原发性心内膜弹力纤维增生症心脏舒张功能障碍及其与收缩功能障碍(精)

原发性心内膜弹力纤维增生症心脏舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系

［摘要］目的:探讨原发性心内膜弹力纤维增生症（EFE）患儿是否存在主动舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系。方法:EFE患儿44例，正常对照组50例。超声常规测量左室舒张末内径（LVEDD)、左房内径(LAD)、左室射血分数(LVEF)、左室舒张末容积(LVEDV)、 E峰流速(E)、A峰流速(A)和左室等容舒张时间(IVRT)。结果:仅有舒张功能障碍7例，收缩功能障碍和舒张功能障碍并存37例。主动舒张功能障碍，即IVRT≥65ms者17例，IVRT<65ms 27例，两组比较，前者LVEF高、LAD小、E低、A高和E/A大（P<005）。

IVRT≥65ms时，控制变量LVEF情况下，即IVRT与LVEDD呈正相关

（P<005），未发现LVEF与E/A或E相关（P>005）。以IVRT 70ms为分界点分成两组，IVRT≥70ms组较<70ms组LVEDD大（P<005），而LVEF无显著差异。结论:EFE存在主动舒张功能障碍，随着舒张功能障碍加重，收缩功能下降加剧。

［关键词］原发性心内膜弹力纤维增生症；舒张功能障碍；收缩功能障碍

原发性心内膜弹力纤维增生症（EFE）是婴幼儿重症心脏疾患之一，多以心脏扩大和充血性心力衰竭为首发症状，存在不同程度的心功能障碍。本研究旨在探讨EFE是否存在主动舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系，为全方位基础研究提供线索，为临床治疗设计及疗效判断提供理论依据。

1 对象与方法

11 研究对象1999年１月至2005年5月在我院就治确诊为EFE的患儿44例，男24例，女20例，年龄为4～18个月。所有患儿均符合九省市心肌炎协作组修订的EFE诊断依据［1］及美国1988年Ino等报道的诊断标准［2］，同时选择相应年龄正常婴幼儿50例作为对照（NC）组进行观察分析。

12 检查方法采用美国Acuson公司128XP彩色诊断仪，探头频率为25～35MHz，根据文献［3］关于舒张功能障碍标准进行评价。常规方法测定舒张期二尖瓣血流频谱E峰流速(E)、A峰流速(A)、左室等容舒张时间(IVRT)、左室舒张末内径(LVEDD)、左房内径(LAD)、左室射血分数(LVEF)、左室舒张末容积(LVEDV)和左室收缩末容积(LVESV)。

13 统计学处理采用SPSS100软件，计量资料用±s表示，指标间关系密切程度采用偏相关分析法(Partial correlate)，比较两个不相关样本指标采用独立样本t检验，P<005为有显著性差异。

2 结果

2.1 EFE患儿收缩与舒张功能障碍情况44例患儿中7例（15.9%，A组）只有舒张功能障碍（LVEF≥54%）,37例（84.1%）收缩功能障碍（LVEF<54%,B 组）和舒张功能障碍并存，见表1。

表1 3组各项指标间比较（略）

与NC组比较，1) P<0.01，2) P<0.05

22 EFE患儿按IVRT分组各项指标比较IVRT≥65ms者17例，IVRT<65ms 者27例。两组比较，前组LVEF高、LAD小、E低、A高和E/A大，P<005，具

有统计学意义。而两组LVEDD、LVEDV、 LVESV比较无显著性差异，见表2。在IVRT≥65ms组中控制变量LVEF情况下，IVRT与LVEDD呈正相关(r=039,P<005),未发现LVEF 与E/A或E相关（均r=-022, P>005）如分为IVRT<70ms和

IVRT≥70ms两组，后者较前者LVEDD明显增大［（411±035)mm vs

(313±040)mm,P<005］，而两组LVEF无显著差别。

表2 2组EFE患儿各项指标间比较（略）

与≥65ms组比较， 1) P<0.05

3 讨论

EFE是一种心内膜心肌病，存在心肌细胞的变性坏死，间质增生、内膜弹

力纤维增生的病理特征可使心肌的僵硬度增加，影响小儿心脏功能。病理上分为扩张型及缩窄型，本组病例均为扩张型。LVEF是目前较公认的反映心脏收缩功能的无创指标，但LVEF降低的程度与充血性心力衰竭心功能损害的程度不完全相关［4］。临床上治疗收缩功能障碍和舒张功能障碍的措施迥然不同，故研

