脊髓栓系综合征

脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome, TCS) 是指由于先天或后天的因素使

脊髓受牵拉、圆锥低位、造成脊髓出现缺血、缺氧、神经组织变性等病理改变， 临床上出现下肢感觉、运动功能障碍或畸形、大小便障碍等神经损害的症候群。

TCS 可于任何年龄段发病，由于病理类型及年龄的不同，其临床表现各异。

脊髓脊膜膨出，腰骶手术后 脊髓粘连、脊髓纵裂畸形等原因。脊髓栓系的 部位，多数是脊髓圆锥或终丝末端，但颈、胸段脊髓被由于各种因素牵拉,

形成各种神经损害的症状也属于脊髓栓系综合征的范畴。共同特点是病变 对脊髓远端和神经根的固定效应。 脊髓栓系综合征的病因可分为原发性和继发性。

原发性TCS 的病因：在胚胎发育初期，脊髓和椎管等长，随后脊柱生长 快于脊

髓，由于脊髓头侧固定，故脊髓相对向上移动，在胚胎20 w 时，脊髓圆 锥上移达L3~4椎体水平,40 w 时位于L3椎体水平，出生婴儿脊髓末端位 于L1-2水平。出生3个月后脊髓升至成人水平 ,即圆锥末端位于 L1水平。 脊髓圆锥变细移行为终丝 (成人直径小于2 mm 。在脊髓上移过程中，如存在 神经管闭合不全、椎管内脂肪瘤、脊髓圆锥皮样囊肿或畸胎瘤、脊髓纵裂 等原因导致脊髓牵拉，圆锥低位等病理改变，就会造成脊髓末端回缩不良

， 马尾终丝被粘连、束缚而导致发育不良，称为原发性脊髓栓系综合征。

继发性TCS 的病因：多为腰骶部脊柱裂修补术后或椎管硬膜内手术后

， 该部位瘢痕组织与脊髓和马尾粘连 ，疤痕收缩导致脊髓受牵拉 ，也可见于蛛 网膜炎局

部出血后形成的粘连，称为继发性脊髓栓系综合征。

脊髓被栓系、固定后，引起脊髓或神经的血循环障碍而发生缺血、缺 氧，逐渐变性

坏死或呈退性行改变。脂肪瘤型的脂肪组织经缺损的椎板、 硬脊膜栓系脊髓，脂肪组织浸润至脊髓，神经纤维深入脂肪瘤内，两者之 间常无明确界限。血流障碍导致栓系部位代谢率低，产生进行性神经损害， 且约20%脊髓栓系合并脑积水； Yamada 等在实验研究中发现脊髓受牵拉而 紧绷时，其供养血管变形变细，神经元缺氧，细胞内线粒体高度减少，三 磷酸腺苷的产生明显减少，使脊髓由机械性损伤发展为代谢性损伤；长期 处于这种状态使脊髓出现变性、 坏死、软化、萎缩和脊髓空洞等改变；其 MRI 表现多样，且多发生于近栓系部位。目前认为

TCS 的主要病理改变在灰 质.并提出“灰质病变学说”一一 即灰质内线粒体氧化代谢障碍是 TCS

发病基础，先引发神经元变性，后为轴突。存在于灰质中线粒体内 hop 的

氧化磷酸化作用如果发生障碍，神经元的病变随之发生。

[2]英文名

称：

主要症

状：

tethered cord syn drome, TCS 腰骶部皮肤异常，疼痛 主要病 因： 多发群 体： 先天性脊柱裂，硬脊膜内、外 脂肪瘤 婴幼儿 造成脊髓栓系的原因有多种，如

先天性脊柱裂，硬脊膜内、外脂肪瘤, [1]

脊髓栓系综合征的临床表现主要包括特征性皮肤表现，疼痛、感觉和运动功能障碍以及膀胱和直肠功能障碍等。

（1 ）腰骶部皮肤异常

脊髓栓系综合征患者常有特征性的皮肤表现，如腰骶部皮肤出现小的凹陷、皮肤窦道，局部多毛或皮毛窦，腰部中线部位血管瘤，不对称臀裂等。腰骶皮下脂肪瘤则提示脂肪脊髓脊膜膨出（lipomyelome nin gocele）。此外，合并脊柱侧弯也是常见表现。

（2）疼痛

疼痛为成人TCS最常见的症状。特点是后背痛，并向单侧或双侧下肢放射，无皮肤节段分布的特点。范围可包括直肠肛门部、臀中部、会阴区、腰背部和下肢。下肢疼痛常分布广泛，超过单一神经根支配区，也有单侧根

