内科学温医大肾病综合征
内科学-肾病综合征
内科学-肾病综合征肾病综合征定义l 肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是以«大量蛋白尿（>3.5g/d）«低白蛋白血症（血清白蛋白<30g/L）«水肿«高脂血症为基本特征的临床综合征其中前两项为诊断的必备条件病因l 分类和常见病因如下表病理类型和临床特征l 微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）«病理«光镜下肾小球无明显病变，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性«免疫病理检查阴性«电镜下广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合l 微小病变型肾病（minimal change disease，MCD）«临床特征«儿童高发«表现为肾病综合征«对糖皮质激素治疗敏感，但复发率高达60％«可转变为其它病理类型l 系膜增生性肾小球肾炎（mesangial proliferative glomerulonephritis）«病理«光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生«免疫病理分为IgA肾病及非IgA系膜增生性肾小球肾炎«电镜下显示系膜增生，在系膜区可见电子致密物«临床特征«多有前驱感染«表现为肾病综合征，伴有血尿«多数病人对激素和细胞毒药物有良好的反应l 局灶节段性肾小球硬化（focal segmental glomerulosclerosis，FSGS）«病理«光镜下可见病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化（系膜基质增多、毛细血管闭塞、球囊粘连等），相应的肾小管萎缩、肾间质纤维化«免疫荧光显示IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积«电镜下可见肾小球上皮细胞足突广泛融合、基底膜塌陷，系膜基质增多，电子致密物沉积«临床特征«青少年多见，男性多于女性«起病隐匿，部分病例可由微小病变型肾病转变而来«表现为：大量蛋白尿、肾病综合征、约3/4病人伴有血尿，部分可见肉眼血尿«约半数病人有高血压，约30%有肾功能减退l 膜性肾病（membranous nephropathy）«病理«光镜：早期肾小球基底膜上皮侧见少量散在分布的嗜复红小颗粒；进而有钉突形成，GBM增厚«免疫荧光：IgG 和C3细颗粒状沿毛细血管壁沉积«电镜：GBM上皮侧整齐电子致密物，足突融合l 膜性肾病（membranous nephropathy）«临床特征«起病隐匿，部分病例可由微小病变型肾病转变而来«表现为肾病综合征、伴血尿，部分可见肉眼血尿«约半数病人有高血压，约30%有肾功能减退l 系膜毛细血管性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）«病理«光镜：系膜细胞及基质弥漫重度增生，插入肾小球基底膜（GBM）、内皮细胞之间，呈“双轨征”«免疫荧光：IgG和C3颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积«电镜下系膜区和内皮下见电子致密物沉积l 系膜毛细血管性肾小球肾炎（membrano-proliferative glomerulonephritis）«临床特征«表现为：急性肾炎综合征、肾病综合征，伴血尿、肾功能损害、血清C3持续降低«目前尚无有效的治疗方法«预后较差，肾移植术后常复发并发症l 感染«原因：蛋白质营养不良、免疫功能紊乱、应用糖皮质激素治疗«部位：呼吸道、泌尿道及皮肤等l 血栓和栓塞«原因：血液黏稠度增加、机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡、血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素«部位：肾静脉血栓最为常见l 急性肾损伤«有效血容量不足致肾前性氮质血症«肾间质高度水肿和大量管型堵塞肾小管，导致肾小管腔内高压，致急性肾损伤l 蛋白质及脂肪代谢紊乱«营养不良、小儿生长发育迟缓«免疫力低下，易致感染«微量元素缺乏«激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱«药物结合蛋白减少，影响药物疗效«血栓、栓塞、心血管并发症的发生«促进肾脏病变的慢性进展诊断和鉴别诊断l 