Paget病ppt课件

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发病部位：国内外对比图
临床表现
病变部位疼痛病变骨骼畸形：增粗、弯曲
下肢长骨：摇摆状步态颅面骨：骨性狮面
实验室检查
血清碱性磷酸酶和尿羟脯氨酸明显升高血清钙、磷一般正常
病理表现
基本病理变化为骨吸收和骨质增生同时进行
X线表现
破骨为主：患骨密度减低，骨皮质、松质骨和髓腔消失，代之以粗大的网状骨梁，常引起病理骨折。
成骨为主：患骨粗大弯曲，病变骨密度增高，骨皮质增厚、髓腔变窄，髓腔和松质骨内有密度高的骨化阴影与粗大骨梁相间；整个骨骼以粗大骨梁最突出。
成骨和破骨相间：表现为患骨的密度极不均匀。继发性改变：约5%~10%的Paget病可恶变为骨肉
瘤或纤维肉瘤，表现为骨质破坏、骨膜反应和软组织肿块及瘤骨形成。
女，66y，体检发现ALP 1204U/L增高，否认家族遗传史。X线片：颅骨板障明显增厚，密度不均，内外骨板明显增厚，可见多发“棉球样”骨密度增高
影。
颅板及板障明显增厚，其内密度不均匀，呈 “棉球样”改变。
病例六
颅骨板障明显增厚，其内可见“棉絮状”骨硬化斑/ 左枕部颅骨囊肿，骨质侵蚀破坏，颅底骨均明显增厚。
CT及MRI表现
CT：可以更早发现骨内病变及小病灶 MRI：
骨质破坏：长T1、长T2，FS PDWI 明显高信号。骨质硬化（骨皮质、骨小梁）：均呈低信号。朽木征：特征性表现，紊乱的骨小梁犹如 “朽木”中的纹理。
诊断与治疗
需结合临床表现、实验室检查及影像学检查综合考虑
治疗首选降钙素及第二代二磷酸盐
病例十
乳腺Paget病，女，39y
鉴别诊断
甲状旁腺功能亢进:全身骨质疏松，骨膜下骨吸收，棕色瘤。ALP升高，血钙升高，血磷降低

paget's病

X线表现
• 表现为受累骨的增粗和增厚，既有囊状透光区又有骨硬化。骨皮质和松质界限消失，臂小梁粗大稀疏，密度不均，排列紊乱，呈条索状高密度影交织，中间夹杂网格状低密度区。早期以骨吸收为主，晚期以骨形成为主。没有骨膜反应，也没有软组织肿块。 • 长骨表现为增粗、弯曲，皮质骨变性增厚，病变与正常皮质骨分界处可见到“V”形分界线，可有病理骨折。 • 在骨盆常出现髋臼内陷。病变在腰椎出现，则椎体明显增大，骨小梁粗大，但椎间隙多保持正常。 • 在颅骨表现为颅盖骨异常增厚，离、低混杂密 • 度，常伴有颅底凹陷，早期改变首先是外板破坏而内板仍保持完整。
பைடு நூலகம்断
• 诊断必须结合临床表现、影像学表现和血液生化检查，三者结合可达到早期、准确诊断的目的。
与骨纤鉴别
• 骨纤易发于儿童与青年，多见于骨盆、下肢或一侧多发，骨显像为病变处摄取异常增高，骨增粗，但不如Paget’s病病骨轮廓清楚，放射性均匀。 • 畸形性骨炎多发于40岁以上者，常见于中老年男性，本病病史长，发展慢，血碱性磷酸酶升高。病变特点是既有骨破坏，又有骨质增生，而新生的骨质量不好，失去正常的骨结构，骨质破坏与异常新生骨形成镶嵌状结构；骨显像表现虽多累及长骨，但病骨轮廓清晰，放射性分布均匀。 • 两者鉴别仍有赖于病理。
paget‘s病(畸形性骨炎)
• 一种病因不明，以进行性风湿样骨关节痛、脊柱和四肢畸形、病理骨折及脑、脊髓压迫症状为主要特征的慢性骨疾病。1876年由James Paget首先描述，故亦称paget‘s病。又称畸形性骨炎。发病率随地区、种族、年龄而有很大差异，在西欧及澳大利亚、新西兰等地区多见，非洲、东亚(包括中国) 则极少见。男女性均可累及，多发生在40 岁以上者，有家族史者占15％。

