内科学——肾病综合征
2021年整理 肾病综合征
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5min
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【视频】：肾病综合征
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掌握重点
综合总结技能
3min
课堂检测
【达标检测】
女性，15岁，无原因出现眼睑及下肢水肿，查BmHg，心肺正常，尿蛋白（），RBC 0—1个/H
in
小结
对本堂课的重点及难点进行系统性回顾。
回顾
小结
总结技能
2min
作业布置
【布置作业】
能够对临床病例进行分析及制定出合理的诊疗方案。
能力训练任务与
案例
任务：
1能对案例进行筛选性分析。
2能列举出对诊断有价值的阳性及有鉴别价值的阴性依据。
3能进行初步的正确诊断。
4能与常见其他疾病相鉴别。
5能制定出合理的诊疗方案。
案例：（详见具体教案）
重点
难点
教学方法
教学重点：肾病综合征的定义及分类、病理生理、诊断标准、治疗。
IF:-
EM：足突融合
临床表现：见于儿童，一过性高血压和肾功能损害，有自限性，复发率高，对药物治疗敏感。
二、系膜增生性肾炎
分为：IgA肾病及非IgA肾病
LM：系膜细胞及系膜基质弥漫性增生。
IF：IgA肾病以IgA沉积为主；非IgA肾病以IgG及IgM沉积为主，均伴有系膜区C3呈颗粒状沉积。
【提问】
请同学们根据刚才所学知识，分析一下病例一患者符合上述哪种类型的肾病综合征的临床表现？还需完善哪些检查，才能最后确诊？
听讲
理解
识记
思考案例
分析案例
讲授技能
分析技能
演示技能
板书技能
35min
治疗预防预后
肾病综合征见习教案
三、讨论
把同学分为2～3组，每组选一位代表发言
1）让主问同学向全体同学汇报简要的主诉、现病史和阳性体征及初步诊断。
2）为明确诊断，下一步应做哪些检查，请各组学生发言，老师根据同学提出的检查项目，参照病历告之检查结果
3）请同学自己提出诊断及诊断依据，结合病历提问
4）请同学提出治疗原则和治疗方案，或自己下医嘱
一、介绍见习内容、要求和注意事项
见习内容：原发性肾病综合征及继发性肾病综合征
1）由一位同学主问问病史，其他同学补充，做好记录
2）查体要注意保护，不要暴露过多
3）收集辅助检查资料
4）讨论所查病历，先由同学分析，然后由带教老师进一步补充
5min
二、进入病房看病人（在老师的带领下问病史、查体）
根据平时病房病人数调整见习分组。对肾病综合征患者进行病史采集及体格检查
问题讨论，每个问题15-20min，共70 min
3、重点、难点
重点、难点：明确诊断需要哪些检查，治疗方案
注：每次授课须用新教案；教研室于开课前检查，课后统一上交。
4、使用教具（写出主要内容的名称备查）
床旁教学病历典型教学病例 多媒体（小结）
5、本课题方面的新进展
6、板书的专业外语词汇（本科授予课每学期至少有3个）
海南医学院教案提要
2012-2013学年 第二学期 NO：1
学科内科学班级10临本1.2班授 课 人刘楠职称住院医师
课题肾病综合征学时3学时授课时间教学方式临床见习
1、教学目的要求
1）掌握病史采集
2）掌握肾病综合征的诊断及鉴别诊断
3）掌握肾病综合征的药物治疗
4）熟悉肾病综合征临床表现的病理生理基础
内科学名词解释
1.急性肾小球肾炎：急性肾小球肾炎是以急性肾炎综合征为主要临床表现的一组原发性肾小球肾炎。
其特点为急性起病，血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴一过性氮质血症，具有自愈倾向。
常见于链球菌感染。
2.急性脑血管病：指一组起病急骤的脑部血管循环障碍的疾病，它可以是脑血管突然血栓形成，脑栓塞致缺血性脑梗塞，也可以是脑血管破裂产生脑溢血，常伴有神经系统症状，肢体偏瘫，失语，精神症状，眩晕，共济失调，呛咳，严重者昏迷及死亡，临床上又称脑血管意外，卒中或中风。
3.急性冠脉综合征：是以冠状动脉粥样硬化斑块破裂或侵袭，继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征，包括急性ST段抬高性心肌梗死、急性非ST段抬高性心肌梗死和不稳定型心绞痛。
