儿童视神经脊髓炎研究现状和进展
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硬化 （ ｕ ｉｌ ｓｌｒｓ ， ） ｍ ｈｐｅ ｃ ｏｉ ＭＳ 相鉴别 ， ｅ ｓ 但疾病进展更快 ， 对针对 Ｍ Ｓ 的免疫调节治疗无反应。２ ０ ， ０ ４年 一种 Ｎ Ｏ特异性 自身抗 体即 Ｍ 水通道蛋 白 ４ Ａ Ｐ ） （ Ｑ ４ 抗体被发现 ， 以区分 Ｎ 可 ＭＯ和其他脱髓鞘 疾 病 Ｊ并 推 动 了 Ｎ ， ＭＯ诊 断标 准 的更 新 Ｊ Ｎ 。 ＭＯ与 ＭＳ病 理 机 制不 同， 越来越 受到关注 ， 而儿童期发病患者 的发病率和 临床特 征最近才有相关报道 ， 临床表现 、 其 神经影像 、 诊断及预 后更 复杂 。本文将对儿童 Ｎ ＭＯ研究现状和进展做一综述。
程 中有 些 可 累 及 广 泛 脑 区 。韩 国 最 近 一 项 研 究 纳 入 １ ８例 儿 童
ＭＳ 患者和 ３例儿童 Ｎ ＭＯ患者进行 比较分析 ， 现 Ｎ 发 ＭＯ患者 中 １ 例首发表现为 双侧 Ｏ ２例 以脊髓受 累为 首发 表现 ， Ｎ， 头颅 ＭＲ Ｉ 发现第 １例患者下 丘脑 、 胼胝 体和脑 室周 围存 在病灶 ， ３例患 者
、
临床特 征
发病几个 月后脊髓 ＭＲ 都 发现长节段病变 。 Ｉ
视神经增 强扫描 阳性 发现 常出现在 Ｏ Ｎ发作期 ， 解期 少 缓 见。对 于儿童 Ｎ ＭＯ患者 辨别 脑部 和脊髓 一些较 大 的病 灶很重 要， 因为该类患者影像学表现可能类似 急性 播散性脑脊髓 炎 ， 在 治疗选择时要仔细鉴别 。 三、 ＭＯ ＩＧ抗体 Ｎ — ｇ 抗ＡＰ Ｑ ４抗体 Ｎ ． Ｇ的发现促 进了 Ｎ Ｏ的诊 断进展 ， ＭＯ Ｉ ｇ Ｍ 可 以在 Ｎ ＭＯ发病前几年或发病 后一段 时间检测 到Ｄ］ ｓ。一项法 国 的研 究使 用 Ｉ Ｉ Ｆ法检测 Ｎ — Ｇ， ＭＯ Ｉ 比较 阳性 和阴性 患者 ， ｇ 并没有 发现在年龄、 发病形式 、 年复发 率、 ＭＲ 和脑 脊液检测 有 明显 脑 Ｉ
作为儿童期少见 中枢神经 系统 自身 免疫疾病 ， ＭＯ的特征 Ｎ 性 临床表现还有待 界定 。儿 童 Ｎ ＭＯ患病率统 计显示 略低 于成 人 ， 女 性 、 白种 人 群 儿 童 居 多 。 儿 童 期 Ｎ 以 非 ＭＯ 的 临 床 表 现
形式多样 ， 双侧视神经受累多见并 最终导致视神 经萎缩 ，０ ６ ％患
２１ ０２年 ３月第 ６卷第 ５期
Ｃ ｉ ＪＣｉ ｃ ｎ （ ｌｃ ｏｉ Ｅ ｉｏ ）Ｍａｃ ．０２．０． ． ｏ５ ｈｎ ｌｉｉ ｓ Ｅｅｔ ｎｃ ｄ ｉ ． ｒｈ１２ １ Ｖ １６ Ｎ ． ｎ ａ ｒ ｔｎ
・
综 述 ・
儿 童视 神 经脊 髓 炎研 究 现状 和 进展
