内科学课件：肾病综合征
合集下载
内科学教学课件：肾病综合征
❖ 典型临床表现为NS，仅15％左右患者伴有镜下血 尿
❖ 一般无持续性高血压及肾功能减退，可因严重钠 水潴留导致一过性高血压，通常于利尿后即可消 失
❖ 30-40％病例可能在发病后数月内自发缓解
2021/6/27
25
微小病变型肾病
临床特征
❖ 90％病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗后两周左 右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性， 血浆白蛋白逐渐恢复最终可达临床完全缓解
逐渐降低。但血浆白蛋白分子半径3.6nm，分 子量6.9万却很难滤过
2021/6/27
13
病理生理 (一)、蛋白尿 (albuminuria)
2.电荷选择性屏障 ：
滤过膜各层均具有阴电荷可阻止带阴电荷的血浆 蛋白（如白蛋白）滤过
❖上皮细胞、内皮细胞表面的涎蛋白 ❖基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样蛋白聚糖
免疫病理 阴性
电镜
广泛的肾小球脏层上皮细 胞足突融合
本病特征性改变和主要诊断依据
2021/6/27
PASM （ ×400）
24
电镜 （ ×5000）
微小病变型肾病
临床特征
❖ 约占儿童原发性NS的80-90%，成人原发性NS的 10-20%。男性多于女性。好发于儿童，成人发病 率较低，但老年人发病率又呈增高趋势
(1) 可阻止大分子血浆成份滤过 (2) 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效
分子半径为限
2021/6/27
12
病理生理 (一)、蛋白尿 (albuminuria)
❖小于2.0nm的中性物质，如GS、尿素可不受 限制，自由滤过
❖大于4.2nm者则完全不能滤过 ❖2.0〜4.2nm者，随有效半径增加，其滤过率
2. 低白蛋白血症（hypoalbuminemia) :
❖ 一般无持续性高血压及肾功能减退，可因严重钠 水潴留导致一过性高血压，通常于利尿后即可消 失
❖ 30-40％病例可能在发病后数月内自发缓解
2021/6/27
25
微小病变型肾病
临床特征
❖ 90％病例对糖皮质激素治疗敏感，治疗后两周左 右开始利尿，尿蛋白可在数周内迅速减少至阴性， 血浆白蛋白逐渐恢复最终可达临床完全缓解
逐渐降低。但血浆白蛋白分子半径3.6nm，分 子量6.9万却很难滤过
2021/6/27
13
病理生理 (一)、蛋白尿 (albuminuria)
2.电荷选择性屏障 ：
滤过膜各层均具有阴电荷可阻止带阴电荷的血浆 蛋白（如白蛋白）滤过
❖上皮细胞、内皮细胞表面的涎蛋白 ❖基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样蛋白聚糖
免疫病理 阴性
电镜
广泛的肾小球脏层上皮细 胞足突融合
本病特征性改变和主要诊断依据
2021/6/27
PASM （ ×400）
24
电镜 （ ×5000）
微小病变型肾病
临床特征
❖ 约占儿童原发性NS的80-90%，成人原发性NS的 10-20%。男性多于女性。好发于儿童，成人发病 率较低，但老年人发病率又呈增高趋势
(1) 可阻止大分子血浆成份滤过 (2) 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效
分子半径为限
2021/6/27
12
病理生理 (一)、蛋白尿 (albuminuria)
❖小于2.0nm的中性物质，如GS、尿素可不受 限制，自由滤过
❖大于4.2nm者则完全不能滤过 ❖2.0〜4.2nm者，随有效半径增加，其滤过率
2. 低白蛋白血症（hypoalbuminemia) :
内科学课件：肾病综合征
肾病综合征
nephrotic syndrome
温州医科大学附属第一医院肾内科 吕吟秋
1
【概述】
肾病综合征（nephrotic syndrome， NS）它不是一独立性疾病，而是肾小 球疾病中的一组临床症候群。典型表现 为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2 体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋 白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血 症。
常有糖尿病病史10年以上及血糖、尿糖、 糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。
