原发性增多症醛固酮
原发性醛固酮增多症
诊断
01
在输注前及输注后分别采血测血浆肾素、血醛固酮、皮质醇及血钾。
试验前必须卧床休息1小时
4小时静滴2L 0.9% NS，试验在早上8点至9点之间开始
整个过程需监测血压和心率变化
02
03
04
生理盐水输注试验
生理盐水试验后血醛固酮大于10ng/dL原醛症诊断明确，小于5ng/dL排除原醛症。
01
晨起空腹，起床后正常活动立位或随机位2小时，保持坐位5-15分钟后采血。
02
筛查方法
筛查前准备
尽量将血钾纠正至正常范围；维持正常钠盐摄入；停用对ARR影响较大药物至少4周：包括醛固酮受体拮抗剂（安体舒通、依普利酮）、保钾利尿剂（阿米洛利、氨苯喋啶）、排钾利尿剂（氢氯噻嗪、呋塞米）及甘草提炼物；临床怀疑原醛症，但ARR与临床不符，建议可停用以下药物至少2周：包括β受体阻滞剂、中枢α2受体阻滞剂（可乐定或甲基多巴）、非甾体类抗炎药、ACEI 、ARBs及二氢吡啶类CCB。如服药时肾素活性<1 ng·ml/h 或低于正常检测下限同时合并 ARR 升高，考虑原醛症可能大，可维持原有药物治疗。如血压控制不佳，使用α受体阻滞剂及非二氢吡啶类CCB；如患者因冠心病或心律失常等原因长期服用β受体阻滞剂，建议临床医师根据患者情况决定是否停药；口服避孕药及人工激素替代治疗可能会降低直接肾素浓度（DRC），一般无需停服避孕药物，除非有更好更安全的避孕措施；
术前准备
STEP1
STEP2
STEP3
STEP4
术后第一天即可停用安体舒通，同时减少其它降压药剂量。
静脉补液无需加入氯化钾，除非患者血钾<3.0mmol/L。
术后前几周，由于对侧肾上腺抑制作用尚未解除，应提高钠盐摄入，如有明显低醛固酮血症表现，需暂时服用氟氢可的松行替代治疗。
原发性醛固酮增多症_2022年学习资料
2、神经肌肉功能障碍-1肌无力（典型者为周期性麻痹）-·诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻-·常见在下肢 可累及四肢，呼吸、吞咽困难-·低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重-2肢端麻木、手足搐溺：游离钙和血镁 随尿排出-过多减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降-低，手足搐搦不明显，补钾后加重
4、原发性肾上腺增生：-双侧肾上腺结节样增生-5、醛固酮癌：大多直径〉5cm-肾上腺皮质癌，约1%；可分泌 皮质激素、雄激素。-病理学难明确诊断。远处转移可鉴别-6、产生醛固酮的异位肿瘤：少见
临床表现-1、高血压：主要的表现，早期可出现。一般不呈恶性经过。-BP:170/100mmHg左右-早期： 高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制-第二期：-高血压、轻度低钾-第三期：-高血压、严重低钾肌麻痹
3、肾脏表现：慢性失钾→-肾小管上皮-细胞空泡变性-一→浓缩功能下降一-多-尿、夜尿增加；尿蛋白增多（低钾 ）；-常并发尿路感染-☒
4、心脏表现：-1心电图为低血钾表现：-QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升-2心律失常：-期前收缩（ 性早搏多见）、室上性心动过速
5、IGT:低血钾→-β 细胞释放胰岛素减-少→糖耐量减低
原发性醛固酮增多症的类型及发生率-肾上腺醛固酮瘤65%85%-aldosterone-producing denoma,APA-特发性醛固酮增多症15%~40%-idopathic hyperaldosteron sm,IHA-糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症-glucocorticoid-remediable aldo teronism,GRA-原发性肾上腺皮质增生<1%-primary adrenal hyperplasi ,PAH-产生醛固酮的肾上腺癌〈1%-aldosterone-secreting adrenocortic l carcinoma-产生醛固酮的异位肿瘤-aldosterone-secreting ectopic umor
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其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介入治 疗等，这些方法在原发性醛固酮增多 症的治疗中应用较少，主要用于辅助 药物治疗或手术治疗。
