2012儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议
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I
・5赛克灌}ijhl!随病情控制消火
3.允人性7 C管、支气竹、肺以及心JflI管发育畸肜:侄小年
tI
龄儿童J£其多虬.nr太现为持续吆喘.行心脏彩超、删f增强 CT加气管、JfⅡ管m建及支气管镜愉企协助搭别诊断 4.JlIIj结{=发:特圳是支气管淋巴结结核、支气管结核n川{ 现持续咳喘.需‘j B()鉴别结核接触I殳、结核r11毒址叫犬、影 像学见典剐结核病女I:、PPD试验阳性.结核菌涂片培养、支气
相间呈不规则的补丁状或地图状分布的表现。肺密度减低 区反映了由于狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎造成 的局部气体滞留和由于局部缺氧、血管痉挛造成的血流灌注 减少,是BO的病变区域。相对密度增高区域反映的是代偿 性的灌注增加,如图2所示)、支气管扩张、支气管壁增厚是 BO的主要征象‘”J。呼气相CT较吸气相CT对诊断小气道 阻塞更加敏感,马赛克灌注出现率更高一J。建议5岁以上能 配合的患儿尽量行呼气相CT以助BO诊断。 【诊断标准】 一、临床诊断 由于BO病变呈斑片样分布,肺活检不一定取到病变部 位,临床应用受到限制。目前主要为临床诊断¨…,标准如下:
Pediatr Pulmonol,2005,39:193-208.
[5]Kamada
a severe
N,Kinoshita K,Togawa Y,et
a1.Chronic
pulmonary
complications associated with toxic epidermal necrolysis:Report of
DOI:10.3760/cma.j-issn.0578—1310.2012.10.007
通信作者:申昆玲,100045首都医科大学附属北京儿童医院呼 吸科(Email:kunlingshen@hotmail.con)
万方数据
・744・
坐垡!L盟筮:墨垫!!尘!!』』笙塑鳖笙!!型业i!!』!!:!坠!!:坐型坐!型!:生!:塑:!!!:!! 管镜愉等彳『助】:鉴别 5.弥泄・陀泛细芰7 C僻炎:多彳r磐安炎,胸部HRU rI'5ll!.爪 舣JJfIi韵:漫分仿小lIf‘III,C,2。‘i¨干【I芷‘C{::.}:J“口长,卜帮J—“+It红'拄索 ;f},,,fr效 【治疗建议】 lI()|1前尚无{台疗pflljt,J 4.动物实验{Il!.,J“t期诊断、‘ILj9J 瀹,,能够阻断BO逃程,Ifif小11f逆的气道掰I罐・lJ.形成.911 尤特效治,,“ 依据临床经验.建议对I{()患儿定期随沈观 察.择期复食怖HRCT、肺功能,{{}3~6个J{进行1次汁估: 依病.}fj『变化及治疗效果捌整治疗h‘棠
I服
建议儿馥I J服阿奇每索5 111∥(kg・cI).缚脚
连服3 tl;或红每索3—5 Illg/(kg・t1).每I¨I服.需定期监 测JIf:肾JJJ能 (i)盂鲁司特 I『I i烯受体拈机刹.f】扣J制气道炎症的竹=ftl研究显示
万方数据
生堡』L型苤盍!!!:至!!旦筮!!鲞笠!!塑鱼!也』堡尘坐:Q!!!!竺!!!!:!!!:!!:堕垒!Q 成人肺移植后BO患者口服孟鲁司特10 mg/d,其肺功能指 标较对照组明显改善Ⅲo。儿童可按常规剂量使用。 二、对症治疗 1.氧疗及呼吸支持:对持续存在低氧血症的患儿应提供 氧疗,使血氧饱和度达到94%以上。家庭可通过氧气泵提 供氧疗。病情危重者可予持续呼气末正压通气或使用呼吸 机进行呼吸支持。 2.肺部理疗:肺部理疗可有效改善呼吸道分泌物潴留, 使痰量减少,痰性质好转及辅助肺不张复张、帮助呼吸肌康 复等。 3.支气管舒张剂:短效B:肾上腺素能受体激动剂短期 吸入可能部分改善喘息症状。长效B:肾上腺素能受体激动 剂不单独使用,与吸入或全身激素联合使用可减少激素用
效
(kg・次).I一4次/tI.病情平稳后改u服 艾献撤道9例竹髓移植后BO患儿,心州‘}|泼,l三尼I【)
nl∥(kg・tI),{=J=川连川3 d.连川l~6个』j,随访显永患儿 l『lI钣l乜和度及帅功能改鹭f!lJ黟” 也,rf文献报道,为减少
剐作川.J缸川q1泼恺尼缚月1次.每次30 mg/kg.连川
-、抗炎治疗 (・)撕皮质激索
栅皮质激素能抑制炎痱J互心f1I纤维化形成.ji:能减少继
发J:病tlj;感染飘I过f=jj[原触发n0 窄”” inisK." 1.吸入治疗:临j术症状轻微、病。hf、r稳的n『“接吸人袱
7
C道I蔫J互J趣悱手¨支7i管扶
J 0休疗氍及给药厅J=℃儒依搀M砧一h-『,窭化、定期坪“ti