诊断«明确是否为肾病综合征«确认病因«判定有无并发症l 鉴别诊断«乙型肝炎病毒相关性肾炎«系统性红斑狼疮肾炎«过敏性紫癜肾炎«糖尿病肾病«肾淀粉样变性«骨髓瘤性肾病治疗与预后l 治疗«一般治疗«对症治疗：利尿消肿；减少尿蛋白«免疫抑制治疗：糖皮质激素和细胞毒药物等«并发症的防治l 影响预后的因素主要有«病理类型«临床表现：大量蛋白尿、严重高血压及肾功能损害者预后较差«激素治疗效果：激素敏感者预后相对较好，激素抵抗者预后差«并发症：反复感染导致肾病综合征经常复发者预后差---------------------------------------------------------以下是可爱的原创凑字数内容1、为何要加原创：加原创只为可以添加话题标签。
内科学——肾病综合征
内科学——肾病综合征肾病综合征，这是一个在肾脏疾病中较为常见却又颇为复杂的病症。
对于很多人来说，可能对它的了解并不深入。
接下来，让我们一起走进肾病综合征的世界，去探寻它的奥秘。
首先，我们来了解一下肾病综合征到底是什么。
简单来说，肾病综合征不是一个单一的疾病，而是由多种病因引起的一组临床症候群。
其主要表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。
大量蛋白尿是指每天尿蛋白排出量超过 35 克；低蛋白血症则指血浆白蛋白低于30 克/升；水肿往往会出现在身体低垂部位，如双脚、双腿；而高脂血症主要是由于脂蛋白代谢异常导致。
那为什么会患上肾病综合征呢？病因可以分为原发性、继发性和遗传性三大类。
原发性肾病综合征的病因目前尚不十分明确，可能与免疫功能紊乱有关。
继发性肾病综合征则是由其他疾病引起的，比如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。
遗传性肾病综合征相对较少见，多由基因突变导致。
在临床表现方面，除了前面提到的“三高一低”，患者还可能出现食欲不振、乏力、贫血等症状。
水肿是最常见也最容易被察觉的症状，起初可能只是眼皮、脚踝等部位的轻微肿胀，随着病情发展，可能会出现全身水肿，甚至出现胸水、腹水，严重影响生活质量。
诊断肾病综合征可不是一件简单的事情，需要综合多种检查结果。
首先是尿液检查，通过检测尿蛋白定量、尿蛋白电泳等，可以确定是否存在大量蛋白尿。
血液检查也是必不可少的，包括血浆白蛋白、血脂、肾功能等指标的测定。
此外，还可能需要进行肾穿刺活检，这是明确病理类型的“金标准”，对于制定治疗方案和判断预后有着重要意义。
治疗肾病综合征是一个长期的过程，需要根据患者的具体情况制定个体化的治疗方案。
一般来说，治疗方法主要包括对症治疗、抑制免疫与炎症反应以及防治并发症。
对症治疗主要是针对水肿和高脂血症。
对于水肿，医生可能会根据病情使用利尿剂，帮助排出体内多余的水分。
对于高脂血症，可能会使用降脂药物，如他汀类药物，以降低心血管疾病的风险。
内科学：肾病综合征
10岁以上的青少年：50%肾综为微小病变
成人：
10%~15%肾综为微小病变
MCD病理
光 镜：肾小球系膜无增殖，系膜区不扩张， 肾小球基底膜不增厚
免疫荧光：无Ig、补体C3、C4、C1q沉积 有时可见IgM、C3弱阳性
电 镜：上皮细胞足突融合，上皮细胞胞质形 成微绒毛
肾病综合征
病理（模型）
这是光镜下的一个正常的肾小球。肾小球血管袢薄而清 晰。内皮细胞和系膜细胞数目正常。周围的肾小管也正 常。健康状态良好。
球毛细血管壁正常的一种病理类型 在2-3微米切片厚度下 系膜细胞增生 + 每个系膜区3个细胞
++ 每个系膜区4个细胞 +++ 每个系膜区5个细胞 系膜基质增宽 + 轻度增宽，毛细血管腔仍然开放 ++ 中度增宽，不及50%的毛细血管腔
狭窄或闭锁 +++ 重度增宽，50%以上毛细血管腔狭
窄或闭锁
免疫荧光
系膜毛细血管性肾小球肾炎
MPGN占NS的10%。 好发青壮年。 男 : 女 = 1.2 : 1 大多伴血尿 病情较重，持续进展 C3持续降低
MPGN病理
LM: 系膜细胞和系膜基质增生，插 入基底膜和内皮之间， “双轨征”
IF:IgG ,C3,C1q ,C4,IgM颗粒样系膜 区和毛细血管壁沉积
EM:电子致密物,内皮下(I),基底膜(II)
局灶性节段性肾小球硬化
多见于青年 继发---HIV,海洛因,返流性肾病 LM: 局灶节段硬化 IF: IgM、C3硬化区沉着 EM: 足突广泛融合