介入治疗可以通过栓塞或注射药物等 方式来抑制醛固酮的分泌，但操作复 杂且效果不确切。
放射治疗可以通过破坏肾上腺组织来 减少醛固酮的分泌，但长期使用会对 身体造成一定的损害。
02
原发性醛固酮增多症的类型
醛固酮瘤
醛固酮瘤是原发性醛固酮增多症中最常见的一种类 型，占所有病例的70%-80%。
醛固酮瘤主要发生在肾上腺皮质球状带，通常为单 侧，大小在1-2cm之间。
醛固酮瘤会导致过量的醛固酮分泌，进而引发高血 压和低血钾等症状。
特发性醛固酮增多症
特发性醛固酮增多症是一种病 因不明的原发性醛固酮增多症 ，占所有病例的10%-20%。
原发性醛固酮增多症ppt课件
目
CONTENCT
录
• 什么是原发性醛固酮增多症 • 原发性醛固酮增多症的类型 • 原发性醛固酮增多症的治疗 • 原发性醛固酮增多症的预防和护理 • 原发性醛固酮增多症的案例研究
01
什么是原发性醛固酮增多症
定义和症状
定义
原发性醛固酮增多症是一种常见的内分泌疾病，由于肾上腺皮质 分泌过多的醛固酮激素，导致体内钠离子和水分潴留，血压升高 。
药物治疗过程中，需要定期监测患者的血压、血钾等指标，以确保治疗的有效性和 安全性。
手术治疗
对于药物治疗无效或无法耐受 的患者，可以考虑手术治疗。
手术治疗主要是切除引起原发 性醛固酮增多症的肾上腺病变， 以彻底治愈疾病。
手术方式包括开放手术和腹腔 镜手术，具体选择应根据患者 的具体情况和医生的经 理机制尚不完全清楚，可能与 肾上腺皮质的某些基因突变有 关。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症100037 北京解放军304医院咸力明佟万仁人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
1 流行病学原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。
随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。
Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。
该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。
2 病因及病理2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。
多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下可见瘤细胞内线粒体嵴为血小板。
2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。
其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。
组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。
2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。
Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
原发性醛固酮增多症
程度上影响了治疗方案的选择，临床医生不能仅依靠影像学来判定病变的类型，而
要结合生化指标、影像学表现及双侧肾上腺静脉采血(AVS)结果进行综合分析。
工作回顾
表4 原醛症确诊试验
试验 方法
结果判断
点评
生理盐 试验前必须卧床休息１h，４ｈ静滴２ 生理盐水试验后血醛固酮大于 生理盐水试验是目前国内比较常用的原醛症确诊试验。但由于
表1.原发性醛固酮增多症病因分类及构成比
病因
构成比
1.醛固酮瘤
35%
2.特发性醛固酮增多症
60%
3.原发性肾上腺皮质增生(单侧肾上腺增生 PAH/UAH) 2%
4.家族性醛固酮增多症 (FH)
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
<1%
家族性醛固酮增多症Ⅱ型( CLCN2)
<6%
家族性醛固酮增多症Ⅲ型( KCNJ5)
排除FH-III.
※FH-I又称为CRA,是常染色体显性遗传病,占原醛症比例不到1%;基因检测对其是一种敏
感和特异的检查方法；而尿18-OHF和18-OXOF及地塞米松抑制试工验均作可回能出顾现误诊。所以建议
