肾病综合征的诊断与治疗

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并发症 鉴别诊断 治疗 预后
病理类型及临床特点
4. 严重程度 5. 其他可能 6. 治疗方案的选择 7. 疾病发展与治疗
1、病理类型:MCD、轻度MSPGN及早期MN预后好
MPGN、重度MSPGN预后较差
2、临床因素:大量蛋白尿
高血压 高血脂 促进肾小球硬化
3、并发症: 反复感染
血栓、栓塞并发症
1、水肿时应低盐(3g/d)饮食。 2、为减轻高脂血症,少进富含饱和脂肪酸(动物油脂), 多吃富含多不饱和脂肪酸(如植物油、鱼油)及富含 可溶性纤维(如燕麦、米糠及豆类)的饮食。 3、应予正常量1g/(kg·d)的优质蛋白质饮食,热量要 保证充分。高蛋白会促进肾病进展。
利尿剂种类 袢利尿剂
作用机制
3)抗利尿激素分泌
1)高胆固醇血症主要是由于肝脏合成过多 2)高甘油三脂血症主要是由于肝脏分解代谢减少
定义
1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类?
病因
病理生理
病理类型及临床特点
病理特征:光镜基本正常;电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突消失
好发人群
• 儿童
临床特点
• 水肿
治疗特点
Thank you
病因
病理生理
1)肾小球滤过膜电荷屏障和分子屏障受损 2)超过了肾小管重吸收能力 3)主要成分为白蛋白
原因
1)丢失过多 2)分解增加 3)摄入减少
后果
1)甲减 2)维生素D水平下降 3)免疫球蛋白及补体的丢 失导致感染的风险增加 4)营养不良和发育迟缓
原因
1)血浆胶体渗透压 2)RAAS系统激活
1)确诊NS 2)确认病因:排除继发性和遗传性疾病,建议活检 3)排除有无并发症
定义 病因 病理生理
1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类?
病理类型及临床特点
并发症
鉴别诊断
4. 严重程度 5. 其他可能
1、血清HBV抗原阳性 2、患肾小球肾炎,排除其他继发性肾小球肾炎
免疫病理
微小病
变型肾病 系膜增生性肾 小球肾炎
肾小球正常 肾小球系膜及基质弥 漫性增生 系膜细胞及系膜基质 增生↑,插入基膜, 内皮细胞之间双轨征 肾小球基底膜上皮侧 嗜复红小颗粒,钉突 形成,基底膜逐渐增 厚
IgA肾病 非IgA肾病
系膜毛细血管 性肾小球肾炎
系膜区及内皮下有 系膜区、毛细血 电子致密物 管壁IgG、C3颗粒
• 激素敏感
• 60岁以上 老人
• 镜下血尿
• 可自发缓解
• 容易复发
病理特征:光镜下可见系膜细胞和系膜基质弥漫增生,电镜下系膜区可见电子致密物
好发人群
• 男性 • 青少年
临床特点
• 前驱感染 • 多伴血尿 • 可出现肾功能 不全及高血压
治疗特点
•治疗敏感性 与病理的病变 程度相关
病理特征:增生的系膜细胞与系膜基质插入到内皮细胞与基底膜之间,形成“双轨征”, 电镜下系膜区及内皮下可见电子致密物的沉积
病理类型及临床特点 并发症
4. 严重程度
感染 血栓栓塞 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
1、感染原因:蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、 糖皮质激素的应用 2、感染部位:呼吸道、泌尿道、皮肤 3、感染是NS最常见的并发症,严重时可造成死亡 4、感染导致NS复发或治疗效果不佳
1、血栓原因:1)血液浓缩 2)高脂血症 3)凝血功能失衡 4)利尿剂及糖皮质激素的应用
持量,再服半年至1年。
激素敏感型-规范用药8周内NS缓解 激素依赖型-激素撤减过程中或停用激素后 14天内复发者 激素抵抗型-规范化激素治疗(足量12周)无效
药物
环磷酰胺
用法
累积量
副作用
骨髓抑制及中毒性肝 损害,并可出现性腺 抑制(尤其男性)、 脱发、胃肠道反应及 出血性膀胱炎、肿瘤 较强的局部组织刺激 作用、严重的胃肠道 反应和甚强的骨髓抑 制作用 毒性较氮芥小
治疗特点
•自发缓解 •早期效果好
病理特征:病变局灶、节段分布,受累部位基质增多,毛细血管闭塞,球囊粘连; 电镜下足突广泛融合,足突与GBM分离及裸露的GBM节段
好发人群
• 男性>女性 • 青少年
临床特点
• 蛋白尿 • 血尿
治疗特点
•激素不敏感 •效果差
• 高血压
• 肾功能不全 均有可能
光镜
电镜 肾小球脏层上皮细 胞足突融合 系膜区、内皮下电 子致密物
4. 严重程度
5. 其他可能 6. 治疗方案的选择
7. 疾病发展与治疗
定义
1. 是什么?