(mosaic perfusion。是指肺密度减低区与肺密度增高区夹杂
obliterans,PBO)的报道多见于南美洲及亚洲国家(如巴西、 智利、阿根廷、乌拉圭、韩国等)…,有文献称大约有1%的急 性病毒性细支气管炎可能发展成BO旧]。BO病理上表现为 细支气管的部分或完全闭塞,临床表现为重症肺炎或其他原 因引起的气道损伤后持续咳嗽、喘息、呼吸困难,影,I甸JL童的 身体健康和生活质量。 【病理特征】 BO是一个病理学的概念,由于炎症和免疫反应损伤细 支气管上皮以及上皮下组织,机体异常的上皮再生和组织修 复导致病变发生‘3 J。BO的病理改变呈斑片样分布,具体表 现为狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎。狭窄性细支 气管炎表现为细支气管周围纤维化,压迫管腔,导致管腔狭 窄闭塞,这种损伤是不可逆的,是BO的特征性改变。增殖 性细支气管炎则是以管腔内肉芽组织增生为特征,尤其累及 呼吸性细支气管、肺泡管和肺泡,具有潜在可逆性旧1。以上 两种类型的病理改变可以同时存在,并可以伴有大气道的支 气管扩张,肺不张,血管容积和(或)数量的减少。 【病因l 1.感染:感染是儿童BO的首位发病因素。PBO最常见 的病原是腺病毒。感染腺病毒的型别(特别是3,7,21血清 型)及腺病毒肺炎急性期的严重程度与BO发生有关。麻疹 病毒、肺炎支原体感染导致BO也较多见。其他病原感染如 呼吸道合胞病毒、单纯疱疹病毒、流感病毒、副流感病毒3 型、人类免疫缺陷病毒1型、衣原体、百日咳杆菌等均与BO 发生相关。41。 2.结缔组织病:(1)重症渗出性多形性红斑:又称 Stevens—Johnson综合征(SJS),是儿童BO的常见原因之一。 有报道称三分之一的SJS患儿有气道上皮受损,可发生 BO”。。(2)其他结缔组织病:如类风湿性关节炎、系统性红 斑狼疮、硬皮病、干燥综合征等。 3.吸人因素:吸入有毒物质与BO的发生有关。 4.骨髓移植及心、肺等器官移植:骨髓移植后急性移植 物抗宿主反应和实体器官移植后急性排异反应是BO发生
空堡』L型苤壹!!!!生!!旦筮iQ鲞筮!!塑堡!也』里!i遮!:Q!!!!竺!!!!:!堂:i!:盟垒!Q
.标准.7b-案.指南.
儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议
中华医学会儿科学分会呼吸学组 《中华儿科杂志》编辑委员会
“、h‰
闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是一种 细支气管炎性损伤所致的慢性气流受限综合征。目前无确 切的发病率统计,感染后BO(post—infectious
bronchiolitis
的高危因素。骨髓移植前的状态、骨髓移植相关的疾病尤其 是病毒性肺炎、免疫抑制剂的应用等也是BO的发病因 素‘4'“。 5.其他:如胃食管反流、药物因素等。部分患儿找不到 明确诱因。 【临床表现】 1.诱因:有感染或其他原因引起肺损伤的前驱病史。 2.症状:轻重不一,多数表现为持续的咳嗽、喘息、呼吸 急促、呼吸困难,运动耐受力差。易患呼吸道感染,使症状进 一步加重。 3.体征:呼吸增快,呼吸动度大,有鼻扇、三凹征。肺部 喘鸣音和湿哕音是最常见体征。杵状指趾不多见。 4,病程:持续6周以上。 5.治疗反应:未合并感染时抗感染治疗不能使症状缓 解,对支气管舒张剂反应差。 【辅助检查】 1.肺功能和血气分析:BO患儿的肺功能特异性地表现 为不可逆的阻塞性通气功能障碍,随病情进展可表现为限制 性或混合性通气功能障碍。 动脉血气分析显示低氧血症和血氧饱和度的降低。 2.影像学改变:(1)胸部X线片:主要表现为两肺过度 充气,部分合并单侧透明肺(又称Swyer-James综合征,是由 于幼年时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO,并伴 有血管炎的改变,阻止了肺泡囊正常发育所致。影像学表现 为单侧肺部分或全部透光增强、纹理稀少、体积减小,如图l 所示)。合并感染时可出现斑片状阴影。(2)胸部高分辨 CT(HRCT):更清楚地显示小气道病变。马赛克灌注征
皮质激素.或作为伞|:}J缸川激裘的维持治,,.参考刹:矗如卜
图l胸部x线片!II!爪的ll()患JL卟侧透…lJlf『 图2晌IIl{UT!lI!=爪的BO忠儿II『l『踯-0铝兜濉ii:f,ti
(1)使J}{射流雾化(通川j:符年龄儿馥):布地奈德雾化
液(1 m,'M2 m1)0.5一l nlg./次.缚Il 2次
3・l”
nf供临床参号
(一i)人环内酯类抗乍索 阿奇镖索、红霭豢朽抗炎特‘陀.作j}{机制/f:完令清楚.比
较公认的机制为抑制,lt性牲细胞的活・陀及减少细胞l蚓了.
