麻痹性痴呆
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发病率
本病与社会制度有密切关系。 在梅毒病人中约有2%发生麻痹性痴呆。 在精神病住院病人中,十九世纪欧美约占 30%~50%,我国解放前,本病在精神病住院 病人中约占10%。 上海统计:五十年代有“GPI”病房之称,六 十年代计有139例,七十年代初计有12例。 近年来本院己有数例发现。
诊断要点
40~50岁首发,在5~20年前曾有冶游史或梅毒 感染可疑史,发现有神经衰弱综合征,精神 功能减退,记忆力及判断缺损等,应考虑到 本病的可能性。 个性改变和智能缺陷,对诊断具有重大意义。 躯体包括神经系体征及化验检查;瞳孔的改 变往往在早期即己出现,言语、书写障碍及 震颤等,也都有其特点。 血液和脑脊液的化验检查;由于其阳性率之 高,以及出现之早,应该列为确诊的重要依 据。
晚期躯体症状和体征
膀胱及直肠括约肌百度文库能障碍,以致常有 大小便潴留或失禁。 躯体消瘦、虚弱及衰竭现象日益加重。 由于长期卧床,形成肢体挛缩。 骨质疏松,易发生骨折。 卒中或痉挛性抽搐可多次发作,以后麻 痹及痴呆现象更为严重,最后导致死亡。
化验检查
血液检查:华康氏反应均为强阳性。 脑脊液检查:压力多在正常范围内,外 观无色透明,细胞数一般有所增加,蛋 白定性多为阳性,梅毒血清试验呈阳性。 胶金试验呈麻痹样曲线,如5555443210 或5554431000等。 (目前己废弃华康氏反应等旧的试验 而采用新的方法。)
麻痹性痴呆 脑膜血管梅毒 脊髓痨 Brain和Walton(1969)提出每十二个神 经梅毒的病人中大概5个是麻痹性痴呆, 4个是脑膜血管梅毒,3个脊髓痨。
麻痹性痴呆的特点
由梅毒螺旋体侵犯大脑而引起的神经系统 梅毒。本病具有下述特点: 对一种精神病确定了病原。 本病的临床表现,既有肯定的神经症状,又 有丰富多彩的器质性和功能性精神症状。 1927年Wagner J auregg因发现了发烧疗法对 本病的治疗价值而获得了诺贝尔奖金。
神经系统症状和体征
感觉异常:早期常诉头痛、头晕、感觉 过敏等。 瞳孔变化:大小不等、边缘不整,约 60%的病例可有Argyll-Robertson瞳孔, 即瞳孔对光反射完全消失或迟钝,而调 节反射保存。 视力显著减退,其他颅神经常表现轻度 不等的麻痹。
神经系统症状和体征(续)
言语及书写障碍:构音困难、吐字不清、 语调缓慢、内容单调。在书写中常有写 错字、字句遗漏或字体很不整齐等。 震颤:常见于眼睑、口的周围、舌部和 手指。 步态不稳及共济失调。 腱反射异常,一般以膝反射亢进为主。 在卒中发作后,可有病理反射。
麻痹性痴呆
(General Paralysis of the insane)
简称为GPI
梅毒的分期
第一期:在感染的局部出现症状。 第二期:为早期全身损害,在4~8周内, 主要表现为不同的皮疹。 第三期:出现晚发的病变,如树胶肿、 舌炎和骨骼改变。 第四期:出现中枢神经系统梅毒。
神经梅毒的类型
临床类型
夸大型(躁狂型):这是本病最典型的一 个类型,约占20%~30%。 单纯痴呆型:这一类型最为常见,约占 55%左右。 偏执型 抑郁型 非典型麻痹性痴呆: 1.脊髓痨型 2.限局病灶型 3.少年型
病程和预后
病程长短不一,短者仅3~6月,长者可 达10余年之久。 一般发病多缓慢,并逐渐进展,如不经 治疗,多在3~5年内因全身麻痹或感染 导致死亡。 在疾病过程中,部分病人可自发缓解, 自1~2月至数年不等。
