变性近视的脉络膜萎缩

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临床表现
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临床表现
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临床表现
裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。 (6)周边视网膜脉络膜变性： 近视眼周边病变分为： ①弥漫性脉络膜退行性病灶；②带状脉络膜退行性病灶；③
视网膜囊样变性。周边退行性变的表现形式还有： ①色素变性： 增多的色素呈点状或斑状。可能与玻璃体牵引、异常的生化
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治疗
①激光
新生血管将影响中心视力时，可考虑激光治疗，仅适合黄斑 中心凹以外的新生血管；②经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy，TTT)：
治疗脉络膜新生血管并取得良好的效果，此法利用高温(44℃) 引起血管栓塞的理论，用低能量的810nm不可见光激光作用于 视网膜，使激光在深层吸收，局部缓慢升温，最终导致脉络膜 新生血管封闭；③光动力学疗法(photo dynamic therapy，PDT)：
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并发症
玻璃体病变、并发性白内障、青光眼等是十分常见的并发症。
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实验室检查
1.遗传学检查。
2.组织病理学 变性近视眼球增长扩大，病变主要在赤道部特 别是后极部，巩膜变薄，在后极形成巩膜葡萄肿。脉络膜变薄， 基质色素丧失，血管数减少，小血管和毛细血管消失。Bruch膜 变薄，可发生破裂。睫状体显著萎缩，主要为环形肌纤维的发 育不全。脉络膜视网膜萎缩，萎缩区的RPE完全消失。RPE显著 增生形成Fuchs，其上覆盖着一层胶状无细胞的渗出物。
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流行病学
高度近视眼在我国常见，此外日本、 阿拉伯及犹太人亦常见， 我国的患病率占0.72%～2%,早期变性近视眼即可发现至少20% 以上的患者出现周边视网膜变性病灶,变性近视眼的周边眼底视 网膜退行性变的发生率为38.7%,为一般人的10倍,发生率与年龄 无关,与屈光度显著相关。病变分布以颞侧居多,主要表现为格子 状变性(12.3%)、霜样变性(23.1%)、牵引灶(8.4%)、囊样变性 (5.0%)及裂化(2.5%)等。
Elschnig最早指出弧形斑都是先天性的。在变性近视眼后极部 向后突出，使颞侧后退，改变巩膜脉络膜管与其所包含的视神 经干的方向，变成斜入状态，则在视盘颞侧形成近视弧，近视 弧可呈环形，围绕视盘，弧形多呈黄白色，有少许色素(图2A)。
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临床表现
近视弧对侧视盘缘略呈棕色，境界模糊，呈嵴状隆起的向上牵 引弧(supertraction conus)。近视弧位于视盘鼻侧称为逆向近视 弧(inversive conus)，位于下侧称为Fuchs弧(Fuehsconus)。有时 视盘颞侧有双重新月弧，分别为白色和棕红色，前者是由于视 神经斜入巩膜时直接暴露，或后极部向后突出形成后葡萄肿时， 视网膜色素上皮层和脉络膜与视神经巩膜入口处脱离正常的连 接位置所致。视盘颞侧弧形斑较大者，可呈舌形向黄斑区延伸， 有时可与黄斑部的黄白色萎缩斑相连。
临床表现
后巩膜葡萄肿分为3型：
黄斑型、视盘周围型和盘-斑型。后巩膜葡萄肿与漆裂样纹有 关。
(3)黄斑出血与Fuchs斑：
在变性近视眼黄斑常有黑斑，最初由Foster所描述，为黄斑区 脉络膜的出血。脉络膜萎缩重者，后极部有较广泛的黄白色斑 和圆形或椭圆形的色素斑，后者即Fuchs斑，大小1/3～3/4PD， 稍隆起，中心常为棕黑色或棕灰色，位于视盘黄斑部之间或黄 斑区。这种黑色斑附近可发生出血和变性近视眼的其他改变。 Fuchs斑有时扩大，变为不规则形。
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临床表现
Avila漆裂样纹的实际发生率可能更高，因为部分可能已与深层 脉络膜萎缩区融合在一起。
2.局限性病变 弥漫性萎缩区内的一些特殊萎缩病灶即构成限 局性病变，有以下几种：
(1)近视弧(conus)和视盘周围视网膜脉络膜萎缩(circum papillary choroioretinal atrophy)：
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1.什么是传统机械按键设计？
传统的机械按键设计是需要手动按压按键触动PCBA上的开关按键来实现功 能的一种设计方式。
传统机械按键结构层图：
按键
PCBA
开关键
传统机械按键设计要点：
1.合理的选择按键的类型，尽量选择 平头类的按键，以防按键下陷。