FSGS定义
Rich 1957年首先描述。FSGS不是单一 的疾病，而是多种病因通过多种发病机制引起 的一种临床病理综合征。临床特征是肾病综合 征或非肾病综合征的蛋白尿，病理特征是局灶 (<50%肾小球)节段肾小球硬化或疤痕形成。
内科学——肾病综合征(两篇)2024
引言概述：肾病综合征（NephroticSyndrome）是一种以尿蛋白大量丢失、血浆蛋白减少、水肿和高血脂血症为特征的疾病。
本文将对肾病综合征的内科学方面进行详细介绍。
正文内容：一、肾病综合征的病因1.免疫病因：主要涉及免疫复合物在肾小球沉积，并引发炎症反应。
2.代谢因素：包括糖尿病、高脂血症等代谢性疾病的肾损伤。
3.先天性因素：如遗传性肾小球病等。
4.药物因素：某些药物如非甾体抗炎药、抗生素等也可导致肾病综合征的发生。
二、肾病综合征的临床表现1.尿量和颜色异常：常见的表现为尿量减少和尿色深黄。
2.水钠潴留：患者常出现水肿、高血压等症状。
3.血液系统表现：包括贫血、高血脂、血栓形成等。
4.全身症状：如疲乏、食欲不振、体重下降等。
5.并发症：如肾衰竭、肺部感染、心脏病等。
三、肾病综合征的诊断与鉴别诊断1.临床检查：包括尿液分析、血清蛋白检测、肾功能检测等。
2.影像学检查：如B超、CT等对肾脏进行形态学检查。
3.肾活检：可明确病因和病理类型，并指导治疗方案的选择。
四、肾病综合征的治疗原则1.对症治疗：包括控制水钠潴留、抗凝治疗、补充营养等。
2.药物治疗：如皮质类固醇、免疫抑制剂等的应用。
3.营养支持治疗：合理补充蛋白质和能量，维持营养平衡。
4.病因治疗：针对不同病因进行对症治疗。
5.并发症处理：如积极预防感染、控制高血压、防治血栓等。
五、肾病综合征的预后与护理1.预后影响因素：包括年龄、性别、发病原因、早期治疗等因素。
2.定期随访：对患者进行常规复查，及时调整治疗方案。
3.心理护理：关注患者的心理状态，给予适当的心理支持。
4.生活护理：指导患者合理饮食、注意休息，避免感染等。
总结：肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，临床表现多样化，诊断需要综合运用临床检查和影像学检查，治疗原则包括对症支持治疗、药物治疗和病因治疗。
预后与护理是确保患者康复的重要环节，要加强随访和生活护理，同时给予心理支持。
通过科学的内科学治疗，可以有效控制肾病综合征的发展，并提高患者的生活质量。
内科学肾病综合征
水肿的发生机制
肾病综合征时，由于大量白蛋白从尿 中丢失，血浆白蛋白降低，血浆胶体 渗透压降低，导致水分从血浆进入组 织间隙，引起水肿。
水肿可导致有效循环血容量减少，引 起肾灌注不足，加重肾小球损伤。
血脂异常的机制
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肾病综合征时，由于肝脏代偿性 合成脂蛋白增加，同时脂蛋白降 解和排泄障碍，导致血脂异常。
调整生活方式
在康复过程中，患者应保持健康的生活方式，避 免过度劳累、精神压力过大等不良因素。
心理调适
肾病综合征患者容易出现焦虑、抑郁等心理问题 ，应及时寻求心理支持和治疗。
患者自我管理
记录病情变化
肾病综合征患者应记录每日的 尿量、水肿情况、血压等病情 变化，以便及时发现异常情况
。
监测药物副作用
肾病综合征患者应密切监测药 物副作用，如出现不适症状应 及时就医。
定期检查
定期进行尿常规、肾功能等检 查，以便早期发现肾病综合征 并及时治疗。
避免诱发因素
避免过度劳累、精神压力过大 、感染等诱发因素，降低肾病 综合征的发病风险。
康复指导
定期复查
在康复过程中，患者应定期进行尿常规、肾功能 等复查，以便及时了解病情变化。
药物治疗
在康复过程中，患者应遵医嘱按时服药，不可自 行停药或更改药物剂量。
长期蛋白尿可导致肾小球硬化 和肾功能损害。
蛋白尿的形成机制
正常肾小球滤过膜具有分子屏障和电荷屏障作用，这些屏障作用 受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸 收量时，形成相对性蛋白尿。
原尿中蛋白含量增多时，可抑制近曲小管对滤过蛋白的重吸收， 而主使小管内蛋白含量增多，并可导致小管细胞蛋白质合成增加 和细胞器功能增强，因此发生小管功能损害。
肾病综合征
肾病综合征肾病综合征，又称肾病性蛋白尿综合征，是一种以大量蛋白尿为主要表现的肾小球疾病。