阴囊Paget病

阴囊Paget病
（一）定义
即Paget‘s disease，是一种皮肤恶性肿瘤，多发生于老年患者，又称阴囊湿疹样癌、阴囊炎性癌。 1874年，Paget首次描述了乳腺Paget病。乳腺外Paget病（EMPD）则多见于体内大汗腺分布区，如腋下、肛周、外阴、眼睑、腘窝等处。1889年Crocker首次报道发生于阴囊的Paget病
• 阴囊Paget病表现
• 阴囊Paget病表现
（二）发病特点
1.多发生于超过 50 岁的老年人 2.病情进展缓慢，病程可达数年到十几年 3.易被误诊为阴囊湿疹或皮炎
Байду номын сангаас
（二）临床表现
1.早前病灶边界往往较清楚，阴囊皮肤有瘙痒、红斑、脱屑或结痂等症状 2.经过数月或数年的发展，病变逐渐扩大，累及阴茎部及会阴等处 3.可有糜烂、溃疡等表现，伴恶臭浆液性渗出物 4.转移发生较晚，主要转移途径是淋巴结，通常先有腹股沟淋巴转移，然后再有远处淋巴结转移，血性转移较少
（二）治疗手段
1.首选治疗方法— 手术切除病灶，也是最有效的办法。手术切除范围应距皮损边缘2 cm，深度达深筋膜 2.有腹股沟淋巴结转移者行腹股沟淋巴结清扫术 3.本病对放疗、化疗均不敏感，仅作为姑息性治疗
Thanks
（二）诊断依据
1.组织活检是诊断该病的金标准 2.盆腔增强CT用于明确是否有腹股沟淋巴结转移
（二）病理表现
以见到Paget细胞巢为诊断依据。Paget细胞胞体大而圆、核大、胞浆丰富而淡染。免疫组化染色对诊断具有重要意义。细胞角蛋白7被用于评估肿瘤切缘阳性
• 免疫组化
（二）鉴别诊断
1.免疫组化染色可用于鉴别湿疹样黑色素瘤和上皮内瘤变等病变 2.湿疹样黑色素瘤：细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阴性，S100 表达阴性，PAS反应阴性而阴囊Paget病中细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阳性 3.上皮内瘤变：细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阴性。而阴囊 Paget病中细胞角蛋白7、癌胚抗原表达阳性，S100 表达阴性，PAS反应阳性

乳头Paget's病PPT课件

适应证
适用于病变局限于乳头乳晕区域，无远处转移的患者。
手术方式
包括全乳切除、保乳手术等，具体选择应根据患者病情和意愿进行。
放射治疗适应证和注意事项
放射治疗适应证
作为手术治疗的辅助手段，适用于有高危复发因素或无法耐受手术的患者。
注意事项
放射治疗前需对患者进行全面评估，确保治疗的安全性和有效性；治疗过程中应密切关注患者反应，及时调整治疗方案。
其他影像学检查方法如CT（计算机断层扫描）等，在乳头Paget's病的诊断中也有一定的应用价值，但通常不作为首选检查方法。
MRI还可以显示乳腺内其他潜在的病灶，有助于全面评估患者的病情。
05
治疗方案与策略选择
手术治疗原则及适应证
手术治疗原则
彻底切除病变组织，同时尽可能保留乳房外观和功能。
生存率统计数据解读
早期患者生存率
中晚期患者生存率
早期乳头Paget's病患者经过及时有效的治疗，其5年生存率较高，可达90%以上。
随着病情的发展，中晚期乳头 Paget's病患者的生存率逐渐降低。其中，伴有浸润性癌成分的患者生存率更低。
生存率与病理类型关系
不同病理类型的乳头Paget's病患者生存率存在差异。一般来说，单纯乳头乳晕病变或仅伴有导管内癌的患者生存率较高，而伴有浸润性癌成分的患者生存率较低。
06
预后评估及随访管理
预后影响因素分析
病变范围
乳头Paget's病的预后与病变范围密切相关。病变局限于乳头乳晕区域的患者预后较好，而病变累及乳腺实质或伴有乳腺肿块的患者预后较差。
病理类型
伴有浸润性癌成分的患者预后较差，而单纯乳头乳晕病变或仅伴有导管内癌的患者预后较好。

