孤立性纤维性肿瘤
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孤立性纤维性肿瘤
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状 •
间质细胞。 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何 部位。
临床特点
• 年龄 SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。 • 性别：女性略多见。 • 大小 直径1-39cm，平均8.0cm • 症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹
组织学分级
• 根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级：
1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核 分裂象增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT：肿瘤体积多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，细胞密集出现 不成熟和多形性肿瘤细胞、出血、坏死。
免疫组化
• 阳性表达：CD34、CD99、BCL2(现在认为比CD34意义大)。
• 偶有表达：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin
•
阴性表达
：S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
特殊类型
• 1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
附有关文献1篇供参考。Arch Pathol Lab Med 2001；125(3):406409.
总结
• 凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃
样变的血管，都应该把SFT作为一个鉴别的对象。
腔的巨大肿块，原因不明），切除后，血糖恢复正常。发生在功能部位的 肿瘤可伴有相应的症状，如头痛、眼突、腹胀、便秘等。
肉眼观
• 肿块呈类圆形或卵圆形，周界清楚。位于胸膜的病例可以带蒂。部分病例
有纤维性假包膜。切面灰白色，质韧而有弹性。恶性者可呈鱼肉状、伴出 血、坏死、囊性变。
经典的镜下特点
• 随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区
第二例
• 女，80岁，发现左小腿肿物9月。左小腿内侧可见一约7×8cm肿物，表面
隆起，质硬，无压痛，切口见肿物深达腓肠肌筋膜，部分深达肌肉
诊断
• 1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集
区和稀疏区； 2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪 组织； 3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构； 4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样； 5.有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤 6.有些区呈席纹状结构； 7.瘤内见粗大胶原纤维束； 8.可见核分裂像，但不多(<4/10HPF)，未见坏死及粘液 样变。 • 诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤 立性纤维性肿瘤的诊断标准。
第三例
• 女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另
有一结节。手术切除。
(右侧胸膜)恶性孤立性纤维性肿瘤 (Malignant solitary fibrous tumor) ，并转 移至(右)肺(中叶)形成瘤结节。
免疫组化染色：梭形及卵圆形瘤细胞bcl-2(+)、 CD99(+)、vim(+)、CD34(+)、Actin(+)、Desmin(+)；其它 GFAP(-)、CK19(上皮细胞+、梭形瘤细胞-)、 Ki-67生长活 跃区(+)>80％。支持恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断。
诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。
——细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管 形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。 ——玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。
其他形态
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、 血管外皮细胞瘤样、神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血 管壁增厚胶原纤维变性； 2. 可见的其它细胞形态 ： 较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多 核巨细胞、 成堆的淋巴细胞等。
鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的Biblioteka Baidu性、恶性肿瘤。
病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
镜下特点
•
镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形态多样， 有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区 ，另见粘液样变 ，部分梭形细胞区 富含胶原纤维，有的呈神经纤维瘤样结构，细胞密集区偶见核分裂像；瘤 组织未见坏死和出血，包膜外亦无浸润的瘤组织。
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。 • 2、脑（脊）膜内SFT：与普通的脑脊膜瘤不同， 该肿瘤不表达S100、EMA,也没有染色体NF2位 点突变。该肿瘤复发率60.6%，转移率23.4%。 • 3、伴巨细胞的SFT：肿瘤具有经典的SFT结构， 可见衬覆多核间质细胞的假血管腔（由细胞-间 质粘附性丧失引起）。 • 4、婴儿SFT
(Solitary Fibrous Tumor，SFT )
SFT-组织起源
• 目前认为孤立性纤维性肿瘤中的瘤细胞可能来自于表达CD34抗原的树突状 •
间质细胞。 这种间质细胞分布在人体的各个部位，所以：SFT-可以发生于人体的任何 部位。
临床特点
• 年龄 SFT-患者年龄范围在19-85岁，发病高峰在40-60岁之间。 • 性别：女性略多见。 • 大小 直径1-39cm，平均8.0cm • 症状：为缓慢生长的无痛性肿块，部分病人伴有低血糖（多见于盆腔、腹
组织学分级
• 根据肿瘤的组织学形态，SFT的良恶性可分为3级：
1.良性SFT； 2. 不典型SFT：瘤组织含有不典型区域，细胞密度增加，核有异型性，核 分裂象增多，但不>4/10HPF，可见小坏死灶。 3. 恶性SFT：肿瘤体积多大于5cm，核分裂大于4/10HPF，细胞密集出现 不成熟和多形性肿瘤细胞、出血、坏死。
免疫组化
• 阳性表达：CD34、CD99、BCL2(现在认为比CD34意义大)。
• 偶有表达：AE1/AE3、EMA、SMA、actin、desmin、FVIII、calretinin
•
阴性表达
：S-100、desmin、CD31、CD117、HMB45、CgA、Syn。
特殊类型
• 1、脂肪瘤样型SFT ：肿瘤含有数量不等的成熟
附有关文献1篇供参考。Arch Pathol Lab Med 2001；125(3):406409.