4.心源性哮喘：由于左心衰竭和急性肺水肿等引起的发作性气喘，其发作时的临床表现可与支气管哮喘相似。
心源性哮喘患者既往有高血压或心脏病历史，哮喘时，伴有频繁咳嗽、咳泡沫样特别是血沫样痰，心脏扩大，心律失常和心音异常等。
5.溃疡：皮肤或黏膜表面组织的局限性缺损、溃烂，其表面常覆盖有脓液、坏死组织或痂皮，愈后遗有瘢痕，可由感染、外伤、结节或肿瘤的破溃等所致，其大小、形态、深浅、发展过程等也不一致。
常合并慢性感染，可能经久不愈。
6.胃溃疡：指发生在胃角、胃窦、贲门和裂孔疝等部位的溃疡，是消化性溃疡的一种。
7.十二指肠溃疡：由于胃液分泌过多或十二指肠黏膜防御功能减弱，导致十二指肠黏膜被胃液中的胃酸消化腐蚀，形成的局部炎性破损，严重时可损伤黏膜下血管或穿透肠壁肌层引起出血或穿孔。
8：消化性溃疡：主要指发生于胃和十二指肠的慢性溃疡,是一多发病、常见病。
9.风湿性关节炎：风湿性关节炎是一种常见的急性或慢性结缔组织炎症。
临床以关节和肌肉游走性酸楚、红肿、疼痛为特征。
与A组乙型溶血性链球菌感染有关，寒冷、潮湿等因素可诱发本病。
下肢大关节如膝关节、踝关节最常受累。
10.类风湿性关节炎：RA，是一种以侵蚀性关节炎为主要表现的全身性自身免疫性疾病。
内科学名词解释
内科学名词解释1、GERD:胃食管反流病，指胃十二指肠内容物反流入食管引起烧心等症状，可引起反流性食管炎，以及咽喉，气道等食管以外得组织损害2、X线钡影跳跃征象：在溃疡型肠结核，钡剂于病变肠段呈现激惹征象，排空很快，充盈不佳，而在病变的上，下肠段则钡剂充盈良好3、肝肾综合症：失代偿期肝硬化出现大量腹水时，由于有效循环血容量不足及肾内血流重分布等因素，可发生肝肾综合症4、肝肺综合症：指严重肝病，肺血管扩展和低氧血症组成的三联征5、肝性脑病：是有严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础，中枢神经系统功能失调得综合症，其主要临床表现是意识障碍，行为失常和昏迷6、Grey-Turner征：少数患者因胰酶，坏死组织及出血沿腹膜间隙与肌层渗入腹壁下，致两侧腹部皮肤呈暗灰蓝色7、Zollinger-Ellison综合症：是胰腺非β细胞瘤分泌大量胃泌素所致（又称胃泌素瘤），胃泌素可刺激壁细胞增生，分泌大量胃酸，使上消化道处于高酸环境中，导致胃，十二指肠发生多发性溃疡8、消化性溃疡：发生在胃和十二指肠得慢性溃疡，即胃溃疡和十二指肠溃疡9、肝硬化：是一种以肝组织弥漫性纤维化，假小叶和再生结节形成为特征得慢性肝病10、原发性肝癌：是指肝细胞或肝内胆管细胞发生的癌11、急性胰腺炎：是多种病因导致胰酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化，水肿，出血甚至坏死得炎症反应12，蛋白尿：每日尿量持续超过150mg或尿蛋白/肌酐比率》200mg/g称蛋白尿14，尿液检查：1功能性蛋白尿 2肾小球性蛋白尿 3肾小管性蛋白尿 4溢出性蛋白尿15，肾病综合症：各种原因所致得大量蛋白尿，低白蛋白血症，明显水肿和高脂血症的临床综合16，肾炎综合症：以蛋白尿，血尿及高血压为特点的综合症17，急性肾衰竭：是由各种原因引起的肾功能在短时间内突然下降而出现得临床综合症20，急性肾小球肾炎：AGN 是以急性肾炎综合症为主要的临床表现得一组疾病。
特点是急性起病，患者出现血尿，蛋白尿，水肿和高血压，并可伴有一过性氮质血症22，缺铁性盆血（IDA）：当机体对铁得需求与供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性盆血23，再生障碍性贫血（AA）：是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，表现为骨髓造血功能低下，全血细胞减少和盆血，出血。
肾内临床诊疗指南(十大病终极版)
第一章原发性肾病综合征【概述】肾病综合征（nephrotic syndrome, NS）是肾小球疾病的一种常见临床类型，以大量蛋白尿(＞3.5g/24小时或50mg/kg/24小时)、低白蛋白血症(＜30g/L)、水肿、高脂血症以及蛋白尿引起的其他代谢异常为特征（参考内科学）。
