肺隔离症

由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内， 除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。
另外
本症常合并其他先天性畸形疾患，如心 血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、 食管支气管瘘等。听到湿性罗音。亦可 有杵状指。
诊 断
X线
检查：
下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、 卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等， 周围有炎变影像。
在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵 引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后 受到牵引，则形成叶外型肺隔离症。
血管发育不全说
肺动脉分枝发育不全，与体循环之间残 留有交通枝，出生后，由于体循环的压 力高，形成肺内囊肿性改变。
表 现
肺内型
近2／3的肺内肺内隔离症位于左下叶后 段脊柱旁沟内，其余的位于右下叶相应 部位，上叶很少受累。血液供应主要来 自降主动脉及其分支，部分来自腹主动 脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产 生分流，个别进入下腔静脉或奇静脉。
4、病灶与胸主动脉间脂肪间隙存在，多引起相 邻肋膈角区胸膜“肋骨样”肥厚，内缘多光滑， 外缘可不规则； 5、增强扫描动脉期病灶内多数纹理状血管影， 主动脉旁及病灶边缘间异常供血动脉影，若发 现异常供血动脉可明确诊断。
图1:空箭示病变呈”珊瑚状”,内见纹理状血管影, 病变边缘见血管断面影
图2:白箭示囊样等密度区,空箭示纹理血管影,与 胸主动脉之间脂肪间隙存在,胸主动脉受压右移.
临床表现非特异性，大多到合并呼吸道 感染时才有症状，表现为下叶肺炎的症 状和体征。感染通常为化脓性，偶尔为 结核，奴卡氏菌或曲菌。肺外肺隔离症 较肺内肺隔离症少见，可合并其它先天 性异常。
肺外型
90％的肺外肺隔离症发生在左半膈，可 位于下叶与膈肌间、膈下，膈肌内或纵 膈中。血液供应通常来自腹主动脉及其 分支，静脉回流通常经由体静脉、下腔 静脉、奇静脉或门静脉系统，产生左右 分流。
常能看到与病变部位有关连的圆形或索 条状阴影，可考虑为异常动脉的阴影， 一般异常动静脉阴影的粗细不同，动脉 细于静脉。
支气管造影可明确囊肿的具体部位及与 支气管相通的情况。作逆行性主动脉造 影，可使异常动脉显影而明确诊断。
CT诊断依据：
1、好发于两肺下叶脊柱旁，尤以左下叶多见； 2、形态不规整，呈珊瑚状，多有尖角状突起， 边缘多光滑； 3、肿块内密度不均匀，薄层扫描可见多数囊样 稍低密度区，增强扫描更明显；
肺隔离症
概念
肺隔离症 （pulmonaryseguestration PS）为 先天性发育异常，一部分肺组织与 正常肺分离，单独发育并接受体循 环血液供应。
主表现为部分胚胎肺组织与正常的 肺组织隔离开，其血液由主动脉直 接分出的动脉枝供应，同时该肺内 还伴有肺囊肿的改变。
分型
叶内型
叶外型
隔开的肺在肺 叶之内，为同 一脏层胸膜所 包被，病变与 正常的支气管 相通或不相通
谢谢！！
隔开的肺在肺 叶之外，不包 在同一脏层胸 膜内，囊腔与 正常的支气管 不相通
病 因
Pryce牵引说 牵引说
在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多 内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组 织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐 衰退吸收。
由于某种原因，发生血管残存，成为主 动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组 织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支 气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供 应血液。
图3:白箭示异常供血动脉自胸主动脉发出,空箭示 胸膜呈”肋骨样”肥厚.
治来自百度文库疗
叶外型者作隔离肺切除，叶内型者 作肺叶切除。由于肺囊肿多有感染， 常使肺段的境界不明确，作肺段切 的机会比较少。叶外型虽临床症状 较少，只要明确诊断，仍应作切除 为宜。
术中须注寻找和妥善处理异常动脉， 一般该动脉存在肺韧带中，但应注 意有无来自腹主动脉的异常动脉， 以免误伤发生出血。