年龄在20岁以下的原醛症患者或有原醛症伴有早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确 诊或排除GRA。
2.高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。 工 作 回 顾
3.高血压合并肾上腺意外瘤的患者。
4.早发性高血压家族史或早发（＜40岁）脑血管 意外家族史的高血压患者。
5工.原作醛症回患顾者中存在高血压的一级亲属。
6.高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者
原醛症筛查
筛查指标的选择
1981年Hiramatsu等首次采用ARR（血浆醛固酮与肾素活性比值） 作为原醛症筛查指标，有研 究利用ARR对包括血钾水平正常者在内的高血压人群进行筛查，结果发现该病的检出率增加了 10倍，而且这一方法可以在血醛固酮水平处于正常范围时对原醛症作出早期诊断。
原发性醛固酮增多症健康宣教课件
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 3. 何时需要就医？ 4. 如何进行诊断？ 5. 怎样进行治疗？
什么是原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症？
定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要表 现为醛固酮分泌过多。
为什么要关注原发性醛固酮增 多症？
为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 高血压
该病会导致顽固性高血压，难以通过常规药 物控制。
高血压是心脏病和中风的重要危险因素。
为什么要关注原发性醛固酮增多症？ 电解质失衡
醛固酮增多可导致低钾血症，影响心脏和肌 肉功能。
低钾血症可能引发心律失 长期影响
这些检查能够提供更直观的信息。
如何进行诊断？ 功能性测试
盐负荷测试或肾上腺刺激测试可用于确认诊 断。
这些测试可以评估醛固酮的分泌反应。
怎样进行治疗？
怎样进行治疗？
药物治疗
可以使用醛固酮拮抗剂如螺内酯来控制血压和电 解质水平。
药物治疗通常是初期选择，效果明显。
怎样进行治疗？
手术治疗
若是肾上腺肿瘤，可能需要手术切除以彻底治愈 。
手术后需定期随访，监测恢复情况。
怎样进行治疗？
生活方式调整
健康饮食、适量运动及控制体重有助于管理高血 压。
减盐饮食特别重要，能有效降低血压。
谢谢观看
如果未及时诊断和治疗，可能导致心脏、肾 脏等多脏器损害。
早期发现和干预可以显著改善预后。
何时需要就医？
何时需要就医？
症状
若出现持续性头痛、乏力、心悸、肌肉无力等症 状，应及时就医。
这些症状可能与高血压和电解质失衡有关。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症100037 解放军304医院咸力明佟万仁人民军医2003年第46卷第4期(总第521期)原发性醛固酮增多症，简称原醛症，是因肾上腺皮质发生肿瘤或增生，使醛固酮分泌过多，以高血压、低血钾、肌无力、高醛固酮和低肾素活性为主要特征的综合征。
1 流行病学原醛症是继发性高血压的原因之一，在高血压人群中的患病率为O.5％-2％。
随着腹部B超、CT和MRI的广泛应用，许多无特征的病人也能被早期检出。
Lim等从高血压465例中筛检出原醛症43例(占9.2％)。
该症从新生儿至老人均可发病，但好发年龄为30-50岁，其发病率在性别中没有差别，腺瘤多见于女性，男女之比约为1:1.2-1.5，国外报告为1:2.3。
2 病因及病理2.1 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤(APA) 1955年由Conn首先描述，故又称Conn综合征，是原醛症主要病因，占70％一80％，绝大多数腺瘤位于一侧，左侧多于右侧，常为单个，仅1％左右为双侧或一侧有两个腺瘤，70％腺瘤见于女性。
多数直径l-2cm，包膜完整，切面为桔黄色，均质实性，60％-70％的腺瘤重量小于6g，光镜下显示为肾上腺皮质球状带、网状带或质密细胞，以及大小不同的“杂合细胞”。
“杂合细胞”表现出球状带和束状带细胞的特点，有些腺瘤可同时存在球状带细胞弥漫性增生。
电镜下可见瘤细胞线粒体嵴为血小板。
2.2 特发性醛固酮增多症(IHA) 占成人原醛症的10％-20％，在儿童原醛症中最常见。
其病理变化为双侧肾上腺球状带增生，伴或不伴结节，切面见肾上腺皮质增厚，厚度在0.15cm以上，光镜下可见大量透明细胞增生，多为弥漫性，偶为局灶性。
