内科学温医大肾病综合征

电镜 肾小球弥漫性上皮细胞足突融合
vv
病理-临床
MCD
Loss of Foot processes
病理-临床
儿童多见（80-90%），60岁后小高峰， 男性多见
90%激素敏感，复发率60% 可转为系膜增生性肾炎进而转为局灶节段性肾
小球硬化
19
系膜增生性肾小球肾炎 （mesangial proliferative glomerulonephritis MsPGN）
伴有广泛足突融合
病
理
MGN
病理-临床
中老年多发，男性多见
极易合并血栓栓塞（40-50%） 治疗：部分（%20-35%）能自行缓解，
单纯激素无效肾功能损害、高血压、贫 血出现早
37
局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular sclerosis FSGS）
光镜：病灶局灶节段分布，表现为受累 节段的硬化（系膜基质增多 毛细血管闭 塞 球囊粘连),相应的肾小管萎缩，肾间 质硬化。
免疫：IgM和C3呈团块状沉积 电镜；肾小球上皮细胞足突广泛融合
病
理
FSGS
病理-临床
青少年男性多见，
分为5型：经典型、塌陷型、顶端型、细 胞型、非特殊型，期中顶端型对激素疗 效好，塌陷型最差。
并发症
易发生感染原因
蛋白质营养不良 免疫功能紊乱 应用皮质激素、免疫抑制剂
并发症
血栓、栓塞性并发症
凝血因子增加 抗凝物质丢失
高脂血症 血液浓缩 血小板过度激活 利尿剂、激素使用
血栓形成
肾静脉血栓 最常见
下肢动静脉血栓形成，脱落致肺、脑栓塞等
并发症
急性肾损伤
肾前性急性肾损伤：低血容量，肾灌 流下降 肾性肾衰：肾间质高度水肿、蛋白管型堵塞、 以及药物性、增殖性病变加重
肾病综合征 （nephrotic syndrome）
瑞安市人民医院肾内科 薛增奇
内容
1.肾综定义、病因、病理生理 2.病理类型及临床特征 3并发症 4.诊断与鉴别诊断 5.治疗
肾病综合征 多种病因引起一组 临床征候群
不是一个独立疾病
病理基础 肾小球滤过膜通透性增高 临床特征 三高一低
大量蛋白尿 高度浮肿
49
诊断标准
大量蛋白尿 24小时尿蛋白 >35g/d
乙型肝炎相关性 肾小球肾炎
中老年 膜性肾病
糖尿病肾病 肾淀粉样变性 骨髓瘤性肾病 淋巴瘤或实体肿 瘤性肾病
病
大量蛋白尿
mass proteinuria
最基本
理生理
肾小球滤过膜
静电屏障受损
孔径屏障受损
通透性增高
血浆白蛋白漏出
高压力、高灌注、高滤过
病理生理
关键环节
肾脏丢失大量蛋白质 胃肠道丢失少量蛋白质 肾小管细胞分解亢进
脂蛋白合成增加
水肿
病理-临床
微小病变（MCD） 局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 系膜增生性肾炎（MsPGN） 膜性肾病（MGN） 膜增生性肾炎（MPGN)
正常肾小球模式图
正常肾小球
光镜
正常肾小球
电镜
病理-临床
MCD
光镜
肾小球基本常 近曲小管上皮细胞可见脂肪变性
免疫荧光IgG、IgM、IgA、C3、C1q基本阴性
低白蛋白血症
hypoalbuminemia
免疫球蛋白丢失 抗凝物质减少 金属结合蛋白丢失 内分泌结合蛋
白
病理生
水肿 (edema)
肾小球损伤 蛋白尿
血浆白蛋白↓ 胶渗压↓
水肿
理
血容量↓ 肾素、醛固酮
肾内水钠潴留
水钠潴留
静水压正常、渗透压减低的末梢毛细血管，发生跨毛细血管性液体渗漏 和水肿
病
高脂血症
24
系膜毛细血管性肾小球肾炎 （mesangiocapillary
glomerulonephritis MPGS）
光镜:系膜细胞和基质弥漫重度增生
毛细血管襻呈“双轨征”
免疫:IgG和C3呈颗粒状在系膜区、毛细 血管壁沉积
电镜:系膜区和内皮下电子致密物沉积
vv 病
理
MPGN
重者效差
病理-临床
光镜： 肾小球系膜细胞和基质增生 （轻中重）
免疫荧光：IgA：IgA沉积为主 非IgA：IgG和IgM沉积为主 常伴C3
在系膜区及沿毛细血管壁呈颗粒状沉积
.电镜；系膜区电子致密物沉积
病
理
MsPGN
病理-临床
程度：轻、中、重
分类：IgA、非IgA 男性多于女性，青少年多见 治疗效果：轻者效差，重者效差
高脂血症 低白蛋白血症
诊断标准wk.baidu.com
大量蛋白尿 24小时尿蛋白 >3.5g/d
低白蛋白血症 小于 30g/L
高脂血症 高度水肿
必备条件
病因和发病机制
尚未明确
肾病综合征分类和常见病因
分类 原发性
继发性
儿童 微小病变型肾病
过敏性紫癜肾炎 乙型肝炎相关性肾 小球肾炎 先天性肾病综合征
青少年
系膜增生性肾小 球肾炎 系膜毛细血管性 肾小球肾炎 局灶性节段性肾 小球硬化 系统性红斑狼疮 肾炎 过敏性紫癜肾炎
并发症
v蛋 代白 谢质 紊及乱脂质
营养不良、小儿生长发育迟缓 免疫球蛋白减少——感染 金属蛋白丢失——微量元素缺乏 内分泌结合蛋白减少——内分泌紊乱（低T3） 药物结合蛋白减少——药代动力学改变 高脂血症 ——血粘增加、血栓栓塞、心血管 并发症、肾小球硬化、间质纤维化
48
诊断
明确肾病综合征 确认病因明确病理 判断有无并发症
青壮年多发，常在上呼吸道感染后 发病，几乎均有血尿
50-70%出现持续性血清C3降低 激素及细胞毒药物治疗效果差
30
膜性肾病 （membranous nephropathy MN）
光镜：基底膜增厚，钉突形成 免疫：IgG和C3呈颗粒状在肾小球毛细
血管 沉积 电镜：基底膜上皮侧电子致密物排列，
hyperlipidemia
理生理
低白蛋白血症 肝脏合成脂蛋白增加
脂蛋白分解减少
高脂血症
肾小球硬化 肾间质纤维化 高凝状态 动脉硬化
病理生理
免疫球蛋白丢失
肾小球通透性增加
钙结合蛋白丢失
蛋白尿
抗凝物质减少
微量元素丢失
肾小球硬化 静脉血凝固
肾小管分解蛋白亢进
动脉硬化 血小板聚集 肾间质纤维化
高脂血症
血清白蛋白减少
治疗：50%治疗有效，但起效慢，平均 缓解期4月。不缓解者预后差，6-10年超 半数患者进入终末期肾病
42
肾综并发症
主要并发症：
◇感染 ◇高凝状态与血栓栓塞 ◇急性肾损伤 ◇蛋白质及脂肪代谢异常
并发症
感染
最常见的并发症及引起死亡的主要原因 肾病复发和/或加重最常见的诱因 呼吸道感染最常见，其次为泌尿道皮肤 感染 原发性腹膜炎少见 可影响激素的疗效