嗜铬细胞瘤PPT课件
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《嗜铬细胞瘤》课件
康复经验
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
THANK YOU
感谢聆听
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
THANK YOU
感谢聆听
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。
《嗜铬细胞瘤》课件
患者基本信息
01
年龄、性别、症状等。
诊断过程
02
通过哪些检查手段确诊为嗜铬细胞瘤。
治疗过程
03
手术切除肿瘤的详细步骤，以及手术效果评估。
病例二：护理经验分享
术前护理
心理护理、生活指导等。
术后护理
病情观察、并发症预防及处理等。
康复指导
如何帮助患者恢复日常生活和工作能力。
病例三：康复情况介绍
康复时间
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
• 嗜铬细胞瘤简介 • 临床表现与诊断 • 治疗方法 • 预防与护理 • 病例分享
目录
CONTENTS
01
嗜铬细胞瘤简介
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
定义与特性
控制慢性疾病
积极控制高血压、糖尿病等慢性 疾病，降低患病风险。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提供心理支持和疏导，帮 助患者缓解焦虑和恐惧情绪。
疼痛护理
对于疼痛明显的患者，采取适当的止痛措施，如 药物治疗、物理治疗等。
病情监测
密切监测患者的病情变化，及时发现和处理并发 症，确保患者的安ห้องสมุดไป่ตู้。
康复指导
的患者。
其他治疗也存在一定的风险和副 作用，需要在医生的指导下进行
治疗。
04
预防与护理
BIG DATA EMPOWERS TO CREATE A NEW
ERA
预防措施
定期体检
定期进行身体检查，特别是对于 有家族遗传史的人群，以便早期
发现和预防嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤ppt课件
.
8
.
9
2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时，由于体位改变或注射静脉造影剂可诱 发高血压发作，应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血 压，并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像（MRI）
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI，不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛 查、定位的手段。
（3）MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信 号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI 诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三 维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺 素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素 131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
5. Ⅰ131-间碘苄胺（MIBG）闪烁扫描、生长抑素受体和PET显 像，具有定性和定位意义。
.
10
诊断
1.定性诊断 嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
的基础上的。 2.定位诊断 利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位，来指导
治疗。 （1）B超 可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有
.
12
鉴别诊断
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现，因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性，表现为心悸、多 汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤 其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤 。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时，可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头 痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发 病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
嗜铬细胞瘤幻灯PPT课件
可编辑课件
2
嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质以及肾上腺外副 神经节系统产生儿茶酚胺的嗜铬细胞所发 生的肿瘤
临床主要表现高血压甚至高血压危象
早期、正确诊断并行手术切除肿瘤
可治愈的一种继发性高血压
可编辑课件
3
90%嗜铬细胞瘤 90%发生于肾上腺髓质 90%发生于单侧 90%为良性
10%异位嗜铬细胞瘤 肾上腺髓质外肿瘤， 因同人体内副神经节分布特点相同又称副 神经节瘤。最常见的发生部位是腹主动脉 旁神经丛，其次是胸腔、膀胱及颈部
部分病人病情进展迅速，严重时可出现眼底 视网膜血管出血、渗出、视乳头水肿、视神 经萎缩以致失明
高血压脑病、心、肾等严重并发症危及生命
可编辑课件
13
2.头痛、心悸、多汗三联征
头痛 59~71%，因血压突然升高而出现剧 烈头痛，甚至呈炸裂样，病人往往难以忍受
心悸 50~65%，常伴有胸闷、憋气、胸部 压榨感或濒死感，病人感到十分恐惧
可编辑课件
11
发作时高血压特点 一般降压药无效
部分阵发性高血压 发作时间很短，甚 至持续不到1分钟而不易观测到发作时 的血压，故给临床诊断带来困难，对此 类短暂发作的血压增高可进行24小时动 态血压监测，为诊断提供手段