2.开关按键和塑胶按键设计间隙建议 留0.05~0.1mm，以防按键死键。 3.要考虑成型工艺，合理计算累积公 差，以防按键手感不良。
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病因
目前确认近视是遗传和环境共同作用的结果，遗传在变性近 视中起着非常重要的作用。
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发病机制
绝大多数变性近视属先天疾患，Guggenheim等对变性近视同 胞间的患病率和双亲与子代间的遗传情况进行了统计学分析， 结果明显高于低度近视，说明遗传在变性近视的发病中起了非 常重要的作用。变性近视的遗传方式极为复杂，报道有常染色 体显性遗传、常染色体隐性遗传、性连锁遗传等多种遗传方式。 另外，Balacca认为变性近视的发病机制应包括作用于巩膜胶原 的各种因素，某些长期视觉障碍可以影响间脑垂体系统，改变 激素平衡。
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发病机制
这种激素平衡与巩膜胶原不断减弱有关，从而易患近视眼。眼 底微循环障碍可致巩膜胶原纤维破坏，从而导致巩膜的延伸， 发生变性近视。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环 境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程 度的加深。
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临床表现
主要症状是视力减退，矫正视力差，并有视物变形和飞蚊症。 变性近视患者眼球较大，角膜较正常为凸，故前房深。瞳孔比 正视眼大，对光反应较迟钝，玻璃体变性液化混浊。变性近视 眼底主要表现弥漫性和限局性萎缩病变，后极部为最明显。有 人根据眼轴、视功能、色觉、暗适应及荧光血管造影情况将眼 底病变分为弥漫性、斑块性及复合性病变3型。弥漫性视网膜 脉络膜萎缩病变者矫正视力较好。斑块性病变，矫正视力均在 0.5以下，复合性者与斑块性相似。
H31.8
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概述
变性近视(degenerative myopia)又称病理性近视(pathologic myopia)。近视眼可分为生理性近视或称单纯性近视，屈光度一 般不超过-6D屈光度，且进展缓慢，到20岁左右即可稳定，眼底 改变较轻。如果轴性近视度数大于-6D屈光度，称为高度近视 (excessive myopia)，近视程度随着年龄增长逐渐加深，可高达 20～35屈光度，文献上报道最高可达60屈光度。变性近视不同 于一般的近视性屈光不正，除高度近视外，还具有以下特点：
刺激而引起色素上皮细胞增殖有关。眼轴长者表现明显，多见 于＜40岁者；②铺路石(paving stone)样变性：
表现为白色小原形或椭圆形边界清晰的脉络膜视网膜萎缩灶， 可伴有块状色素斑。
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临床表现
病灶中脉络膜血管清晰可见；③格子样变性；④不加压变白； ⑤囊样变性及蜂窝囊样变性等。多数病灶有一浅的浆液性脱离， 血管造影呈强荧光状态，早期有时伴有渗漏，病灶愈合后留下 瘢痕，日久色素可增多。
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其他辅助检查
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其他辅助检查
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诊断
验光确定屈光性质及屈光度。根据临床表现及其发展的规律， 结合必要的辅助检查不难做出诊断。
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鉴别诊断
目前没有相关内容描述。
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治疗
目前尚无特效方法制止变性近视的进展。后巩膜加固术的疗 效尚有待长期观察，有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性 延长和巩膜葡萄肿的进展，起到稳定近视度数，阻止和改善黄 斑部视网膜变性的发生和发展，增加视网膜、脉络膜的血液循 环而起到改善视锥细胞，双极细胞及其他细胞的功能、挽救视 力的作用。对黄斑部视网膜下新生血管，在中心凹处时可做激 光(氪激光或氩激光)治疗，但远期疗效不佳。近年来对脉络膜 新生血管可采用：
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临床表现
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临床表现