肾病综合征的分类根据病因分为原发性和继发性，前者之诊断主要依靠排除继发性肾病综合征。
继发性病因常见于糖尿病肾病、狼疮性肾炎、肾淀粉样变性、药物肾损害、肾肿瘤等。
原发性肾病综合征常见的病理类型有：微小病变肾病、肾小球局灶节段硬化、系膜增生性肾炎、膜性肾病、膜增生性肾小球肾炎。
【临床表现】1、症状和体征起病可急骤也可隐匿，患者可有乏力、恶心、腰酸、食欲下降等，部分患者可无明显临床症状。
除水肿、蛋白尿外，临床还可表现为血尿、高血压及不同程度肾功能减退。
其主要症状为水肿，特点是水肿首先出现于皮下组织较疏松部位，如眼睑、颜面等处，然后出现于下肢（常于踝部开始），多为指压凹陷性水肿，严重的可发展至全身，引起胸水、腹水、心包积液。
水肿与体位有明显的关系，如出现一侧下肢与体位无关的固定性水肿，应怀疑下肢深静脉血栓形成，但也有部分患者水肿不明显。
2、肾病综合征的主要并发症（1）感染：感染部位多发生在呼吸道、泌尿系统和消化道。
其他如结核分枝杆菌、病毒（疱疹病毒等）、真菌的感染机会也明显增多。
在严重肾病综合征伴大量腹水时，易在腹水的基础上发生自发性细菌性腹膜炎。
（2）血栓栓塞：是肾病综合征常见的甚至严重致死性的并发症之一。
临床上以肾静脉和深静脉血栓最为常见，部分可呈典型肺梗死表现。
膜性肾病中肾静脉血栓的发生率最高，可达50%以上，其次为膜增生性肾小球肾炎。
（3）急性肾衰竭：可发生在肾病综合征的不同阶段，但以疾病初期和肾病未获缓解时的发生率为最高。
合并急性肾衰竭的主要原因有：①严重血容量不足所致的肾前性氮质血症；②缺血、感染或药物引起的急性肾小管坏死；③感染、药物及过敏所致的急性间质性肾炎；④高凝所致的急性肾静脉血栓形成；⑤肾间质水肿。
小儿内科学(肾脏)李晓忠
(一)急性肾小球肾炎（1）名词解释1急性肾小球肾炎（acute glomerulonephritisAGN）：简称急性肾炎，是指一组病因不一，临床急性起病，多有前驱感染，以血尿为主，伴有不同程度蛋白尿，可有水肿、少尿、高血压或肾功能不全等特点的肾小球疾患。
2高血压脑病：常发生在疾病早期，血压往往在150-160mmHg/100-110 mmHg以上，表现为头痛、恶心、呕吐、烦躁、意识模糊、复视或一过性失明，严重者可突发惊厥、昏迷。
只要能及时控制高血压，脑症状可迅速消失。
3少尿：新生儿尿量每小时小于1ml/kg，婴幼儿少于200ml/日，学龄前儿童少于300ml/日，学龄儿童少于400ml/日。
（1）问答题1急性肾小球肾炎的诊断：1）病前有链球菌感染史，血清中抗链球菌抗体增高。
2）临床出现水肿、少尿、血尿、高血压任何一项或多项症状。
3）尿液检查发现血尿、蛋白尿及管型尿。
4）血清补体下降。
2急性肾小球肾炎的临床表现：1）前驱感染：以呼吸道及皮肤感染为主的链球菌感染，经1-3周的无症状间歇期而急性起病。
2）水肿，初期多表现为眼睑及颜面水肿，渐波及躯干、四肢。
水肿一般呈非凹陷性。
随着尿量增多，水肿逐渐消退。
3）血尿：表现为镜下血尿或肉眼血尿。
尿常呈浓茶色、可乐色或洗肉水样，运动后或并发感染时血尿可暂时加剧。
4）蛋白尿：程度不等，常呈严重系膜增生。
5）高血压：多在病程1-2周降至正常，严重者可出现高血压脑病。
6）严重者可表现为严重循环充血，高血压脑病及急性肾功能不全。
3急性肾小球肾炎的鉴别诊断：1）非链球菌感染后急性肾炎：可在肺炎球菌、葡萄球菌或病毒感染后发病，常于急性病毒性上呼吸道感染早期（1-5日内）发病，临床以血尿为主，其他肾炎症状较轻微或不出现；血清中抗链球菌抗体效价不高，补体不降低，肾功能多正常，预后良好。
2）IgA肾病：以血尿为主要症状，表现为反复发作性肉眼或显微镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，多在上呼吸道感染后24-48小时出现血尿，多无水肿、高血压，血清C3正常。
内科学(医学高级)：泌尿系统疾病考试答案(强化练习)