组织学上具有肾上腺被刺激物质，即在人垂体中发现的一种糖蛋白和另一γ促黑素原相关因子，而醛固酮合成酶基因并无突变，但该基因表达增多且酶活性增加。
2.3 原发性肾上腺皮质增生(PAH) 约占原醛症的1％。
Kater等在1982年发现有4例介于APA和IHA之间的病例，其病理形态上与IHA相似，可为单侧或双侧增生，但生化特征与APA更相似，行肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
小心原发性醛固酮增多症在悄悄伤害你
医诊通慢病原发性醛固酮增多症是一种能够引起继发性高血压的常见内分泌疾病。
据统计，中国有高达3亿的高血压患者，其中原发性醛固酮增多症的发病率占7%，由此推算，中国原发性醛固酮增多症的患者约有2100万人。
面对如此惊人的数字，绝大多数老百姓甚至连这个病名都没有听说过。
那到底什么是原发性醛固酮增多症呢？它是怎么引起高血压的？它有什么样的临床表现呢？又该怎么治疗呢？小刘是一个年轻小伙，平时身体很健康，但最近一段时间经常出现乏力的情况，他并没当一回事，也没到医院检查身体。
可在一次单位体检中却查出了问题，他的血压居然高达180毫米汞柱，这可把他吓坏了，赶忙在女友的陪同下跑到医院做检查。
医生给他抽了个血，发现他的血钾低至2.8毫摩尔/升，而醛固酮又比正常值高了足足20多倍。
进行CT检查后发现，他的右侧肾上腺长了一个直径2厘米的肿瘤。
小刘的心情一下跌到了谷底，他本来准备年底结婚，现在却得了肿瘤，这简直是个晴天霹雳。
医生看出了他的担心，给他详细解释了病情。
原来他患的是原发性醛固酮增多症，醛固酮是人体合成和分泌的一种正常的激素，负责体内电解质和血压的调节，它有保钠和排钾的两大功效：保钠的作用在于把钠离子留在体内，可以维持正常血压；排钾的作用在于把体内多余的钾离子排出体外，避免高钾造成心率失常甚至心搏骤停等严重后果。
如果人体产生过量的醛固酮，就会导致身体出现高钠和低钾的情况，前者会导致高血压，这种患者的血压往往高达180毫米汞柱以上；而低钾又会导致四肢无力、周期性麻痹等情况。
所以临床上此病比较典型的表现就是高血压合并低血钾，小刘就属于这种情况。
小刘问道：“那到底是什么原因导致我的身体出现过多的醛固酮呢？”医生指着CT片上那个圆圆的瘤子说：“这个就是罪魁祸首，它叫肾上腺腺瘤，90%以上都是良性的，它会刺激肾上腺分泌过多的醛固酮，而过多的醛固酮就会导致高血压、低血钾。
”小刘又问道：“既然它是良性的，肿瘤又不大，我口服降压药和补钾药，让我的血压、血钾正常，是不是就能免去这一刀呢？”医生告诉他：“现在确实有专门针对这种疾病的药，叫螺内酯，它的药理作用与醛固酮刚好相反，具有保钾排钠的作用。
原发性醛固酮增多症
2021/3/2
18
静脉盐水负荷试验
• 静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00 am左右
开始。患者在试验开始前先静卧1～2 h，然后以 500 mL/h 静脉注射速度，连续滴注4 h 共计2 L生 理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活 性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质 醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。 结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固 酮如果超过10 ng/dL，则多可明确有PA，小于5 ng /dL，则PA 可能性小，介于两者之间，则需权衡
2021/3/2
20
卡托普利试验
• 患者在坐位或立位保持1 h 后，服用25～50 mg 卡
托普利。在服用前零点，服用后1 h、2 h 分别测 定血浆醛固酮、皮质醇浓度和肾素活性，期间患 者保持坐位。结果判定：服药后血浆醛固酮浓度 的抑制程度如果不超过30％，则试验结果为阳性。
2021/3/2
21
2021/3/2
7
Q5：PA有哪些类型（1）
醛固酮瘤（APA）
• 最常见，以前认为占PA的70%左右 • 常为单个小腺瘤（<2cm），左侧多见 • 高血压、低血钾常较严重 • 其分泌水平具有昼夜节律性，受ACTH调控 • 对肾素、血管紧张素II的刺激无效
2021/3/2
8
Q5：PA有哪些类型（2）
