腹膜后肿瘤

病理诊断
• 对确定诊断和确定手术方案等有重要意 义，包括： • 术中冰冻 • 取材活检：腹腔镜及腹腔镜直视活检
实验室检查
• 尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜铬细胞瘤 、 • 神经母细胞瘤 • 甲胎蛋白(AFP) ：内胚窦瘤 • 低血糖 ：巨大的腹膜后肿瘤
鉴别诊断
• • • • • • • • 多囊肾、肾积水及肾上腺肿瘤 胰腺肿瘤及假性囊肿 肝肿瘤、肝囊肿及脓肿 脾、胃病变 盆腔、卵巢、子宫肿瘤以及膀胱本身 腹主动脉及髂动脉动脉瘤 副脾 最常误诊的腹膜后器官肿瘤是肾上腺、肾、胰腺 的肿瘤
CT
• CT增强显示一个与胰腺的接触面具有鸟嘴征的巨大的囊性肿块（箭头）。证实为：胰腺黏液样 囊腺癌。
腹膜后肿瘤有以下情况者应 考虑为恶性肿瘤
• • • • • • • ①肿瘤发展较快； ②瘤体最大直径5.5cm或以上； ③出现症状； ④无钙化； ⑤边界不规则； ⑥出现囊性变或坏死。 最终肿瘤性质需行手术探查以取得病理依据。
血管造影术
• 目的：了解血管内侵犯情况 ，以帮助制定治疗 • 措施 • 动脉造影术： • 腹主动脉造影 • 选择性腹腔动脉造影 • 下腔静脉造影等 • 静脉造影术： • 下腔静脉造影术
肾动脉造影
肝动脉造影
选择性动脉造影诊 断腹膜后肿瘤的意义
• • • • • • • • ①发现肿瘤的血供，通过选择性注射，可确立肿 瘤的起源； ②根据动脉造影所显示的腹主动脉及其分支的行 经、分布及形态等改变，可以区分腹腔内 或腹膜后肿瘤； ③了解肿瘤内血管分布情况； ④排除肾及肾上腺病变，确定肿瘤大小及位置， 尚可提示肿瘤的良恶性。
毒性反应表现
• 发热 • 全身营养不良 • 尿毒症
内分泌功能紊乱性表现
• 低血糖 ：巨大肿瘤的首先症状 • 阵发性高血压：腹膜后-肾上腺外嗜铬细 • 胞瘤的特有症状
检查方法
• • • • • • 临床检查 X线摄片 胃肠钡剂检查 实验室检查 泌尿系造影术 血管造影术 • • • • • B超检查 CT MRI 针吸细胞学检查 病理诊断
动脉造影的表现
• • • • 动脉移位：最重要的征象，以肾动脉移位最常见 血管异常 ：扩张、拉长、延伸、分离、簇状等 动脉包绕 ：是恶性征象之一，但较少见 动脉梗阻：常提示该动脉血供之器官被肿瘤犯。
B超检查
• 因肠襻阻挡 ，B超诊断腹膜后肿瘤并非理想，其 意义在于： • ①能显示出肿块的位置、大小、数目、实体或 • 囊性，以及与周围器官的关系； • ②鉴别腹腔内肿瘤和腹膜后肿瘤，可显示临床 • 上尚不能触及的肿瘤； • ③B超诊断是非特异性的，不能明确肿块的组 • 织学类型，但近年来B超引导下细针穿刺活 • 检术弥补了这一不足； • ④B超这一非侵入性的诊断方法还可用于腹膜后肿瘤 • 患者术后的长期随访。
• 适应证： • ①根治切除肿瘤，术中预防照射引流区、瘤床 ②外侵肿瘤因解剖关系无法切除或术后残存灶 • ③肿瘤敏感性差或临近敏感组织的病例 • ④心肺功能差或其 他原因不宜根治切除肿瘤 • ⑤手术加放疗或单纯外照射后复发
术后放疗
• 适应证： • ①手术范围包括正常组织太少，姑息手术切除者 • ②广泛切除术后仍有残存病变者。
B超：腹膜后纤维肉瘤
B超：腹膜后纤维肉瘤
CT、MRI检查