可编辑课件
12
高血压特征性表现 阵发性发作
平时血压可正常 当体位变换、压迫腹部、 活动、情绪变化、排大、小便等均可诱发
可编辑课件
4
嗜铬细胞瘤大体标本
可编辑课件
5
可编辑课件
6
肾上腺 皮质和髓质组成
髓质起源于外胚层，由大多角形细胞组成，细 胞可被重铬酸盐染成棕色，故称嗜铬细胞
髓质嗜铬细胞的胞浆内有大量嗜铬颗粒，它们 在电镜下表现为大小不等的囊泡，嗜铬颗粒囊 泡主要分泌和储存儿茶酚胺(CA)，即肾上腺素 (E)、去甲肾上腺素(NE)和多巴胺(DA)
嗜铬细胞瘤汇报ppt课件
嗜铬细胞瘤
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 嗜铬细胞瘤概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 总结回顾与展望未来进展
01
嗜铬细胞瘤概述
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义与发病机制
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组 织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺， 导致阵发性或持续性高血压和多 个器官功能及代谢紊乱。
药物治疗策略及注意事项
药物选择
首选α-受体阻滞剂控制高血压，如酚苄明、哌唑嗪等；对于心动过速和心律失常 ，可选用β-受体阻滞剂，如美托洛尔、阿替洛尔等。
注意事项
药物治疗期间需密切监测血压和心率变化，及时调整药物剂量；同时注意观察药 物副作用，如体位性低血压、鼻塞等。
手术切除适应证和禁忌证
适应证
功能性嗜铬细胞瘤，无论有无症状，均应手术切除；非功能 性嗜铬细胞瘤，若肿瘤直径>4cm或增长速度快，也建议手 术切除。
主要为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗、代谢紊乱等。严重者可出 现心、脑、肾等器官的并发症。
分型
根据肿瘤的性质和分泌儿茶酚胺的不同，可分为功能性嗜铬细胞瘤和无功能性 嗜铬细胞瘤。功能性嗜铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持续性和不典型性三 种类型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
嗜铬细胞瘤的基本知识
向患者和家属介绍嗜铬细胞瘤的定义 、症状、诊断和治疗等方面的基本知 识，提高他们对疾病的认识和理解。
健康生活方式宣传
宣传资料的制作和发放
制作针对不同受众的宣传资料，如宣 传册、海报等，通过医院、社区等渠 道进行发放，以扩大知识普及的覆盖 面。
汇报人：XXX 2024-01-18
目录
• 嗜铬细胞瘤概述 • 诊断方法与标准 • 治疗原则与方案选择 • 并发症预防与处理措施 • 患者教育与心理支持 • 总结回顾与展望未来进展
01
嗜铬细胞瘤概述
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
定义与发病机制
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于嗜铬组 织的肿瘤，主要分泌儿茶酚胺， 导致阵发性或持续性高血压和多 个器官功能及代谢紊乱。
药物治疗策略及注意事项
药物选择
首选α-受体阻滞剂控制高血压，如酚苄明、哌唑嗪等；对于心动过速和心律失常 ，可选用β-受体阻滞剂，如美托洛尔、阿替洛尔等。
注意事项
药物治疗期间需密切监测血压和心率变化，及时调整药物剂量；同时注意观察药 物副作用，如体位性低血压、鼻塞等。
手术切除适应证和禁忌证
适应证
功能性嗜铬细胞瘤，无论有无症状，均应手术切除；非功能 性嗜铬细胞瘤，若肿瘤直径>4cm或增长速度快，也建议手 术切除。
主要为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗、代谢紊乱等。严重者可出 现心、脑、肾等器官的并发症。
分型
根据肿瘤的性质和分泌儿茶酚胺的不同，可分为功能性嗜铬细胞瘤和无功能性 嗜铬细胞瘤。功能性嗜铬细胞瘤又可进一步分为阵发性、持续性和不典型性三 种类型。
02
诊断方法与标准
实验室检查
血浆游离甲氧基肾上腺素及甲氧基去甲肾上腺素测定
嗜铬细胞瘤的基本知识
向患者和家属介绍嗜铬细胞瘤的定义 、症状、诊断和治疗等方面的基本知 识，提高他们对疾病的认识和理解。
健康生活方式宣传
宣传资料的制作和发放
制作针对不同受众的宣传资料，如宣 传册、海报等，通过医院、社区等渠 道进行发放，以扩大知识普及的覆盖 面。
嗜铬细胞瘤共识PPT课件
4. 药理激发或抑制试验 敏感性和特异性差，并有潜在风险，故不推荐使用。
2019/12/12
18
1. 首选CT CT 对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率,并可发现肺
部转移病灶 增强CT 诊断 PPGL 的敏感性为88% ~ 100%
2. MRI (1)探查颅底和颈部 PGL，其敏感性 90% ~95%。 (2)有肿瘤转移的患者 (3)CT 检查显示体内存留金属异物伪影。 (4)对 CT 造影剂过敏以及如儿童、孕妇、已知种系突变和
2019/12/12
12
建议患者休息 30 min 后于仰卧位或坐位时抽血,其正常参 考值范围也应为相同体位。
患者应留取 24 h 尿量并保持尿液酸化状态再检测 MNs 水 平。
建议使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS / MS)或液相色谱 电化学检测方法(LC-ECD)测定 MNs 。
2019/12/12
3
一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏数据 国外报道 各年龄段均可发病，高峰为 30-50 岁,男=女 普通高血压门诊中 0.2%-0. 6%, 仅在尸检中的发现率 0.05%-0.1%。 儿童高血压患者中 1.7% 肾上腺意外瘤 5%。 遗传性 PPGL 35%-40%，起病较年轻并呈多发病灶
2019/12/12
6
RET 基因突变亦见于多内分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN Ⅱ);
2019/12/12
7
高 CA 分泌所致的高血压及其并发症
阵发性高血压
25% ~ 40%;
持续性高血压
50% 半数有阵发性加重
合并体位性低血压 70%
血压正常
少数
2019/12/12
8
2019/12/12
18
1. 首选CT CT 对胸、腹和盆腔组织有很好的空间分辨率,并可发现肺
