血器官的表现
•非血液学的改变
•消化系统症状 •神经精神的改变
•其他
•实验室检查
•生化检查：在贫血出现以前已出 现一系列的生化改变，所以临床 上把缺铁性贫血分为以下三个互 有联系又连续发展的阶段。
治疗原则
1、去除病因 2、一般疗法 3、药物 4、输血 5、造血干细胞移植 6、治疗并发症
营养性缺铁性贫血
Nurtitionai Iron deficiency anemia
•概述
营养性缺铁性贫血是小儿最常见的一种 贫血，由于体内缺乏足够的铁以致血红 蛋白合成减少。多发生在6月至24月的婴 幼儿，它的特点是具有小细胞低色素性， 血清铁蛋白减少，铁剂治疗有效。严重 危害小儿健康，是我国重点防治的小儿 常见病之一。
• 血红蛋白种类 正常人红细胞内含有三种血红蛋白 （简称Hb），即成人型血红蛋白（HbA、 A2）及胎儿型血红蛋白（HbF）。成人Hb 绝大部分为HbA，占95%，A2占2~3%，HbF 不超过2%。胎儿6个月时HbF占90%，而 HbA仅占5~10%，以后HbA的合成增加，至 出生时HbA约占30%，HbF约占70%，A2<1%。 出生后HbF迅速为HbA所代替，1岁时HbF 不超过5%，至2岁后不超过2%。
临床表现
• ACD一般为轻度或中度贫血，血红蛋白 很少低于90g/L，HCT一般不低于32%， 贫血症状常被原发疾病的临床表现所掩 盖。患者血清铁及总铁结合力均低于正 常、铁饱和度正常或稍低于正常、血清 铁蛋白增高、红细胞游离原卟啉（FEP） 亦增高。骨髓中红细胞可有轻度的代偿 增生，铁粒幼细胞减少而巨噬细胞内的 贮存铁增多。
正细胞性
单纯小细胞性 小细胞低色素性
(二)按病因与发病机理分类
1、红细胞生成减少性贫血
生理性贫血，造血物质缺乏及骨 髓造血低下。
2.溶血性贫血
（1）红细胞内在缺陷:红细胞膜缺陷，
红细胞酶缺陷，血红蛋白异常。 （2）红细胞外在缺陷：抗原性及非抗 原性。
3.失血性贫血
临床表现
1、一般表现：皮肤黏膜苍白 2、造血器官反应：肝、脾、淋巴结肿大。 3、其他系统症状 （1）循环和呼吸系统： a)代偿性反应；b)失代偿时 （2）消化系统 （3）神经系统
MCV=每ml红细胞压积/每ml红细胞百万数
MCH=Hbg/dl×10/每立方毫米RBC百万数
MCHC=Hbg/dl/HCT×100
贫血细胞形态分型
MCV(fl) 正常值
大细胞性 80~94 >94 80~94 <80 <80
MCH(pg) MCHC(%)
28~32 >32 28~32 <28 <28 32~38 32~38 32~38 32~38 <32
• 血容量 新生儿血容量约占体重的10%， 平均300ml；儿童约占体重的8%~10%， 成人血容量约占体重的6%~8%。
小儿贫血
概
述
• 贫血(anemia) 是小儿时期常见的 一种症状。当单位体积血液中红细 胞数，血红蛋白量以及红细胞压积 低于正常值，或其中1项明显低于正 常值时，皆称为贫血 • WHO 6个月~6岁Hb<110g/L、6~14岁 <120g/L
诊断要点
病史+体检+实验室检查 1、病史：发病年龄、病程、喂养 史、既往史、家族史
2、体检：
（1）生长发育 （2）营养状况 （3）皮肤黏膜 （4）指甲和毛发 a)缺铁性贫血；b)巨幼红细胞性 贫血 （5）肝脾淋巴结肿大
3、实验室检查
（1）红细胞形态 （2）网织红细胞计数 （3）白细胞和血小板计数 （4）骨髓涂片 （5）血红蛋白分析检查 （6）红细胞脆性试验 （7）特殊检查
生后造血
• 骨髓造血 生后几年，所有骨髓均为红髓，全部参 与造血。5~7岁，长骨干中出现脂肪细胞（黄髓）， 18岁时红髓仅分布于脊柱、胸骨、肋骨、颅骨、锁 骨、肩胛骨、骨盆及长骨近端。 • 淋巴器官造血 生后胸腺、脾脏、和淋巴结继续产生 淋巴细胞。 • 单核巨 细胞系统：此系统分布几乎便及全身各器官。 • 髓外造血 出生后，尤其在婴儿期，当遇到感染性 贫血或溶血性贫血等造血需要增加时，肝、脾和淋 巴结可随时适应需要，恢复到胎儿时的造血状态， 出现肝、脾和淋巴结增大。同时，外周血中可出现 有核红细胞（和）幼稚中性粒细胞。