Paget病

Paget病一、概念：Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型癌，可分为二型：①乳房Paget病(mammary Paget’s disease), 发生于乳头及乳晕部；②乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)，常见于顶泌汗腺分布区，如女阴、男性生殖器、肛周、腋窝等。

二、病因病因未明，目前多认为本病起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

三、临床表现1．乳房Paget病几乎均见于妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，极少数见于男性乳房。

皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。

常伴发乳腺癌，可伴腋窝淋巴结转移。

2．乳房外Paget病见于两性，但以女性为多。

平均发病年龄大于乳房Paget病。

大多见于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区（如腋窝等）。

皮损和乳房Paget病相似，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂。

较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。

乳房外Paget病一般较乳房Paget病预后好，但可伴发真皮内侵袭性癌。

由直肠腺癌扩展到肛周皮肤，或由分泌粘液的宫颈癌扩展到外阴部者，则称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

四、组织病理：特点为：①表皮内有单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状。

②Paget细胞增多时，可将周围表皮细胞挤压成网状，特别是常将表皮基底细胞挤压成细带状。

③Paget细胞PAS反应阳性，耐淀粉酶。

阴囊paget病 ppt课件

• 多累及阴茎根部与会阴，外观呈湿疹样或慢性炎性改变。
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பைடு நூலகம் 诊断
• 临床表现： 60岁以上的患者，若阴囊、会阴等大汗腺丰富的部位皮肤出现湿疹样改变，应高度警惕。
• 经1～2个月按湿疹等治疗无好转或好转后很快又复发者，或者并发慢性溃疡、疣状肿物及伴恶臭者。
• 对高度怀疑患者切取全层皮肤送病理学检查。
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综述
• 阴囊Paget 病通常进展缓慢，容易误诊，需及早行病理检查明确诊断。
• 手术切除是目前唯一确切有效的治疗手段，对于不能耐受手术或肿瘤无法完全切除的患者，可考虑放射治疗。
• 不要因为病灶面积大而放弃手术，若肿瘤浸润未侵及真皮亦无远处转移，早期行扩大切除术，预后相对较好。
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治疗
• 本病对放疗、化疗均不敏感。 • 但对于年龄大、病程较长而无法手术切除
者,可试行姑息性放射治疗，有时亦可获得较好的疗效。
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术后并发症
• 短期并发症：主要为创面感染和皮片坏死。 • 长期并发症：局部淋巴回流障碍致下肢水
肿，局部瘢痕形成、瘢痕瘙痒、生殖器外观异样。
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临床表现
• 主要为阴囊局部乳头状增生与溃疡交替出现。
• 发病初期：非特异性的临床表现如：局部红肿、湿疹、水泡状皮疹或鳞屑状红斑，边界清晰，皮损处瘙痒，进行性渗液、糜烂、结痂。
• 酷似阴囊湿疹或皮炎 , 是造成误诊的主要原因。
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临床表现
• 随着病程的发展，皮损逐渐增大，逐渐出现溃烂、渗液、结痂，甚至出现菜花样新生物。
阴囊Paget病