内科学(医学高级)：泌尿系统疾病考试答案（强化练习）1、单选诊断肾病综合征时，不含哪项表现（）A.高脂血症B.大量蛋白尿C.低血浆清蛋白D.高血压E.水肿正确答案：D2、单选下列哪项治疗措施对急性肾小球肾炎（江南博哥）活动期最为合适（）A.休息和控制感染B.低蛋白饮食C.透析疗法D.强的松E.消炎痛正确答案：A3、单选肾小球毛细血管的滤过屏障主要为（）A.上皮细胞足突裂隙B.内皮细胞孔C.肾小球基膜D.基膜的外疏松层E.基膜的内疏松层正确答案：C4、单选大量饮水后尿量增多，即所谓的水利尿，主要原因是（）A.醛固酮分泌减少B.ADH分泌减少C.血浆胶体渗透压增加D.肾小囊压力减少E.以上均不是正确答案：B5、单选下列哪项是肾小球疾病活动的指标（）A.血沉B.血脂C.血压D.血尿、蛋白尿E.血糖正确答案：D6、单选急进性肾炎临床表现最突出者为（）A.水肿B.高血压C.少尿或无尿D.镜下血尿E.心包摩擦音正确答案：C7、多选下列哪些是腹膜透析的相对禁忌症（）A.多囊肾B.妊娠C.马蹄肾D.腹腔粘连E.双肾盂畸形正确答案：A, B, D8、单选重吸收肾小球滤过的葡萄糖的部位在（）A.髓袢降支粗段B.近端小管C.远端小管D.集合管E.髓袢降支细段正确答案：B9、单选下列关于尿三杯试验的叙述错误的是（）A.初段血尿提示前尿道病变B.终末血尿提示膀胱三角区、后尿道、精囊、前列腺病变C.全程血尿提示膀胱、输尿管疾病D.终末血尿提示肾脏疾病E.全程血尿提示肾脏疾病正确答案：D10、单选不属于尿路感染诊断标准的项目为（）A.中段尿培养杆菌＞105／ml，球菌＞103／mlB.膀胱穿刺尿培养细菌＞1／mlC.尿沉渣涂片细菌＞1／油镜视野D.尿沉渣白细胞＞10／HPE.尿沉渣发现白细胞管型正确答案：E11、多选下列免疫指标与肾盂肾炎发病有关的有（）A.肾盂肾盏的瘢痕组织中有致病菌抗原B.尿中抗体包裹细菌的检出C.肾间质中抗原抗体复合物的存在D.血压中抗基膜抗体的检出E.尿液中IgA的测定正确答案：A, B, C, E12、单选慢性肾炎高血压目前治疗倾向（）A.单独使用利尿剂B.单独使用β-受体阻滞剂C.单独使用血管紧张素转换酶抑制剂D.联合使用降压药E.硝普钠正确答案：D13、多选尿路感染的诊断治疗，哪些是正确的（）A.检查抗体包裹细菌鉴别肾盂肾炎和膀胱炎B.尿高渗培养，可检查尿原浆性菌株C.急性肾盂肾炎的治愈标准是体温下降、尿中脓细胞减少D.青少年男性患肾盂肾炎者常有尿路阻塞的原因E.留置尿管4天以上者，90％的病人有尿路感染正确答案：A, B, D, E14、单选治疗急性肾炎活动期重要的措施是（）A.休息和控制感染B.非特异性抗感染治疗C.低蛋白饮食D.透析治疗E.大量激素和免疫抑制剂正确答案：A15、单选女性，26岁。
内科学名词解释
尿1.糖尿病：是一组以慢性血葡萄糖（简称血糖）水平增高为特征的代谢疾病群。
高血糖是由于胰岛素分泌缺陷和（或）胰岛素作用缺陷而引起。
除碳水化和物外，尚有蛋白质、脂肪代谢异常。
久病可引起多系统损伤，导致眼、肾、神经、心脏、血管等组织的慢性进行性病变，引起功能缺陷及衰竭。
病情严重或应激时可发生急性代谢紊乱，本病患者生活质量降低，寿限缩短，病死率增高，应积极防治。
2.蛋白尿:每日尿蛋白量持续超过150mg,或尿蛋白/肌酐比率>200mg/g,称蛋白尿.3.大量尿蛋白:若尿蛋白量大于3.5g/d,则称为大量尿蛋白.肺1.慢性阻塞性肺疾病(COPD)：是一种具有气流受限特征的肺部疾病，气流受限不完全可逆，呈进行性发展。
2.间质性肺疾病：是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常称作弥漫性实质性肺疾病。
3.特发性肺纤维化：指原因不明的，局限于肺部的弥漫性肺间质纤维化。
呼吸1.睡眠呼吸暂停综合症：指每晚7小时睡眠中，呼吸暂停反复发作30次以上或呼吸暂停低通气指数≥5次/小时以上。
2.呼吸衰竭：是指各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以至在静息状态下不能维持足够的气体交换，导致低氧血症伴（或不伴）高碳酸血症，进而引起一系列病理生理改变和相应临床表现的综合征。
4.支气管哮喘：是有多种细胞和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。