(I二I介亲6、rl介素8、II.II蟠坏死冈了等)的分泌.nr使移植后 I;('患者的肺功能明!II!政鹭。”+16 椎拧刹毓米n成人:lfIt『船诼索250 n・∥t1.纯I嗣连IIlj;.3 或隔Ij
l
2.1|ffi床表现:持续或反ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ喘息或咳嗽、呼吸急促、¨乎吸荆 难.运动不耐受双怖nf闻及广泛喘呜裔、濉哕爵,Jf:持续存 住,达6剧以l:.埘支7 C僻舒jK削反应篾 3.辅助愉务:胸部HR(:T S^爪・‘锯兜濉汴fiI!、支7 C管扩 张、支气管‘转增厚 I|J|『功能娃爪小7(道15|l糍‘rF通7 i功能障碍
服:泼尼松片或|ff泼尼龙片I一2 nw/(kg・t1).1个Jj后逐 渐减:止,总疗程不超过3个月 (2)静脉滴注:对感染后订BO迹象或症状急瞳者、叼s fII{()迹象、移植后BO患儿使用 甲泼尼龙l一2 m∥
或混合性通气JJJ能障碍,支气管舒张i:Ii=验多为阴。№ 4.排除其他,jI起咳喘的疾病,如¨于11及道感染、殳7 C箭哮 喘、各种先犬支‘C僻J|fI『发育畸肜、f|Ifj结核、弥漫。PI-泛细史7 C管 炎等 二、确定诊断 BO确诊需病雕}iIi实.符合Ij()的J|i;iJ术诊断标准.义有 BO典型的病州改变扦Ifr确诊 【鉴别诊断】 1.下呼Il及道感染:特刖是各种免疫缺Jii!j病所敛J爻复J1I|『 炎,敛咳喘疵状反复持续11()・般尤发热等感染征象.临床 和影像学表现持续仃化 2.支气管哮喘:哮喘发作严最时“fjn现马赛克灌注征. 需与BO鉴删fI【哮喘气道阻寒钍lI,逆性.抗哮喘治疗有
7 4 obliterans in children.’11lorax.2006.6l:462-463.
[2]Zhang
3 Nicod
L,Silva FA.Bronchiolitis obliterans in children.J Pediatr
(Rio J),2000,76:185—192.
LP. Mechanisms of airway obliteration after lung transplantation.Proc Am Thorae See.2006,3:444-449. Kurland G,Michelson P.Bronchiolitis obliterans in children.
(2)其他吸入装代:根据年龄选于番合适的吸人装咒Iq l.前驱止:发病之fjif仆纯有感染或其他原I大l所敛nq细支
气管{:fi{i J1A"+止
酸舨特K松气雾刹(125斗∥揿)+li}i雾罐I揿.每ll 2次;
伽地杂德/}fl{炎特岁(80峭/4.5衅)吸入刺、沙英特岁替k
松吸人剂(50斗g/100吵g)l揿.每I|2次 2.个身应,H:病情较重者戏住病程早期应用治疗九J:互 廊或…现ⅢJ娃剐作川(如免疫抑制、什质疏松.乍长迟缓等) 时.:*及¨寸停用 lIr与吸入激索联合使川.flr通过:(1)I
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相间呈不规则的补丁状或地图状分布的表现。肺密度减低 区反映了由于狭窄性细支气管炎和增殖性细支气管炎造成 的局部气体滞留和由于局部缺氧、血管痉挛造成的血流灌注 减少,是BO的病变区域。相对密度增高区域反映的是代偿 性的灌注增加,如图2所示)、支气管扩张、支气管壁增厚是 BO的主要征象‘”J。呼气相CT较吸气相CT对诊断小气道 阻塞更加敏感,马赛克灌注出现率更高一J。建议5岁以上能 配合的患儿尽量行呼气相CT以助BO诊断。 【诊断标准】 一、临床诊断 由于BO病变呈斑片样分布,肺活检不一定取到病变部 位,临床应用受到限制。目前主要为临床诊断¨…,标准如下:
Pediatr Pulmonol,2005,39:193-208.
