病理性近视的眼底表现、治疗

变性近视的眼底损害:

变性近视亦称病理性近视（pathologic moyapia）。轴性近视超过 6.00D者，称为高度近视（excessive myopia）。患者中年之后，眼底出现种种退行性变性者，称为变性近视。不是所有高度近视都会发展成变性近视，变性近视亦偶见于非高度近视眼，所以变性近视与高度近视之间虽有非常密切的相关性，但亦有所不同。

[发病机制]

本病的发病机制极为复杂，遗传已被确认为主要因素。其遗传方式有常染色体隐性遗传，也有显性及x-性连锁遗传，且具有高度遗传异质性。除遗传外，后天环境如全身健康状况、生活环境、个人习惯、长期从事近距离用眼工作等，均可助长近视程度的加深。

巩膜延伸，特别是后部巩膜延伸、变薄，是轴性近视发展为高度近视的关键，也是变性近视的病理基础。巩膜之所以延伸，观点不一，有机械的和生物学的两种学说，后者在近期研究中，有人认为是由某一种或某些基因变异，导致对巩膜胶原蛋白合成失常的结果。眼底变性发生原因，亦无定论。从现有资料来看，很可能是在巩膜过度延伸变薄的基础上，视网膜早期衰老和脉络膜循环障碍所致。

[眼底所见]

1、豹纹状眼底（tigroid fundus）整个眼底略呈暗灰色，加上脉络膜因弥漫性萎缩，毛细血管层及中血管减少或消失，橘红色大血管暴露，使眼底呈豹皮样。

2、视乳头倾斜与近视弧由于高度近视眼球壁后部向后凸出，视神经斜向进入球内。视乳头一侧（大多数为颞侧）向后移位，使视乳头在检眼镜下失去正常的略呈竖椭圆形而成显著的竖（或横向、斜向（椭圆形，甚至如簸箕状。与其向后移位侧相连接处，有新月形斑，称为近视弧（conus，或伸展性近视弧，extensive conus）。近视弧对侧视乳头缘略呈棕色、境界模糊、嵴状隆起的向上牵引弧（supertraction conus）。伸展性近视弧内侧白色，为巩膜暴露，外侧为浅棕色，为色素上皮层消失、脉络膜暴露所致，近视弧外侧境界清楚，但往往与后极部萎缩区联成一片。近视弧在大多数病例位于视乳头颞侧，亦有位于颞上方或颞下方。更为少见的是位于鼻侧或下侧，前者Fuchs称之为逆向性近视弧（inversive conus）;后者称为Fuchs 弧（Fuchs’conus）。当颞侧近视弧向外、向上、向下不断延伸时，可以环绕于整个视乳头周围，是为视乳头周围脉络膜视网膜萎缩（circum papillary chorio-retinal atrophy）。

3、黄斑出血与Fuchs斑黄斑出血为脉络膜（新生血管或无新生血管）的出血。暗红色，一般为圆形，大小及数量不定。多见于黄斑或其附近视网膜血管下方。同一位置反复出血，可使色素增生而导致Fuchs斑形成。典型的Fuchs斑呈圆形或椭圆形，境界清楚，微微隆起。大小约0.3~1PD，黑色，有时在黑斑的边缘可见出血。病变过程中，黑斑可以扩大或缩小，形态与颜色亦可有所改变，甚至分解成散在的黑色素点，但不会完全消失。Fuchs斑见于单眼或双眼，也偶有在一眼的眼底中见到两个黑斑。

4、后极部萎缩不斑及漆裂纹样损害脉络膜视网膜萎缩斑呈白色或黄白色。圆形或地图状。大小、数量不等。孤立或融合成大片。大片萎缩斑可与视乳头周围萎缩连接，成为包括视乳头和黄斑在内的巨大萎缩区。萎缩斑内或其边缘常有色素堆积，有时还可见到残留的脉络膜大血管。黄斑萎缩及其附近，常可见到分支状或网状的白色或黄白色线条，线条与眼底血管样线条（angioid streaks in the fundus）相似，宽窄不一，边缘不整齐或呈锯齿状，类似旧漆器裂纹，故称漆裂纹样损害（lacquer crack lesion）。漆裂纹样损害好发于黄斑及视乳头至黄斑之间，是该处Bruch膜皲裂处色素上皮萎缩所致，FFA为透见荧光。