激素治疗效果差而且糖尿加重。 多伴有持续性不同程度高血压和肾功能
损害，尿红细胞多不增加。
49
紫癜性肾炎
紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现 形式，与原发性肾病综合症易混淆。
紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及 过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显， 紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速 发展成肾功能衰竭，轻者自愈。
肾活检可发现小血管炎，这一点具有一 定的特征性。
50
乙型肝炎病毒相关性肾炎
国内依据以下三点进行诊断： ①血清HBV抗原阳性； ②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎
等继发性肾小球肾炎； ③肾活检切片中找到HBV抗原
51
骨髓瘤性肾病
骨髓瘤是所有恶性肿瘤中最易导致肾病的 肿瘤，往往发生在老年病人，男性在6069岁，女性在50-59岁。
58
治疗
细胞毒药物如环磷酰胺常用于“激素依 赖型”或“激素无效型”肾病综合征， 它配合激素治疗有可能提高缓解率。若 非激素禁忌，一般不首选及单独应用细 胞毒药物。
中药（雷公藤多甙，黄芪） 并发症防止：维持水电解质平衡、预防
控制感染、血栓形成、ARF、脂肪代谢 紊乱。
59
不同的病理类型NS的相应治疗方案
nephrotic syndrome
温州医科大学附属第一医院肾内科 吕吟秋
1
【概述】
肾病综合征（nephrotic syndrome， NS）它不是一独立性疾病，而是肾小 球疾病中的一组临床症候群。典型表现 为大量蛋白尿（每日＞3.5g／1.73m2 体表面积）、低白蛋白血症（血浆白蛋 白＜30g/L）、水肿伴或不伴有高脂血 症。
常有糖尿病病史10年以上及血糖、尿糖、 糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。
激素治疗效果差而且糖尿加重。 多伴有持续性不同程度高血压和肾功能
损害，尿红细胞多不增加。
49
紫癜性肾炎
紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现 形式，与原发性肾病综合症易混淆。
紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及 过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显， 紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速 发展成肾功能衰竭，轻者自愈。
肾活检可发现小血管炎，这一点具有一 定的特征性。
50
乙型肝炎病毒相关性肾炎
国内依据以下三点进行诊断： ①血清HBV抗原阳性； ②患肾小球肾炎，并可除外狼疮性肾炎
等继发性肾小球肾炎； ③肾活检切片中找到HBV抗原
51
骨髓瘤性肾病
骨髓瘤是所有恶性肿瘤中最易导致肾病的 肿瘤，往往发生在老年病人，男性在6069岁，女性在50-59岁。
58
治疗
细胞毒药物如环磷酰胺常用于“激素依 赖型”或“激素无效型”肾病综合征， 它配合激素治疗有可能提高缓解率。若 非激素禁忌，一般不首选及单独应用细 胞毒药物。
中药（雷公藤多甙，黄芪） 并发症防止：维持水电解质平衡、预防
控制感染、血栓形成、ARF、脂肪代谢 紊乱。
59
不同的病理类型NS的相应治疗方案
肾病综合征.ppt
pathogenesis：
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征讲课PPT课件
其他并发症
感染：由于免疫 抑制剂的使用， 肾病综合征患者 容易发生感染， 如肺炎、尿路感
染等。
血栓和栓塞：肾 病综合征患者血 液处于高凝状态， 容易形成血栓， 如深静脉血栓、
肺栓塞等。
营养不良：肾 病综合征患者 常出现低蛋白 血症、电解质 紊乱等营养不
良症状。
肾功能不全： 长期大量蛋白 尿可能导致肾 功能不全，严 重时甚至发展
特殊治疗
血浆置换法：通过 置换血浆，清除体 内过多的免疫复合 物，减轻肾脏负担
免疫吸附法：利用 吸附剂吸附体内过 多的免疫复合物， 降低肾脏损害程度
激素联合免疫抑制剂 ：针对肾病综合征的 病因，抑制免疫反应 ，减轻肾脏损害
细胞毒药物治疗：对 于部分难治性肾病综 合征患者，采用细胞 毒药物进行治疗