地诊所，查血压160/90mmHg左右。无头晕、头痛，无胸 闷、胸痛、端坐呼吸和双下肢水肿，无畏寒、发热，无咳 嗽、咯痰，无黑朦、晕厥，无腰痛、血尿等症。服“硝苯 地平缓释片、北京降压灵、硝酸甘油”控制血压，自诉血 压一直控制不好，监测血压仍逐渐上升。2010年7月无明 显诱因月经突然停止，逐渐出现头晕、乏力，面部红肿， 颈项增粗，胡须生长，偶伴双下肢水肿。无口干、多饮， 无头痛、胸闷、胸痛等症。2010年8月31日奉节县人民医 院超声示：甲状腺结构欠均，右叶内低回声，请结合临床 及化验；患者自诉当时查甲功无明显异常。
原发性醛固酮增多症
2
药物治疗：使用醛 固酮拮抗剂、血管 紧张素转换酶抑制 剂等药物控制病情
3
生活方式调整：保 持良好的生活习惯， 如合理饮食、适当
运动等
4
定期随访：定期到 医院进行复查，监 测病情变化，及时
调整治疗方案
并发症预防
控制血压：保持血 压稳定，避免高血 压并发症
控制血脂：保持血 脂稳定，避免高血 脂并发症
肾上腺皮质癌：肾 上腺皮质癌导致醛
固酮分泌过多
肾上腺皮质癌：肾 上腺皮质癌导致醛
固酮分泌过多
临床表现
1
高血压：原发性醛固 酮增多症的主要临床
表现
2
低血钾：患者可能出 现肌肉无力、心律失
常等症状
3
代谢紊乱：患者可能 出现血糖、血脂、尿
酸等代谢指标异常
4
心血管疾病：原发性 醛固酮增多症可能导 致心血管疾病，如心 肌肥厚、心力衰竭等
02
03
病因包括肾上腺皮质增生、 肾上腺皮质腺瘤、肾上腺
皮质癌等。
04
发病原因
肾上腺皮质增生： 肾上腺皮质细胞异 常增生，导致醛固
酮分泌过多
肾上腺皮质增生： 肾上腺皮质细胞异 常增生，导致醛固
酮分泌过多
肾上腺皮质腺瘤： 肾上腺皮质腺瘤导 致醛固酮分泌过多
肾上腺皮质腺瘤： 肾上腺皮质腺瘤导 致醛固酮分泌过多
控制血糖：保持血 糖稳定，避免糖尿 病并发症
定期检查：定期进 行相关检查，及时 发现并治疗并发症
长期随访
01
定期检查：监 测血压、电解 质、肾功能等
指标
03
生活方式调整： 保持良好的生活 习惯，如合理饮 食、适当运动等
02
药物治疗：根 据病情调整药 物剂量和种类
原醛症诊断标准
原醛症诊断标准
原醛症通常是指原发性醛固酮增多症。
对于原发性醛固酮增多症的诊断，没有明确的金标准，但可以通过临床表现、实验室检查和影像学检查进行综合评估。
临床表现主要包括高血压、低钾血症、代谢性碱中毒等。
实验室检查方面，医生可以通过检测醛固酮和肾素的比值，来评估醛固酮的水平。
如果醛固酮和肾素的比值较高，则有可能存在原发性醛固酮增多症。
此外，还可以通过检测血浆肾素活性和血浆醛固酮水平进行评估。
影像学检查也是诊断原发性醛固酮增多症的重要手段。
医生可以通过CT检查或磁共振检查，来确定是否存在肾上腺增生或肿瘤的异常情况。
这些异常情况可能会影响醛固酮的水平，并引起原发性醛固酮增多症。
除以上方法外，还有其他的可能性方法，比如组织学检查，患者可以遵医嘱对症治疗。
请注意，以上内容仅供参考，如有疑虑或出现相关症状，请及时就医并遵医嘱进行专业的检查和治疗。
原发性醛固酮增多症科普宣传PPT
如何诊断原发性醛固酮增多症？
确诊程序
进一步确诊可以通过肾上腺影像学检查和生理学 测试。
如CT扫描可以帮助识别肾上腺肿瘤或增生。
如何诊断原发性醛固酮增多症？
多学科合作
内分泌科医生、心血管科医生和放射科医生的合 作是确诊的关键。
综合评估有助于制定个性化的治疗方案。
如何治疗原发性醛固酮增多 症？
如何治疗原发性醛固酮增多症？
提高公众对该病的认识，鼓励人们关注自身健康 。
通过科普活动，帮助更多人了解疾病及其影响。
谢谢观看
原发性醛固酮增多症科普宣 传
演讲人：
目录
1. 什么是原发性醛固酮增多症？ 2. 为何关注原发性醛固酮增多症？ 3. 如何诊断原发性醛固酮增多症？ 4. 如何治疗原发性醛固酮增多症？ 5. 如何预防原发性醛固酮增多症？
什么是原发性醛固酮增多症 ？
什么是原发性醛固酮增多症？
定义
原发性醛固酮增多症是一种内分泌疾病，主要表 现为醛固酮分泌过多。
醛固酮是一种重要的激素，参与调节体内盐和水 的平衡。
什么是原发性醛固酮增多症？
病因
该病通常由肾上腺皮质腺瘤或肾上腺增生引起。
肾上腺是位于肾脏上方的腺体，负责分泌多种激 素。
什么是原发性醛固酮增多症？
流行病学
原发性醛固酮增多症在高血压患者中较为常见， 尤其是年轻女性。
大约占注原发性醛固酮增多症？
早期识别
早期诊断对预防并发症至关重要，需定期筛查高 风险人群。
如有家族史或合并高血压的患者，需更加关注。
如何诊断原发性醛固酮增多 症？
如何诊断原发性醛固酮增多症？
筛查方法
常用的筛查方法包括醛固酮/肾素比值检测。
该检测通常在患者服用低钠饮食后进行，以确保 结果的准确性。
第七讲 原发性醛固酮增多症
