弥漫性血管内凝血DIC(ISTH指南)

• 纤维蛋白裂解产物和 二聚体
• 除了 之外许多潜在病变如创伤 、 近期 手术或静脉 血栓栓塞等与包括 二聚体在内 的纤维蛋白裂解产物（ ）增高有关 。 亦 因 由肝脏代谢 ,由肾脏分泌 ,肝肾损害可影 响其水平 。因此 , 包括 二聚体不应该视为 独一无二的确诊试验 。而当 二聚体水平增
高合并血小板数减少和凝血时间改变时则 是 诊断有用的指标 。
纤维蛋白形成 纤维蛋白原纤维蛋白
凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程
相伴的潜在疾患
临床特点：
① 出血 ② 器官功能障碍 ③ 休克 ④ 微血管病性溶血性贫血
临床表现频率
• 临床表现各异，根据组报道平均发生率 • ( ，) • .出血表现： • .肾损害： • .呼吸道表现： • .肝损害： • .休克： • 表现： • .血栓栓塞： • .肢端苍白：
• 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止 异常、一过性脑缺血发作（）、癫痫和昏 迷。昏迷的出现提示预后不良。其他症状 还有胃肠缺血（表现为腹痛），浆液性视 网膜剥离也认为与有关。然而约有 患者不 出现神经症状或体征 。
诊断标准:
张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》 一书中根据中国外有关文献拟订的诊断标 准如下主要诊断依据： ()微血管病性溶血性贫血：
弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南 血栓和止血国
际协会 ( )
•重疾病基础上，致病因素 引起机体凝血系统激活，血小板活化，纤 维蛋白沉积，导致微血管内弥散性微血栓 形成，多种凝血因子及血小板消耗性降低， 并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血 栓出血综合征。
病理生理特征：
• 体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶 的过度生成为特征。
凝血和抗凝平衡破坏!!
内凝系统
Ⅻ
固相激活 酶相激活
凝血的过程：三阶段
外凝系统
Ⅻa
Ⅲ（TF）
Ⅺ、Ⅸ、 Ⅷ、 Ca2+
TF-Ⅶ、Ca2+
凝血酶原 激活物形成
ⅩⅩ (Ⅴ+Ca2++PL)
凝血酶形成 凝血酶原凝血酶
•和 • 或 在病程中大约 ～ 的 病例是延长
的 。这主要归之于 • 凝血因子的消耗和合成受损 。
• 近半数的 患者 和 正常甚或缩短。
• 纤维蛋白原
• 纤维蛋白原测定于 诊断已广泛应用 ,但 事实上对大多数病例并不是很有助 。
• 多达 的 患者其纤维蛋白原水平
• 可能正常 。 为提供诊断线索连续测定纤 维蛋白原更为有用 。
诊断：
• 没有单一的检验可确立或除外 的诊断 , 需 对临床征象和检验结果作全面评估 。
• 临床疑似应得到可靠的实验检验的支持 。
• 是极度的动态状况 ,应作动态检验跟踪 。 潜在的疾患对实验结果可能会有影响 。已 知存在与 相关潜在临床病变的患者大多数 患者对诊断需采取重复检验。
诊断：
• 综合分析 个 患者组的报道 , 总数 > 例实 验室异常率的程序为：
（肝素诱导的血 血小板减少
、阳性
试验阳性，无器官缺血表 现 大动脉和静脉血栓形成、 抗血小板抗体
治疗：
• 治疗关键是对潜在疾患进行特殊和强有力 的治疗 ！！！
治疗方面—输血：
• 对于患者，血小板或血浆成分的输注不应该主要依据实验室结果， 一般而言应该给有活动性出血的患者储备。(Ⅳ级，级)
• 对于患者，有活动性出血，或者存在出血的高风险(比如：术后患者 或接受有创性诊疗的患者)，和血小板计数低于×／，应该考虑血小 板输注。(Ⅳ级，级)
积分系统 ：
难以区分的疾病
• 血栓性血小板减少性紫癜： • 血栓性血小板减少性紫癜()年首先报道此
病，是一种微血管血栓出血综合征，％病 人发病年龄为～岁(男女比为：)，儿童占％， 如不及时有效治疗，病死率达％以上，缓 解后复发率为％～。
遗传性 先天性（）: 遗传性基
因缺乏
特发性（大多数）：无病因可寻。 获得性
诊断标准
()神经精神异常：可出现头痛 性格改变，精神错乱，神志异 常，语言、感觉与运动障碍、抽搐，木僵，阳性病理反射等， 且常有一过性、反复性、多样性与多变性特征。
以上项同时存在称为三联征。 ()肾脏损害：表现为实验室检查异常，如蛋白尿，尿中出现 红细胞、白细胞与管型、血尿素氮、肌酐升高等，严重者可见 肾病综合征或肾功能衰竭。 ()发热：多为低、中度。
继发性：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞 移
植与妊 娠等。
继发性和获得性主要是由于机体产生抗的抗体，抑制了活 性。
经典五联征:
• 血小板减少性出血 • 微血管性溶血性贫血（） • 复杂多变的神经系统症状 • 肾脏损害 • 发热
• 五联征()
• 三联征(血小板减少性出血、微血 管病性溶血性贫血及神经精神症状) ()
鉴别诊断
疾病
共同表现
血小板减少，具有畸形 红细胞的溶贫
综合征
溶贫、血小板减少
先兆子痫和子痫 血小板减少、蛋白尿
不同表现
胃肠道感染（大肠埃希氏 菌、志贺氏菌），出血性 肠炎，肾损害肌酐升高 儿童多见
肝酶升高
高血压、水肿、升高
血小板减少
明显升高，延长
（抗磷脂综合征）血小板减少，阳性
综合征
溶贫、血小板减少
①贫血多为正细胞正色素性中、重度贫 血。
②微血管病性溶血。 .黄疸，深色尿，尿胆红素阴性，偶有高 血红蛋白血症，高血红蛋白尿症与含铁血 黄素尿症。
诊断标准
()血小板减少与出血倾向： ①血小板计数常明显降低，血片中可见
巨大血小板。 ②皮肤和(或)其他部位出血。 ③骨髓中巨核细胞数正常或增多，可伴
成熟障碍。 ④血小板寿命缩短。
• 对于无出血的患者，不主张进行预防性的血小板输注，除非患者存 在出血的高风险。(Ⅳ级，级)
• 对于有出血的患者，凝血酶原时间()和部分活化凝血酶原酶时间()延 长，可给予新鲜冷冻血浆。输注指征不应单纯依据实验室检查结果， 应考虑到患者是否存在活动性出血和需要接受有创性诊疗。并没有 证据证实输注血浆会导致凝血活化。(Ⅳ级，级)
• 血小板减少 、 纤维蛋白裂解产物 增高 、 延长 、 延长和纤维蛋白原减低 。
• . 血小板计数：
• 血小板数减少或明显的下降趋向是反映 的敏感征象 ，高至 的 病例具血小板减少 的征象 ,将近 的病例血小板数< × 。 低 血小板数与凝血酶生成的标记呈强相关 ,因 为凝血酶诱导血小板聚集是造成血小板。