5、黄斑囊样变性与黄斑裂孔检眼镜下，黄斑可见一个境界清楚的圆形红斑，直径约1/3~1/2PD。红斑周围邻接处视网膜稍带灰色，如果伴有局限性脱离时，其周围有反光圈。裂隙灯显微镜下，若为囊样变性，则光切面有一菲薄的前囊壁切线;若为裂孔，则此线中断。

裂孔外壁切线与周围视网膜面切线有错位。

6、后葡萄肿眼球后段巩膜过度延伸，后极部可发生局限性扩张，形成后葡萄肿（posterior staphyloma）。检眼镜下后葡萄肿如皿状或火山口状凹陷，边缘可为斜坡形，亦可急剧陡峭，视网膜血管在边缘处呈弯曲爬行。后葡萄肿底部与其边沿部的屈光度相差颇大，这种屈光度的差异，是诊断后葡萄肿的一个重要依据。

7、周边部视网膜囊样变性及格子样变性常见于锯齿缘附近，充分扩瞳后用双目间接检眼镜或三面镜检查较易发现。囊样变性呈圆形或类圆形红色。在视网膜灰白色萎缩病灶的背景衬托下，境界清楚。萎缩性病灶周围，还有交叉成网状由视网膜末梢小血管白线化形成的白色线条，称为格子样变性（lattice degeneration）。囊样变性破裂，形成视网膜裂孔。

8、玻璃体液化混浊玻璃体凝胶体解聚液化，有些部分浓缩成灰白色膜样或条索状混浊。在裂隙灯显微镜光切面检查下，混浊物漂浮于玻璃体腔内。玻璃体液化可引起玻璃体前、后脱离，以后脱离为多见。

[症状]

视力减退，不能满意矫正。视力减退的原因，系视网膜上皮层的广泛萎缩。黄斑出血可使视力突然进一步损害。Fuchs斑及黄斑萎缩斑形成后，引起视力不可逆性恶化。玻璃体液化混浊产生飞蚊症。玻璃体有不完全后脱离时，可因视网膜受到不全脱离处的牵引，而发生闪光感。

【并发症】1、视网膜脱离玻璃体变性的液化混浊与视网膜囊样、格子样变性等变性引起的裂孔，两者相互作用，导致视网膜脱离。临床上，孔原性视网膜脱离病例中有很大部分并发于变性近视。祥见第七章第一节。

2、青光眼近视伴有青光眼者约为14%，但由于变性近视眼巩膜硬度低，从而测得的眼压亦低；近视眼视乳头的异常不能见到典型的青光眼杯状凹陷；视力及视野的改变亦易被近视所蒙蔽，所以容易漏诊。

3、并发性白内障多见于中年后的变性近视。常表现为晶状体核的棕色混浊（核性白内障），亦可表现为晶状体后囊下皮质混浊。核性白内障因晶状体屈折率增强而使近视程度进一步加深。

【治疗】眼底出现的各种变性改变，一旦形成，不可逆转。到目前为止，尚无肯定的有效治疗，作者曾试用抗衰老及改善脉络膜循环的中药丸子还晴煎冲剂，让患者坚持3~5年内服，对延缓病变继续恶化方面，有一定效果（处方见年龄相关性黄斑变性）。此外，维生素A、D、E、C，葡萄糖酸锌及碘制剂等亦可试用。文献中有应用异体同种巩膜或其他材料作眼球兜带术，即后巩膜加固术，组织后部巩膜进一步延伸，远期疗效尚难肯定。