肾病综合征是多种肾脏病理损害所致的以大量
蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d),并常伴有相应的低 蛋白血症(血浆白蛋白≤30g/L)、水肿、高脂 血症为基本特征的临床综合征。 其中前两条为诊断的必备条件
定义
1. 是什么? 2. 如何发生?
保钾利尿剂
高钾血症
必要时,血浆或白蛋白静脉输注可提高血浆胶体渗透 压,改善肾灌注,之后再静脉输注呋塞米60~120mg, 常能获得良好的利尿效果
严重水肿,利尿效果欠佳时,可选用血液透析超滤脱水
糖皮质激素和细胞毒药物是治疗NS的首选药物, 原则上应依据肾活检病理结果选择治疗药物及疗程
用药原则: “早期” “足量” “长程” 缓减” ①起始足量足疗程:常用泼尼松1mg/(kg•d),总量 不超过60mg/d,口服8周,必要时可延长至12周。 ③缓慢减药:足量治疗后每2周减原用量的10% ④长期维持:当减至20mg/d左右时症状易反复,应 更加缓慢减量最后以最小有效剂量(10mg/d)作为维
2mg/kg•d,分2次口服; 6~ 8g 或200mg加入生理盐水 注射液20ml内,隔日静 脉注射 静脉推注(先用镇静止 1.5~2mg/kg 吐药),常由1mg开始, 体重 隔日注射1次,每次加 量1mg至5mg后每周注射 2次 2mg,tid 服用3个月
氮芥
苯丁酸氮芥
环孢素:选择性抑制 T细胞的毒性反应
1、MCD:大多数患者(约80%~90%)对糖皮质激 素治疗敏感,一般治疗10~14天后开始出现利 尿效应,蛋白尿可在数周内转阴,人血白蛋白 逐渐恢复正常,但易复发。反复发作者,应积 极寻找诱因并及时调整治疗方案。
3、FSGS -既往认为本病治疗效果不好 -循证医学表明部分患者(30~50%)激 素 治疗有效,但显效较慢 -建议足量激素治疗(40~60mg)应 延长至6个月 -6个月后无效才能称之为激素抵抗 -激素效果不佳者可试用环孢素。
3、肾活检切片中找到HBV抗原
1、好发于青少年及中年女性 2、多系统受损 3、免疫学检查有自身抗体
1、好发于青少年
2、典型的皮肤紫癜
3、可伴关节痛、腹痛及黑便
1、10年以上的糖尿病病史
2、早期为微量白蛋白
3、糖尿病的眼底改变
1、多器官受损:心、肾、消化道、皮肤、神经 2、需肾活检进行鉴别
4、 MPG
-本病治疗较为困难,50%患者在10年左右进展至 ESRD。
5、 IgA肾病
-有些患者可同时合并微小病变性肾病,这部分患者
接受糖皮质激素治疗后,疗效同微小病变性肾病。若患 者持续存在大量蛋白尿,则提示预后不良。 。
定义 病因
1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类?