部转移病灶 增强CT 诊断 PPGL 的敏感性为88% ~ 100%
2. MRI (1)探查颅底和颈部 PGL，其敏感性 90% ~95%。 (2)有肿瘤转移的患者 (3)CT 检查显示体内存留金属异物伪影。 (4)对 CT 造影剂过敏以及如儿童、孕妇、已知种系突变和
2019/12/12
12
建议患者休息 30 min 后于仰卧位或坐位时抽血,其正常参 考值范围也应为相同体位。
患者应留取 24 h 尿量并保持尿液酸化状态再检测 MNs 水 平。
建议使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS / MS)或液相色谱 电化学检测方法(LC-ECD)测定 MNs 。
2019/12/12
3
一种少见的内分泌疾病,国内尚缺乏数据 国外报道 各年龄段均可发病，高峰为 30-50 岁,男=女 普通高血压门诊中 0.2%-0. 6%, 仅在尸检中的发现率 0.05%-0.1%。 儿童高血压患者中 1.7% 肾上腺意外瘤 5%。 遗传性 PPGL 35%-40%，起病较年轻并呈多发病灶
2019/12/12
6
RET 基因突变亦见于多内分泌腺瘤病Ⅱ型(MEN Ⅱ);
2019/12/12
7
高 CA 分泌所致的高血压及其并发症
阵发性高血压
25% ~ 40%;
持续性高血压
50% 半数有阵发性加重
合并体位性低血压 70%
血压正常
少数
2019/12/12
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d o pdaompinaemine β -羟β化-羟酶 化酶3 -甲 氧3-去甲甲氧肾去上甲腺肾素上腺素 (n o r m e(tannoerpmh reintae ,nNeMphNr)ine, NMN)
n o rna dorreandarleinnealine 3 、 4 -二3羟、苦4-杏二仁羟酸苦杏仁酸
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
-
15
2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
-
4
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA;
norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
-
13
临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
-
6
儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y rToysirnoesine 酪 氨酪酸氨羧酸化 羧酶 化(ty酶r o(stiyn erocsairnbeo xcyalarsbeo) xylase)
d o pdaopa 多 巴多脱巴羧脱酶羧(d酶o p(addoepc aardb oexcyalarbseo) xylase)
-
8
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
-
9
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
第七篇 内分泌系统疾病
第十六章
嗜铬细胞瘤
(Pheochromocytoma)
学时数：1学时
-
1
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
-
2
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
-
3
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
-
10
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
-
7
肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
-
5
嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
-
16
(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
a d rae ndarleinnealine
3 -甲 氧 肾3-上甲腺氧素肾上腺素 (m e ta n e(pmh reitnaen, MepNh)rine, MN)
杏-仁4羟酸苦杏仁酸 (v a n illy(lvmaannidlleyllicma ac ind d, VeMlicAa）cid,
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
-
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▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等
n o rna dorreandarleinnealine 3 、 4 -二3羟、苦4-杏二仁羟酸苦杏仁酸
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频趋势。
最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压肿块、
麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、胃复安、三环 类抗抑郁药)等
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2. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
-
4
嗜铬细胞分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA)，包括多 巴胺(dopamine, D)，肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E)，去甲肾上腺素(noradrenaline, NA;
norepinephrine, NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细胞大小不 一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆内富含颗粒，易 被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润， 细胞排列不规则，有细胞分裂象，血管内有癌栓或有远处 转移等