性分布，直腿抬高试验阳性，有时可与腰椎间盘突出症相混淆。疼痛常因久坐、身体过度屈曲等引起，腰部前屈（手触碰脚）因疼痛受限。

（3）膀胱和直肠功能障碍

脊髓栓系综合征患者的膀胱和直肠功能障碍较运动、感觉障碍较早发生不可逆的损害，并常同时出现。膀胱功能障碍包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留，常有频繁尿路感染。严重的可以合并肾功能损害。根据膀胱功能测定，可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁和便秘，系上运动神经元受损的表现；后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等，系下运动神经元受损的表现。直肠功能障碍多表现为便秘，少数可有大便失禁。

（4 ）感觉障碍

主要是鞍区皮肤麻木或感觉减退。由于TCS的损害主要发生于灰质，因

此患者很少有明显的感觉障碍平面。此外，由于神经营养状况不佳，有些患者常合并难以愈合的足部或会阴部溃疡。

（5）运动功能障碍

常表现为单侧或下肢无力和步行困难。运动功能最常受累部位是踝部，而近端肌群一般不受累。儿童患者可不明显，患者常出现频繁摔倒。运动功能障碍可以是上运动神经元损害或下运动神经元损害，前者表现为下肢痉挛性瘫痪,肌张力增高，腱反射亢进等。后者表现为下肢软瘫，肌张力降低肌肉萎缩，腱反射减弱甚至消失。上下运动神经元损害也可以合并出现，腱反射检查可不对称。

（6）肌肉骨骼畸形

足畸形是最常见的肌肉骨骼畸形，如双足不对称、高弓内翻足、鹰爪趾、营养不良性溃疡等。这种畸形形成的原因是因为一些肌肉的无力造成足部与趾拮抗肌平衡失调所致。此外，脊柱侧弯和脊柱前凸畸形也较为常

见[1]

辅助检查

（1）B超：对年龄＜1岁的病人因椎管后部结构尚未完全成熟和骨化，B超可显示脊髓圆锥位置，并可根据脊髓搏动情况来判断有否有再栓系。

（2）X线平片：可了解有无脊柱裂，脊柱侧弯及椎体分节不全等畸形，对TCS 的诊断具有提示作用，但仅能显示骨质异常，不能直接显示神经畸形和异常。

（3）CT：CT脊髓造影能显示脂肪瘤、脊髓圆锥、马尾神经和硬脊膜之

间的关系。另外，CT能显示骨骼畸形、脊柱裂、椎管内肿瘤等。但是CT诊断脊髓栓系综合征的敏感性和可靠性不如MRI, CT椎管造影又属有创性检

查，对典型脊髓栓系综合征病人，MRI诊断已足够。对复杂脊髓栓系综合征

尤其是合并复杂的骨性畸形者，可联合应用MRI和CT检查。

（4）MRI：MRI是诊断TCS的首选方法，可清楚显示脊髓圆锥的位置和

形态以及增粗的终丝，并可以发现椎管内（外）脂肪瘤、脊髓空洞症、脊

髓纵裂及其他合并的畸形，对于制订手术方案有重要参考意义。但目前多

数认为MRI对术后随访价值有限，因术后患者圆锥位置多无改变，单纯依靠MRI也不能确定是否再栓系。

（5）膀胱功能检测：近年随着尿流动力学的发展，TCS神经源性膀胱

尿道功能障碍越来越受到重视。尿流动力学可客观反映神经性膀胱尿道功能障碍的类型、性质、病变程度，预测上尿路的损害，为临床提供客观依据

及判断预后，已成为判断手术疗效的客观指标。其包括膀胱内压测定、膀胱镜检查和尿道括约肌肌电图检查。

（6）体感诱发电位（SSEP及其他电生理检查：下肢和会阴部的SSEP 检查有助于评估脂肪瘤和终丝增粗等病变造成脊髓栓系的程度和偏侧，有

时对术前制定方案有一定意义。手术前后对比有助于评估栓系松解手术的疗效。

疾病诊断

若存在2条或者2条以上临床表现，并存在相应影像学改变，如X线

检查，有骶裂存在，应考虑脊髓栓系可能，最好行MRI检查，即可确诊，

同时也能了解引起栓系的原因。根据病史、临床表现及相应影像学检查目前诊断脊髓栓系综合症并不困难，但因本病早期症状隐匿，因此早期诊断、早期治疗对患者预后至关重要。对于存在以下症状的患者尤其是儿童：腰骶部皮肤异常、隐性脊柱裂、双足和双腿发育不对称力弱、原因不明的尿路感染及尿失禁，应高度警惕本病可能。

鉴别诊断