儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径2010年版
急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程
急性早幼粒细胞白血病临床路径（征求意见稿）一、急性早幼粒细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象：第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（APL）（ICD10：M9866/3）（二）诊断依据：根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（Lyon: IARC Press ，Jaffe ES, Harris NL, Stein H ea al. 2001.）《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）1.体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等2.血细胞计数及分类3.骨髓检查（典型的APL细胞）4.免疫分型（典型的APL细胞表型）5.染色体（t（15；17））6.白血病基因分型（PML/RAR 及其变异型）（三）选择治疗方案的依据：根据《急性髓系白血病治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会白血病学组,中华血液学杂志2009.6)1、诱导化疗：全反式维甲酸（ATRA）、砷剂、蒽环类2、缓解后化疗：①蒽环类±阿糖胞苷②中～高剂量阿糖胞苷（高危）③砷剂、ATRA±细胞毒药物④腰穿及鞘内注射（四）根据患者的疾病状态选择路径：APL路径(一) 初治APL患者APL路径(二）诱导达完全缓解（CR）的APL患者APL路径(一)（一）临床路径标准住院日为35-40 天（二）进入路径标准：1.第一诊断必须符合急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD10：M9866/3）；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）所必须的检查项目：1.血、尿、大便常规2.ABO血型、肝肾功能、电解质、出凝血检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、HIV、梅毒）；2.胸片、心电图、腹部B超、眼底检查；3. 骨髓检查、免疫分型、细胞遗传学、白血病融合基因；4. 发热或有明确某系统感染者可选择：血、尿、便、咽拭子培养、影像学。
完全缓解的儿童APL临床路径
完全缓解的儿童APL临床路径一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为28天内（二）进入路径标准1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD-10：C92.402，M9866/3）。
2.经诱导治疗达完全缓解（CR）。
3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规。
（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查。
（3）胸部X线平片、心电图、腹部超声，心脏B超。
2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
3.骨髓涂片检查、微小残留病变检测（PML/RAR ）。
4.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨髓穿刺同意书、腰椎穿刺及鞘内注射同意书和输血知情同意书等。
（四）治疗开始于入院第3天内（五）治疗方案1. 缓解后巩固治疗（1）低危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）。
①ATRA：15～25mg/（m2·d）d1～14，口服。
②ATO/RIF：ATO 0.15mg/（kg·d）d1～14，静滴（最大剂量10mg/d）；或RIF 50～60mg/（kg·d）d1～14，口服。
（2）高危组：ATRA+砷剂（ATO/RIF）+蒽环类药物（IDA/DNR）（注：如果高危组在诱导后分子生物学已转阴，可以不用蒽环类药物）。
①ATRA+砷剂（剂量和给药时间同上）。
②IDA/DNR：IDA 10mg/（m2·d）静滴qod×1～2次；或DNR 40mg/（m2·d）静滴qod×1～2次。
（3）巩固后评估①评估时间：低危组和高危组的巩固治疗疗程均为28天，即从用药开始计算，第28天行骨髓穿刺及融合基因评估，然后进入下一个疗程。
儿童白血病临床路径(2个)
儿童急性淋巴细胞白血病临床路径儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性淋巴细胞白血病(ICD-10:C91.0)的标危、中危组患者。
二、诊断依据根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）,《儿科血液系统疾病诊疗规范》（中华医学会儿科学分会编著，人民卫生出版社）（一）体检：可有发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化检查）。
（四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析，FISH(必要时)。
（六）白血病相关基因。
三、危险度分组标准（一）标危组：必须同时满足以下所有条件：1.年龄≥1岁且＜10岁；2.WBC＜50×109/L；3.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；4.非T-ALL；5.非成熟B-ALL；6.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；无t（4;11）或MLL/AF4融合基因；无t（1;19）或E2A/PBX1融合基因；7.治疗第15天骨髓呈M1(原幼淋细胞＜5%)或M2（原幼淋细胞5%-25%），第33天骨髓完全缓解。
（二）中危组：具备以下任何1项或多项者：1.无t（9;22）或BCR/ABL融合基因；2.泼尼松反应良好（第8天外周血白血病细胞＜1×109/L）；3.标危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）或中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M1/M2；4.如有条件进行微小残留病（MRD）检测，则第33天MRD≥10－4 且＜10－2。