感染
常见感染部位： 肺部、泌尿道、
皮肤等
感染症状：发 热、咳嗽、尿
频、尿急等
感染对肾病综 合征的影响： 加重病情，影
响治疗
防治措施：保 持个人卫生， 避免接触感染 源，遵医嘱治
疗
血栓形成
常见部位：下肢深静脉、肾 静脉、肺动脉等。
防治措施：使用抗凝药物、定 期检测凝血指标、避免长时间
卧床等。
定义：肾病综合征患者由于高 凝状态和低蛋白血症等原因， 容易形成血栓。
一般治疗
休息：保证充足 的休息，避免过 度劳累
饮食：低盐、低脂、 优质蛋白饮食，控 制水分摄入
控制感染：预防和 控制感染，避免使 用肾毒性药物
药物治疗：根据病 情选择合适的药物， 如利尿剂、糖皮质 激素等
药物治疗
糖皮质激素：抑制炎症反应，缓解症状 细胞毒药物：抑制免疫反应，减少尿蛋白 生物制剂：调节免疫，减轻肾脏损伤 新型药物：如JAK抑制剂，靶向治疗，提高疗效
肾病综合征讲课PPT课件
❖光镜 (LM) ❖ 肾小球基本正常 ❖免疫荧光(IFM) ❖ 没有免疫球蛋白沉积 ❖电镜(EM) ❖ 肾小球脏层细胞足突消失
2024/6/2
病理类型 临床特征
微小病变型肾病(病理)
2024/6/2
病理类型 临床特征
微小病变型肾病(病理)
2024/6/2
病理类型
临床特征 微小病变型肾病(临床特征)
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜增生性肾小球肾炎（临床特征）
❖我国发病率很高, 占原发性NS的30％； ❖好发于青少年，男性多于女性； ❖50%患者有前驱感染； ❖免疫病理分为IgA肾病和非IgA肾病； ❖非IgA NS(50%) / 隐匿性 /急性/ 慢性GN； ❖血尿(IgA 100%, No-IgA 70%)； ❖对治疗的反应取决于病理改变的轻重。
临床缓解； ❖ 病理变化重者治疗效果较差。
2024/6/2
病理类型
临床特征 局灶性节段性肾小球硬化(病理)
❖光镜
❖ 肾小球成局灶、节段性硬化。
❖ 系膜基质增多，毛细血管闭塞，球囊粘连。
❖
相应的肾小管萎缩，肾间质纤维化。
❖免疫荧光
❖ IgM 和 C3 在受累节段呈团块状沉积
❖电镜
❖ 2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）
2024/6/2
病理类型
临床特征 系膜毛细血管性肾小球肾炎（病理）
肾病综合征ppt课件
定期检查
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
加强锻炼，增强体质，提高免疫力，预防 感染和过敏。
定期进行尿常规、肾功能等检查，及时发 现和治疗肾病综合征。
THANKS
感谢观看
肾上腺皮质激素的应用原则
起始剂量要足
通常采用泼尼松（Prednisone ）口服，起始剂量为每日每公 斤体重1mg，晨起一次顿服。
减量要慢
治疗有效后，逐渐减少剂量，每12周减少原剂量的5%-10%，减至 每日0.5mg/kg左右时，改为隔日 顿服。
维持治疗要长
最后以最小有效剂量再维持一段时 间，一般不少于3-6个月。
高脂血症
血液中脂质物质含量升高，尤其是胆 固醇和甘油三酯。
02
肾病综合征的诊断及 鉴别诊断
肾病综合征的诊断标准
低白蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L； 明显水肿。
尿蛋白大于3.5g/d； 高脂血症；
肾病综合征的鉴别诊断
原发性肾病综合征与继发性肾病综合征
原发性肾病综合征通常指肾脏本身病变引起的肾病综合征 ，如微小病变性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化症等；
肾病综合征的主要特征是尿蛋白、低蛋白血症、水肿和高脂 血症。
肾病综合征的临床表现
尿ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ白
尿蛋白是肾病综合征的典型症状之一 ，表现为尿液中出现大量泡沫，且泡 沫长时间不消失。
低蛋白血症
由于尿中蛋白质大量丢失，血液中的 蛋白质含量降低，导致低蛋白血症。
水肿
低蛋白血症导致血浆胶体渗透压降低 ，水分从血管腔进入组织间隙，引起 水肿。
系膜增生性肾小球肾炎
总结词
发病率高，青少年多见，易发展为慢性肾衰竭。
详细描述
系膜增生性肾小球肾炎在肾病综合征中发病率较高，且多发于青少年。其病理特点为系膜区细胞和基 质弥漫性增生。约半数以上的病例其临床表现为肾病综合征，但多数对糖皮质激素及细胞毒药物的治 疗反应较好。然而，部分病例病情反复发作，易发展为慢性肾衰竭。
肾病综合征【肾内科】 ppt课件
2.