总结
• 凡是出现随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区，血管外皮瘤样结构及玻璃
样变的血管，都应该把SFT作为一个鉴别的对象。
腔的巨大肿块，原因不明），切除后，血糖恢复正常。发生在功能部位的 肿瘤可伴有相应的症状，如头痛、眼突、腹胀、便秘等。
肉眼观
• 肿块呈类圆形或卵圆形，周界清楚。位于胸膜的病例可以带蒂。部分病例
有纤维性假包膜。切面灰白色，质韧而有弹性。恶性者可呈鱼肉状、伴出 血、坏死、囊性变。
经典的镜下特点
• 随机分布的细胞丰富区与玻璃样变区
第二例
• 女，80岁，发现左小腿肿物9月。左小腿内侧可见一约7×8cm肿物，表面
隆起，质硬，无压痛，切口见肿物深达腓肠肌筋膜，部分深达肌肉
诊断
• 1.瘤组织位于皮肤表皮下真皮全层，有明显的细胞密集
区和稀疏区； 2.肿瘤深部邻近皮下脂肪组织，境界清楚，未侵至脂肪 组织； 3.肿瘤组织细胞密集区有明显的血管外皮瘤样结构； 4.细胞密集区呈肉瘤样、纤维肉瘤样； 5.有些区细胞分化差似单相型的滑膜肉瘤 6.有些区呈席纹状结构； 7.瘤内见粗大胶原纤维束； 8.可见核分裂像，但不多(<4/10HPF)，未见坏死及粘液 样变。 • 诊断：皮肤不典型孤立性纤维性肿瘤，尚不具备恶性孤 立性纤维性肿瘤的诊断标准。
第三例
• 女，58岁，右胸巨大肿块，大小(长径)达16cm，与右肺下叶粘连，中叶另
有一结节。手术切除。
(右侧胸膜)恶性孤立性纤维性肿瘤 (Malignant solitary fibrous tumor) ，并转 移至(右)肺(中叶)形成瘤结节。
免疫组化染色：梭形及卵圆形瘤细胞bcl-2(+)、 CD99(+)、vim(+)、CD34(+)、Actin(+)、Desmin(+)；其它 GFAP(-)、CK19(上皮细胞+、梭形瘤细胞-)、 Ki-67生长活 跃区(+)>80％。支持恶性孤立性纤维性肿瘤的诊断。
诊断
• 最后诊断报告如下：(盆腔)良性纤维性肿瘤，结合组织形态及免疫组化染色
结果：Vim(100％+)、CD34(99％+)、CD99(90％+)、Bcl-2(60％+)，其它 S-100、SMA、MSA、Des、CD117、CD68为(-)；Ki-67(5％+)，考虑为巨 大良性孤立性纤维性肿瘤(SFT)。 注：因为肿瘤较大，建议随访观察。
——细胞丰富区：瘤细胞卵圆形或者梭形围绕复杂的脉管系统排列。血管 形成连续分支的网络，管腔大小不一。分支的窦状血管形成“鹿角形”。 ——玻璃样变区：瘤细胞呈单个或平行小条索状围绕在致密的胶原周围。 胶原纤维与细胞之间常出现人工裂隙。
其他形态
1. 少见的组织形态 瘤细胞呈各种各样排列：杂乱无序、车辐状、 血管外皮细胞瘤样、神经纤维瘤样、石棉样胶原纤维、星状胶原纤维、血 管壁增厚胶原纤维变性； 2. 可见的其它细胞形态 ： 较大的上皮样细胞、成簇的小圆形细胞、少数多 核巨细胞、 成堆的淋巴细胞等。
鉴别诊断
• SFT的鉴别诊断较复杂，包括显示血管外皮瘤的Biblioteka Baidu性、恶性肿瘤。
病例介绍
• 第一例：男，20岁，大学生，无任何不适，因右下肢浮肿检查，始发现盆
腔巨大肿瘤。肿瘤最大径为17cm，边界清楚。
镜下特点
•
镜下见瘤组织主要由纤维组织构成，外被纤维性包膜，其组织形态多样， 有细胞密集区及富于薄壁血管的稀疏区 ，另见粘液样变 ，部分梭形细胞区 富含胶原纤维，有的呈神经纤维瘤样结构，细胞密集区偶见核分裂像；瘤 组织未见坏死和出血，包膜外亦无浸润的瘤组织。
脂肪及组织学良性的SFT。这种亚型的主要意义 在于容易误诊为高分化的脂肪肉瘤。 • 2、脑（脊）膜内SFT：与普通的脑脊膜瘤不同， 该肿瘤不表达S100、EMA,也没有染色体NF2位 点突变。该肿瘤复发率60.6%，转移率23.4%。 • 3、伴巨细胞的SFT：肿瘤具有经典的SFT结构， 可见衬覆多核间质细胞的假血管腔（由细胞-间 质粘附性丧失引起）。 • 4、婴儿SFT