5.WBC≥50×109/L；6.年龄≥10岁；7.T-ALL；8.t（1;19）（q23;p13）或E2A/PBX1(TCF3-PBX1)融合基因阳性；9.年龄＜1岁且无MLL基因重排。
10.诊断时已发生CNSL和（或）TL。
（三）高危组：具备以下任何1项或多项者：1.泼尼松反应不良（第8天外周血白血病细胞＞1×109/L）；2.t（9;22）(q34;q11.2)或BCR/ABL融合基因阳性；3.t（4;11）(q21;q23)或MLL/AF4或者其他MLL基因重排基因阳性；4.中危诱导缓解治疗第15天骨髓呈M3（原幼淋细胞＞25%）；5.第33天骨髓形态学未缓解（原始及幼稚淋巴细胞＞5％）；6.如有条件进行MRD检测，则第33天MRD≥10－2，或第12周MRD≥10－3。
卫生部临床路径目录
卫生部临床路径目录(截止到2011年7月,迄今为止最全的目录)本文由妍雅夕贡献卫生部临床路径目录一、呼吸内科疾病临床路径 1.1 社区获得性肺炎 1.2 慢性阻塞性肺疾病1.3 支气管扩张1.4 支气管哮喘 1.5 自发性气胸 1.6 肺血栓栓塞症 1.7 肺脓肿 1.8 急性呼吸窘迫综合征1.9 结核性胸膜炎1.10 慢性肺源性心脏病1.11 慢性支气管炎1.12 特发性肺纤维化1.13 胸膜间皮瘤1.14 原发性支气管肺癌二、消化内科疾病临床路径2.1 胆总管结石 2.2 胃十二指肠溃疡2.3 反流性食管炎2.4 大肠息肉 2.5 轻症急性胰腺炎 2.6 肝硬化腹水 2.7 贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术 2.8 肝硬化并发肝性脑病 2.9 肝硬化合并食管胃静脉曲张出血(内科治疗) 2.10 经内镜胆管支架置入术2.11 溃疡性结肠炎(中度)2.12 上消化道出血2.13 十二指肠溃疡出血2.14 胃溃疡合并出血(药物治疗) 2.15 内镜下胃息肉切除术三、神经内科疾病临床路径3.1 短暂性脑缺血发作3.2 脑出血 3.3 吉兰巴雷综合症3.4 多发性硬化 3.5 癫痫 3.6 重症肌无力 3.7 病毒性脑炎 3.8 成人全面惊厥性癫痫持续状态3.9 肌萎缩侧索硬化3.10 急性横贯性脊髓炎3.11 颈动脉狭窄3.12 颅内静脉窦血栓形成3.13 视神经脊髓炎3.14 亚急性脊髓联合变性四、心内科疾病临床路径 4.1 不稳定性心绞痛介入治疗 4.2 慢性稳定性心绞痛介入治疗4.3 急性非ST 段抬高性心肌梗死介入治疗4.4 急性左心功能衰竭4.5 病态窦房结综合征4.6 持续性室性心动过速 4.7 急性ST 段抬高心肌梗死 4.8 房性心动过速 4.9 肥厚型心肌病4.10 肺动脉高压 4.11 风湿性二尖瓣狭窄(内科)4.12 主动脉夹层 4.13 肾血管性高血压治疗 4.14 心房颤动介入治疗 4.15 原发性醛固酮增多症 4.16 阵发性室上性心动过速介入治疗五、血液内科疾病临床路径 5.1 特发性血小板减少性紫癜5.2 急性早幼粒细胞白血病 5.2.1 初治APL 5.2.2 完全缓解的APL 5.3 骨髓增生异常综合症5.4 慢性髓细胞白血病5.5 慢性淋巴细胞白血病 5.6 弥漫大 B 细胞淋巴瘤 5.7 血友病 A 5.8 自身免疫性溶血性贫血六、肾内科疾病临床路径6.1 终末期肾脏病 6.2 狼疮性肾炎行肾穿刺活检6.3 急性肾损伤6.4IgA 肾病行肾穿刺活检6.5Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗6.6 腹膜透析并发腹膜炎6.7 急性肾盂肾炎 6.8 急性药物过敏性间质性肾炎 6.9 终末期肾脏病常规血液透析治疗 6.10 慢性肾脏病贫血七、内分泌疾病临床路径7.1 1 型糖尿病7.2 2 型糖尿病7.3 嗜铬细胞瘤/副神经节瘤7.4 库欣综合征7.5 Graves 病7.6 垂体催乳素瘤7.7 原发性骨质疏松症7.8 原发性甲状腺功能减退症7.9 尿崩症7.10 原发性甲状旁腺机能亢进症八、普通外科疾病临床路径8.1 胃十二指肠溃疡8.2 急性乳腺炎8.3 直肠息肉8.4 门静脉高压症8.5 腹股沟疝8.6 下肢静脉曲张8.7 血栓性外痔8.8 急性单纯性阑尾炎8.9 结节性甲状腺肿8.10 乳腺癌8.11 乳腺良性肿瘤8.12 原发性甲状腺机能亢进症8.13 甲状腺良性肿瘤8.14 甲状腺癌(2011 版)8.15 胆囊结石合并急性胆囊炎8.16 慢性胆囊炎8.17 胆管结石(无胆管炎或胆囊炎)8.18 胆管结石合并胆管炎8.19 原发性肝细胞癌8.20 肝门胆管癌8.21 细菌性肝脓肿8.22 胃癌(2011 版)8.23 脾破裂8.24 胰腺癌8.25 胰腺假性囊肿8.26 肠梗阻8.27 小肠间质瘤8.28 克罗恩病8.29 肠外瘘8.30 肛裂8.31 肛周脓肿九、神经外科疾病临床路径9.1 颅前窝底脑膜瘤9.2 颅后窝脑膜瘤9.3 垂体腺瘤9.4 小脑扁桃体下疝畸形9.5 三叉神经痛9.6 慢性硬脑膜下血肿9.7 颅骨凹陷性骨折9.8 创伤性急性硬脑膜下血肿9.10 创伤性闭合性硬膜外血肿9.11 颅骨良性肿瘤9.12 大脑中动脉动脉瘤9.13 颈内动脉动脉瘤9.14 高血压脑出血9.15 大脑半球胶质瘤9.16 大脑凸面脑膜瘤9.17 三叉神经良性肿瘤9.18 椎管内神经纤维瘤十、骨科疾病临床路径10.1 腰椎间盘突出症10.2 颈椎病10.3 重度膝关节骨关节炎10.4 股骨颈骨折10.5 胫骨平台骨折10.6 踝关节骨折10.7 股骨干骨折10.8 肱骨干骨折10.9 肱骨髁骨折10.10 尺骨鹰嘴骨折10.11 尺桡骨干骨折10.12 股骨髁骨折10.13 髌骨骨折10.14 胫腓骨干骨折10.15 股骨下端骨肉瘤10.16 青少年特发性脊柱侧凸10.17 退变性腰椎管狭窄症10.18 强直性脊柱炎后凸畸形10.19 胸椎管狭窄症10.20 股骨头坏死10.21 髋关节发育不良10.22 髋关节骨关节炎10.23 膝内翻10.24 膝关节骨关节炎十一、十一、泌尿外科疾病临床路径11.1 肾癌(2009 版腹腔镜肾癌根治术及2010 版开放肾癌根治术)11.2 膀胱肿瘤11.3 良性前列腺增生11.4 肾结石11.5 输尿管结石11.6 肾盂癌11.7 输尿管癌11.8 前列腺癌11.9 肾上腺无功能腺瘤11.10 睾丸鞘膜积液11.11 精索鞘膜积液11.12 精索静脉曲张十二、十二、胸外科疾病临床路径12.1 贲门失弛缓症12.2 自发性气胸12.3 食管癌12.4 支气管肺癌12.5 肋骨骨折合并血气胸12.6 漏斗胸12.7 非侵袭性胸腺瘤12.8 肺良性肿瘤12.9 纵膈良性肿瘤12.10 食管裂孔疝12.11 支气管扩张症12.12 气管恶性肿瘤12.13 食管平滑肌瘤12.14 纵膈恶性畸胎瘤十三、十三、心外科疾病临床路径13.1 房间隔缺损(2009 版和2011版)13.2 室间隔缺损13.3 动脉导管未闭(2009 版和2011 版)13.4 冠状动脉粥样硬化性心脏病13.5 