过度充盈学说：水钠潴留并不以血容量下降为前提。
体液过多
1. 2. 3. 4. 5. 6.
观察 解释 饮食 正确卧位 监测体重 观察病人水肿的消退情况
饮食
1. 2. 3. 4.
控制水的摄人＜1500ml／d或500m； 低盐饮食：摄入食盐＜3g／d； 优质蛋白饮食：鱼、鸡、瘦肉、蛋清、奶等； 高维生素、低脂肪饮食：
肾病综合症的治疗
1. 2.
一般治疗：a、注意休息、预防感染 b、低盐饮食、优质蛋白饮食
2.
c、低脂饮食
水肿的治疗：高度水肿、合并皮肤感染、高血压、激 素不敏感者须用利尿剂。 激素治疗 免疫制剂 控制感染
3. 4. 5.
糖皮质激素的生理效应
1.
糖代谢：增加肝糖原、肌糖原含量并升高血 糖。 蛋白质代谢：促进多种组织的蛋白质分解， 抑制蛋白质的合成，造成负氮平衡。长期使 用致生长减慢、肌肉消瘦、骨质疏松、淋巴 组织萎缩、伤口难愈等 脂肪代谢：促进脂肪分解，抑制其合成并抑 制外周组织对糖的利用。使脂肪重新分布(向 心性肥胖、满月脸)
肾病综合症的病理生理
1. 2. 3. 4.
首先要了解肾的滤过屏障。 大量蛋白尿 低白蛋白血症 高胆固醇血症 水肿
临床表现
1.
男：女=1.5-3.7：1
2.
水肿：自眼睑、颜面、渐及全身。为凹陷性。 可诱阴囊水肿、胸水、腹水、心包积液。体 重可增加30%以上。
蛋白质营养不良 精神萎靡、乏力、食欲减退等 肾炎型者可有高血压、血尿、尿少等。
栓塞形成
1. 2. 3. 4. 5.
及早发现血栓形成的先兆症状 合理饮食，控制高脂血症 合理的休息与运动 应用激素及利尿剂的观察护理 减少动脉穿刺、避免血管损伤
肾病综合征——内科学课件PPT
需进行鉴别诊断的继发性NS病因有：
1、过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，典型皮疹有助于鉴别
诊断
2、系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，依据多系
统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体， 一般不难明确诊断
3、乙型肝炎病毒相关性肾炎：国内依据以下三点进行诊断：
①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外狼疮 性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV 抗原
治疗概述
（一）一般治疗：饮食、适当的休息 （二）对症治疗：利尿消肿、减少蛋白尿 （三）主要治疗：抑制免疫和炎症反应
1.糖皮质激素(简称激素) 2.细胞毒药物 3.环孢素 4.麦考酚吗乙酯（骁悉 MMF） （四）中医药治疗 （五）并发症的防治
（一）一般治疗
1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一 般情况好转后，可起床适度活动。
用ACEI或ARB降尿蛋白时，所用剂量一般应比常规降 压剂量大，才能获得良好疗效。
（四）抑制免疫与炎症反应
1. 糖皮质激素(简称激素)：通过抑制炎症反应、 抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌， 影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其 利尿、消除尿蛋白的疗效。 使用原则和方案：①起始剂量要足：常用药物 为泼尼松1mg／(kg·d)，口服8周，必要时可延 长至12周；②减量要慢：足量治疗后每2～3周 减原用量的10％，当减至20mg／d左右时症状 易反复，应更加缓慢减量；③维持时间要长： 最后以最小有效剂量(10mg／d)再维持半年左 右。
(1)噻嗪类利尿剂：主要作用于髓袢升支厚壁段和 远曲小管前段，通过抑制钠和氯的重吸收，增 加钾的排泄而利尿。常用的有氢氯噻嗪
(2)潴钾利尿剂：主要作用于远曲小管后段，排钠、 排氯，但潴钾，适用于低钾血症。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
systemic lupus erythenlatosus nephritis，SLEN
Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN
hepatitis b virus associated nephritis
中老年
membranous nephropathy(MN)
细血管壁 △电镜 系膜区、有时在内皮下电子致密物
图：5-4-2系膜增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球
右：病变肾小球
1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞
5.免疫复合物
系膜增生型
•系膜增殖性肾小球肾炎。系膜细胞和基质增生
临床表现
好发于青少年，50%有前驱症状（上呼吸道感染），发病较 多样化→急性肾炎综合征或隐匿起病
→NS30%镜下血尿，一般无肉眼血尿 约50%患者5-10年后才出现高血压与肾功能 损害 极易发生血栓、栓塞，肾V血栓高达40-50%
治疗和预后
治疗 I期膜性肾病激素加CTX治疗可有效 II、III期病变疗效差，易产生感染及高凝 预后 蛋白尿程度是判断预后指标： 蛋白尿越多→预后差；蛋白尿＜3.5g → 预后较好 出现高血压、肾功能↓、严重小管间质病变→预后差
肾病综合征
(Nephrotic Syndrome)
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床表 现、预后 并发症 诊断和鉴别诊断 治疗 小结
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综
合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾小球上皮细胞足突融合
图：5-4-1微小病变型肾病
左：正常肾小球
右：病变肾小球
1.上皮细胞足突广泛融合 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞
临床表现
男性多见，好发儿童，成人发病率低，老年人有升高趋势 典型NS ，仅15%伴有镜下血尿,无持续高血压及肾功能损害 30~40%可能在数月后自然缓解，90%对激素敏感→2周
肾
原发性
病
综
合
征
继发性
由多种不同病理类型的肾小 球疾病引起
分 类
儿童
minimal change
pri nephropathy(MCD)
mar
y
Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN
sec hepatitis b virus associated nephritis
四、系膜增生性肾小球肾炎
病理特点 △光镜 系膜细胞与基质弥漫性增生 △病变程度不同 轻度：少数系膜细胞及基质增生（局灶） 中度：中度系膜细胞增生 重度：弥漫系膜增生毛细血管广泛受压，常伴局灶节段肾小球硬化→
相应小管间质病变 ▲以IgG或IgM 沉积为主，常伴有补体C3，沉积于肾小球系膜区或毛
早期肾小球基底膜侧上皮侧多数排列整齐的嗜复红小颗粒 （Masson染色）
→进而形成钉突（嗜银染色）→基底膜逐渐增厚。
△免疫荧光
IgG、C3，颗粒状沿着毛细血管壁沉积
△电镜
基底膜上皮下排列整齐电子致密物，伴有广泛足突融合
临床表现
男多于女，好发中老年 占我国原发性NS 25~30%，起病隐匿，50%为NS 1/4-1/3病人可自行缓解，但病理仍进展→复发
高血压及肾功能减退 部分患者可有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等小管（近曲
管）损伤
治疗和预后
激素及CTX治疗反应较慢， 30-50%可能得到临床缓解， 半数以上疗效不佳
主张激素治疗可用至3-6个月再减量 继发于微小病变者，25%轻症有可能得到临床缓解
三、膜性肾病 病理改变
△光镜：肾小球弥漫性病变
血浆蛋 白减低
病理生理
低白蛋白血症 血浆胶体渗透压↓ 水分从血管腔内进 入组织间隙
循环量↓ 肾素、醛固酮 分泌↑ 水钠潴留
水肿
肾内钠、 水潴留
病理生理
肝脏合成↑
脂蛋白分解↓ →脂蛋白酶↓ →胆固醇代谢紊 乱↑
外周利用↓ →脂蛋白增加
高脂血症
病例分析