究EFE有无舒张功能障碍及其与收缩功能障碍的关系对临床表现的认识和治疗措施的选择都有意义。至今超声心动图评估左室舒张功能，主要是左室松弛性及顺应性两方面。通过检测左室充盈状况来评估左室舒张功能主要指标包括E、A、E/A、IVRT等。左室松弛性损伤引起舒张功能障碍时，IVRT延长，E减低，E/A<1；左室顺应性异常引起舒张功能障碍时，IVRT缩短，E增高，E/A>1（假性正常）。由于引起左室舒张功能障碍可能是单一因素，也可能是多种因素，要判断哪个因素起主要作用往往很困难。IVRT是指主动脉瓣关闭至二尖瓣开放这段时间，主要反映等容舒张期心肌主动松弛性，受主动脉瓣关闭时主动脉压和二尖瓣开放时左房压的影响，它延长时可提示左室主动舒张功能障碍，当心肌顺应性进一步降低，心肌僵硬度增加，IVRT可由延长逐渐缩短达正常范围，但这种“正常化” 不是真正正常，实质提示疾病进一步恶化。因此IVRT 需结合其它参数共同评估左室舒张功能状态。入选的患者均有舒张功能障碍，多数（84%）与收缩功能障碍并存，少数（16%）只有舒张功能障碍。这些患者为什么在心脏扩大后首先表现为舒张功能障碍，而不是收缩功能障碍，可能是由于这些患者在EFE的发生发展过程中，与舒张功能有关的某些基因、蛋白质、酶活性等首先受到损害，也可能是基础收缩功能高于研究所设标准，目前处在自身收缩功能减退过程中。16例（36%）表现为IVRT延长，说明EFE存在主动舒张功能障碍，27例（64%）IVRT虽然在正常范围，但其E/A更大，LVEF 更低，故IVRT亦可能表现为假性正常。IVRT延长组与未延长组（假性正常组）比较，前者LVEF高、左房小、E低、A高和E/A低，P<005，说明两组心功能状态有显著性差异。随着LVEF进一步降低，左房扩大、E增高、A降低和

E/A增大，值得注意的是这时IVRT已不再进一步延长，相反却缩短，表现为正常范围的IVRT。IVRT延长组IVRT越延长，LVEDD越大（P<005）。作者将IVRT 以70ms 为分界点，对IVRT延长组做了分层分析，可见IVRT越延长，LVEF越低（P<005）。说明心肌主动舒张功能障碍越严重，射血功能越低，提示心肌主动舒张功能与LVEF关系更为密切。众所周知，EFE存在收缩功能障碍，但作者发现还存在主动舒张功能障碍。随着疾病进展，心肌主动松弛能力受损，IVRT 延长，以后随着心肌僵硬度增加，左房室压差增大以及其它机制参与，IVRT延长到一定程度又逐渐缩短，甚至达正常范围，可以认为这是一种表现在IVRT方面的假性正常化，同时亦说明超声评价EFE的主动舒张功能障碍有其局限性，需要寻找更理想的指标以反映心肌主动松弛能力的全貌。总之，单纯以LVEF、LVEDD等反映EFE患儿的心功能状态是不完善的，不能忽视对舒张功能，尤其是主动舒张功能的评价。心脏超声评价EFE的舒张功能在某种意义上可作为判断病情严重程度的另一重要预示指标，结合其他参数可更为全面地估价EFE的严重性及进行预后、疗效判定。

［参考文献］

［1］九省市心肌炎协作组. 病毒性心肌炎诊断依据参考［J］. 中华儿科杂志，1981，19（1）：6262

［2］INO T，BENDOM L N，FREDOMR M，et al Natural history and prognostic risk factors in endocardial fibroelastosis［J］. Am J Cardiol，1988，62:431434