风湿性心脏病二尖瓣病变13.6 法洛四联症13.7 主动脉瓣病变13.8 升主动脉瘤(2009 版和2011 版)13.9 肺动脉瓣狭窄13.10 二尖瓣病变13.11 主动脉瓣病变人工机械瓣置换术13.12 主动脉瓣病变人工生物瓣置换术13.13 升主动脉夹层动脉瘤十四、十四、妇科疾病临床路径14.1 子宫腺肌病14.2 卵巢良性肿瘤14.3 宫颈癌14.4 输卵管妊娠14.5 子宫平滑肌瘤十五、十五、产科临床路径15.1 胎膜早破行阴道分娩15.2 自然临产阴道分娩15.3 计划性剖宫产15.4 完全性前置胎盘15.5 过期妊娠15.6 医疗性引产15.7 阴道产钳助产15.8 宫缩乏力导致产后出血15.9 阴道分娩因胎盘因素导致产后出血和产褥感染十六、十六、儿科临床路径16.1 轮状病毒肠炎16.2 支原体肺炎16.3 麻疹合并肺炎16.4 母婴ABO 血型不合溶血病16.5 儿童急性淋巴细胞白血病16.6 初治儿童ALL 16.7 矮小症16.8 病毒性心肌炎16.9 川崎病16.10 传染性单核细胞增多症16.11 癫痫16.12 型糖尿病16.13 急性肾小球肾炎16.14 免疫性血小板减少性紫癜16.15 原发性肾病综合征16.16 自身免疫性溶血性贫血16.17 过敏性紫癜16.18 毛细支气管炎16.19 热性惊厥16.20 胃食管反流病16.21 消化性溃疡16.22 新生儿呼吸窘迫综合征16.23 新生儿胎粪吸入综合征16.24 阵发性室上性心动过速16.25 支气管肺炎十七、十七、小儿外科疾病临床路径17.1 先天性巨结肠17.2 先天性幽门肥厚性狭窄17.3 尿道下裂17.4 急性肠套叠17.5 儿童房间隔缺损17.6 儿童室间隔缺损17.7 儿童先天性动脉导管未闭17.8 儿童先天性肺动脉瓣狭窄17.9 先天性肠旋转不良17.10 甲状舌管囊肿或鳃源性囊肿17.11 先天性胆管扩张症17.12 急性化脓性阑尾炎17.13 发育性髋脱位(2 岁以上)17.14 先天性马蹄内翻足17.15 梅克尔憩室17.16 肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水17.17 肾母细胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)17.18 先天性肛门直肠畸形(中低位)17.19 先天性肌性斜颈17.20 隐睾(睾丸可触及)十八、十八、眼科疾病临床路径18.1 原发性急性闭角型青光眼18.2 单纯性孔源性视网膜脱离18.3 共同性斜视18.4 上睑下垂18.5 老年性白内障18.6 白内障囊外摘除联合人工晶体植入术18.7 慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术18.8 急性虹膜睫状体炎18.9 角膜白斑穿透性角膜移植术18.10 角膜裂伤18.11 难治性青光眼睫状体冷冻术18.12 经巩膜二级管激光睫状体光凝术18.13 翼状胬肉切除手术十九、十九、耳鼻喉科疾病临床路径19.1 慢性化脓性中耳炎19.2 声带息肉19.3 慢性鼻-鼻窦炎19.4 喉癌19.5 鼻出血19.6 鼻腔鼻窦恶性肿瘤19.7 鼻中隔偏曲19.8 分泌性中耳炎19.9 甲状腺肿瘤19.10 慢性扁桃体炎19.11 双侧感音神经性耳聋19.12 突发性耳聋19.13 下咽癌19.14 腺样体肥大19.15 阻塞性睡眠呼吸暂停综合征二十、二十、口腔科疾病临床路径20.1 舌癌20.2 唇裂20.3 腭裂20.4 下颌骨骨折20.5 下颌前突畸形20.6 腮腺多形性腺瘤20.7 牙列缺损20.8 牙列缺失行种植体支持式固定义齿修复20.9 牙列缺失行种植体支持式可摘义齿修复20.10 复发性口腔溃疡20.11 口腔扁平苔藓20.12 口腔念珠菌病20.13 单纯疱疹20.14 乳牙中龋20.15 乳牙慢性牙髓炎20.16 个别乳磨牙早失二十一、二十一、皮肤科疾病临床路径21.1 带状疱疹21.2 皮肌炎/多发性肌炎21.3 寻常型天疱疮21.4 重症多形红斑21.5 中毒性表皮坏死松解型药疹21.6 白癜风21.7 淋病21.8 慢性光化性皮炎21.9 荨麻疹21.10 系统性硬化症21.11 寻常痤疮21.12 寻常型银屑病二十二、二十二、肿瘤科疾病临床路径22.1 甲状腺癌(2009 版)22.2 结肠癌(2009 版) 22.3 胃癌(2009 版)。
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南中国急性早幼粒细胞白血病（Acute Promyelocytic Leukemia，APL）是一种较为特殊的白血病亚型，其特点是APL患者的骨髓中早幼粒细胞明显增多，可以导致出血并发症。
针对这一特殊病情，中国医学界制定了《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》来指导临床工作。
一、临床表现急性早幼粒细胞白血病的临床症状主要有进行性发热、出血、皮肤瘀斑、骨与关节疼痛等。
这些症状可以帮助医生快速诊断和治疗APL。
二、诊断标准诊断APL主要基于以下几个方面的判断：外周血象中早幼粒细胞明显增多，骨髓中原始粒细胞比例大于20%，早幼粒细胞明显增多，持续性中性粒细胞减少。
能够看到特征性的伪麦芽球，常见的染色体易位是t（15；17），发现PML-RARa融合基因。
当然，这些指标是相对的，具体还要以实验室检查为准。
三、治疗方案1.积极控制出血由于APL患者常常伴有出血并发症，所以治疗的初期需要积极控制出血。
给予草酸铁、大剂量止血酶原等会有助于改善出血情况。
2.化疗方案现在常用的化疗方案是以ATRA（维甲酸）和酒石酸阿罗芬尼（Ato）联合化疗。
ATRA作用于早幼粒细胞，促成其分化为成熟的粒细胞，而阿罗芬尼则阻断白细胞増生。
这个方案综合考虑了早幼粒细胞分化和增殖的特点，能够起到较好的治疗效果。
3.病理形态学评估治疗过程中，需要对病理形态学进行定期评估，以确定治疗的疗效和预后。
4.分子生物学检查在治疗中，需要进行分子生物学检查，以确定是否达到了MRD （Minimal Residual Disease）阴性状态。
MRD阴性表示患者的干预效果较好，预后也较好。
5.预后评估对于APL患者的预后，除了在治疗中观察治疗效果外，还可以采用较为常见的预后评估模型，如Sanz模型和PETHEMA（西班牙血液病学学会）评分，辅助判断患者的预后情况。
四、随访及复发治疗由于APL的特殊性，需要进行长期随访，以及及时处理复发等情况。
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗指南一、前言急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukemia, APL）也称为急性非淋巴细胞白血病M3,约占儿童急性非淋巴细胞白血病的5%-10虬以严重出血倾向和早期合并弥漫性血管内凝血（DIC）为显著临床特征，多数病例具有特定非随机性染色体易位和融合基因，如t （15； 17）（q22；q21）及PML-RARa融合基因。