诊断：肾病综合征
上呼吸道感染
诊断
因
diabetic nephropathy renal amyloidosis
multiple myeloma related nephropathy
原发性肾病综合征的病理类型 及其临床特征
一、微小病变型肾病
病理改变
△光镜及免疫荧光 肾小球基本正常→免疫复合物（-）→可有少量IgM
沉积 近端小管上皮细胞可见脂肪变性 △电镜 上皮细胞足突的超微结构改变为特征：弥漫性
FSGS
亚型
经典型：血管极周围的毛细血管袢 塌陷型：外周血管，节段或球性；预后最差 顶端型：尿极；预后最好 细胞型：局灶性内皮细胞和系膜细胞增生伴足细胞
增生、肥大和空炮变性 非特殊型：最常见
经典型
细胞型
临床表现
好发青少年，隐匿起病，部分微小病变 转变而来 NS为主，3/4伴有血尿，20%可见肉眼血尿，确诊时常有
ond ary systemic lupus
erythenlatosus nephritis，SLEN
青少年
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN) membrano-proliferative glomerulonephritis(MPGN) focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)
诊断必需
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
病理生理
肾小球 滤过膜
分子 电荷
受损
血浆蛋白 通透性↑
原尿中 蛋白含 量增多
超过近曲 小管回吸 收量
大量蛋 白尿
病理生理
尿中丢失
肝脏代偿性 合成白蛋， 不足以克服 丢失和分解
近曲肾小 管上皮
细胞中被 分解
胃肠道粘膜水 肿导致饮食减 退、蛋白质摄 入不足、吸收 不良或丢失
→尿蛋白↓ →完全缓解 复发率高达60%，反复发作→系膜增生性、局灶节段硬化 成人（治愈率）缓解率降低，复发率较儿童低
二、局灶性节段性肾小球硬化
病理改变
△光镜 病变为局灶性、节段性分布，肾小球受累为节段硬化→系膜基
质增多，毛细血管腔闭塞、球囊粘连 节段硬化小球相应小管萎缩、肾间质纤维化 △免疫荧光 IgM 、C3在受累部位沉积 △电镜 肾小球上皮细胞广泛足突融合
Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN
hepatitis b virus associated nephritis
中老年
membranous nephropathy(MN)
细血管壁 △电镜 系膜区、有时在内皮下电子致密物
图：5-4-2系膜增生性肾小球肾炎
左：正常肾小球
右：病变肾小球
1.上皮细胞 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞
5.免疫复合物
系膜增生型
•系膜增殖性肾小球肾炎。系膜细胞和基质增生
临床表现
好发于青少年，50%有前驱症状（上呼吸道感染），发病较 多样化→急性肾炎综合征或隐匿起病
→NS30%镜下血尿，一般无肉眼血尿 约50%患者5-10年后才出现高血压与肾功能 损害 极易发生血栓、栓塞，肾V血栓高达40-50%
治疗和预后
治疗 I期膜性肾病激素加CTX治疗可有效 II、III期病变疗效差，易产生感染及高凝 预后 蛋白尿程度是判断预后指标： 蛋白尿越多→预后差；蛋白尿＜3.5g → 预后较好 出现高血压、肾功能↓、严重小管间质病变→预后差
肾病综合征
(Nephrotic Syndrome)
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床表 现、预后 并发症 诊断和鉴别诊断 治疗 小结
概述
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临床综
合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
肾小球上皮细胞足突融合
图：5-4-1微小病变型肾病
左：正常肾小球
右：病变肾小球
1.上皮细胞足突广泛融合 2.基底膜 3.内皮细胞 4.系膜细胞
临床表现