该病主要分为原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两类，原发性肾病综合征又分为膜性肾病综合征、系膜增生性肾炎及系膜毛细血管性肾炎等。
肾病综合征是常见的肾脏疾病之一，临床上以蛋白尿为主要症状，其中大部分是因肾小球滤过膜的异常导致蛋白尿。
正常情况下，肾小球的基底膜和足细胞有着一定的选择性，可以过滤出体内代谢废物和多余液体，而保留住人体所需的蛋白质等大分子物质。
然而，在肾病综合征患者中，肾小球滤过膜受损，使得血液中的蛋白质大量泄漏到尿液中，造成蛋白尿的表现。
肾病综合征的临床症状表现多样，从轻到重可有蛋白尿、水肿、低蛋白血症、高胆固醇血症、高血压等症状。
其中，蛋白尿是肾病综合征最主要的特征之一，一般情况下，尿液中的蛋白含量＜150mg/24h是正常范围，而肾病综合征患者的尿蛋白排量常常远远超过正常范围。
水肿是另一常见症状，多表现为面部、双下肢水肿，严重者甚至出现心包积液、腹水等。
肾病综合征可以分类为原发性和继发性两种类型。
原发性肾病综合征是指肾脏最初受累的病变，如膜性肾病综合征、系膜增生性肾炎及系膜毛细血管性肾炎等。
继发性肾病综合征则是指其他疾病在发展过程中对肾脏造成的损害，如糖尿病肾病、系统性红斑狼疮肾炎等。
原发性肾病综合征中，膜性肾病综合征是最常见的类型，它表现为肾小球滤过膜上的免疫复合物沉积导致蛋白尿。
系膜增生性肾炎则是指肾小球系膜区细胞增生所致的肾小球疾病，通常伴有蛋白尿和血尿。
系膜毛细血管性肾炎则是指肾小球系膜区和毛细血管基底膜的病变所致的肾小球疾病，临床上表现为血尿和蛋白尿。
继发性肾病综合征是由其他全身性疾病引起的肾小球损伤，如糖尿病、系统性红斑狼疮、静脉血栓形成等。
这些疾病一般通过免疫复合物、自身抗体等机制导致肾小球病变，从而引发肾病综合征。
对于肾病综合征的治疗，首先需要明确其病因和分类。
治疗策略主要包括对病因的治疗和对症治疗。
温州医科大学《儿科学》肾病综合征-PPT精品文档
非微小病变 FSGS、MsPGN、MN MPGN
激素耐药
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并发症
感染：呼吸道最常见，皮肤、泌尿道、腹膜等
水电解质紊乱：
四低：低钠血症、低钾血症、低钙血症、低血容量
血栓、栓塞性并发症：高凝
急性肾功能衰竭： 5% MCD发生ARF 肾小管功能障碍
主要累及近端小管，出现肾性糖尿、氨基酸尿
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治疗
一般治疗
休息：高度水肿、感染、严重高血压者 饮食：限盐、限水、适量蛋白饮食、补充钙剂、维生素D 防治感染 对症处理：利尿剂 对家属的教育
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治 疗
肾上腺皮质激素（Corticosteroids ）
目前诱导缓解的首选药 制剂：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 开始剂量：2.0mg/kg·d，最大剂量为60mg/d， 分次口服 疗程： 短程：2月 中程：6月 长程：9月 副作用：对代谢及各系统的影响等
肾活检
激素耐药或频复发、肾炎性肾病或继发性肾病
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诊 断
病因诊断
在诊断原发性肾病前，必须根据病史、辅助检查排除继发性 （ APSGN、LN、HSPN、HBV-GN、药源性肾炎）或先天性肾病
原发性肾病分型 临床分型 单纯性肾病 三高一低 肾炎性肾病 三高一低+以下一项： 血尿、氮质血症 高血压、补体下降 病理分型 微小病变 激素效应分型 激素敏感
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肾上腺皮质激素治疗
中长程疗法
2mg/kg.d (≤60mg/d) 尿蛋白转阴 巩固2周 2mg/kg 隔日清晨顿服 4 周
一般不超过6～8周
6月为中程疗法 9月为长程疗法
内科学PPT课件 肾病综合征 原发性肾小球疾病 泌尿系统疾病
上皮细胞足突广泛融合
电镜 8000倍
原发膜性肾病（IMN）
MN分布图
PM2.5分布图
Journal of the American Society of Nephrology JASN, 2016, 27(12):3739.