阴囊paget病

临床表现
• 主要为阴囊局部乳头状增生与溃疡交替出现。
• 发病初期：非特异性的临床表现如：局部红肿、湿疹、水泡状皮疹或鳞屑状红斑，边界清晰，皮损处瘙痒，进行性渗液、糜烂、结痂。
• 酷似阴囊湿疹或皮炎 , 是造成误诊的主要原因。
临床表现
• 随着病程的发展，皮损逐渐增大，逐渐出现溃烂、渗液、结痂，甚至出现菜花样新生物。
鉴别诊断
• 鲍文病、处于表皮阶段的神经内分泌肿瘤、蕈样肉芽肿、银屑病、白斑、浅部真菌感染、透明细胞样丘疹病。
治疗
• 及早手术。由于病变部位、形状、大小等变化多样，尚无固定术式。
• 原则是病灶根治性切除术。切除范围距皮损边缘至少2cm ，深度达深筋膜。
• 阴囊局部扩大切除术为首选，切除病变阴囊皮肤全层，切缘宜距病灶2 cm以上。
阴囊Paget病
• Paget 病又称湿疹样癌，由James Paget 于1874年首次描述。
• 易发生于富有大汗腺的区域，其最常发生的部位是乳房，而其他如阴囊、阴茎、外阴、肛周、腹股沟、阴阜、腋窝和脐窝等部位也可发生。
• 按发病部位 Paget 病可分为乳房Paget 病和乳房外Paget 病。
• 不要因为病灶面积大而放弃手术，若肿瘤浸润未侵及真皮亦Байду номын сангаас远处转移，早期行扩大切除术，预后相对较好。
• 阴囊Paget病是发生在老年患者的一种罕见的、低度恶性的、极易误诊、复发率高的皮肤恶性肿瘤。
• 临床上易误诊为湿疹、皮炎或股癣。
• Crocker 于 1889 年详细描述了首例阴囊 Paget‘s 病。
病因
• 病因不明。
• 三种学说：①一种尚不清楚的癌基因突变引起; ②根据 Paget’s 病多发生于汗腺区域以及 Paget 细胞和汗腺细胞在组织化学和超微结构方面的类似性，推断为汗腺腺癌表皮内转移; ③认为 Paget‘s 病是一种特殊类型的皮肤原位癌沿导管蔓延至乳腺或沿汗腺导管延至乳腺外。

佩吉特病PPT课件

乳房外Paget病应进行广泛深切除，并细心查找其下方的肿瘤，以免复发。
中医治疗：疏肝清热，解毒通络其他：光动力治疗
11/4/2019
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光动力治疗护理
患者静脉输入光敏剂时即予遮光，窗户上使用专用的避光窗帘，用15W以下的白炽灯照明，避免光线直射患者。
体位：由于病灶位于会阴部，为使病灶光照射充分，治疗时协助患者摆好截石体位，截石位同时骶尾部用一软枕垫起，使病灶充分暴露，另外，双膝关节下亦需用软枕或多用垫垫起，以支撑双腿不被移动。照射部位以外皮肤用避光布遮挡，向患者解释并强调照射时不可移动体位，以防光源移动而影响疗效。
11/4/2019
乳房外Paget病可见于两性，但仍以女性多见，皮损和乳房 Paget病相似，亦呈界限清楚的红色斑块，表面呈湿疹样结痂和糜烂。常略高于皮面，较乳房Paget病的皮损大，且常有痛痒感。乳房外paget病一般较乳房Paget病预后好。
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治疗方法
乳房Paget病应进行乳房切除术，如伴发乳房内包块，应进行乳房根治术。
佩吉特病
皮肤科张玲
11/4/2019
概述
佩吉特病又名湿疹样癌是一种少见的皮肤恶性肿瘤。在临床上表现为湿疹样皮损，病理上表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget 细胞) 为特点的一种特殊型癌。
根据发病部位不同可分为乳房Paget病及乳房外Paget病两型。
前者发生于乳头及乳晕部，后者常见于顶泌汗腺分布区，如会阴部、肛门、腋窝等。
11/4/2019
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光动力治疗护理
病灶护理：光照后注意保持创面清洁，避免搔抓刺激皮肤，穿棉质柔软宽松的内衣。每日会阴护理，严格执行无菌技术操作。治疗后皮损处可能出现小水疱，不必用注射器抽吸，待其自行吸收。