男性多见，好发儿童，成人发病率低，老年人有升高趋势 典型NS ，仅15%伴有镜下血尿,无持续高血压及肾功能损害 30~40%可能在数月后自然缓解，90%对激素敏感→2周
肾
原发性
病
综
合
征
继发性
由多种不同病理类型的肾小 球疾病引起
分 类
儿童
minimal change
pri nephropathy(MCD)
mar
y
Henoch-Schonlein purpura nephritis,HSPN
sec hepatitis b virus associated nephritis
四、系膜增生性肾小球肾炎
病理特点 △光镜 系膜细胞与基质弥漫性增生 △病变程度不同 轻度：少数系膜细胞及基质增生（局灶） 中度：中度系膜细胞增生 重度：弥漫系膜增生毛细血管广泛受压，常伴局灶节段肾小球硬化→
相应小管间质病变 ▲以IgG或IgM 沉积为主，常伴有补体C3，沉积于肾小球系膜区或毛
早期肾小球基底膜侧上皮侧多数排列整齐的嗜复红小颗粒 （Masson染色）
→进而形成钉突（嗜银染色）→基底膜逐渐增厚。
△免疫荧光
IgG、C3，颗粒状沿着毛细血管壁沉积
△电镜
基底膜上皮下排列整齐电子致密物，伴有广泛足突融合
临床表现
男多于女，好发中老年 占我国原发性NS 25~30%，起病隐匿，50%为NS 1/4-1/3病人可自行缓解，但病理仍进展→复发
高血压及肾功能减退 部分患者可有肾性糖尿、氨基酸尿及磷酸盐尿等小管（近曲
管）损伤
治疗和预后
激素及CTX治疗反应较慢， 30-50%可能得到临床缓解， 半数以上疗效不佳
主张激素治疗可用至3-6个月再减量 继发于微小病变者，25%轻症有可能得到临床缓解
三、膜性肾病 病理改变
△光镜：肾小球弥漫性病变
血浆蛋 白减低
病理生理
低白蛋白血症 血浆胶体渗透压↓ 水分从血管腔内进 入组织间隙
循环量↓ 肾素、醛固酮 分泌↑ 水钠潴留
水肿
肾内钠、 水潴留
病理生理
肝脏合成↑
脂蛋白分解↓ →脂蛋白酶↓ →胆固醇代谢紊 乱↑
外周利用↓ →脂蛋白增加
高脂血症
病例分析
诊断：肾病综合征
上呼吸道感染
诊断
因
diabetic nephropathy renal amyloidosis
multiple myeloma related nephropathy
原发性肾病综合征的病理类型 及其临床特征
一、微小病变型肾病
病理改变
△光镜及免疫荧光 肾小球基本正常→免疫复合物（-）→可有少量IgM
沉积 近端小管上皮细胞可见脂肪变性 △电镜 上皮细胞足突的超微结构改变为特征：弥漫性
FSGS
亚型
经典型：血管极周围的毛细血管袢 塌陷型：外周血管，节段或球性；预后最差 顶端型：尿极；预后最好 细胞型：局灶性内皮细胞和系膜细胞增生伴足细胞
增生、肥大和空炮变性 非特殊型：最常见
经典型
细胞型
临床表现
好发青少年，隐匿起病，部分微小病变 转变而来 NS为主，3/4伴有血尿，20%可见肉眼血尿，确诊时常有
ond ary systemic lupus
erythenlatosus nephritis，SLEN
青少年
mesangial proliferative glomerulonephritis(MsPGN) membrano-proliferative glomerulonephritis(MPGN) focal segmental glomerulosclerosis(FSGS)
诊断必需
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
病理生理
肾小球 滤过膜
分子 电荷
受损
血浆蛋白 通透性↑
原尿中 蛋白含 量增多
超过近曲 小管回吸 收量
大量蛋 白尿
病理生理
尿中丢失
肝脏代偿性 合成白蛋， 不足以克服 丢失和分解
近曲肾小 管上皮
细胞中被 分解
胃肠道粘膜水 肿导致饮食减 退、蛋白质摄 入不足、吸收 不良或丢失
→尿蛋白↓ →完全缓解 复发率高达60%，反复发作→系膜增生性、局灶节段硬化 成人（治愈率）缓解率降低，复发率较儿童低
二、局灶性节段性肾小球硬化
病理改变
△光镜 病变为局灶性、节段性分布，肾小球受累为节段硬化→系膜基
质增多，毛细血管腔闭塞、球囊粘连 节段硬化小球相应小管萎缩、肾间质纤维化 △免疫荧光 IgM 、C3在受累部位沉积 △电镜 肾小球上皮细胞广泛足突融合