APL既往病死率很高,预后凶险，但由于采用全反式维甲酸（all-trans retinoic acid, ATRA）等诱导分化治疗并结合联合化疗，APL的预后也得到显著改观，长期无病生存率已达80%以上，成为预后最好的一种急性非淋巴细胞白血病亚型。
为规范我省儿童新发APL的诊断和治疗，特制定本诊疗指南，供我省儿童白血病定点医疗机构参考。
二、诊断依据1.临床表现：除发热、贫血和肝脾淋巴肿大外，APL临床上往往具有显著的出血倾向，表现为皮肤出血点及瘀斑，甚至因早期合并DIC而发生严重的腔道器官出血甚至颅内出血，危及患儿生命。
2.血液常规检查：可出现不同程度Hb降低和血小板减少, WBC计数多增高，但也可正常或降低。
有时可查见异常早幼粒细胞。
3.凝血功能检查：APL患儿往往具有凝血功能异常，如PTXX、APTTXX. FIB降低；D-二聚体及FDP增高，结合血小板计数降低，提示存在DIC。
4.骨髓穿刺涂片检查和细胞化学染色：骨髓增生明显或极度活跃，以异常早幼粒细胞增生为主（>25%）。
根据异常早幼粒细胞胞浆嗜天青颗粒的粗细，分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）两种亚型。
白血病细胞髓过氧化酶染色呈强阳性。
5.免疫分型检查：表达髓系抗原，如CD13+, CD33+和MPO+ 等。
6.细胞遗传学异常和融合基因检测：APL患者t（15；17）（q22；q21）染色体易位为本病特异性染色体结构异常，占90%以上，导致形成PML-RARa融合基因。
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规范
儿童急性早幼粒细胞白血病诊疗规（年版）一、概述急性早幼粒细胞白血病（, ）是急性髓细胞白血病的一种特殊类型，占儿童急性髓细胞白血病的。
的临床表现与相同，但出血倾向明显，常以严重出血的弥散性血管凝血（, ）为首发表现，起病可十分凶险，导致早期死亡。
以往预后很差，主要是由于化疗后细胞促凝血颗粒释放、形成弥散性血管凝血，导致患儿严重出血而死亡。
近年来采用全反式维甲酸（, ）联合砷剂诱导分化治疗后，的预后得到极大改善，近年来年无病生存率达以上。
二、本规适用围本规适用于α阳性的急性髓细胞白血病。
三、诊断（一）临床表现. 临床症状（）骨髓造血衰竭的临床表现：贫血、粒细胞和血小板减少。
贫血为正细胞正色素性，表现为面色苍白、乏力、头晕和纳差；粒细胞减少表现为发热、感染；血小板减少可出现皮肤瘀点瘀斑、鼻衄和牙龈出血。
（）白血病细胞浸润脏器：常合并严重的出血和，早期死亡风险高。
此外，可有骨痛、肝脾肿大、中枢神经系统等受累如表现为面神经瘫痪。
. 体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤粘膜出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）实验室诊断基本标准根据诊断标准，常有典型的形态学特征以及特征性的融合基因α。
偶有形态学不典型但同样具有α的病例同样可以诊断。
（三）实验室必需完善检查. 血常规血红蛋白和红细胞呈不同程度降低。
白细胞大多增高，也可正常或减低。
外周血片可以找到异常早幼粒细胞。
血小板常降低。
外周血白细胞数高、血小板降低明显者更易发生，合并严重出血。
. 凝血功能病人一般都存在凝血功能异常。
确诊或疑诊时应及时检查凝血功能，以便及早预防治疗严重出血。
凝血异常表现为：延长，延长，降低；二聚体及增高，结合血小板降低，提示存在。
. 骨髓表现（）形态学（）：骨髓以异常早幼粒细胞增生为主，细胞胞浆中含嗜天青颗粒。
（）免疫分型（）：白血病免疫分型，至少应该包括以下所有抗体，并可根据实际情况增加必要抗体，免疫表型分析明确为髓系白血病。
①系：、、、μ、、、、、②系：、、、、、、、αβ、γδ、③髓系：、、、、、、、、、、、④其它：、、、（）细胞遗传学() 及分子生物学( )检查：以特异的染色体易位()()为特征，易位使的基因和的α基因形成α融合基因，α融合基因不但是的分子遗传学标志也是发病的分子基础。
临床路径-29个常见病种
目录轻症急性胰腺炎临床路径一、轻症急性胰腺炎临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为轻症急性胰腺炎（ICD-10：K85.001/K85.101/K85.201/K85.301/K85.801/K85.802/K85.901）（二）诊断依据。
根据《临床诊疗指南-消化系统疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《实用内科学（第12版）》（复旦大学医学院编著，人民卫生出版社），《临床消化病学》（天津科学技术出版社）1.临床表现：急性、持续性腹痛（偶无腹痛）。
2.实验室检查：血清淀粉酶活性增高≥正常值上限3倍。
3.辅助检查：影像学提示胰腺有或无形态学改变。
（三）治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-消化系统疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《实用内科学（第12版）》（复旦大学医学院编著，人民卫生出版社），《临床消化病学》（天津科学技术出版社）1.内科治疗：（1）监护、禁食、胃肠减压；（2）维持水电解质平衡、营养支持治疗；（3）药物治疗: 抑酸治疗、抑制胰腺分泌药物、胰酶抑制剂；无感染征象的患者不建议使用抗菌药物；必要时谨慎使用镇静和镇痛药物。
2.内镜治疗：对于胆源性胰腺炎，有条件的医疗机构可采用内镜治疗。
（四）标准住院日为7-10天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10：K85.001/K85.101/K85.201/K85.301/K85.801/K85.802/K85.901轻症急性胰腺炎疾病编码。
2.排除急性重症胰腺炎及有严重并发症的患者（合并心、肺、肾等脏器功能损害，合并胰腺脓肿、胰腺囊肿等）。
3.排除其他急腹症：急性肠梗阻、消化性溃疡穿孔、胆石症和急性胆囊炎、肠系膜血管栓塞、心绞痛或心肌梗死者。
4.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规+隐血；（2）肝肾功能、甘油三酯、电解质、血糖、血淀粉酶、脂肪酶、C-反应蛋白（CRP）、凝血功能；（3）血气分析；（4）心电图、腹部超声、腹部及胸部X线片。
小儿内科9个病种临床路径
矮小症临床路径（2010年版）一、矮小症临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为矮小症（旧称侏儒症）（ICD－10︰E34.3）。