乳房paget病

病理生理变化
发病机理
病理变化
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
目前认为本病起源于乳腺导管近开口处，为乳头下乳腺导管内癌，早期为原位癌。这种导管内癌可向内侵入乳腺或顶泌汗腺上皮，而向外侧侵入表皮，形成表皮病变，因此早期肿瘤细胞是在导管内，而不在表皮内，后期肿瘤细胞才突破管壁进入乳腺结缔组织内。少数病例病变位于较深的乳腺导管内或腺体。并可见乳癌与本病并存。偶见原发于乳头皮肤内的顶泌汗腺及表皮。
早期表皮棘层肥厚，伴角化过度或角化不全，表皮嵴延长，晚期则表皮变薄，常有表皮缺损，甚至溃疡。本病病理变化的特点是在表皮内，特别是棘层下部出现Paget细胞，此细胞与表皮细胞迥然不同，较正常角质形成细胞大1～2倍，圆形，无细胞棘突及细胞间桥，胞质丰富而淡染，如空泡状。核大，圆形或卵圆形，深染，核膜清晰。一般为1个，也可多个核。可见有丝分裂象。在表皮内可单个存在，也可成巢状聚集，甚至侵及表皮各层而将表皮细胞挤压成状，基底细胞被挤压在基底膜带与Paget细胞之间，呈扁平带状，即所谓Paget样现象。一般 Paget细胞不直接侵入真皮，但可沿汗腺导管、汗腺、毛囊及皮脂腺蔓延。真皮内常有中度慢性炎症浸润。乳头下乳腺导管内可见管内癌，癌细胞与Paget细胞相似，向上累及乳头及周围表皮，向下累及乳腺导管，甚至乳腺，穿破基底膜侵及周围结缔组织，而成为浸润性癌，则将有播散和转移的危险。
诊断检查
本病属于癌性疾病，故早期诊断十分重要，应注意与乳头湿疹相鉴别。若50岁以上患者，单侧发生皮损，边界清楚，基底有浸润，乳头溢液甚至乳头凹陷，病情进展缓慢，暂时好转后又复发，对症治疗无效者，应考虑本病。活检如发现表皮内存在Paget细胞，对本病的诊断非常重要。

乳腺癌的特殊病理类型培训课件

MRI 近来研究MRI在检出隐性乳腺癌方面有很大用途。Morrogh等用 MRI检查8例X线阴性
的患者，结果有4例为隐性癌症，并且准确描述了这4例患者病灶的浸润程度。MRI对区分 Paget病的正常乳头与异常乳头很方便。异常乳头MRI表现为乳头扁平、乳晕增厚、乳头不对称等。MRI还能Paget病乳腺实质内的病变，如导管原位癌、导管浸润癌。
⑥晕下导管增粗，由癌细胞浸润导管，引起其扩张。有时即使X线检查未见阳性，亦不能完全排除 Paget 病（与检查时病灶太小，显示困难有关），尤其是40岁以上患者，应做乳头乳晕部位的活检明确诊断。
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单纯性乳腺Paget病：目前一般倾向保乳手术加做术后全乳放疗。
保乳手术有单纯乳头切除术、单纯放射治疗、乳头乳晕复合体锲形切除术或象限切除术伴或不伴放射治疗。
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合并肿块的乳腺Paget病：目前多数学者仍然认为对于合并肿块的患者，
（SLNB）被引进来后，很快被用于腋窝淋巴结分期。Paget病通常伴有乳腺实质的癌灶，虽然有时没有临床或影像学上的证据，但是 Paget病的治疗应该与其它乳腺癌一样，前哨淋巴结活检应该用来评估病患者的腋窝情况。由于在这方面的报道尚不多，前哨淋巴结活检尚未确定Paget病治疗的方式，但它可以作为合理的选择常规腋窝清扫的依据。
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特发性骨疾病概述

