脊髓小脑性共济失调的介绍

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导语:相信很多朋友都不知道脊髓小脑共济失调是一种什么样的疾病吧,主要是因为这种疾病在我们的生活中是比较少见的,所以我们建议大家应该要对于

相信很多朋友都不知道脊髓小脑共济失调是一种什么样的疾病吧,主要是因为这种疾病在我们的生活中是比较少见的,所以我们建议大家应该要对于脊髓小脑性共济失调多一些了解。脊髓小脑性共济失调主要的发病症状时眼肌麻痹或者双手笨拙等,所以对于这些症状的发生就需要引起重视了。

症状体征

1、SCA共同症状体征是,30-40岁隐袭起病,缓慢进展,也有儿童期及70岁起病者;下肢共济失调为首发症状,表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清,以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等;检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10-20年不能行走。

2、除共同临床表现外,各亚型有各自的特点,如SCA1眼肌麻痹,上视不能较明显;SCA2上肢腱反射减弱或消失,眼球慢扫视运动较明显;SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼;SCA8常有发音困难;SCA5病情进展非常缓慢,症状较轻;SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕;SCA10纯小脑征和癫痫发作;SCA7视力减退或丧失,视网膜色素变性,心脏损害也较突出。

本病的生化改变尚不明。有的病人有丙酮酸氧化的缺陷。脊髓小脑性共济失调(SCA)是遗传性共济失调的主要类型,其共同特征是中青年发病。血管病、占位病、常染色体显性遗传和共济失调,经CT扫描证实排除其他累及小脑及脑干的变化。

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