病理解剖
肉眼观察:软脑膜变得混浊、增厚,即所 谓慢性软脑膜炎,在额叶最为严重。整个 大脑皮质显著萎缩,以额叶为最。脑室多 扩大,颗粒性室管膜炎具有特征性意义。 显微镜观察:以炎性及变性改变为主要特 征。
临床表现(精神症状)
1.早期阶段:隐性起病,发展缓慢。
类神经衰弱症状。 个性的改变,低级意向有所增强。 工作能力的减退,思维活动迟缓。 记忆力的减退,理解、判断能力减退。 情绪的改变。
治疗(续)
对症治疗:
1.为了控制兴奋或幻觉妄想,可采用安 定或适当抗精神病药控制症状,以防衰 竭。 2.注意营养及防止感染。 3.脑代谢活化剂:如海得琴、都可喜、 脑通、脑活素、胞二磷胆碱等。
鉴别诊断
神经衰弱 躁狂抑郁性精神病 精神分裂症 脑血管病所致精神障碍 阿尔采默病 酒中毒、脑瘤或晚发癫痫等
治疗
青霉素治疗:
1.重症和住院患者:可用青霉素G水剂,1800万 ~2400万U/d,静滴(300万~400万U,每4小时一次), 连续10~14日。继以苄星青霉素G240万U/周,肌注, 共3次。 2.轻症或非住院病人:可用普鲁卡因青霉素120~240 万U,肌注每日一次,同时口服丙磺舒0.5g/次,每 日4次,共10~14日,继以苄星青霉素G240万U/周, 肌注,共3次。 3.青霉素过敏者,可改服强力霉素100mg,每日3次, 也可用红霉素0.5g,每日4次,连用30日º 4.为避免赫氏反应,在开始青霉素治疗前24小时,口 服强的松,每次5mg,每天4次,连服3天。
神经梅毒的实验室检测
非特异性抗原血清试验:如VDRL、 RPR等。 螺旋体抗原血清试验:如FTA-ABS、 TPHA、TPI等。
神经梅毒的实验室检测(续)
性病研究实验室试验(VDRL):此试验敏感性高而特异 性低,且易发生假阳性。但脑脊液VDRL试验的特异 性很高而极少假阳性,因而是诊断神经梅毒的重要依 据。 快速的血浆反应素试验(RPR):这是VDRL抗原的一 种改良,敏感性与特异性同VDRL。 萤光螺旋体吸收试验(FTA-ABS):此试验的敏感性和 特异性均高,偶尔出现假阳性;一般用作证实试验, 因此是可靠的。 梅毒螺旋体抗体血凝试验(TPHA):其敏感性和特异性 也高,且操作简便,可考虑使用。 梅毒螺旋体制动试验(TPI):其敏感性和特异性都高, 但设备要求及操作难度也颇高,故仅供研究之用。
潜伏期
有冶游史,感染梅毒后,一般潜伏期在 5~30年之间,多数为10~20年。 发病前接受不充分治疗者其潜伏期较未 接受治疗者为短。 发病年龄以40~50岁较为多见(80%)。男 女之比为8:1。
病因
1913年野口和Moore从70例病人的大脑 中发现有14例存在梅毒螺旋体。为此, 本病的病因和性质就确定无疑。 本病的产生还常常决定于机体的反应性 和机能状态。 头颅外伤、过度疲劳、酗酒、其他传染 病、精神创伤等可作为发病诱因。
临床表现(精神症状)
2.发展阶段:
个性改变明显,病人的生活方式、行为举 止及兴趣习惯,与过去截然不同。 智能障碍越来越重。 出现各种妄想,以夸大妄想最为多见。 妄想内容既荒谬怪诞,而又愚蠢,矛盾可笑。 情绪多不稳定,极易激惹。
临床表现(精神症状)
3.晚期阶段:
痴呆日趋严重,即使很简单的问题也 不能理解。 言语零星片断,含糊不清。 对家人不能辩认,情感淡漠,而本能 活动则相对亢进,甚至出现意向倒错。