自身免疫性脑炎的临床诊治
中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)
不自主运动在抗NMDAR脑炎中比较常见，可以非常剧烈，包括
口面部的不自主运动、肢体震颤、舞蹈样动作，甚至角弓反张。 抗LGΙ1抗体相关脑炎患者也可见肢体震颤和不自主运动。自主神
经功能障碍包括：窦性心动过速、泌涎增多、窦性心动过缓、低血 压、中枢性发热、体温过低和中枢性低通气等，在抗NMDAR脑炎 中相对多见。
诊断标准
1.诊断条件：临床表现、辅助检查、确诊实验与排除其他病因4个方面。
A.临床表现：急性或者亚急性起病（<3个月），具备以下1个或多个神经与精神症状或者临床综合征。
a.边缘系统症状：近事记忆减退、癫痫发作、精神行为异常，3个症状中的1个或多个。 b.脑炎综合征：弥漫性或者多灶性脑损害的临床表现。 c.基底节和（或）间脑>5×106/L，或脑脊液细胞学呈淋巴细胞性炎症，或特异性寡克隆区带阳性。
抗神经细胞抗体
分类
抗细胞表面抗原 抗体
对应抗原
IgLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR5 突触蛋白-3α
D2R GlyR
表1 自身免疫性脑炎相关的抗神经细胞抗体
抗原位置
神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜 神经元胞膜
小细胞肺症、 胸腺瘤
精原细胞瘤、 非小细胞肺癌
精原细胞瘤
抗神经细胞抗体（续）
抗体
NMDAR LGI1
GABABR CASPR2 IGLON5 AMPAR
DPPX GABAAR mGluR
D2R GlyR GAD AK5 ANNA-1 CV2/CRMP5 KLHL PFRM
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是指由自身免疫反应介导的脑部炎症性疾病。
其病理改变是由于免疫细胞和抗体侵袭脑组织而引起的。
AE可表现为精神症状、记忆丧失、语言障碍、运动障碍以及癫痫发作等症状。
AE早期的诊断对于及时进行适当的治疗至关重要。
本文将讨论AE的诊断标准以及其临床指导意义。
目前，国际上通用的AE诊断标准是2016年修订的“自身免疫性脑炎诊断标准工作组建议”。
根据这些标准，AE的诊断应符合以下条件：1. 必备条件：起源于自身免疫反应的脑炎；并且脑脊液（CSF）中至少存在1种与AE 相关的抗体或存在AE所需的其他自身免疫证据。
2. 可选择条件：1）中性粒细胞免疫沉积及/或抗体依赖性白细胞介导的细胞毒性作用；2）相关性证据，如MRI脑影像检查、电生理学检查以及病因学证据等。
根据这些诊断标准，医生可以通过以下几个方面来诊断AE。
对患者进行详细的病史询问以及体格检查，了解病情表现，特别是神经系统症状的存在。
进行常规的实验室检查，包括血常规、炎症指标、抗体筛查等，以排除其他疾病引起的症状。
然后，进行脑脊液检查，包括细胞计数及分类、蛋白定量、免疫球蛋白电泳等。
脑脊液中存在炎症细胞增多、蛋白含量升高和抗体增多等异常结果有助于AE的诊断。
进行影像学检查如MRI，可以发现脑部异常改变，确定是否存在病灶。
一些特异性影像改变，如颞叶和额叶的海马体炎症改变，也可以协助AE的诊断。
对于AE的临床指导意义主要体现在以下几个方面。
及早诊断是AE患者获得良好疗效的前提。
因为AE往往进展迅速，而且可导致严重的神经系统损害，包括记忆障碍、行为和情绪变化等。
早期诊断可以尽早进行免疫治疗，减轻患者症状，避免不可逆的神经系统损害。
根据特定的抗体，进行有针对性的治疗也是临床指导的重要内容。
不同种类的抗体可能需要不同的治疗方法，例如抗体靶向治疗、免疫抑制剂使用等。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，临床表现多样，包括认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。
诊断方法主要包括临床表现、脑影像学和实验室检查。
诊断标准是建立诊断的重要依据，其中包括符合典型表现、脑脊液分析和自身抗体筛查等多个方面。
诊断标准的制定为临床诊断提供了指导，并促进了规范化的治疗方案。
结合大量研究，我们总结了自身免疫性脑炎的临床特点和诊断方法，展望未来可以进一步完善诊断标准，提高诊断准确性，为患者提供更好的临床指导。