（二）诊断依据。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428－430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《小儿内分泌学》（颜纯、王慕逖主编，人民卫生出版社，2006年）。
身高处于同种族、同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于两个标准差者（身高标准参照2005年九省/市儿童体格发育调查数据研究制定的中国2-18岁儿童身高、体重标准差）。
（三）治疗方案的选择。
根据《儿科学》（王卫平主编，高等教育出版社，2004版）、《中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组矮身材儿童诊治指南》（中华儿科杂志，2008年，46:428-430）、《Pediatric Endocinology》（Mark A.Sperling主编，Saunders Elsevier出版社，2007年）等。
1.孤立性生长激素缺乏症药物治疗：生长激素替代治疗。
2.甲状腺素功能减低症：甲状腺素替代疗法。
3.先天性卵巢发育不全症：一般骨龄12岁前生长激素替代治疗，12岁后联合或单独雌、孕激素治疗。
4.联合垂体激素缺乏症：相应缺乏激素替代治疗。
5.其他：对因、对症治疗。
6.辅助治疗：运动、营养治疗。
（四）标准住院日≤3天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10︰E34.3矮小症（旧称侏儒症）疾病编码。
2.没有明确的矮小病因。
3.达到住院标准：符合矮小症诊断标准，并经内分泌专科或儿内科临床医师判断需要住院检查治疗。
初治APL临床路径标准住院流程
初治APL临床路径标准住院流程
前言
急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种进展迅速且具有高度致死性的急性非淋
巴细胞白血病。
随着医疗技术的不断进步，初治APL的临床路径标准住院流程已
得到不断优化和完善，旨在提高治疗效果、降低治疗风险，让患者获得更好的疗效和生存率。
患者入院及评估
1.患者入院后，医护人员应立即进行初步评估，包括患者基本信息、病
史、症状等。
2.进一步进行体格检查，评估患者疾病严重程度及全身状况。
3.临床实验室检查包括血常规、凝血功能、骨髓象等以明确APL诊断。
确认诊断及治疗计划制定
1.根据临床症状和实验室检查结果，确认APL诊断。
2.多学科团队制定治疗计划，包括化疗方案、支持治疗、并发症预防等。
治疗阶段
1.归巢诱导治疗阶段：根据风险分层确定诱导治疗方案，包括All-
trans retinoic acid (ATRA) 和类阿糖胞苷等。
2.化疗关闭维持治疗：在诱导治疗后进行化疗关闭治疗，监测病情变
化。
3.治疗反应评价：定期监测患者的血象、凝血功能等指标，评估治疗
效果。
4.并发症预防：注意预防治疗相关并发症，减少治疗风险。
康复及出院
1.根据患者病情和治疗反应，确定适当出院时间。
2.出院指导，包括药物使用、复诊计划、生活调养等。
3.定期随访，监测患者病情，指导患者生活。
结语
初治APL的临床路径标准住院流程的优化不仅能提高疗效，降低风险，还能改善患者的生存质量。
医护人员应密切合作，严格执行标准流程，为患者提供全方位的贴心服务，助力患者早日康复。
急性早幼粒细胞白血病(低中危组)中医临床路径
急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径（2018年版）路径说明：本路径适合于西医诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）初治或缓解的住院患者。
一、急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危）（ICD-10编码：C92.401，M986604/3）。
（二）诊断依据西医诊断标准：参考《血液病诊断及疗效标准》（第四版）和《中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南》（2014年版）。
（三）治疗方案的选择参考中华中医药学会发布的“急性早幼粒细胞白血病（低中危组）中医诊疗方案（2018年版）”拟定。
1.诊断明确，第一诊断为急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者适合并接受中医治疗。
（四）标准住院日1.初治患者标准住院日≤40天。
2.缓解患者标准住院日≤28天。
（五）进入路径标准1.第一诊断符合急性早幼粒细胞白血病（低中危组）。
2.患者如同时具有其他疾病，但在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。
（六）中医证候学观察本病主要是辨病施治。
在治疗并发症或合并症时，需要进行辨证分型。
（七）入院检查项目1.必须的检查项目血常规+血型、尿常规、便常规；凝血功能五项检查；白细胞形态分类；骨髓细胞形态学，骨髓细胞组织化学（包括过氧化物酶）或骨髓或组织病理检查；免疫表型检测；细胞遗传学，染色体核型分析t（15；17）及其变异型，FISH（必要时）；分子生物学检查，PML/RAR 融合基因及其变异型；电解质、肝功能、肾功能、输血前检查；感染或传染性疾病筛查；胸部X线片、心电图、腹部B超、眼底检查。
2.可选择检查项目根据病情需要而定，如骨髓活组织检查、FLT3-ITD、超声心动、胸部CT、头颅CT/MRI、血气分析等。
缓解患者可选择微小残留病变检测、细胞遗传学检查（FISH）、砷含量（血液、指甲、趾甲、毛发）测定。
（八）治疗方法1.抗白血病治疗2.支持治疗3.其他中医特色疗法（1）口服中药汤剂或其他中成药（2）中药外治4.护理调摄（九）出院标准1.一般情况良好，病症好转或稳定。
临床路径病种目录
