肥厚型心肌病分析教程文件

心肌声学造影在经皮室间隔心肌消融术中的应用
使用微泡造影剂前
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使用微泡造影剂后
SPECT心肌灌注显像
➢SPECT负荷/静息心肌灌注显像出现可逆性的 灌注习俗或缺损是HCM患者存在心肌缺血的表 现，多见于肥厚心肌节段。而不可逆的灌注缺 损是HCM患者伴有心肌坏死的标志。 ➢部分HCM患者可逆性和不可逆性灌注缺损同 时存在，表明心肌缺血和心肌坏死并存，可能 与患者发生致命性心律失常、猝死及晕厥有关 ➢有研究提示可逆性灌注缺损经过有效治疗，灌 注显像的异常表现可得到纠正
肥厚型心肌病的介入治疗
1.肥厚型心肌疾病介入治疗即经皮室间隔心肌消 融术（PTSMA术） 2. 1995年，英国医师Sigwart首先在Lancet上报 道 3.通过导管向肥厚型梗阻性心肌病患者冠状动脉 间隔支内注入酒精，引起室间隔局部坏死，从而 扩大左室流出道，减轻流出道梗阻 4.至今已完成数千例，成为不适应外科手术的难 治性梗阻性肥厚型心肌病患者替代治疗措施
HCM的超声心动图诊断
二维及M型超声心动图提 示： 1.室壁显著肥厚，尤其以 室间隔中上部为甚 2.左心室收缩末及舒张末 容积显著缩小 3.大部分患者左心房明显 扩大 4.二尖瓣前叶收缩期前向 运动（SAM征）
HCM的超声心动图诊断
1
频谱及组织多普勒：
1.显示左室流出道梗阻，
并估算梗阻部位前后压
流行病学特点
我国肥厚型心肌病发病率为
0.16%，据此推算，我国大约有 200万患者，
Am J Med 2004；116:14-18
流行病学特点
第二节 肥厚型心肌病的病理及病理生理改变 大体病理改变
心脏的大体形态方面表 现为心脏重量增加、心 室壁增厚、左心室腔明 显变小、左房扩大
组织病理改变
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HCM患者猝死危险分层策略
主要危险因素
未定论的一些危险因素
❖猝死家族史
➢左心室流出道梗阻
❖不明原因晕厥史
➢归因于左心室重塑的心尖 部室壁瘤形成
❖室壁厚度≥30mm
➢心房颤动
❖运动时异常的血压反应 ➢心肌缺血表现
❖自发的非持续性室速
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➢高危类型基因携带者
➢从事高强度体力劳动或运 动
第四节 肥厚型心肌病的内外科治疗
肥厚型心肌病分析
第一节 肥厚型心肌病的病因及 流行病学特点
病因
➢肥厚型心肌病是一种传统意义上的 单基因遗传疾病
➢至少25个基因，超过1400个位点的 突变与肥厚型心肌病的发病有关
➢这些基因多为编码肌小节结构蛋白 的基因
致病基因
流行病学特点
发病率
➢约为0.2%
年死亡率
➢约为1.3%
年猝死率
➢约为0.9%
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SPECT心肌灌注显像
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PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
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PET/CT评估HCM患者冠状动脉血流储备
➢获得静息状态下不同血管（LAD、LCX、 RCA）的冠状动脉血流量（MBF） ➢静脉泵入腺苷 ➢获得药物负荷状态下的LAD, LCX 和RCA的 MBF ➢根据腺苷状态下MBF/静息状态下MBF的比 值，计算获得LAD、LCX、RCA以及总的冠状 动脉血流储备 (MFR) ➢研究发现部分HCM患者冠脉造影正常MFR 降低，提示存在微血管功能障碍
－
使心肌收缩力降低或 容量增加的活动，会
减轻杂音
影像学技 术的应用
HCM的超 声学诊断
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ห้องสมุดไป่ตู้
核素心肌显 像在HCM 诊疗中的价
值
磁共振在 HCM诊疗 中的价值
超声心动图是
目前临床实践
中诊断、随访 HCM最常用 的诊断技术
HCM的超声心动图诊断
胸骨旁长轴
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胸骨旁短轴 心尖四腔心
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微血管功能障碍的组织病理学基础
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HCM的磁共振影像诊断 ➢形态学诊断
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HCM的磁共振影像诊断 ➢钆延迟强化显像
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HCM的磁共振影像诊断 ➢钆延迟强化显像
LGE：-
LGE：+
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其他辅助检查
胸部X线检查
其他辅助检查
典型的心电图改变
心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断
HCM的诊断与鉴别诊断
肥厚型心肌病的诊断 临床上诊断HCM是依据： 1.患者最大室壁厚度>15mm 2.室间隔与左室后壁厚度之比>1.3 3.排除其他可以引起室壁显著肥厚的心血 管疾病或系统性疾病 鉴别诊断 应与高血压性心脏病、主动脉、Fabry病 进行鉴别
肥厚型心肌病的药物治疗： 1.药物治疗是所有治疗的基础 2.药物治疗的意义在于：减轻患者的劳力性呼吸 困难、心悸和胸痛症状，减少心肌耗氧、减轻二 尖瓣反流，提高左室收缩、舒张功能，改善心肌 顺应性 3.常用的药物包括：β受体阻滞剂、地尔硫卓、 丙吡胺及维拉帕米等 4.对于存在左室流出道显著梗阻的患者要慎用或 禁用利尿剂、ACEI/ARB类减轻心脏前负荷的药物
常见的心电图改 变包括： 1.左室高电压 2.ST-T改变 3.胸前导联出现 巨大倒置T波 部分患者还可见： 1.病理性Q波 2.室内传导阻滞 3.室性期前收缩
其他辅助检查
心导管检查和心血管造影 左心室舒张末期压上升。有梗阻者在左心室腔和流出道间有收缩 期压差，心室造影显示左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤 状。冠状动脉造影多无异常。
HCM患者常见的症状
终身不 发病
心源性 猝死
最常见的是：心悸、 胸痛、劳力性呼吸困
难，黑蒙，眩晕等
HCM患者常见的 体征
存在左室流出道显著梗 阻的患者胸骨左缘第34肋间听到较粗糙的喷 射性收缩期杂音
部分患者可闻 及心尖部收缩 期杂音
HCM患者常见的体征
＋
使心肌收缩力增强或 容量较少的活动，会
增加杂音
心肌细胞 肥大
心肌细胞 排列紊乱
心肌纤维化
组织病理改变
正常心肌组 织
HCM患者心肌组 织
组织病理改变
正常心肌组织
HCM患者心肌组织
病理生理改变：左室流出道梗阻
病理生理改变：左室舒张功能障碍
肌小节对 钙的敏感
性增加
心肌纤维 化所致室 壁顺应性
降低
心肌能量 代谢障碍
左室舒张 功能障碍
第三节 肥厚型心肌病的临床表现、 影像学技术的应用、诊断及鉴别诊断
力阶差
2.E峰<A峰，DT、IVRT
显著延长，提示舒张功
能障碍，严重者E峰>A
峰为假性正常化
3.组织多普勒提示二尖
瓣环舒张早期运动减慢，
根据E/e,可估算左房压，
间接反映左室充盈压，
E/e,>15说明左房压显著
2
3 提高，说明预后不佳
运动负荷超声心动 图对HCM的评估
静息状态下
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运动后