常见泌尿系统先天畸形ppt课件

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后尿道瓣膜
• 后尿道瓣膜损害整个泌尿系统 • 肺发育不良是其致死的主要原因
• 胎儿期即可见明显的肾损害
• 尿失禁、尿潴留的膀胱功能障碍可能伴 其一生
• 膀胱输尿管返流在瓣膜消除后能得到改 善
• 肾积水可能持续存在，肾功能损害加重
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谢谢！
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静脉尿路造影
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肾盂输尿管交界处狭窄
病理变化： 梗阻→压力增高→肾盂肾盏扩张
→压迫肾实质→血流减少→肾实质萎缩， 肾功能减退，还可继发感染、结石
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肾盂输尿管交界处狭窄
外科处理 • 单纯交界处成型 • 离断性交界处成型 • 肾切除 • 手术效果满意：98%改善
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重复肾盂输尿管畸形
• 上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异 位开口于正常输尿管开口的远端，少部 分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管 进入膀胱（部分重复）
• 梗阻、感染、尿道外尿失禁
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输尿管异位开口
• 发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开 口异常
• 梗阻、感染、尿道外尿失禁
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输尿管囊肿
• 80%为异位输尿管 • 女性患儿下尿路梗阻最常见原因
预后差 • 多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，
约40岁发病 • 单纯性囊肿：非遗传性
.பைடு நூலகம்
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8月龄患儿
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单纯肾囊肿
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肾盂输尿管交界处狭窄
大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致 • 交界处本身的狭窄 • 管外因素如血管变异 • 继发于膀胱输尿管返流
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肾盂输尿管交界处狭窄
纵向异位、横向异位 • 发生率约1：1000 • 可合并输尿管开口异常 • 梗阻、返流、感染、结石形成
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A左侧异位肾
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B膀胱造影显示返流
胸 腔 异 位 肾
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融合肾
蹄铁肾 • 发生率：1：400 • 可以发生梗阻、感染、结石形成
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肾囊性病
肾囊性病 • 多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，
右 • 女性患者常合并有生殖系统发育异常
（25~50%）
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A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫
B双子宫并同侧子宫阴道闭锁
C正常子宫
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箭头示双子宫右侧阴道积血
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多肾
• 具有独立集合系统、独立血供、完整包 膜的副肾器官
• 发生率较低 • 可以出现梗阻、感染、结石形成
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异位肾
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腔静脉后输尿管
• 肾盂、输尿管上1/3扩张 • 梗阻、血尿
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膀胱输尿管返流
• 尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形 成
• 尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越 大
• 原发性VUR，继发性VUR
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膀胱输尿管返流
诊断 • 尿路感染 • 下尿路评估 • 上尿路评估
常见泌尿系统先天畸形
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常见泌尿系统先天畸形
数目
位置
形态
肾脏
集合系统 输尿管 下尿路
孤立肾 多肾
纵向异位 横过异位
蹄铁肾 肾囊性病
重复肾盂 腔静脉后输尿管 UPJO 输尿管 输尿管开口异常 输尿管囊肿
膀胱输尿管返流、后尿道瓣膜
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孤立肾
孤立肾：单侧肾缺如或发育不良 • 发生率约1：1500，男多于女，左多于
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膀胱输尿管返流
自然缓解 • 诊断年龄：年龄越小，缓解率越高 • 返流程度：程度越轻，缓解率越高
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膀胱输尿管返流
处理 • 自然缓解可能 • 保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排
空膀胱） • 手术效果与药物治疗效果可能差异不大
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后尿道瓣膜
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