第七讲原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症是指肾上腺皮质分泌过量的醛固酮激素，导致体内潴钠排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑，引起以高血压、低血钾、低血浆肾素活性和碱中毒为主要表现的临床综合征。
原发性醛固酮增多症是导致顽固性高血压最常见的继发性高血压病因之一。
原醛症的患病率与高血压严重度成正比，高血压1级（145～159/90～99mmHg）者原醛症的患病率约1.99%；高血压2级（160～179/100～109mmHg）者约8.02%；高血压3级（≥180/110 mmHg）约13.2%。
而在难治性高血压患者中的患病率更高达17%-23%。
我国的筛查数据显示2010年，在难治性高血压中，原醛症的患病率为7.1%。
原醛症发病年龄高峰为30～50岁，女多于男。
病因分类原醛症的病因尚未明确，可能与遗传有关。
可分为以下几种亚型：1.醛固酮腺瘤醛固酮的分泌与ACTH的昼夜节律平行，但是不受肾素及血管紧张素Ⅱ的影响。
单侧占90%，1～2cm 左右，其中左侧多见，双侧约10%。
＞3～4cm者肾上腺醛固酮腺癌的可能性增加。
2.特发性醛固酮增多症病理为双侧肾上腺球状带增生，有时伴有结节。
病因可能与对血管紧张素敏感增强有关，血管紧张素转换酶抑制剂可以使醛固酮分泌减少，高血压低血钾改善。
3.原发性肾上腺皮质增生具有典型的原醛表现，病理多为单侧或以一侧肾上腺结节性增生为主。
本症对螺内酯治疗有良好的反应，肾上腺单侧或次全切除可纠正醛固酮过多的症状和生化异常。
4.分泌醛固酮的肾上腺皮质癌肾上腺醛固酮癌罕见，约1%。
肿瘤直径常＞5cm，形态不规则。
进展快，对手术、药物和放射治疗疗效均不理想。
5.糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症是一种常染色体显性遗传病，青少年起病。
高血压与低血钾不十分严重，常规降压药无效，但生理替代性的糖皮质激素可维持血压和低血钾正常。
醛固酮的分泌受ACTH的调节，而非肾素-血管紧张素系统，体内醛固酮分泌量明显增加。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑巴建明（主任医师）解放军总医院内分泌科原发性醛固酮增多症（简称原醛）是指由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮，而引起潴钠排钾，血容量增多而抑制了肾素活性的一种病症，临床表现为高血压和低血钾综合征群。
与正常及高血浆肾素活性的高血压病人相比，原醛症曾被认为是伴有较低的血管并发症发生率的一种相对良性的高血压，但近年来先后有报道，在原醛症病人中，心血管并发症的发生率可高达14% ～35%；蛋白尿的发生在原醛症病人中也多于原发性高血压病人，国内文献报道，分别有22．3%～40．1% 和2．7%～9．2%的醛固酮瘤患者发生蛋白尿和慢性肾功能不全。
目录1醛固酮分泌的调节2临床表现3疾病诊断4鉴别诊断5疾病治疗1醛固酮分泌的调节肾素－血管紧张素系统是醛固酮分泌的主要调节因素，当有效血容量减少，血压下降。
钠离子浓度减低等刺激时，肾小球旁细胞释放肾素增加，进而刺激血管紧张素II增加，血管紧张素II可刺激醛固酮的合成和分泌。
钾离子是调节醛固酮分泌的另一重要因素，高钾刺激醛固酮分泌，低钾则抑制醛固酮分泌。
ACTH亦能调节醛固酮的合成和释放，但对长期维持醛固酮的释放并非主要因素。
[1-5]原醛最常见的两种类型包括肾上腺皮质分泌醛固酮的腺瘤（醛固酮瘤, Aldosterone producing adenoma; APA）及双侧（极少数可为单侧）肾上腺皮质增生（特发性醛固酮增多症, IHA）。
其他少见的类型包括糖皮质激素可抑制型醛固酮增多症（Glucocorticoid-remediable aldosteronism, GRA）、原发性肾上腺皮质增生（PAH）、产生醛固酮的肾上腺癌或异位肿瘤等。
既往临床上醛固酮瘤为原醛的主要亚型，但近年来随着采用敏感的ARR比值筛查，多数早期及较轻的原醛得以获得诊断，这些患者多数是IHA。
各种亚型在原醛中所占的比例见表1。
[6-8]肾上腺醛固酮瘤（APA）35%特发性醛固酮增多症（IHA）60%原发性( 单侧)肾上腺皮质增生（PAH）2%糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症<1%（GRA）产生醛固酮的肾上腺癌<1%产生醛固酮的异位肿瘤或癌%表1. 原发性醛固酮增多症的亚型1. 肾上腺醛固酮瘤(APA)又称Conn综合征，女性多见，占原醛的35%左右。