原发膜性肾病（IMN）
临床
好发于中老年、男性多于女性 80%表现为肾病综合征、无肉眼血尿 常伴高凝状态、肾静脉血栓40-50% 70%患者血清抗PLA2R抗体阳性 病程缓慢、部分自发缓解
肾病综合征
Nephrotic Syndrome
主要内容
定义及诊断标准 分类、病因及病理生理 病理类型及临床特点 并发症 诊断及鉴别诊断 治疗
定义
肾病综合征（Nephrotic Syndrome，NS）： 为一组临床综合征，非独立疾病。
诊断标准
大量蛋白尿 >3.5g/24h 高度水肿
顶端型：病变部位主要在尿极 足细胞增生肥大
光镜：顶端型
PAS染色 400倍
光镜：门部型 PAS染色 400倍
门部型：病变部位主要在血管极 肾小球肥大、球囊粘连
光镜：非特殊型 PAS染色 400倍
非特殊型：无以上类型特点
光镜：细胞型 PAS染色 400倍
细胞型：内皮细胞和足细胞增生
光镜：塌陷型 PAS染色 400倍
III期MN:基底膜弥漫增厚,弥漫增厚,链环状结构形成
电镜 6000倍
IV期MN:电子致密物吸收，基底膜虫蚀样改变
系膜增生性肾小球肾炎（MsPGN）
临床
中国发病率高达30-50% 50%有前驱感染 IgA肾病：15%表现为NS，100%表现为血尿 非IgA肾病：50%表现为NS，70%表现有血尿 20%-40%患者5-10年进入终末期肾病
医院肾内科肾病综合征患者健康教育
医院肾内科肾病综合征患者健康教育【概念】肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）诊断标准：①大量蛋白尿，尿蛋白定量＞3.5g/d；②低蛋白血症，血浆白蛋白＜30g/L；③水肿；④高脂血症。
蛋白尿和低蛋白血症是诊断本综合征的主要条件。
【临床表现】1.大量蛋白尿和低蛋白血症：每日尿中丢失大量的蛋白质（以白蛋白为主），主要是肾小球滤过膜通透性增高所致。
低蛋白血症主要由于从尿中丢失大量蛋白质，另外还与肝脏代偿合成血浆蛋白不足，胃黏膜水肿引起蛋白质摄入减少等因素有关。
2.水肿：水肿是最常见的体征之一，以颜面和下肢为主，为凹陷性水肿。
严重时，体重可增加10kg 以上，出现全身性水肿，如胸腔、心包腔、腹腔积液，可导致心力衰竭。
水肿主要是由于低蛋白血症造成血浆胶体渗透压下降所致。
3.高脂血症：血中胆固醇、甘油三酯含量增高。
这是由于低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白代偿性增加、脂蛋白分解减少所致。
4.并发症：①感染：与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关，常见的感染有呼吸道、泌尿道、皮肤感染。
②血栓、栓塞：常发生在肾静脉、下肢深静脉等，也可发生脑血管血栓、冠状动脉血栓。
其发生与高脂血症、应用利尿剂，血液黏稠度增高有关。
③急性肾衰竭：无明显诱因，突然出现少尿、无尿，经扩充血容量，应用利尿剂无效。
④蛋白质及脂肪代谢紊乱：长期低蛋白血症可导致营养不良，小儿生长发育迟缓；还可发生动脉硬化、冠心病，铜、铁、锌缺乏及钙、磷代谢障碍。
【辅助检查】1.尿液检查：尿蛋白定量＞3.5g/d，尿中可有红细胞、管型等。
2.血液检查：血浆白蛋白＜30g/L，血清总胆固醇、甘油三酯含量增高，低密度脂蛋白增高。
3.肾功能检查：肾衰竭时血尿素氮、血肌酐升高。
4.肾B超检查：双侧肾正常或缩小。
5.肾活检：可明确肾小球病变的类型，对指导治疗和明确预后有重要意义。
【重点观察内容】1.生命体征：注意心率变化，心率增快，同时伴有乏力、腹胀是低钾血症的表现；心率减慢、心律失常，伴有少尿、无尿，意识障碍、躁动是急性肾衰竭的表现。
内科学肾病综合征课件
contents
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理生理 • 肾病综合征的治疗 • 肾病综合征的预防与护理 • 肾病综合征的预后与转归
01 肾病综合征概述
定义与分类
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高 脂血症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低 于30g/L，水肿，高脂血症。
02 肾病综合征的病理生理