临床路径病种目录346个一、呼吸内科临床路径病种15个1.肺血栓栓塞症2.社区获得性肺炎3.慢性阻塞性肺疾病4.支气管扩张症5.支气管哮喘6.自发性气胸7.肺脓肿8.急性呼吸窘迫综合征9.结核性胸膜炎10.慢性肺源性心脏病11.慢性支气管炎12.特发性肺纤维化13.胸膜间皮瘤14.原发性支气管肿瘤15.原发性肺癌内科治疗1.肝硬化腹水2.轻症急性胰腺炎3.胆总管结石4.胃十二指肠溃疡5.大肠息肉6.反流食管炎7.贲门失弛缓症内镜下气囊扩张术8.肝硬化并发肝性脑病9.肝硬化合并食管胃静脉曲张出血内科治疗10.经内镜胆管支架置入术11.溃疡性结肠炎中度12.上消化道出血13.十二指肠溃疡出血14.胃溃疡合并出血药物治疗15.内镜下胃息肉切除术1.短暂性脑缺血发作2.脑出血3.吉兰—巴雷综合征4.多发性硬化5.癫痫6.重症肌无力7.病毒性脑炎8.成人全面惊厥性癫痫持续状态9.肌萎缩侧索硬化10.急性横贯性脊髓炎11.颈动脉狭窄12.颅内静脉窦血栓13.视神经脊髓炎14.亚急性脊髓联合变性15.脑梗塞1.不稳定性心绞痛介入治疗2.慢性稳定性心绞痛介入治疗3.急性非ST段抬高性心肌梗死介入治疗4.急性左心功能衰竭5.病态窦房结综合征6.持续性室性心动过速7.急性ST段抬高心肌梗死8.房性心动过速9.肥厚性梗阻型心肌病10.原发性肺动脉高压11.风湿性二尖瓣狭窄内科12.主动脉夹层内科13.肾血管性高血压14.心房颤动介入治疗15.原发性醛固酮增多症16.阵发性室上性心动过速介入治疗五、血液内科临床路径病种9个1.特发性血小板减少性紫癜2.急性早幼粒细胞白血病3.初治APL4.骨髓增生异常综合症5.慢性髓细胞白血病6.慢性淋巴细胞白血病7.弥漫大B细胞淋巴瘤8.血友病A9.自身免疫性溶血性贫血六、肾内科临床路径病种10个1.终末期肾脏病2.狼疮性肾炎行肾穿刺活检3.急性肾功能损伤肾病行肾穿刺活检5.Ⅰ型新月体肾炎血浆置换治疗6.腹膜透析并发腹膜炎7.急性肾盂肾炎8.急性药物过敏性间质性肾炎9.终末期肾脏病常规血液透析治疗10.慢性肾脏病贫血七、内分泌临床路径病种10个型糖尿病型糖尿病3.嗜铬细胞瘤/副神经节瘤4.库欣综合征病6.垂体催乳素瘤7.原发性骨质疏松症8.原发性甲状腺功能减退症9.尿崩症10.原发性甲状旁腺机能亢进症八、普外科临床路径病种36个1.胃十二指肠溃疡2.急性胰腺炎3.直肠息肉4.门静脉高压症5.腹股沟疝6.下肢静脉曲张7.血栓性外痔8.急性单纯性阑尾炎9.结节性甲状腺肿10.乳腺癌11.结节性甲状腺肿12.甲状腺良性肿瘤13.急性乳腺炎14.慢性胆囊炎15.胆总管结石合并胆管炎16.胆囊结石合并急性胆囊炎17.肛裂18.脾破裂19.结肠癌根治切除手术20.直肠癌低位前切除手术21.直肠癌腹会阴联合切除手术22.乳腺癌改良根治术23.乳腺癌保留乳房手术24.胃癌根治手术25.胃癌联合脏器切除手术26.乳腺良性肿瘤27.原发性甲状腺机能亢进症28.原发性肝细胞癌29.肝门胆管癌30.细菌性肝脓肿31.胰腺癌32.胰腺假性囊肿33.肠梗阻34.小肠间质瘤35.克罗恩病36.肠外瘘36.肛周脓肿九、神经外科临床路径病种18个1.颅前窝底脑膜瘤2.颅后窝脑膜瘤3.垂体腺瘤4.小脑扁桃体下疝畸形5.三叉神经痛6.慢性硬脑膜下血肿7.颅骨凹陷性骨折8.创伤性急性硬脑膜下血肿9.创伤性闭合性硬膜外血肿10.颅骨良性肿瘤11.大脑中动脉动脉瘤12.颈内动脉动脉瘤13.高血压脑出血外科治疗14.大脑半球胶质瘤15.大脑凸面脑膜瘤16.三叉神经良性肿瘤17.椎管内神经纤维瘤18.脑挫裂伤十、骨科临床路径病种26个1.腰椎间盘突出症2.颈椎病3.重度膝关节骨关节炎4.股骨颈骨折5.胫骨平台骨折6.踝关节骨折7.股骨干骨折8.退变性腰椎管狭窄症9.锁骨骨折10.肱骨干骨折11.肱骨髁骨折12.尺骨鹰嘴骨折13.股骨髁骨折14.髌骨骨折15.尺桡骨干骨折16.髌骨骨折17.胫腓骨干骨折18.股骨下端骨肉瘤19.青少年特发性脊柱侧凸20.强直性脊柱炎后凸畸形21.胸椎管狭窄症22.股骨头坏死23.髋关节发育不良24.髋关节骨关节炎25.膝内翻26.膝关节骨关节炎十一、泌尿外科临床路径病种12个1.肾癌2.膀胱肿瘤3.良性前列腺增生4.肾结石5.输尿管结石6.睾丸鞘膜积液7.精索静脉曲张8.精索鞘膜积液9.前列腺癌10.肾上腺无功能腺瘤11.肾盂癌12.输尿管癌十二、胸外科临床路径病种16个1.贲门失迟缓症2.自发性气胸3.食管癌4.支气管肺癌5.肋骨骨折合并血气胸6.漏斗胸7.非侵袭性胸腺瘤8.肺良性肿瘤9.纵膈良性肿瘤10.食管裂孔疝11.支气管扩张症外科治疗12.气管恶性肿瘤13.食管平滑肌瘤14.纵膈恶性畸胎瘤15.食管癌手术治疗16.原发性肺癌手术十三、心血管外科临床路径病种13个1.房间隔缺损2.室间隔缺损3.动脉导管未闭4.冠状动粥样硬化性心脏病5.风湿性心脏病二尖瓣病变6.法洛四联症7.主动脉病变8.升主动脉瘤9.肺动脉瓣狭窄10.二尖瓣病变11.主动脉瓣病变人工机械瓣置换术12.主动脉瓣病变人工生物瓣置换术13.升主动脉夹层动脉瘤十四、妇科临床路径病种5个1.子宫腺肌病2.卵巢良性肿瘤3.宫颈癌4.输卵管妊娠5.子宫平滑肌瘤十五、产科临床路径病种10个1.胎膜早破行阴道分娩2.自然临产阴道分娩3.计划性剖宫产4.完全性前置胎盘5.过期妊娠6.医疗性引产7.阴道产钳助产8.宫缩乏力导致产后出血9.阴道分娩因胎盘因素导致产后出血10.产褥感染十六、儿科内科临床路径病种29个1.轮状病毒肠炎2.支原体肺炎3.麻疹合并肺炎4.母婴ABO血型不合溶血病5.儿童急性淋巴细胞白血病6.儿童急性早幼粒白血病7.儿童房间隔缺损8.儿童室间隔缺损9.儿童先天性动脉导管未闭10.儿童先天性肺动脉狭窄11.矮小症12.病毒性心肌炎13.川崎病14.传染性单核细胞增多症、15.癫痫型糖尿病17.急性肾小球肾炎18.免疫性血小板减少性紫癜19.原发性肾病综合征20.自身免疫性溶血性贫血21.过敏性紫癜22.毛细支气管炎23.热性惊厥24.胃食管反流25.消化性溃疡26.新生儿呼吸窘迫综合征27.新生儿胎粪吸入综合症28.阵发性室上性心动过速29.支气管肺炎十七、小儿外科临床路径病种16个1.先天性巨结肠2.先天性幽门肥厚性狭窄3.尿道下裂4.急性肠套叠5.先天性肠旋转不良6.甲状舌管囊肿或腮源性囊肿7.先天性胆管扩张症8.急性化脓性阑尾炎9.发育性髋脱位2岁以上10.先天性马蹄内翻足11.梅克尔憩室12.肾盂输尿管连接部梗阻性肾积水13.肾母细胞瘤Ⅰ—Ⅱ期14.先天性肛门直肠畸形15.先天性肌性斜颈16.隐睾睾丸可触及十八、眼科临床路径病种13个1.原发性急性闭角型青光眼2.单纯性孔源性视网膜脱离3.共同性斜视4.上睑下垂5.老年性白内障6.角膜裂伤7.白内障囊外摘除联合人工晶体植入术8.慢性泪囊炎鼻腔泪囊吻合术9.急性虹膜睫状体炎10.角膜白斑穿透性角膜移植术11.难治性青光眼睫状体冷冻术12.经巩膜二级管激光睫状体光凝术13.翼状胬肉切除手术十九、耳鼻喉科临床路径病种15个1.慢性化脓性中耳炎2.声带息肉3.慢性鼻—鼻窦炎4.喉癌5.慢性扁桃体炎6.突发性耳聋7.鼻出血8.鼻中隔偏曲9.鼻腔鼻窦恶性肿瘤10.分泌性中耳炎11.甲状腺肿瘤12.双侧感音神经性耳聋13.下咽癌14.腺样体肥大15.阻塞性睡眠呼吸暂停综合征二十、口腔科临床路径病种16个1.舌癌2.唇裂3.腭裂4.下颌骨骨折5.下颌前突畸形6.腮腺多形性腺瘤7.牙列缺损8.牙列缺失行种植体支持式固定义齿修复9.牙列缺失行种植体支持式可摘义齿修复10.复发性口腔溃疡11.口腔扁平苔藓12.口腔念珠菌病13.单纯疱疹14.乳牙中龋15.乳牙慢性牙髓炎16.个别乳磨牙早失二十一、皮肤性病科临床路径病种11个1.带状疱疹2.皮肌炎/多发性肌炎3.寻常性天疱疮4.重症多行红斑/中毒性表皮坏死松解型药疹5.白癜风6.淋病7.慢性光化性皮炎8.荨麻疹9.系统性硬化症10.寻常痤疮11.寻常型银屑病二十二、肿瘤科临床路径病种15个1.甲状腺癌2.结肠癌3.胃癌4.直肠癌化疗5.直肠癌放射治疗6.结肠癌化疗7.食管癌化疗8.食管癌放射治疗9.原发性肺癌放射治疗10.乳腺癌化疗11.乳腺癌术后放射治疗12.胃癌姑息化疗13.胃癌术前化疗14.胃癌辅助化疗15.胃癌放射治疗二十三、精神科临床路径病种5个1.双相情感障碍2.精神分裂症3.持久的妄想性障碍4.分裂情感性障碍5.抑郁症。