病理生理
麦考酚吗乙酯:近来报道该药对部分难治性NS有效。
代表药物:赛可平,骁悉
Leabharlann Baidu
高脂血症特点
降脂药物的种类
代表药物
胆固醇升高为主
羟甲戊二酸单酰辅 酶A还原酶抑制剂
洛伐他汀 普伐他汀 辛伐他汀 非诺贝特 苯扎贝特
甘油三酯升高为主 氯贝丁酯类
①高凝状态指标: -当ALB<20g/L,提示高凝状态,应预防性抗凝,可予肝素钠 1875~3750U皮下注射,q6h,维持凝血时间于正常值的1倍。 -抗凝同时可辅以血小板解聚药:双嘧达莫300~500mg/d,分3~ 4次口服或阿司匹林40~300mg/d口服 ②抗凝剂种类:肝素、双香豆素类(华法令) ③ 有血栓栓塞时,应抗凝半年
1、中老年男性多件 2、骨痛、血清球蛋白增高、M蛋白血症 3、骨髓象示浆细胞异常增生
定义
1. 是什么? 2. 如何发生?
病因
病理生理
病理类型及临床特点 并发症 鉴别诊断
4. 严重程度
3. 具体分类?
5. 其他可能
6. 治疗方案的选择
治疗
1)卧床休息为主 2)应保持适度活动,以防肢体血管血栓形成
膜性肾病
基底膜上皮侧整齐 IgG、C3在肾小球 排列的电子致密物 毛细血管壁沉积
病变呈局灶、节段分 荧光受累节段中 局灶节段性肾 肾小球上皮细胞广 可见IgG、C3呈团 布,受累节段的硬化, 小球硬化 泛足突融合 块样沉积 玻璃样变
定义
1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类?
病因
病理生理
2、部位:肾静脉、肺、下肢、下腔 3、影响NS治疗及预后的重要因素
1、原因:有效血容量不足,导致肾前性氮质血症 2、以微小病变性肾病居多, 病理提示与肾间质弥漫水肿有关
营养不良、发育迟缓
免疫球蛋白 :免疫力低下 低蛋白 血症 NS 金属结合蛋白 :微量元素缺乏 内分泌素结合蛋白 :低T3综合征 药物结合蛋白 :影响药物疗效 高脂血症 血栓、栓塞、心血管系统并发症
好发人群
• 男性>女性 • 青少年
临床特点
• 前驱感染 • 血尿
治疗特点
•治疗困难 进展快
• 肾功能不全及高 血压出现早
血清C3低
病理特征:光镜下嗜复红小颗粒,钉突形成,基底膜弥漫增后;电镜下 可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物,伴广泛足突融合
好发人群
• 男性>女性 • 中老年
临床特点
• 起病隐匿 • 血尿 • 血栓风险大 • 肾功能不全
患者,XXX,女, 55岁
主诉:因“双下肢水肿2月”入院 患者2月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿,
伴腹胀乏力不适,不伴发热、恶心、呕吐、胸 闷、全身关节疼痛、皮肤紫癜等情况
定义
1. 是什么? 2. 如何发生? 3. 具体分类?
病因
病理生理
病理类型及临床特点
并发症
鉴别诊断 治疗 预后
病、症、药、人
患者,XXX,女, 55岁 主诉:因“双下肢水肿2月”入院 患者2月前无明显诱因出现双下肢凹陷性水肿,伴腹胀乏力不适,不伴发热、恶心、
呕吐、胸闷、全身关节疼痛、皮肤紫癜等情况
既往体健,无特殊病史
1、患者需要做哪些检查及检验? 2、你考虑患者的诊断是什么?需要与哪些疾病鉴别? 3、肾病综合征的病理分类、并发症及治疗原则是什么?
代表药物及用法
较常见的 副作用 低钠血症 及低钾、 低氯血症 性碱中毒 低钾、低 钠血症
噻嗪类
作用于髓袢升支,对钠、 氯和钾的重吸收具有强 呋塞米(速尿) 力抑制作用,在渗透性 20~120mg/d分次 利尿药物应用后随即给 口服或静脉注射 药效果更好 作用于髓袢升支厚壁段 和远曲小管前段,抑制 氢氯噻嗪 钠和氯的重吸收,增加 25mg,口服,tid 钾的排泄。 作用于远曲小管后段, 螺内酯 排钠、排氯、保钾,适 20mg,口服,tid 用于有低钾血症的患者, 单独使用利尿作用不显 著,可与噻嗪类利尿剂 合用。
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