肾小球滤过屏障损伤
肾小球滤过屏障由肾小球滤过 膜和电荷屏障组成，是防止血 浆蛋白滤过的关键结构。
肾小球滤过屏障损伤会导致血 浆蛋白滤过增加，从而形成蛋 白尿。
利尿消肿
对于水肿明显的患者，可适当使用 利尿剂以减轻水肿症状。
药物治疗
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糖皮质激素
肾病综合征的常用治疗药 物，可抑制炎症反应、免 疫反应等，从而缓解症状、 保护肾功能。
免疫抑制剂
糖皮质激素无效或需要联 合治疗时，可考虑使用免 疫抑制剂，如环磷酰胺等。
其他药物
如雷公藤多苷、环孢素等， 也可用于治疗肾病综合征。
休息与活动
适当休息，避免剧烈运动，根据病情 恢复情况逐渐增加活动量。
心理护理
关注患者的心理状态，给予心理支持 和疏导，帮助患者树立战胜疾病的信 心。
药物治疗
遵循医生的指导，按时服药，不随意 更改药物剂量或停药。同时注意观察 药物的副作用，及时处理。
05 肾病综合征的预后与转归
预后影响因素
病理类型
《内科学》肾病综合征——治疗
肾病综合症治疗： 1.⼀般治疗 凡有严重⽔肿体腔积液、低蛋⽩⾎症者需卧床休息。
⽔肿消失、⼀般情况好转后，可起床活动。
给予正常量1.0g／（kg·d）的优质蛋⽩饮⾷。
热量126～147kJ／（kg·d）。
（30～35kcal·d）。
⽔肿时应低盐（＜3g／d）饮⾷。
应少进富含饱和脂肪酸的饮⾷，⽽多吃富含多聚不饱和脂肪酸及富含可溶性纤维的饮⾷，以减轻⾼脂⾎症。
2.对症治疗 （1）利尿消肿 ①噻嗪类利尿剂作⽤于远曲⼩管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增加钾的排泄⽽利尿，长期服⽤应防⽌低钾、低钠⾎症。
②潴钾利尿剂作⽤于远曲⼩管后段，排钠、排氯、但潴钾，适⽤于有低钾⾎症的患者。
长期服⽤需防⽌⾼钾⾎症，对肾功能不全患者应慎⽤。
③袢利尿剂作⽤于髓袢上升⽀，对钠、氯和钾的重吸收具有强⼒抑制作⽤，需谨防低钠⾎症及低钾、低氯⾎症性碱中毒发⽣。
④渗透性利尿剂常⽤不含钠的低分⼦右旋糖酐或706代⾎浆，对少尿（尿量＜400mL／d）患者应慎⽤。
因其易与其他蛋⽩形成管型，诱发"渗透性肾病"，导致急性肾衰竭。
⑤提⾼⾎浆胶体渗透压，静输⾎浆或⾎浆⾎蛋⽩，防⽌⾎管内⽔分外渗，促进组织中⽔分回吸收。
⑥其他对肾病综合征患者利尿治疗的原则是不宜过快过猛，以免造成⾎容量不⾜、加重⾎液⾼粘倾向，诱发⾎栓、栓塞并发症。
（2）减少尿蛋⽩，持续性⼤量蛋⽩尿本⾝可致肾⼩球⾼滤过，加重肾脏病变，促进肾⼩球硬化，因此，减少尿蛋⽩也有必要。
①⾎管紧张素转换酶（ACE）抑制剂及其他降压药物、ACE抑制剂⾎管紧张素Ⅱ受体拮抗剂、长效⼆氢吡啶类钙通道阻滞剂或利尿剂等，均可通过其有效的控制⾼⾎压作⽤⽽显⽰不同程度地减少尿蛋⽩。
②⾮类固醇消炎药：如吲哚美⾟及布洛芬等，抑制前列腺素合成，减少肾⼩球滤过率，便尿蛋⽩排泄减少。
3.主要治疗抑制免疫与炎症反应 （1）糖⽪质激素使⽤原则和⽅案⼀般是：①起始⾜量；②缓慢减药；③长期维持。
内科学肾病综合征
肾病综合征肾病综合征( nephrotic syndrome，NS)诊断标准是：①尿蛋白大于3.5g/d；②血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。
其中①②两项为诊断所必需。
【病因】肾病综合征可分为原发性及继发性两大类，可由多种不同病理类型的肾小球疾病所引起（表5-4-1）。
表5-4-1 肾病综合征的分类和常见病因【病理生理】（一）大量蛋白尿在正常生理情况下，肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障作用，这些屏障作用受损致使原尿中蛋白含量增多，当其增多明显超过近曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。
在此基础上，凡是增加肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素（如高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白）均可加重尿蛋白的排出。