朱银伟 徐俊
被认 为是 Ｎ ＭＯ的排除标 准 。而最近的一系列研 究报 道 Ｎ ＭＯ
视神经 脊髓炎 （ ｅｍ ｙｌｉ ｏｆ ａ Ｎ ） 一种 中枢神 经 ｎｕ ｍ ｅｉｓ ｐ ｃ ， ＭＯ 是 ｔ ｉ 系统原发炎性脱髓鞘 疾病 ， 主要 特征为 单发或 反复发 作 的视神 经炎 （ｐｉ ｎ ｕｉｓＯ 和急性脊髓炎 。该 病常难 以与多发性 ｏｔ ｅｒｉ， Ｎ） ｃ ｔ
者最终失 明，０ ４ ％存在不 同程度 的视力 损害 Ｊ 因此 Ｏ ， Ｎ是儿 童 期发病 的主要受损类型 。最近有研究提示 ， 很多 Ｎ ＭＯ患者 存在 脑部受 累的症 状 ， 头痛 、 心 呕吐 、 ห้องสมุดไป่ตู้ 恶 癫痫 发 作等 ， 至 出现 失 甚 语， 这都与不同部位 的脑 实质受 累有关 。 ｊ
为首发表 现有 １例 ， Ｎ为首发表 现有 ２例 ， Ｏ 并有 １例 以失 语为 首发表现 。视神经受损可见于所有患者 ， 患者 出现受 累侧完 ４例 全视力丧失 。所有患者在病程 中都存在 Ｔ Ｍ相 关症状 ， 受累节段 大 多数大 于 ３个 ， 且有 ４例 复发 时 出现 长节 段横 贯 性脊 髓 炎 （ Ｅ Ｍ） 有 １ Ｌ Ｔ ， 例患者整个颈髓受累 ， ３例患者出现月经不调 。 Ｐｆ ｅａ等 的研究也发 现 ： ｉ ６例人组 患者 中 ３例临 床表 现为 首发 Ｏ Ｎ后几个月 内继发脊髓炎 ， 例 以脊 髓炎为首发症状 之后 １ 继发 Ｏ Ｎ。所有患者都有双侧 Ｏ Ｎ的表现 ， 且在检查 中都发 现视 力缺失 和下肢瘫 痪 的体征 。５ ％患 者双 眼完全 视力 缺失 ，８ ３ ２ ％ 患者部分视力恢复 。所有病例在病程 中都 出现与脊髓炎相 关的 Ｉ 临床症状 ， 特别在第 二次复 发后 。此外所 有患 者受 累的脊髓 节 段都大 于 ３个 ， 范围累及颈髓 和胸髓 。所有 患者都变 为复发－ 缓
区别 ， 且 与疾 病 严 重 程 度 、 复 发 率 、 重 致 残 型 发 作 相 并 高 严
关 。Ｎ — Ｇ阳性 患者室周 出现大 于 ３个病 灶、 ＭＯＩ ｇ 深部 白质 受
横贯性脊髓炎 （ｒｎｖｒ ｙｌｉ，Ｍ） ｔ ｓｅｓ ｍ ｅｔ Ｔ 同时发生的有 ５例 ， Ｔ ａ ｅ ｉｓ 以 Ｍ
一
患者 中多达 ６ ％ 可发现 ＭＲ 脑部 改变 ， ０ Ｉ 出现 Ｎ Ｏ典型病灶 Ｍ
和非特 异性 白质病变 ， 很少 出现 ＭＳ型空 间多 发性病 灶。Ｎ ＭＯ 典型病变脑区为 Ａ Ｐ Ｑ ４高表达 区域 ， 外部室管 膜、 如 下丘脑或 脑 干， 而儿童期患者受累脑区常为间脑（ 丘脑 与下丘脑 ） 。Ｌ ｔ ¨ ｏｅ ｚ 等 的研究发 现 ３例儿童患者 ＭＲ 出现脑萎缩 ， Ｉ 提示 在疾病进
Ｌ ｔ 等 报道 ９例 Ｎ Ｏ患儿都是女性 ， ｏｚ ｅ Ｍ 黑人 占 ４ ％ ， ４ 拉丁