[5]Kamada
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DOI:10.3760/cma.j-issn.0578—1310.2012.10.007
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效
(kg・次).I一4次/tI.病情平稳后改u服 艾献撤道9例竹髓移植后BO患儿,心州‘}|泼,l三尼I【)
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儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议
中华医学会儿科学分会呼吸学组 《中华儿科杂志》编辑委员会
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闭塞性细支气管炎(bronchiolitis obliterans,BO)是一种 细支气管炎性损伤所致的慢性气流受限综合征。目前无确 切的发病率统计,感染后BO(post—infectious
bronchiolitis
的高危因素。骨髓移植前的状态、骨髓移植相关的疾病尤其 是病毒性肺炎、免疫抑制剂的应用等也是BO的发病因 素‘4'“。 5.其他:如胃食管反流、药物因素等。部分患儿找不到 明确诱因。 【临床表现】 1.诱因:有感染或其他原因引起肺损伤的前驱病史。 2.症状:轻重不一,多数表现为持续的咳嗽、喘息、呼吸 急促、呼吸困难,运动耐受力差。易患呼吸道感染,使症状进 一步加重。 3.体征:呼吸增快,呼吸动度大,有鼻扇、三凹征。肺部 喘鸣音和湿哕音是最常见体征。杵状指趾不多见。 4,病程:持续6周以上。 5.治疗反应:未合并感染时抗感染治疗不能使症状缓 解,对支气管舒张剂反应差。 【辅助检查】 1.肺功能和血气分析:BO患儿的肺功能特异性地表现 为不可逆的阻塞性通气功能障碍,随病情进展可表现为限制 性或混合性通气功能障碍。 动脉血气分析显示低氧血症和血氧饱和度的降低。 2.影像学改变:(1)胸部X线片:主要表现为两肺过度 充气,部分合并单侧透明肺(又称Swyer-James综合征,是由 于幼年时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO,并伴 有血管炎的改变,阻止了肺泡囊正常发育所致。影像学表现 为单侧肺部分或全部透光增强、纹理稀少、体积减小,如图l 所示)。合并感染时可出现斑片状阴影。(2)胸部高分辨 CT(HRCT):更清楚地显示小气道病变。马赛克灌注征
皮质激素.或作为伞|:}J缸川激裘的维持治,,.参考刹:矗如卜
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服:泼尼松片或|ff泼尼龙片I一2 nw/(kg・t1).1个Jj后逐 渐减:止,总疗程不超过3个月 (2)静脉滴注:对感染后订BO迹象或症状急瞳者、叼s fII{()迹象、移植后BO患儿使用 甲泼尼龙l一2 m∥
或混合性通气JJJ能障碍,支气管舒张i:Ii=验多为阴。№ 4.排除其他,jI起咳喘的疾病,如¨于11及道感染、殳7 C箭哮 喘、各种先犬支‘C僻J|fI『发育畸肜、f|Ifj结核、弥漫。PI-泛细史7 C管 炎等 二、确定诊断 BO确诊需病雕}iIi实.符合Ij()的J|i;iJ术诊断标准.义有 BO典型的病州改变扦Ifr确诊 【鉴别诊断】 1.下呼Il及道感染:特刖是各种免疫缺Jii!j病所敛J爻复J1I|『 炎,敛咳喘疵状反复持续11()・般尤发热等感染征象.临床 和影像学表现持续仃化 2.支气管哮喘:哮喘发作严最时“fjn现马赛克灌注征. 需与BO鉴删fI【哮喘气道阻寒钍lI,逆性.抗哮喘治疗有
7 4 obliterans in children.’11lorax.2006.6l:462-463.
[2]Zhang
3 Nicod
L,Silva FA.Bronchiolitis obliterans in children.J Pediatr
(Rio J),2000,76:185—192.
LP. Mechanisms of airway obliteration after lung transplantation.Proc Am Thorae See.2006,3:444-449. Kurland G,Michelson P.Bronchiolitis obliterans in children.
(2)其他吸入装代:根据年龄选于番合适的吸人装咒Iq l.前驱止:发病之fjif仆纯有感染或其他原I大l所敛nq细支
气管{:fi{i J1A"+止
酸舨特K松气雾刹(125斗∥揿)+li}i雾罐I揿.每ll 2次;
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