胚胎期造血
• 中胚层造血期 胚胎第10~14天，在卵黄囊壁上的中胚层间质细 胞分化聚集成细胞团，称为血岛，开始出现红细胞造血，第6周 后，这种造血开始减退，第8周时，这种造血活动明显减少，中 胚叶造血期 主要在胚胎的前两个月。 • 肝造血期 胚胎第6~8周起，肝脏出现活动的造血组织，并成为 中期的主要造血部位，肝脏出现造血功能，4—5个月达高峰，6 个月逐渐减退。约于初生时停止。 • 胚胎第8周脾脏开始造血，开始以生成红细胞占优势，然后有造 粒系的功能。12周时可出现淋巴细胞和单核细胞，5个月后脾脏 造红细胞和粒细胞功能减退至消失，而造淋巴细胞功能可维持终 生。 • 骨髓造血期 胚胎第6周开始出现骨髓，造血作用是从胚胎4个月 开始，迅速成为主要的造血器官，出生2~5周后骨髓成为唯一造 血场所。 • 另外，约胚胎第6-7周开始出现胸腺，第8周开始生成淋巴细胞。 • 11周淋巴结开始制造淋巴细胞，从此，淋巴结成为终生造淋巴细 胞和浆细胞的器官。胎儿期淋巴结也有造红细胞的功能。
造血系统疾病
南京市儿童医院血液科
陆勤
• 小儿造血和血液的特点
造 血 分 期
胚 胎 造 血
生 后 造 血 中胚层造血(mesoblastic hematopoiesis) 肝造血期(hepatic hematopoiesis)
骨髓造血期(medullary hematopoiesis)
骨髓造血 髓外造血
胎儿及生后不同时期造血情况
血象特点
• 红细胞数及血红蛋白的含量 出生时红细胞数 5.0×1012~7.0×1012/L，Hb 150~220g/L 生理性溶血 生理性贫血（physiological anemia）RBC 3.0 ×1012/L， Hb 100g/L 早产儿生后3-7周可降低至70-90g/L 网织红细胞数 初生3日内0.04~0.06，生后 4~7天0.005~0.015，4~6周0.02~0.08，5月后 约与成人相同
•铁在体内的代谢
1.人体内铁的分布及功能
（1）合成血红蛋白:约占总铁量的65%。 （2）合成肌红蛋白：约占总铁量的3%。 （3）构成人体内必需的酶：约占总铁量的 0.2-0.4%。 (4)储存:约占总铁量的30%。
2.铁的来源与吸收
（1）铁的来源:食物及衰老的红细胞。
（2）铁的吸收：游离铁的形式和血红 素的形式吸收。部位：十二指肠和空肠 上部。肠粘膜微绒毛在铁的吸收中发挥 重要作用。
• 白细胞数与分类 初生时WBC15×109~20×109/L，生后 6~12h达21×109~28×109/L，1周平均 12×109/L，婴儿期10×10 9/L，8岁后接 近成人。 分类：主要是中性粒细胞与淋巴细胞 比例的变化。出生时约2:1，生后4~6天 约1:1，随后淋巴细胞比例上升，可至 1:2，4~6岁时两者比例又相等。 • 血小板数 与成人相似。
缺铁的分期诊断
实验 SF 骨髓内 FEP 铁粒幼 （游 （血 细胞 离原 清铁 卟啉 ） 蛋白） FEP/Hb SI （游离 （血 原卟啉 / 清铁） 血红蛋 白）
正 ↑ ↑↑ 正 正 ↓
TIBC
Ts
贫血
（总 （运铁 铁结 蛋白饱 合力） 和度）
血色 素小 细胞 性
分期
ID IDE IDA ↓ ↓ ↓ ↓ ↓ ↓↓ 正 ↑ ↑↑ 正 正 ↑ 正 正 ↓↓ 无 无 轻 -中 度 无 无 <10g
1、红细胞形态
2、骨髓涂片的铁染色
3、生化检查 4、铁wk.baidu.com治疗有效
鉴别诊断
•地中海贫血 •肺含铁血黄素沉着症
•铁粒幼细胞性贫血
•慢性疾病性贫血 •铅中毒
慢性疾病性贫血（Anemia of Chronic Disease，ACD）
• 特征血清铁低、总铁结合力也低、储存 铁增加
发病机理