美洲人 占２％ ， ２ 白人／ 丁 美 洲 混 血 人 占 １ ％ ， 次 发 病 年 龄 中 拉 ｌ 首 位数为 １ ４岁 （ 围 １９～１ 范 ． ６岁 ） 平 均 每 年 发 作 ２ ６次 。 Ｏ 与 ， ． Ｎ
程 中有 些 可 累 及 广 泛 脑 区 。韩 国 最 近 一 项 研 究 纳 入 １ ８例 儿 童
ＭＳ 患者和 ３例儿童 Ｎ ＭＯ患者进行 比较分析 ， 现 Ｎ 发 ＭＯ患者 中 １ 例首发表现为 双侧 Ｏ ２例 以脊髓受 累为 首发 表现 ， Ｎ， 头颅 ＭＲ Ｉ 发现第 １例患者下 丘脑 、 胼胝 体和脑 室周 围存 在病灶 ， ３例患 者
、
临床特 征
发病几个 月后脊髓 ＭＲ 都 发现长节段病变 。 Ｉ
视神经增 强扫描 阳性 发现 常出现在 Ｏ Ｎ发作期 ， 解期 少 缓 见。对 于儿童 Ｎ ＭＯ患者 辨别 脑部 和脊髓 一些较 大 的病 灶很重 要， 因为该类患者影像学表现可能类似 急性 播散性脑脊髓 炎 ， 在 治疗选择时要仔细鉴别 。 三、 ＭＯ ＩＧ抗体 Ｎ — ｇ 抗ＡＰ Ｑ ４抗体 Ｎ ． Ｇ的发现促 进了 Ｎ Ｏ的诊 断进展 ， ＭＯ Ｉ ｇ Ｍ 可 以在 Ｎ ＭＯ发病前几年或发病 后一段 时间检测 到Ｄ］ ｓ。一项法 国 的研 究使 用 Ｉ Ｉ Ｆ法检测 Ｎ — Ｇ， ＭＯ Ｉ 比较 阳性 和阴性 患者 ， ｇ 并没有 发现在年龄、 发病形式 、 年复发 率、 ＭＲ 和脑 脊液检测 有 明显 脑 Ｉ
作为儿童期少见 中枢神经 系统 自身 免疫疾病 ， ＭＯ的特征 Ｎ 性 临床表现还有待 界定 。儿 童 Ｎ ＭＯ患病率统 计显示 略低 于成 人 ， 女 性 、 白种 人 群 儿 童 居 多 。 儿 童 期 Ｎ 以 非 ＭＯ 的 临 床 表 现
形式多样 ， 双侧视神经受累多见并 最终导致视神 经萎缩 ，０ ６ ％患
２１ ０２年 ３月第 ６卷第 ５期
Ｃ ｉ ＪＣｉ ｃ ｎ （ ｌｃ ｏｉ Ｅ ｉｏ ）Ｍａｃ ．０２．０． ． ｏ５ ｈｎ ｌｉｉ ｓ Ｅｅｔ ｎｃ ｄ ｉ ． ｒｈ１２ １ Ｖ １６ Ｎ ． ｎ ａ ｒ ｔｎ
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综 述 ・
儿 童视 神 经脊 髓 炎研 究 现状 和 进展
朱银伟 徐俊
被认 为是 Ｎ ＭＯ的排除标 准 。而最近的一系列研 究报 道 Ｎ ＭＯ
视神经 脊髓炎 （ ｅｍ ｙｌｉ ｏｆ ａ Ｎ ） 一种 中枢神 经 ｎｕ ｍ ｅｉｓ ｐ ｃ ， ＭＯ 是 ｔ ｉ 系统原发炎性脱髓鞘 疾病 ， 主要 特征为 单发或 反复发 作 的视神 经炎 （ｐｉ ｎ ｕｉｓＯ 和急性脊髓炎 。该 病常难 以与多发性 ｏｔ ｅｒｉ， Ｎ） ｃ ｔ
