肾病综合征的诊断和治疗

肾病综合征的诊断和治疗

肾病综合征的诊断和治疗（小讲课）肾内科李慧

肾病综合征(ＮＳ)是一临床征候群,分为、先天性、原发性及继发性都是由肾小球疾病引起。

肾病综合征的分类临床分类病理分类肾病综合征的临床分类先天性肾病综合征原发肾病综合征继发肾病综合征SLE过敏性紫癜糖尿病乙型肝炎淀粉样变性肿瘤肾病综合征的病理分类微小病变系膜增生性肾炎膜性肾病膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化常见病因及病理类型分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎相关性肾小球肾炎过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性先天性肾病综合征乙型肝炎相关性肾小球肾炎骨髓瘤性肾病淋巴瘤或实体肿瘤性肾病诊断思路、是否ＮＳ、是否ＰＮＳ、是哪种肾小球疾病引起的ＰＮＳ（可能的病理诊断是什么）、有哪些NS的并发症、ＮＳ的诊断大量蛋白尿(尿蛋白多于ｇｄ)低蛋白血症(血浆白蛋白低于ｇＬ)水肿(可轻可重,重时常伴体腔积液)高脂血症(血清胆固醇和或甘油三脂增高)、PNS的诊断除外先天遗传疾病导致的NS除外全身系统疾病导致的继发性ＮＳ遗传性肾病儿科：主要见先天性肾病综合征。

包括芬兰型及非芬兰型,皆为常染色体隐性遗传。

此病常在新生儿(芬兰型)或婴幼儿期(非芬兰型)发病,呈现ＮＳ及进行性肾功能损害,数年后即至终末肾衰竭死亡。

遗传性肾病内科:Alport综合征。

Alport综合征遗传方式呈异质性,多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传,近年又有常染色体隐性遗传报道。

多在岁前发病,以血尿(病人有血尿)、蛋白尿(多为少量蛋白尿,仅极少数呈现大量蛋白尿及ＮＳ)及进行性肾功能减退为主要表现,并常伴神经性耳聋及眼疾(球性晶体及黄斑病变)。

肾组织电镜检查证实主要病变在肾小球基底膜,可见增厚与变薄的基底膜相间,在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网。

故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史诊断本病并不困难。

全身系统疾病所致NS事先已知病人患有全身系统性疾病,且知该病可继发肾小球损害,那么,病人在此系统性疾病病程中出现ＮＳ,即应首先考虑为继发性ＮＳ。

事先并未发现全身系统性疾病存在,病人仅以ＮＳ来诊,即使如此,也不要贸然下原发性ＮＳ诊断,仍必须依据病人年龄、性别特点,考虑有关系统性疾病可能,仔细做相应检查。

过敏性紫癜肾炎好发于少年儿童。

有典型的皮疹,可伴关节痛、腹痛及黑便,常在皮疹后～周出现血尿及蛋白尿,部分病人呈现ＮＳ。

肾组织病理多为系膜增生性肾炎,系膜区有ＩｇＡ及补体Ｃ呈颗粒样沉积。

典型皮疹能提示本病诊断,肾穿刺病理检查能进一步助诊。

狼疮性肾炎好发于青、中年女性。

常有发热、皮疹(蝶形红斑及光过敏)、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多器官系统(心、肾、血液及神经等)受累表现。

化验血清补体下降,多种自身抗体阳性。

肾脏受累时部分病人呈ＮＳ,临床呈ＮＳ的狼疮性肾炎病理多属Ⅳ型(弥漫增生型)或Ⅴ型(膜型)。

糖尿病肾病好发于中、老年。

患糖尿病数年才会出现肾损害,最初呈现白蛋白尿,以后渐进展成大量蛋白尿,出现ＮＳ时糖尿病病程一般已达年以上。

此后病情进展更快,～年即进入尿毒症。

本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。

肾淀粉样变性病好发于中、老年。

淀粉样变性病分为原发性及继发性两种,前者病因不清,主要侵犯心、肾、消化道(包括舌)、皮肤及神经后者常继发于慢性化脓性感染及恶性肿瘤等病,主要侵犯肾及肝脾。

肾脏受累时体积增大,常出现ＮＳ。

此病确诊需做组织活检(牙龈、舌、直肠、肾或肝活检)病理检查,病变组织刚果红染色阳性,电镜下见到无序排列的细纤维,为主要病理特点。

骨髓瘤性肾损害好发于中、老年,男多于女。

骨髓瘤病人常有下列典型表现:骨痛,扁骨Ｘ片穿凿样空洞,血清单株球蛋白增高,蛋白电泳Ｍ带,尿凝溶蛋白阳性,骨髓中大量瘤细胞(异

常浆细胞)等。

骨髓瘤可导致多种肾损害,当大量轻链蛋白沉积肾小球(轻链蛋白肾病)或并发肾脏淀粉样变性病时,临床即往往出现ＮＳ。

依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难,骨髓瘤病人一旦出现尿异常,即应及时作肾穿刺明确肾病性质。

、PNS的病理诊断导致ＰＮＳ的常见肾小球疾病病理类型有种从临床表现推断病理诊断的参考原则：具体进行推断时下列原则可供参考：①发病年龄②起病情况③血尿④肾功能不全⑤其它。

微小病变病(ＭＣＤ)好发于少年儿童,尤其～岁幼儿,但是老年又有一发病高峰。

患者男多于女。

本病起病快,迅速出现大量蛋白尿,而后近乎病例呈现ＮＳ。

镜下血尿发生率低(仅～),无肉眼血尿,也无持续性高血压及肾功能损害(严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症,利尿后即消退)。

系膜增生性肾炎(ＭｓＰＧＮ)好发于青少年,男多于女。

有前驱感染者(约占)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占～),否则常隐袭起病。

ＮＳ发生率非ＩｇＡ肾病高于ＩｇＡ肾病(前者约,后者约),而血尿发生率ＩｇＡ肾病高于非IgA肾病(前者近乎,后者约肉眼血尿发生率前者约,后者约)。

肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻至重而逐渐增多。

此型肾炎在我国发病率极高,约占原发性肾小球疾病的一半,其中

IgA肾病及非ＩｇＡ肾病又各约,我国原发性ＮＳ中约病例系由该型肾炎引起。

系膜毛细血管性肾炎(ＭＣＧＮ)又称膜增生性肾炎。

好发于青壮年,男多于女。

有前驱感染者(约占～)发病较急,可呈急性肾炎综合征(约占～),否则亦隐袭起病。

本病常呈ＮＳ(约占),并伴明显的血尿(几乎有血尿,肉眼血尿约占)。

疾病常持续进展,肾功能不全、高血压及贫血出现早。

约～病例血清补体Ｃ持续降低,对提示本病很有意义。

膜性肾病(ＭＮ)好发于中老年,男多于女。

隐袭起病,ＮＳ发生率高(约占),部分病例有镜下血尿(约占),但无肉眼血尿。

疾病进展缓慢,一般在发病～年后才开始出现肾功能损害及高血压。

但是,本病极易发生血栓栓塞并发症,文献报道肾静脉血栓发生率高达～。

局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)好发于青少年,男多于女。

隐袭起病,ＮＳ发生率高(约占～),血尿发生率也很高(约),并可见肉眼血尿(约)。

本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。

此外,本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。