（二）血浆蛋白变化肾病综合征时大量白蛋白从尿中丢失，促进肝脏代偿性合成白蛋白增加，同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多，也使肾小管分解蛋白增加。
当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。
此外，肾病综合征患者因胃肠道黏膜水肿导致食欲减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。
除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌激素结合蛋白也可减少，尤其是肾小球病理损伤严重，大量蛋白尿和非选择性蛋白尿时更为显著。
患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。
（三）水肿肾病性水肿发生机制详见本篇第二章。
肾病综合征时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管腔内进入组织间隙，是造成肾病综合征水肿的基本原因。
后由于肾灌注不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，促进水钠潴留。
而在静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏和水肿。
近年研究表明，约50%患者血容量正常或增加，血浆肾素水平正常或下降，提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在肾病综合征水肿发生机制中起一定作用。
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并发症
易发生感染原因
蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用皮质激素、免疫抑制剂
并发症
血栓、栓塞性并发症
凝血因子增加 抗凝物质丢失
高脂血症 血液浓缩 血小板过度激活 利尿剂、激素使用
血栓形成
肾静脉血栓 最常见
下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等
并发症
急性肾损伤
肾前性急性肾损伤：低血容量，肾灌 流下降 肾性肾衰：肾间质高度水肿、蛋白管型堵塞、 以及药物性、增殖性病变加重
乙型肝炎相关性 肾小球肾炎
中老年 膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿 瘤性肾病
病
大量蛋白尿
mass proteinuria
最基本
理生理
肾小球滤过膜
静电屏障受损
孔径屏障受损
通透性增高
血浆白蛋白漏出
高压力、高灌注、高滤过
病理生理
关键环节
肾脏丢失大量蛋白质 胃肠道丢失少量蛋白质 肾小管细胞分解亢进
电镜 肾小球弥漫性上皮细胞足突融合
vv
病理-临床
MCD
Loss of Foot processes
病理-临床
儿童多见（80-90%），60岁后小高峰， 男性多见
90%激素敏感，复发率60% 可转为系膜增生性肾炎进而转为局灶节段性肾
小球硬化
19
系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis MsPGN）
24
系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangiocapillary
glomerulonephritis MPGS）
光镜:系膜细胞和基质弥漫重度增生
毛细血管襻呈“双轨征”
免疫:IgG和C3呈颗粒状在系膜区、毛细 血管壁沉积
电镜:系膜区和内皮下电子致密物沉积
vv 病
理
MPGN
重者效差
病理-临床
hyperlipidemia
理生理
低白蛋白血症 肝脏合成脂蛋白增加
脂蛋白分解减少
高脂血症
肾小球硬化 肾间质纤维化 高凝状态 动脉硬化
病理生理
免疫球蛋白丢失
肾小球通透性增加
钙结合蛋白丢失
蛋白尿
抗凝物质减少
微量元素丢失
肾小球硬化 静脉血凝固
肾小管分解蛋白亢进
动脉硬化 血小板聚集 肾间质纤维化
高脂血症
血清白蛋白减少
治疗：50%治疗有效，但起效慢，平均 缓解期4月。不缓解者预后差，6-10年超 半数患者进入终末期肾病
42
肾综并发症