者最终失 明，０ ４ ％存在不 同程度 的视力 损害 Ｊ 因此 Ｏ ， Ｎ是儿 童 期发病 的主要受损类型 。最近有研究提示 ， 很多 Ｎ ＭＯ患者 存在 脑部受 累的症 状 ， 头痛 、 心 呕吐 、 ห้องสมุดไป่ตู้ 恶 癫痫 发 作等 ， 至 出现 失 甚 语， 这都与不同部位 的脑 实质受 累有关 。 ｊ
为首发表 现有 １例 ， Ｎ为首发表 现有 ２例 ， Ｏ 并有 １例 以失 语为 首发表现 。视神经受损可见于所有患者 ， 患者 出现受 累侧完 ４例 全视力丧失 。所有患者在病程 中都存在 Ｔ Ｍ相 关症状 ， 受累节段 大 多数大 于 ３个 ， 且有 ４例 复发 时 出现 长节 段横 贯 性脊 髓 炎 （ Ｅ Ｍ） 有 １ Ｌ Ｔ ， 例患者整个颈髓受累 ， ３例患者出现月经不调 。 Ｐｆ ｅａ等 的研究也发 现 ： ｉ ６例人组 患者 中 ３例临 床表 现为 首发 Ｏ Ｎ后几个月 内继发脊髓炎 ， 例 以脊 髓炎为首发症状 之后 １ 继发 Ｏ Ｎ。所有患者都有双侧 Ｏ Ｎ的表现 ， 且在检查 中都发 现视 力缺失 和下肢瘫 痪 的体征 。５ ％患 者双 眼完全 视力 缺失 ，８ ３ ２ ％ 患者部分视力恢复 。所有病例在病程 中都 出现与脊髓炎相 关的 Ｉ 临床症状 ， 特别在第 二次复 发后 。此外所 有患 者受 累的脊髓 节 段都大 于 ３个 ， 范围累及颈髓 和胸髓 。所有 患者都变 为复发－ 缓
区别 ， 且 与疾 病 严 重 程 度 、 复 发 率 、 重 致 残 型 发 作 相 并 高 严
关 。Ｎ — Ｇ阳性 患者室周 出现大 于 ３个病 灶、 ＭＯＩ ｇ 深部 白质 受
横贯性脊髓炎 （ｒｎｖｒ ｙｌｉ，Ｍ） ｔ ｓｅｓ ｍ ｅｔ Ｔ 同时发生的有 ５例 ， Ｔ ａ ｅ ｉｓ 以 Ｍ
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患者 中多达 ６ ％ 可发现 ＭＲ 脑部 改变 ， ０ Ｉ 出现 Ｎ Ｏ典型病灶 Ｍ
和非特 异性 白质病变 ， 很少 出现 ＭＳ型空 间多 发性病 灶。Ｎ ＭＯ 典型病变脑区为 Ａ Ｐ Ｑ ４高表达 区域 ， 外部室管 膜、 如 下丘脑或 脑 干， 而儿童期患者受累脑区常为间脑（ 丘脑 与下丘脑 ） 。Ｌ ｔ ¨ ｏｅ ｚ 等 的研究发 现 ３例儿童患者 ＭＲ 出现脑萎缩 ， Ｉ 提示 在疾病进
Ｌ ｔ 等 报道 ９例 Ｎ Ｏ患儿都是女性 ， ｏｚ ｅ Ｍ 黑人 占 ４ ％ ， ４ 拉丁
美洲人 占２％ ， ２ 白人／ 丁 美 洲 混 血 人 占 １ ％ ， 次 发 病 年 龄 中 拉 ｌ 首 位数为 １ ４岁 （ 围 １９～１ 范 ． ６岁 ） 平 均 每 年 发 作 ２ ６次 。 Ｏ 与 ， ． Ｎ