5.消化性溃疡：主要指发生在胃和十二指肠的慢性溃疡，即胃溃疡和十二指肠溃疡，因溃疡形成与胃酸/胃蛋白酶的消化作用有关而得名。
血1.镜下血尿：若红细胞》3个/高倍视野或1小时尿红细胞排泄超过10万或12小时尿红细胞超过50万即为镜下血尿2..特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病3.贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见症状。
临床上常以血红蛋白（Hb）浓度来代替。
4.原发性高血压：是以血压升高为主要临床表现的综合症，简称为高血压。
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（三）膜性肾病(MN) 病理
光镜：肾小球弥漫性病变，早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐 的嗜复红小颗粒（Masson染色）；进而有钉突形成（嗜银染色）， 基底膜逐渐增厚。
免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积。
电镜：早期可见肾小球基底膜上皮侧有排列整齐的电子致 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
二、病 因
肾 病 综 合 征
原发性
由多种不同病理类型 的肾小球疾病引起
继发性
由多种不同疾病引起 的肾脏损害
肾病综合征分类及常见病因
分类
原 发 性
儿童
微小病变型肾病
青少年
系膜增生性肾小球肾炎 微小病变型肾病 局灶节段性肾小球硬化 系膜毛细血管性肾小球肾炎
微小病变型肾病临床特征
• • • • • • 此型约占儿童原发性NS的80%～90%，成人原发性NS的 10%～20% 男>女，好发儿童，成人发病率较低，老年人发病率 又呈增高趋势 约30%～40%病例可能在发病后数月内自发缓解 90%病例对糖皮质激素治疗敏感，最终可达临床完全 缓解，但复发率高达60% 成人治疗缓解率和缓解后复发率均较儿童低 若反复发作或长期大量蛋白尿未得到控制，本病可能 转变为系膜增生性肾小球肾炎，进而转变为局灶节段 性肾小球硬化
光镜肾小球节段硬化（HE ×200）
光镜肾小球节段硬化（Masson，×200）
局灶性节段性肾小球硬化临床特征
• 好发青少年男性，多隐匿起病，部分可由微小病变肾病 转变而来 • 50-75%表现为肾病综合征（占我国原发性肾病综合征的5 -10%），约2/3患者伴有血尿（部分可见肉眼血尿），本 病确诊时约半数有高血压和约30%有肾功能减退 • 多数顶端型激素治疗有效，预后良好；塌陷型治疗反应 差，进展快，多于2年内进入终末期肾衰；其余各型介于 两者之间。今年研究表明，本病50%治疗有效，治疗起效 慢，平均缓解期4个月，治疗不能缓解者预后差（6-10年 超过半数进入终末期肾衰）
（四）系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN) 病理
光镜：肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，按增生程度分轻、 中、重度 免疫病理：分IgA肾病（以IgA沉积为主）及非IgA系膜增生性肾
小球肾炎（以IgG或IgM沉积为主），均常伴有C3于肾小球系
膜区或系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积 电镜：系膜区可见电子致密物
膜性肾病示意图
光镜 左：钉突结构形成（PASM，×400） 右：上皮下噬复红蛋白沉积（Masson，×400）
膜性肾病临床特征
• 通常隐匿起病，约80%表现为肾病综合征（约占我国原发性 肾病综合征的20%），约30%伴有镜下血尿，一般无肉眼血尿 • 男>女，好发于中老年 • 极易发生血栓栓塞并发症（其中肾静脉血栓发生率可高达40 -50%） • 约20-35%可自发缓解；约60-70%早期患者（尚未出现钉突） 经激素加细胞毒药治疗缓解；随疾病进展，病理变化加重， 则治疗效果差 • 本病可呈缓慢进展，发病5-10年后逐渐出现肾功能损害