主要并发症：
◇感染 ◇高凝状态与血栓栓塞 ◇急性肾损伤 ◇蛋白质及脂肪代谢异常
并发症
感染
最常见的并发症及引起死亡的主要原因 肾病复发和/或加重最常见的诱因 呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤 感染 原发性腹膜炎少见 可影响激素的疗效
青壮年多发，常在上呼吸道感染后 发病，几乎均有血尿
50-70%出现持续性血清C3降低 激素及细胞毒药物治疗效果差
30
膜性肾病 （membranous nephropathy MN）
光镜：基底膜增厚，钉突形成 免疫：IgG和C3呈颗粒状在肾小球毛细
血管 沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物排列，
49
诊断标准
大量蛋白尿 24小时尿蛋白 >35g/d
光镜：病灶局灶节段分布，表现为受累 节段的硬化（系膜基质增多 毛细血管闭 塞 球囊粘连),相应的肾小管萎缩，肾间 质硬化。
免疫：IgM和C3呈团块状沉积 电镜；肾小球上皮细胞足突广泛融合
病
理
FSGS
病理-临床
青少年男性多见，
分为5型：经典型、塌陷型、顶端型、细 胞型、非特殊型，期中顶端型对激素疗 效好，塌陷型最差。
光镜： 肾小球系膜细胞和基质增生 （轻中重）
免疫荧光：IgA：IgA沉积为主 非IgA：IgG和IgM沉积为主 常伴C3
在系膜区及沿毛细血管壁呈颗粒状沉积
.电镜；系膜区电子致密物沉积
病
理
MsPGN
病理-临床
程度：轻、中、重
分类：IgA、非IgA 男性多于女性，青少年多见 治疗效果：轻者效差，重者效差
肾病综合征 （nephrotic syndrome）
瑞安市人民医院肾内科 薛增奇
内容
1.肾综定义、病因、病理生理 2.病理类型及临床特征 3并发症 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗
肾病综合征 多种病因引起一组 临床征候群
不是一个独立疾病
病理基础 肾小球滤过膜通透性增高 临床特征 三高一低
Hale Waihona Puke 大量蛋白尿 高度浮肿低白蛋白血症
hypoalbuminemia
免疫球蛋白丢失 抗凝物质减少 金属结合蛋白丢失 内分泌结合蛋
白
病理生
水肿 (edema)
肾小球损伤 蛋白尿
血浆白蛋白↓ 胶渗压↓
水肿
理
血容量↓ 肾素、醛固酮
肾内水钠潴留
水钠潴留
静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏 和水肿
病
高脂血症
高脂血症 低白蛋白血症
诊断标准
大量蛋白尿 24小时尿蛋白 >3.5g/d
低白蛋白血症 小于 30g/L
高脂血症 高度水肿
必备条件
病因和发病机制
尚未明确
肾病综合征分类和常见病因
分类 原发性
继发性
儿童 微小病变型肾病
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎相关性肾 小球肾炎 先天性肾病综合征
青少年
系膜增生性肾小 球肾炎 系膜毛细血管性 肾小球肾炎 局灶性节段性肾 小球硬化 系统性红斑狼疮 肾炎 过敏性紫癜肾炎
脂蛋白合成增加
水肿
病理-临床
微小病变（MCD） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN)
正常肾小球模式图
正常肾小球
光镜
正常肾小球
电镜
病理-临床
MCD
光镜
肾小球基本常 近曲小管上皮细胞可见脂肪变性
免疫荧光IgG、IgM、IgA、C3、C1q基本阴性
伴有广泛足突融合
病
理
MGN
病理-临床
中老年多发，男性多见
极易合并血栓栓塞（40-50%） 治疗：部分（%20-35%）能自行缓解，
单纯激素无效肾功能损害、高血压、贫 血出现早
37
局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis FSGS）
并发症
v蛋 代白 谢质 紊及乱脂质
营养不良、小儿生长发育迟缓 免疫球蛋白减少——感染 金属蛋白丢失——微量元素缺乏 内分泌结合蛋白减少——内分泌紊乱（低T3） 药物结合蛋白减少——药代动力学改变 高脂血症 ——血粘增加、血栓栓塞、心血管 并发症、肾小球硬化、间质纤维化
48
诊断
明确肾病综合征 确认病因明确病理 判断有无并发症