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诊 断--病因诊断
特殊类固醇测定
血浆 18—羟皮质酮(18-OHB) 18—羟皮质醇(18-OHF) 18—氧皮质醇(18-OF) 醛固酮瘤时均高于特醛症和正常人 继发性增多症—18-OF也明显增高
诊
B超
断--定位诊断
瘤直径>1.3cm可检出
瘤直径>0.5cm可检出
CT或MRI
同位素显像 同位素标记的胆固醇 结果判断 单侧显影—腺瘤 双侧显影—增生 选择性肾上腺静脉插管 肿瘤侧血ALD
同时可伴肾上腺球状带增生 ALD分泌多不受肾素、血管紧张素2的调节 少数对肾素、血管紧张素2的刺激有反 应，称为肾素反应性腺瘤
病因分型及病理
二、特发性醛固酮增多症(特醛症)
(idiopathic hyperaldosteronism IHA)
占15-40%
双侧球状带增生(弥漫性或局灶性)可伴有微小结节
肾脏 多尿、夜尿、低比重尿 易患泌尿系结石和感染 长期高血压可致肾动脉硬化引起蛋 白尿、肾功能不全
临床表现
心脏
低血钾的典型心电图改变 心律失常：早搏、阵发性室上速 严重时可诱发室颤 心肌肥厚、心力衰竭
临床表现
其他表现 儿童生长发育迟缓 糖代谢异常 （低血钾抑制胰岛素释放，高醛固酮降 低胰岛素敏感性）
可为腺瘤，增生或癌。
病因不明
与FH-Ⅰ的区别是：糖皮质激素治疗无效
七、异位醛固酮分泌腺瘤或癌
少见
可发生于肾脏、卵巢、睾丸肿瘤
瘤和增生分型总结
醛固酮瘤或癌
醛固酮瘤 血管紧张素反应性醛固酮 醛固酮癌 异位醛固酮分泌腺瘤或癌
肾上腺增生 特醛症 原发性肾上腺皮质增生 糖皮质激素可抑制性醛固酮 增多症
临床表现
首选药物治疗
安体舒通，400mg/天,(血压控制后常须数周),
减至维持量， 50mg/天。
阿米洛利
40mg/天
可合并应用ACEI、CCB。
GSH
地塞米松 0.5-2mg/day
谢谢
课后思考题
原醛的典型临床表现有哪些？
原醛的病因有哪些？
安体舒通试验和钠负荷试验的意义？
原醛瘤和特醛症症应如何鉴别治疗有何不同？
数倍
实验室检查
四、安体舒通试验
方法: 口服安体舒通 320-400mg/日 结果判断: 原醛症:1-2周后电解质紊乱可纠正， 血压可有不同的下降
实验室检查
五、钠负荷试验
方法:
口服法：高钠饮食（240mmol/L/日）5～ 7日
高钠前后清晨卧位抽静脉血 静脉法：清晨卧位抽静脉血后，静滴生理盐水 2000ml(4小时内)，再次抽静脉血 检测指标：PRA、AT2、ALD、血钾
约占1%左右
双侧球状带增生增生多见，可伴有微小或大结节
临床表现和生化改变与醛固酮瘤相似
对肾素、血管紧张素2无反应
手术疗效好
病因分型及病理
五、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症
(glucocorticoid-suppressible hyperaldosteronism GSH)
家族性高醛固酮血症Ⅰ型（FH-Ⅰ)
增加血管平滑肌对儿茶酚胺的敏感性
醛固酮分泌的调节
肾素-血管紧张素-醛固酮系统 醛固酮分泌的其他调节因素 血钾 ALD的合成分泌
ACTH
心钠素
ALD的合成分泌
ALD的合成分泌
醛固酮分泌的调节
肾素- 血管紧张素2-醛固酮轴 (PRA-AT2-ALD) 血管紧张素原
血容量
PRA(肾素)
AT1
钠水潴留
ACE
分三阶段 高血压
最早出现 最常见
高血压＋低血钾 高血压＋严重低血钾
临床表现
高血压
多为轻中度高血压 进展缓慢 血压 多在 170/100 mmHg左右 高时可达 210/130 mmHg 一般降压药疗效不好
临床表现
神经肌肉功能障碍 肌无力、周期性麻痹（低血钾） 肢端麻木、手足搐搦（低游离钙）
临床表现
病理生理
醛固酮
储钠、 水
排钾 、氢
心钠素
血容量扩大 高尿钾，低血钾 硷中毒--低血钙
高血压，低肾素
Definition Primary aldosteronism
由于肾上腺病变所致 的以高醛固酮，高血 压，低血钾，低肾素 活性为特征的临床综 合症。 1954年Conn首次描 述，又名Conn’S 综 合症
Secondary aldosteronism
• 由于各种原因影 响肾血流量R-S-S被 激活所致的高醛固酮 血征。 见于：肾血管性或恶性高血
•
压、肾素分泌瘤、妊娠、肝 硬化、心衰、肾衰、肾病综 合症等。 • 表现：血压正常或增高、低 血钾、硷中毒。