肾小球滤过膜
分子屏障
电荷屏障
受损
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多
超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
（二）血浆蛋白变化 • 低白蛋白血症：大量蛋白从尿中丢失；肝脏合成白蛋 白增加；近端肾小管摄取滤过分解蛋白增多；因胃肠 粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或 丢失。 • 某些免疫球蛋白（如IgG）、补体成分、抗凝及纤溶因 子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少。
（三）水肿
• 长期大量蛋白尿→血浆蛋白↓→血浆胶体渗透压↓→ 液体从血管内渗入组织间隙→水肿
• 有效血容量↓→肾灌注不足→（肾素-血管紧张素-醛 固酮活性）↑及抗利尿激素分泌↑→加重水钠潴留→ 加重水肿
（四）高脂血症
• 肝脏合成脂蛋白↑ • 肝脏分解脂蛋白↓↓
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
中老年
膜性肾病
继 发
过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 乙型肝炎病毒相关性 过敏性紫癜肾炎 肾炎 乙型肝炎病毒相关性肾炎 系统性红斑狼疮肾炎
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿瘤性 肾病
性
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
（一）大量蛋白尿
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
一、概 述
肾病综合征是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的
临床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L) 3. 程度不等的水肿 4. 常伴高脂血症
(本节课讲解原发性肾病综合征)
肾小球结构图
（一）微小病变型肾病(MCD)
病理
光镜：肾小球基本正常，近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 免疫病理：阴性 电镜（特征性病变） ：广泛肾小球脏层 上皮细胞足突融合
（本病可转为系膜增生性肾小球肾炎，进
而再转为局灶节段性肾小球硬化）
微小病变示意图
光镜：病变轻微 （Masson，×400）
电镜：左：正常肾小球足突 右：肾小球足突广泛融合
第五篇
第四章
泌尿系统疾病
肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
教学目的和要求
• 1、掌握：原发性肾病综合征的定义、病理类型及其 临床特征、诊断、鉴别诊断和治疗原则。 • 2、熟悉：糖皮质激素和细胞毒药物的使用原则。
讲授主要内容 概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
（二）局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)
病理
光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段硬化（系膜基质增多、毛 细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化。
免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积。
电镜：可见肾小球上皮细胞足突广泛融合，基底膜塌陷，系膜基质增多， 电子致密物沉积。 （根据硬化部位及细胞增殖特点分5型：①经典型； ②塌陷型；③顶端型；④细胞型；⑤非特殊型。以 上类型以非特殊型最常见，约占半数以上）