临床路径
儿童先天性心脏病
1.儿童房间隔缺损 2.儿童室间隔缺损 3.儿童动脉导管未闭 4.儿童肺动脉瓣狭窄
儿童血液系统
1.儿童急性淋巴细胞白血病 2.儿童急性早幼粒细胞白血病
妇科
1.子宫腺肌瘤 2.卵巢良性肿瘤手术治疗 3.宫颈癌 4.输卵管妊娠手术治疗 5.子宫平滑肌瘤
产科
1.胎膜早破行阴道分娩 2.自然临产阴道分娩 3.计划性剖宫产 4.完全性前置胎盘 5.过期妊娠 6.医疗性引产 7.阴道产钳助产 8.宫缩乏力导致产后出血 9.阴道分娩因胎盘因素导 致产后出血 10.产褥感染
小儿外科
1.先天性巨结肠 2.先天性幽门肥厚性狭窄 3.尿道下裂 4.急性肠套叠 5.先天性肠旋转不良 6.甲状舌管囊肿或鳃源性囊 肿 7.先天性胆管扩张症 8.急性化脓性阑尾炎 9.发育性髋脱位（2岁以上） 10.先天性马蹄内翻足 11.梅克尔憩室 12.肾盂输尿管连接部梗阻性 肾积水 13.肾母细胞瘤（I-II期） 14.先天性肛门直肠畸形（中 低位） 15.先天性肌性斜颈 16.隐睾（睾丸可触及）
心脏大血管外科
1.房间隔缺损 2.室间隔缺损 3.动脉导管未闭 4.冠状动脉粥样硬化性心脏 病 5.风湿性心脏病二尖瓣狭窄 6.法洛四联症 7.动脉瓣病变 8.升主动脉瘤 9.动脉导管未闭 10.房间隔缺损 11.肺动脉瓣狭窄 12.二尖瓣病变 13.主动脉瓣病变人工机械瓣 置换术 14.主动脉瓣病变人工生物瓣 置换术 15.升主动脉瘤 16.升主动脉夹层动脉瘤
神经内科
1.短暂性脑出血发作 2.脑出血 3.吉兰-巴雷综合征 4.多发性硬化 5.癫痫 6.重症肌无力 7.病毒性脑炎 8.成人全面惊厥性癫痫持 续状态 9.肌萎缩侧索硬化 10.急性横贯性脊髓炎 11.颈动脉狭窄 12.颅内静脉窦血栓形成 13.视神经脊髓炎 14.亚急性脊髓联合变性
儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)临床路径(医师篇)
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 血常规、尿常规、大便常规
□ 肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查
□ 胸部X线平片、心电图、腹部B超
□ 超声心动图（视患者情况而定）
□ 静脉插管术（条件允许时）
□ 病原微生物培养（必要时）
□ 输血医嘱（必要时）
□ 眼科会诊（眼底检查）
□ 其他医嘱
医师签名：
□ 其他医嘱
医师签名：
出院日年月日
出院医嘱：
□ 出院带药
□ 定期门诊随访
□ 监测血常规、肝肾功能、电解质等
医师签名：
□ 停抗菌药物（根据体温及症状、体征及影像学）
□ 其他医嘱
临时医嘱：
□ 骨穿
□ 骨髓形态学、微小残留病检测
□ 血常规、尿常规、大便常规
□ 肝肾功能、电解质
□ 心电图
□ 输血医嘱（必要时）
□ G-CSF 5μg•Kg-1•d-1（必要时）
□ 完全缓解后可行腰穿，鞘内注射（具体剂量见住院流程）
□ 脑脊液常规、生化、甩片（有条件时）
临时医嘱：
□ 输血医嘱（必要时）
□ 血常规、尿常规、大便常规
□ 肝肾功能、电解质、凝血功能
□ G-CSF 5μg•Kg-1•d-1（必要时）
□ 影像学检查（必要时）
□ 血培养（高热时）
□ 病原微生物培养（必要时）
□ 静脉插管护理、换药
□ 其他医嘱
医师签名：
住院日第22-39天年月日
长期医嘱：
□ 洁净饮食
□ 每天复查血常规
□ 影像学检查（必要时）
□ 血培养（高热时）
□ 病原微生物培养（必要时）
□ 静脉插管护理、换药
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儿童急性早幼粒细胞白血病临床路径（2010年版）儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）临床路径标准住院流程一、适用对象第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.4，M9866/3）。
二、诊断依据根据《World Health Organization Classification of T umors. Pathology and Genetic of T umors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008），《血液病诊断及疗效标准》（张之南，沈悌主编，第三版，科学出版社）（一）体检有或无以下体征：发热、皮肤粘膜苍白、皮肤出血点及瘀斑、淋巴结及肝脾肿大、胸骨压痛等。
（二）血细胞计数及分类。
（三）骨髓检查：形态学（包括组化）。
（四）免疫分型。
（五）细胞遗传学：核型分析（t（15；17）及其变异型），FISH(必要时)。
（六）白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）。
三、选择治疗方案的依据根据《急性早幼粒细胞白血病(APL)治疗的专家共识》(中华医学会血液学分会，白血病学组)（一）诱导治疗：1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下：DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；2.MA方案：米托蒽醌（MTZ）6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h×3d。
（三）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。
鞘注方案如下：甲氨喋呤（MTX）：年龄<12月6mg，年龄12-36月9mg，年龄>36月12.5mg；Ara-C：年龄<12月15mg，年龄12-36月25mg，年龄>36月35mg；地塞米松（DXM）：年龄<12月2.5mg，年龄12-36月2.5mg，年龄>36月5mg。
（四）缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。
1.ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。
2.ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。