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临床表现
一、心血管系统表现
(一) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增高) 1.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血压正常。
-
6
儿茶儿酚茶胺酚的胺代的谢代 谢
T y rToysirnoesine 酪 氨酪酸氨羧酸化 羧酶 化(ty酶r o(stiyn erocsairnbeo xcyalarsbeo) xylase)
d o pdaopa 多 巴多脱巴羧脱酶羧(d酶o p(addoepc aardb oexcyalarbseo) xylase)
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8
病理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 单侧肾上腺腺瘤＋肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
-
9
肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
第七篇 内分泌系统疾病
第十六章
嗜铬细胞瘤
(Pheochromocytoma)
学时数：1学时
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1
讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
-
2
讲授主要内容
概述 病理 临床表现 诊断标准 鉴别诊断 治疗
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概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感 神经节和其他部位的嗜铬组织。分泌大量儿 茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起以高 血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严重时 并发高血压危象、休克、颅内出血、心力衰 竭、心室纤颤、心肌梗死等
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
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肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形
肾 上 腺 外 嗜 铬 细 胞 瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等良性嗜铬细胞 瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切面呈颗粒状，瘤 体中可有囊性变及出血
▪ 常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素能阻 断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、-受体阻 断剂有效
▪ 交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 ▪ 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 ▪ 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑制、
肾上腺素能受体敏感性降低)
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肾上腺素能受体(adrenergic receptor)的功能
去甲肾上腺素能优势（noradrenaline advantage） 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势（adrenaline advantage） 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、CO增加、脂肪分解
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E, 分泌量分别为 NE>NE和E>E
家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
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嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘 舒血管肠肽、血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 — 低血压、休克
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(二)低血压、休克或高血压与低血压交替
▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，血浆外渗，有
效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降 ▪ 血压大幅波动，极高血压反射性兴奋迷走神经中枢；释放多巴
a d rae ndarleinnealine
3 -甲 氧 肾3-上甲腺氧素肾上腺素 (m e ta n e(pmh reitnaen, MepNh)rine, MN)
杏-仁4羟酸苦杏仁酸 (v a n illy(lvmaannidlleyllicma ac ind d, VeMlicAa）cid,
发作时(以分泌NA为主者) BP:200～300mmHg/130～180mmHg 重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速 其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力模糊, 重者 心衰、肺水肿、脑溢血等
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▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、流涎、 瞳孔缩小等