是变性近视眼底后极部常见改变。在黄斑部或后极部尚可见到 黄白色或白色条纹，呈网状或分支状，形似漆器上的裂纹故称。 其边界不清，呈锯齿状。数量不等，可与脉络膜血管垂直或平 行。漆裂纹是Bruch膜破裂和RPE萎缩所致，有的与弧形斑相连， 与脉络膜视网膜萎缩密切相关。眼底荧光血管造影早期可见透 见荧光，有时可见脉络膜大血管在其下方交叉而过，动静脉期 荧光增强，晚期可见漆裂纹处组织着色，并有较强荧光，但无 渗漏。故又称为假性眼底血管样条纹或?裂样Bruch膜裂隙。
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其他辅助检查
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其他辅助检查
2.吲哚青绿血管造影 变性近视患者由于眼轴的延长、巩膜膨隆 及后巩膜葡萄肿的形成，不仅可导致一些并发症的发生，而且 与之相关的脉络膜循环也发生了改变。荧光血管造影除了在萎 缩灶区域见到一些脉络膜血管结构外，其他部位的脉络膜血管 由于被正常RPE所遮蔽而不可见。吲哚青绿血管造影则可较清 楚观察到脉络膜血管结构。与正常眼相比，吲哚青绿血管造影 显示变性近视患眼明显缺乏脉络膜血管或脉络膜血管相对灌注 不良。可清楚显示变性近视患眼的视盘周围萎缩和黄斑区萎缩 灶。
变性近视的脉络膜萎缩
大头医生
编辑整理
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英文名称
choroidal atrophy associated with degenerative myopia
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别名
病理性近视的脉络膜萎缩
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类别
眼科/葡萄膜病/葡萄膜萎缩和退行变性
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wenku.baidu.comCD号
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概述
①视功能异常：
视力不能完全矫正、光敏度降低、暗适应不良、视野改变和 电生理异常。②伴有一系列并发症：
眼球前后轴进行性延长，眼球后部扩大，脉络膜视网膜变性， 包括视盘周围萎缩后葡萄肿、色素增殖、灶性脉络膜萎缩、漆 裂纹样、Fuchs斑、玻璃体变性、后脱离及脉络膜新生血管，其 次有视网膜脱离、白内障和青光眼等。患眼多伴有眼底退行性 改变和视力障碍。
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其他辅助检查
吲哚青绿血管造影早期于黄斑区萎缩灶处可见进入的睫状后短 动脉及随后的脉络膜毛细血管充盈形态，由于萎缩区内的脉络 膜血管呈岛状无灌注或灌注不良，因此吲哚青绿血管造影晚期 显示缺乏脉络膜毛细血管处为明显弱荧光，而周围尚有脉络膜 毛细血管处呈相对强荧光。在荧光血管造影和吲哚青绿血管造 影中，通过弱荧光萎缩区的脉络膜大血管充盈早。在荧光血管 造影中，萎缩区逐渐着色。在吲哚青绿血管造影中，它们保持 弱荧光，萎缩区边界清楚，没有渗漏和着色，色素沉着区出现 遮蔽荧光(图6)。
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临床表现
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临床表现
近视眼性葡萄肿都伴有REP层和脉络膜血管层萎缩，萎缩区域 可以从临床上界定。在变性近视中75%有后巩膜葡萄肿。在检 眼镜下后巩膜葡萄肿开始其边缘影像表现为一暗或暗棕色半月 形线条。在线条上视网膜血管弯曲走行，有时后巩膜葡萄肿边 缘呈圆形的嵴，视网膜血管在其上隆起。后巩膜葡萄肿常见于 视盘颞侧，亦可包括视盘及黄斑形成环形暗线。如用间接眼底 检查则可观察到后购买葡萄肿的全貌，立体地显示凹陷的大小、 部位和中心。
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临床表现
通过荧光血管造影及三面镜观察，漆裂样纹为细小、不规则， 有时呈断续的浅黄色线条或粒点状，有时呈分支状，位于视网 膜最深部。其底部常见大或中等大的脉络膜血管横跨而过，见 于黄斑区及周围，有的可伴有脉络膜出血。Klein根据裂纹数量 而将其分成2级：
1～2条为Ⅰ级，≥3条或呈网状者为Ⅱ级。依据裂纹部位分成3 型：
黄斑型、视盘颞侧型及盘斑复合型。随访病变多扩大，数量 增加，伴有视网膜下新生血管形成，瘢痕周围有大片萎缩灶， 有的可见复发性出血。
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临床表现
漆裂样纹可能为Bruch膜破裂和色素上皮萎缩所致。发生机制 可能与遗传因素有关，更可能与生物力学异常，如眼轴延长、 眼压升高，眼内层变形及Bruch膜牵引撕裂等因素有关，并与血 液循环障碍、年龄增长有关。为色素上皮层-Bruch膜毛细血管 层受损所致。漆裂样纹很少直接损害功能，但可引起视物变形 及相对旁中心暗点，当漆裂样纹破裂时可出现视网膜下新生血 管，引起黄斑出血，形成Fuchs斑，是视力进一步受损的先兆。 漆裂纹最终诱发脉络膜、视网膜的进一步萎缩变性。