• CT:是腹膜后肿瘤术前最有用的影像学检查。它 用于发现腹膜后肿瘤、判定肿瘤特征、分析肿瘤 来源，显示肿瘤侵犯周围器官的程度，周围器官、 血管的移位情况及腹膜后淋巴结肿大情况，具有 较强可靠性。 • MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影剂术前 即可判断腹膜后肿块的血管特征及血管受累程度。 •
腹
膜
后 间
隙
腹膜后的脉管系 统及输尿管
肾上腺
腹膜后的神经 分支：
灰交通支：连于5对腰神经
腰内脏神经：包括腹主动脉丛和 肠系膜下丛
腰神经节：
12胸椎体下半到腰骶椎间盘范围 内的交感神经节，一般为5个，数 目由于节的融合或缺如而有变异。
肿瘤的组织来源
• • • • 来自胚胎生殖泌尿残留组织 来自间叶组织 来自神经组织 来源不明的肿瘤和肿瘤样病变
术中大出血的处理
• 供瘤血管出血处理 • 骶前出血处理 • 创面渗血处理
肿瘤累及大血管和器官时的处理
• 正确处理好受侵的大血管，是腹膜后肿 瘤彻底切除的关键。 • 腹膜后肿瘤也常累及周围器官，而需同 时切除受累器官，行联合器官切除。
复发性腹膜后肿瘤的再手术 治疗
• 复发原因与下列因素有关： • ①术中无法切除足够的安全边界； • ②术中操作致肿瘤破溢种植； • ③探查手术致肿瘤播散； • ④分叶状肿瘤部分遗漏残留。 • 目前的观点认为大多数复发腹膜后肿瘤的首选治 疗仍然是手术切除。
临床检查
• 病史 • 体格检查 • 肛门指检
X线 和造影检查
• • • • • • X线摄片 ：无特异性 ，价值有限 胃肠钡剂检查：缺乏特异性，但有一定的定位价 值。 泌尿系造影术 ：判断泌尿系是否梗阻及梗阻程 度。了解肾脏功能。 通过胃肠钡剂检查、泌尿系造影术 可间接诊断 腹膜后肿瘤。
X线
胃肠钡剂检查
CT
• 腹膜后肿瘤:左肾上腺嗜铬细胞瘤
CT
• 肠系膜下静脉向前移位。CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官； CT显示肠系膜下静脉向前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤
CT
• CT增强显示胰腺后方一个边界清楚的强化肿块，但未压迫临近器官； CT显示肠系膜下静脉向 前移位（箭头），肿块位于腹膜后间隙。证实为：腹膜后毛细血管瘤
诊断
症状和体征
• • • • 压迫性表现 占位性表现 毒性反应表现 内分泌功能紊乱性表现
压迫性表现
• • • • • • • 胀、酸、麻、痛 上腹饱胀感、恶心、呕吐 肛门排气和大便不畅感 小便不畅、尿急、尿频、尿潴留 腹壁、会阴部和下肢静脉怒张 、下肢和会阴部 肿胀和沉重感 腹水
占位性表现
• 腹部肿块 • 盆腔肿块
治 疗
• 手术治疗 • 放疗 • 化疗
手术治疗
手术基本原则及要点
• 原则：争取完整、整块切除肿瘤，包括周围受累 的组织和器官．不残留肿瘤包膜和肿瘤组织，不 切破肿瘤。 • 要点：做一个足够大的腹部切口、创造一个暴 • 露良好的术野、找到一个正确的手术解剖间隙、 对手术中出血及应急处理有一个充分的思想准备、 制定一套完善合理可变的肿瘤切除方案，包括可 能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一个 平稳的麻醉和良好的心脏、血压、呼吸监测系统。
MRI
• 腹主动脉向前移位，轴位T2WI MRI显示腹主动脉周围一个均匀低信号肿块。证实为： 腹膜后淋巴瘤。
针吸细胞学检查
• 主要目的：是鉴别腹膜后肿块良、恶性， 尽可能确定肿瘤的病理类型，协助外科 医师确定手术的意义，制定手术方案。 • 存在一定的假阴性，约占l0~20％ • 并发症：出血、腹膜炎、菌血症、肿瘤 扩散等
