临床检验血液 (8)

临床检验血液 (8)

临床医学检验主管技师考试辅导临床血液学检验溶血性贫血的实验诊断溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。

溶血性贫血的分类类型疾病名称红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性）膜缺陷遗传性球形细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症遗传性口形细胞增多症酶缺陷葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症丙酮酸激酶缺陷症葡萄糖磷酸异构酶缺陷症嘧啶5吞噬细胞系统病程急性多见常为慢性，可急性加重贫血.黄疸常见常见肝.脾肿大少见常见红细胞形态学改变少见常见红细胞脆性改变变化小多有改变 Hb血症常＞100mg/dl 轻度增高 Hb尿常见无或轻微尿含铁血黄素慢性可见一般阴性骨髄再障危象少见急性加重时可见 LDH 增高轻度增高要点27：溶血存在的实验检查项目参考值溶血情况网织红细胞计数 0.5～

1.5% ↑ 绝对值（24～84）×109/L ↑ 异形红细胞 0～0.6% ↑ 嗜多色性红细胞 0.2%～1% ↑ 骨髓红系增生活跃

↑↑，间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环粒红比例2～4：1 缩小或倒置胆红素总胆红素

5.1～17.lμmol/L ↑↑间接胆红素为主间接胆红素

1.7～10.2μmol/L 血清游离Hb ＜40mg/L 血管内溶血↑ 血清结合珠蛋白 0.5～

1.5gHb/L ↓ 高铁血红素白蛋白－＋ Hb尿－＋ Rous试验－＋血清乳酸脱氢酶109～245U/L ↑ 红细胞寿命

（51CrT1/2）25～35d 缩短不同类型溶血性贫血实验选择主要溶血部位疑及的溶血性贫血部位疾病名称筛选/排除试验确诊试验血管外遗传性球形细胞增多症；遗传性椭圆形细胞增多症；遗传性口形细胞增多症红细胞形态检查渗透脆性试验酸化甘油溶血试验自身溶血试验红细胞腺苷三磷酸活性Coombs试验高渗冷溶血试验膜蛋白电泳分析膜脂质分析膜蛋白基因分析家系调查 G6PD-CNSHA 高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验硝基四氮唑蓝还原试验红细胞G6PD活性测定；基因分析丙酮酸激酶缺乏症 Heinz小体生成试验红细胞形态检查 PK活性定量测定嘧啶-55Hb复合物。通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量，从而得到血清中结合珠蛋白的含量。

参考值：0.8～

2.7g/L2）临床意义：增高见于妊娠.慢性感染.恶性肿瘤等，但不能排除溶血；减低见于各种溶血.肝病或无结合珠蛋白血症.巨幼细胞贫血等。

（3）血浆高铁血红素白蛋白测定1）原理：血浆中游离的血红蛋白可被氧化为高铁血红蛋白，再分解为珠蛋白和高铁血红

素，后者先与血中的血红蛋白结合，血红蛋白消耗完后，高铁血红素与白蛋白结合形成高铁血红素白蛋白，后者与硫化胺形成一个容易识别的铵血色原，用光谱仪观察结果，在绿光区558nm处有一最佳吸收区带。

结果：阴性。

2）临床意义：血管内溶血时阳性。

（4）血红蛋白尿测定1）原理：血管内有大量红细胞破坏，血浆中的游离血红蛋白超过1000mg/L时，血红蛋白可随尿排出，尿中血红蛋白检查阳性。其特点为外观呈浓茶色或透明的酱油色，镜检无红细胞，但隐血试验呈阳性反应。

结果：尿隐血试验阴性。

2）临床意义：血型不合的输血.大面积烧伤.恶性疟疾.某些传染病.溶血性中毒症等，明显增多。遗传性或继发性溶血性贫血，如蚕豆病.阵发性寒冷性血红蛋白尿症.行军性血红蛋白尿症及阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。

（5）尿含铁血黄素试验1）原理：又称Rous试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁士蓝色的亚铁氰化铁沉淀。尿沉渣肾小管细胞内外可见直径1～3μm 的蓝色颗粒。

结果：阴性。

2）临床意义：慢性血管内溶血时阳性。第4页