特发性骨疾病Paget病Paget病是一种见于老年人的进行性破骨细胞和成骨细胞调节紊乱。

多达10%的病人年龄大于80岁,但是40岁以下的患者罕见。

Paget病的发病原因不明，但可能与副黏液病毒有关。

Paget病的症状包括骨痛、骨的增大或弯曲、脑神经受压和高输出量性心力衰竭。

软骨下骨弱化常导致骨性关节炎。

Paget病最常累及颅骨、脊柱和骨盆,其次是股骨关节端、胫骨和肱骨的近端。

肋骨和肩胛骨也可受累，但不常见。

该病有三个阶段，各阶段经常有重叠，而且疾病可能并不总是按这三个阶段的顺序发展。

第一阶段:溶骨破骨细胞的高度激活而致活跃的骨质吸收。

第二阶段:溶骨和骨质硬化混合期持续的骨质吸收和新骨形成。

第三阶段:硬化期,以骨密度增高和骨质硬化为主。

慢性Paget病表现为骨皮质增厚，骨小梁不规则增粗和骨的扩张。

这些表现曾经被称作正常骨的漫画艺术。

颅骨的Paget病:在溶骨期(第一阶段)，典型的表现是边缘清楚的地图样溶骨病灶，称作局限性骨质疏松症。

在混合期(第二阶段)，典型的表现是棉絮状颅骨,看起来就像一个艺术家用一块棉花把颜料轻拍在颅骨上。

椎体的Paget病:混合期(第二阶段)可以出现典型的画框样椎体(椎体边缘密度增高，与肾性骨病的夹心椎不同只是以上、下终板硬化为特征)或者象牙椎(弥漫的骨质硬化)。

骨盆的Paget病:当Paget病累及骨盆时，典型的表现是非对称性骨小梁不规则增粗，髂耻线和髂坐线增粗。

可能导致髋臼内陷。

长骨的Paget病:溶骨期(第一阶段)是由长骨近端的关节端开始，逐渐累及长骨骨干，病灶边界清晰。

这种病灶边界旧称为草叶或火焰状边缘，可与肿瘤相鉴别。

随着Paget病的进展,可出现长骨骨干弯曲和近端股骨髋内翻畸形。

Paget病的并发症包括病理性骨折,恶性肿瘤转化(最常见的为骨肉瘤)、继发性骨巨细胞瘤和继发性骨关节炎。

遗传性高磷酸酶症(青少年Paget病)遗传性高磷酸酶症，也叫做青少年Paget病，是一种婴幼儿和青少年的常染色体隐性遗传性疾病。

颅骨Paget病（中晚期）

颅骨Paget病（中晚期）
颅骨Paget病（中晚期）
注释：又称畸形性骨炎。

好发于 40 岁以上的中老年，常发生于中轴骨，骨盆、脊柱、股骨及颅骨多见。

颅骨Paget病约占25%～65%，额骨及枕骨好发。

影像学表现:
X线：典型的颅骨Paget病可分为3 期：早期、中期及晚期。

早期（骨质溶解期）表现为破骨反应引起的局限性骨质溶解（或称骨质稀疏区），先破坏外板，内板完整。

中期（修复期）成骨反应开始，表现为骨板硬化，继之板障增厚，外板增生，杂有不规则的局灶性硬化区，似棉球状。

晚期（硬化期）表现为弥漫性骨质增生硬化，颅骨增厚，分不出颅板、板障和颅缝。

颅骨Paget病(中晚期)。

A.颅骨侧位X线片显示顶骨高密度影呈“棉团状”，颅骨增厚，板障密度增高，内、外板与板障之界限不清；
B.CT骨窗示颅板广泛性增厚，内外板和板障均增厚或分界不清，呈斑片、斑点状高密度硬化，部分混杂以软组织密度区。