3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：（1）6-MP+MTX ：6-MP 50-100mg·m-2 ·d-1，持续12周口服，MTX 20mg·m-2，每周1次，持续12周；（2）6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d，Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。
四、根据患者的疾病状态选择路径初治儿童APL临床路径和完全缓解（CR）的儿童APL临床路径（附后）。
五、参考费用标准平均全程参考费用标准控制在8万元。
初治儿童APL临床路径一、初治儿童APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为40天内。
（二）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD-10：C92.401，M9866/3）。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）明确诊断及入院常规检查需3-5天（指工作日）。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）胸部X线平片、心电图、腹部B超、眼底检查。
2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查；3.骨髓检查（形态学包括组化）、免疫分型、细胞遗传学、白血病相关基因（PML/RAR 及其变异型）检测。
4.患者及家属签署以下同意书：病重或病危通知书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、化疗知情同意书、输血知情同意书、静脉插管同意书（有条件时）。
（四）化疗前准备。
1.发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗，3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌治疗；有明确脏器感染患者应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2.对于Hb﹤80g/L,PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在弥散性血管内凝血(DIC)倾向则PLT﹤50×109/L即应输注单采或多采血小板，并使用肝素等相关DIC治疗药物。
有心功能不全者可放宽输血指征。
3.有凝血功能异常，输相关血液制品。
纤维蛋白原﹤1.5g/L，输新鲜血浆或浓缩纤维蛋白原。
（五）化疗开始于诊断明确第1天。
（六）化疗方案。
可选用下列方案之一进行诱导治疗1.ATRA：ATRA 20-30mg·m-2·d-1×28-40d。
2.ATRA+DNR：ATRA 20-30mg·m-2·d-1×28-40d，DNR 在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
3.ATRA+ATO：ATRA25-45mg·m-2·d-1×28-40d，ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d，可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（七）治疗后30天内必须复查的检查项目。
1.血常规、肝肾功能、电解质、凝血功能。
2.脏器功能评估。
3.骨髓检查（如30天时血液学反应不充分，可延长至出院日之前）。
4.微小残留病变检测（有条件时）。
（八）化疗中及化疗后治疗。
1.感染防治：发热患者建议立即进行病原微生物培养并使用抗菌药物，可选用头孢类（或青霉素类）抗炎治疗；3天后发热不缓解者，可考虑更换碳青酶烯类和/或糖肽类和/或抗真菌药物治疗；有明确脏器感染的患者，应根据感染部位及病原微生物培养结果选用相应抗菌药物。
2. 防治脏器功能损伤：止吐、保肝、水化、碱化、防治尿酸肾病（别嘌呤醇）、治疗诱导分化综合征(地塞米松)、抑酸剂等。
3.成分输血: 适用于Hb﹤80g/L，PLT﹤30×109/L或有活动性出血的患者，分别输浓缩红细胞、单采或多采血小板，若存在DIC倾向则PLT﹤50×109/L即应输注血小板并使用肝素等DIC治疗药物。
有心功能不全者可放宽输血指征。
4.造血生长因子:化疗后中性粒细胞绝对值（ANC）≤1.0×109/L，可使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）5μg·Kg-1·d-1。
（九）出院标准。
1.一般情况良好。
2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。
（十）变异及原因分析。
1.治疗前、中、后有感染、贫血、出血及其他合并症者，需进行相关的诊断和治疗，可能延长住院时间并致费用增加。
2.诱导分化治疗40天未达完全缓解者退出路径。
3.若腰穿后脑脊液检查示存在CNSL，退出此路径，进入相关路径。
二、初治儿童APL临床路径表单适用对象：第一诊断为初治儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.401，M9866/3）拟行诱导化疗患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：完全缓解的儿童APL临床路径一、完全缓解的儿童APL临床路径标准住院流程（一）标准住院日为28 天内。
（二）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）疾病编码（ICD-10：C92.402，M9866/3）。
2.经诱导化疗达完全缓解（CR）。
3.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（三）完善入院常规检查需2天（指工作日）。
1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、凝血功能、血型、输血前检查；（3）胸部X线平片、心电图、腹部B超。
2.发热或疑有某系统感染者可选择：病原微生物培养、影像学检查。
3.骨髓涂片检查或/及活检（必要时）、微小残留病变检测。
4.患者及家属签署以下同意书：化疗知情同意书、骨穿同意书、腰穿及鞘内注射同意书、输血知情同意书、静脉插管知情同意书。
（四）化疗开始于入院第3天内。
（五）化疗方案。
1.缓解后巩固治疗：可行3个疗程化疗，可供选择的方案分别为DA、MA、HA方案或单用DNR、MTZ或ATO联合ATRA：（1）DA方案：DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。
（2）MA方案：MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d。