• • • • 1、红细胞寿命缩短 2、骨髓对贫血代偿不足 3、铁的释放及利用障碍 EPO分泌不足及骨髓对EPO的反应迟钝可 能是ACD发病的主要原因
诊断及鉴别诊断
贫血种类 SI TIBC TS SF FEP 骨髓铁
缺铁性贫血 慢性病贫血
缺如
正常或
治疗
去铁蛋白 储存铁
铁在体内的转运
骨髓
• 由肠道吸收进入血液的Fe3+运铁蛋白 • • • • • •
参与造血
肝脾巨噬系统储存
血清铁 (SI)血浆中的转铁蛋白仅1/3于铁结合此结合的铁称血清铁。 未饱和铁结合力：2/3的转铁蛋白仍具有与铁结合的能力 总铁结合力 血清铁 转铁蛋白饱和度= ————————（%） 血清总铁结合力 储铁 铁蛋白 总铁结合力 Ts
• 缺铁时
铁的利用和储存
• 铁达到骨髓造血组织后进入幼红细胞
• 离开血浆的铁大部分进入骨髓幼红细胞内聚集 在线粒体中，成为小粒。这种幼红细胞成为铁 粒幼细胞，在正常人中占所有幼红细胞的 20~90%左右。在线粒体中，在血红素合成酶的 作用下，铁与原卟啉结合成血红素。血红素与 珠蛋白结合形成血红蛋白。在缺铁的情况下， 幼红细胞中的铁小粒消失或显著减少。在体内 储存铁增多的情况下，铁粒幼细胞增多，每个 细胞内的铁小粒也增多。在有血红素或血红蛋 白合成障碍的情况下，铁小粒多而粗大，常常 在核周围排列成环状。血红素合成后多余的铁 自幼红细胞中被吐出，进入巨噬细胞。当幼红 细胞内合成的血红蛋白自己已经足够成熟时， 细胞核便被排出，成为成熟红细胞。
贫血的分度：
RBC(×1012/L)
轻 中 重 极重 3 ~4 2 ~3 1 ~2 <1
Hb(g/L)
90~120(6岁以下90~110） 60~90 30~60 <30
贫血的分类
（一）按形态分类：
根据红细胞平均容积(MCV)，正常值为 80~94fl和红细胞平均血红蛋白浓度 (MCHC)，正常值为0.330.02的测定结果 分为四类。
铁在体内的需要量和排泄量
• 正常人每天排泄1—2mg.小儿15ug/kg • 成熟儿每天约需1mg/kg早产儿需铁量较 多，约为2mg/kg • 各年龄小儿每天摄入总量不宜超过15mg
•病因
1、出生时机体铁的含量
1）初生儿的含铁量 2）孕母的关系
3）其他
2、生理需要量增加。
（1）食物中含铁量少。 （2）食物中可利用的铁低。 （3）食物中成分影响铁的吸收。 （4）较大儿童饮食习惯不良。
•血象：呈小细胞低色素贫血，网织红 细胞正常或轻度降低，白细胞与血小 板多在正常范围。血涂片可见红细胞 大小不等，小细胞为主，中央淡染区 扩大。
•骨髓像：呈增生现象，细胞计数稍增， 以中、晚幼红细胞增生为主。巨核细 胞数正常。
诊断与鉴别诊断：
•诊断：分两个步骤进行，首先要 明确贫血是否为缺铁性的，其次 必须找出缺铁的原因，以利治疗。
铁吸收的量与下列因素有关：
1）食物中铁的质与量。
2）肠粘膜细胞的生存期。4—6天
3）体内铁的贮量和转铁蛋白受体（TfR）。
4）红细胞生成素的调节。
铁的运转
Fe2+ Fe3+ + 细胞内的去铁蛋白
Fe3+ + 细胞浆中载体蛋白结合后
胞外 血液+转铁 蛋白（Tf） 造血组织
铁蛋白 暂时保 存在肠 粘膜细 胞中
•铁减少期 (ID)
•红细胞生成缺铁期(IDE)
•缺铁性贫血期(IDA)
• 血清铁蛋白（serum ferritin，SF）
正常值：<3个月婴儿为194~238ug/L; 3个月以后为18~91ug/L。低于12ug/L提示缺铁。 • 红细胞游离原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin，FEP） SF值降低、FEP值增高>0.9umol/L而尚未出 现贫血，即为缺铁IDE期的典型表现。 • 血清铁（SI）、总铁结合力（TIBC）和转铁蛋 白饱和度（TS） SI正常值12.8~31.3umol/L,<9.0~10.7umol/L 有意义;TIBC>62.7umol/L有意义; TS<15%有意 义。