腹膜后间隙的解剖范围
• • • • • • • • 上 界 ：横膈 下 界：提肛肌和尾骨肌所组成的盆膈 外侧界：腰方肌的外侧缘 前 方 ：后腹膜、肠系膜根部以及肝右叶后方裸 面、十二指肠、升结肠、降结肠和直肠 后 方 ：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹横肌的腱 部，在盆腔内其后壁则为髂腰肌的连续 部、闭孔内肌和梨状肌。
腹膜后脂肪肉瘤 病理图片
•
图1 多形性脂肪肉瘤 HE×160图2 硬化性脂肪肉瘤，梭形细胞间散在奇异型巨细胞 HE×160图3 硬化性 脂肪肉瘤，梭形细胞区细胞稀疏、纤维纤细，图中心部是一个巨细胞，胞浆内含细小空泡 HE×160图4 硬化 性脂肪肉瘤，部分梭形细胞肌动蛋白阳性表达 LSAB法×160
来自胚胎生殖泌尿残留组织
• • • • • • • 畸胎瘤 绒毛膜上皮瘤 内胚窦瘤 浆液性囊肿和黏液性囊性瘤 子宫内膜瘤及Mullehan管囊肿 脊索瘤
来自间叶组织
• • • • • • • • 多见 脂肪肉瘤 平滑肌肉瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 间皮肉瘤 血管肉瘤 恶性神经鞘瘤 少见 横纹肌肉瘤 滑膜肉瘤 腺泡状软组织肉瘤 间叶性软骨肉瘤 未能分类的软组织肉瘤
化疗
• 术前化疗 • 术中化疗
化疗
• 化疗的给药方式： • 静脉全身给药 • 动脉局部给药 • 腹腔化疗 • 常用化疗药物 ：长春新碱(VCR)、长春花碱 (VIB)、长春地 辛(VDS)、环磷酰胺(CTX)、异环 磷酰胺(IFO)、多柔比星(ADM)、顺铂(DDP）卡 铂(CAB)、甲氨蝶呤(MTX)、氮烯咪胺 (DTIC) 等
Байду номын сангаас
术中大出血的处理
• 原因： • 一是腹膜后大血管误伤破裂出血，如 腹主动 • 脉、下腔静脉、髂血管、肠系膜血管，以 • 及腹膜后器官供应血管； • 二是肿瘤周围的粗大供瘤血管在肿瘤游离过 • 程中破裂出血； • 三是盆腔肿瘤在游离骶前间隙时，骶前血管 • 破裂出血；四是肿瘤切除之后瘤床出血不 • 止。
围手术期处理
• 术前准备 • 术后处理
放疗
放疗
• 放疗目的 • 内容： • 术前放疗 • 术中放疗 • 术后放疗
术前放疗
• 目的： • ① 减少局部复发机会 • ② 使肿瘤缩小，便于手术 • 适应症： • ①肿瘤生长较快； • ②肿瘤较大，估计手术切除不易彻底； • ③分化差的复发性病变。
术中放疗
来自神经组织
• 来源于体神经（脊神经）： • 神经鞘瘤 和恶性神经鞘瘤 • 神经纤维瘤和神经纤维肉瘤 • 来源于交感神经： • 神经母细胞瘤 • 嗜铬细胞瘤 • 副神经节瘤
来源不明的肿瘤和肿瘤样病变
• 腹膜后纤维性变 • Castleman疾病，又称血管滤泡型淋巴结增生、 • 淋巴错构瘤、巨淋巴结增生或滤泡型淋 • 巴网状内皮瘤。
腹膜后肿瘤预后
• 复发率高，目前疗效不满意 • 原因
谢谢！
原发性腹膜后肿瘤
昆明医学院第三附属医院 寸英丽
目的要求
• • • 了解腹膜后间隙的解剖。 掌握腹膜后肿瘤的诊断及鉴别诊断。 掌握腹膜后肿瘤的病理类型。 熟悉腹膜后肿瘤的治疗。
概述
• 发病率：占全身肿瘤的0.07 -- 0.2% • 常见为软组织肿瘤 ，可起源于胚胎、泌 尿生殖系残留组织 、交感神经系统 • 多为恶性，以各种肉瘤最多见。 • 手术不易切净，局部复发及远处转移仍 是主要致死原因。