Primary aldosteronism
肾素
Secondary aldosteronism
原发性醛固酮增多症 Primary aldosteronism (简称原醛)
郑州大学第一附属医院内分泌科
余 勤
讲授内容
• • • • • • • • 概 述 病理生理 病因分型及病理 临床表现 实验室检查 诊断 鉴别诊断 治疗
醛固酮（aldosterone,ALD）的作用
调节水盐代谢
促进肾远曲小管及集合管重吸收钠和排出钾
原发性醛固酮增多症-治疗
病因不同治疗方案各异
一、手术治疗
原醛瘤 瘤摘除，可根治。 原发性肾上腺皮质增生 肾上腺双侧大部分 或一侧切除切除。效果较好。
术前准备：先口服安体舒通，400mg/天，至
少6周。 血钾恢复正常，血压下降后再进 行手术。
原发性醛固酮增多症-治疗
二、药物治疗
特醛症
同时低钠饮食(80mmol/天）
实验室检查
一、血、尿生化：
低血钾 血钾多在2-3 mmol/L ,波动性或持续性 高尿钾 血钾<3.5 mmol/L 尿钾>25 mmol/d
血钾<3.0 mmol/L 尿钾>20 mmol/d 注意：测血钾 尿钾前至少应停利尿剂２～４周
高血钠 正常高限或稍高 碱血症 正常高限或稍高 中性或硷性尿，低比重尿。
原醛瘤（轻型低钾不明显可作） 血钾更低 ALD不下降 特醛症 ALD 已有明显低钾者不宜作该试验
诊
断--病因诊断
动态试验
3、 赛庚啶试验
方法:口服赛庚啶8mg,服药前 服药后每30分
查血ALD 共2小时
结果:特醛症 ALD >30% 90分最明显
原醛瘤 ALD不变
诊
断--病因诊断
动态试验
5、 DXM抑制试验 方法： DXM午夜1mg ,次晨6时0.5 mg 口服， 晨8时测血ALD 。 结果: GSH 醛固酮瘤无明显变化。
手术疗效差 ACEI 、赛庚啶治疗有效 机制不明：可能与以下 1、有促Ald分泌刺激因子 2、对AT2敏感性增强
3、血清素介导
病因分型及病理
三、醛固酮癌
少见，占1% 与腺瘤难区别，直径3cm 可同时分泌 醛固酮的前体、糖皮质激素、性激素
病因分型及病理
四、原发性肾上腺增生
（primary adrenal hyperplasia PAH)
肾素
有效血容量 肾血流量
血管紧张素
血管紧张素
醛固酮
有效血容量 钠潴留
醛固酮
钠潴留
血容量
细胞外液
血容量
细胞外液
病因分型及病理
一、肾上腺皮质醛固酮瘤(原醛瘤) （aldosterone producing adenomaAPA）
60-85% 多为单个；左多于右；70% 为女性 腺瘤D约1-2cm。金黄色、包膜完整
17-OH、UFC明显降低、血皮质醇正常； 安体舒通有效，地塞米松部分有效。
原发性醛固酮增多症-鉴别诊断
继发性醛固酮增多
分泌肾素的肿瘤 肾素特高，多见于年轻人，高 血压、低血钾严重。 恶性高血压 肾素高，高血压进展快， 舒张压多高于130-140mmHg，常有脏器损害， 一般无碱中毒。 肾动脉狭窄 肾素高，血压较高，进展快，部分 患者可有血管杂音，血管检查可发现狭窄。 多发性大动脉炎
17α-羟 孕烯醇酮
17α-羟 孕酮
11-脱氧 皮质酮
皮质醇
去氢异雄酮
雄烯二酮
雌酮
雄烯二酮
睾酮
17β-雌二醇
原发性醛固酮增多症-鉴别诊断
非醛固酮所致盐皮质激素过多综合症
表象性盐皮质激素过多综合征
先天性11β-羟类固醇脱氢酶 机制:皮质醇作用于盐皮质激素受体出现盐皮质激素过多
表现
特点 多见于青少年，严重高血压、低血钾碱中毒；
诊断流程
血钾正常
高血压
测血钾和钠
血钾<3.5mmol/L
血钾3.5-4 mmol/L
血尿ALD 和血PRA
血钾>4 mmol/L 正常ALD
24h尿钠和钾
排除本病 盐负荷试验 6g/d ×5天
低PRA 低ALD
低PRA 正常ALD
低PRA 高ALD
补钾PRA和ALD 血钾正常 排除本病
实验室检查
五、钠负荷试验
结果判断: 正常：ALD下降50%以上（﹤277pmol/L）、
PRA明显被抑制，血钾变化不大 原醛症:ALD下降很少或不降、
血钾下降(﹤3.心衰、血钾低于正常者不宜做
实验室检查
六、卡托普利试验
方法：清晨卧位抽静脉血后，口服卡托普利 25mg，2小时后再抽静脉血 检测指标：PRA、ALD 结果判断： 正常：ALD下降﹤416pmol/L 原醛症:ALD无明显下降
多见男性青少年，可为家族性或散在性发病 家族性以常染色体显性方式遗传 肾上腺皮质束状带增生，而非球状带增生 血醛固酮浓度与ACTH的昼夜节律一致 糖皮质激素（生理替代量）可抑制醛固酮过量分泌 发病机制 11-羟化酶的启动子与编码醛固酮合成酶的编码区嵌合