【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导、自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、背景介绍、研究意义、总结、展望1. 引言1.1 背景介绍自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统错误地攻击和破坏大脑组织导致的神经系统疾病。
这种疾病可能会表现为认知功能障碍、记忆丧失、抑郁、精神错乱等症状，严重的情况下甚至会引起癫痫、昏迷甚至死亡。
自身免疫性脑炎的确诊一直是临床医学中的难题，因为其临床表现常常与其他神经系统疾病相似，需要依靠一系列复杂的检查来进行鉴别诊断。
随着近年来对自身免疫性疾病机制的深入研究，人们逐渐认识到了该疾病的重要性，并逐渐建立起了一套较为完整的诊断标准和临床指导意义。
本文将探讨自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、诊断标准以及其临床指导意义，希望能为临床医生提供更好的诊断和治疗方案，同时也能引起更多人对这一疾病的重视和关注。
1.2 研究意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，其诊断和治疗一直是临床医生们面临的挑战。
随着近年来对自身免疫性疾病的研究不断深入，人们对自身免疫性脑炎的认识也日益增加。
自身免疫性脑炎的研究意义在于，它为我们揭示了免疫系统与神经系统之间复杂而密切的关系。
通过深入研究自身免疫性脑炎的发病机制和诊断方法，我们不仅可以更好地理解免疫系统对中枢神经系统的影响，还能为相关疾病的早期诊断和治疗提供重要的参考依据。
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例近年来，自身免疫性脑炎在临床上逐渐引起了医生和患者的关注。
自身免疫性脑炎是一种罕见的脑部疾病，通常由免疫系统异常攻击神经元而引起。
本文将介绍一例自身免疫性脑炎患者的临床表现、诊断和治疗经历，以及对于这种病症的探讨。
患者，男，64岁，因多年来出现的注意力不集中、记忆力减退，以及偶发性抽搐，于近期入院。
根据患者的临床表现和辅助检查，包括脑部MRI、脑脊液检查、脑电图等，初步诊断为自身免疫性脑炎。
特别值得注意的是，患者的抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDA 受体）抗体检测为阴性。
自身免疫性脑炎通常包括两种类型，即抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎和抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎。
前者已经在临床上得到了广泛的关注和认知，因为它通常发生在年轻群体中，临床表现复杂多变，包括精神症状、癫痫、运动障碍等。
而抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎则相对来说比较罕见，临床特点和治疗策略也相对更为复杂。
在这一例抗体阴性的自身免疫性脑炎患者中，其主要临床表现为认知功能下降，注意力不集中，记忆力减退，以及偶发性抽搐。
脑部MRI显示脑部结构无明显异常，但脑脊液检查显示白细胞增高及蛋白质略高。
脑电图显示偶见弥散性尖慢波和棘慢波。
这些检查结果均与自身免疫性脑炎的特征相符。
临床上，抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎难以明确诊断，其病因和发病机制尚不十分清楚。
由于其症状复杂多变，易被误诊为其他疾病，如癫痫、精神障碍等。
对于这种类型的自身免疫性脑炎，医生需要进行全面的临床评估和细致的病史调查，以排除其他潜在的疾病。
还需要结合脑部影像学检查、脑脊液检查、脑电图等多种辅助检查手段，以帮助明确诊断。
治疗方面，针对抗NMDA受体抗体阴性的自身免疫性脑炎，目前临床上尚缺乏统一的治疗方案和指南。
一般而言，常规的治疗方法包括免疫抑制治疗，如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、环磷酰胺等。
一些研究还发现，如抗风湿药物、细胞因子抑制剂等也可能对自身免疫性脑炎具有一定的疗效。
临床诊治自身免疫性脑炎一例
临床诊治自身免疫性脑炎一例发表时间：2016-03-02T14:22:54.937Z 来源：《航空军医》2015年19期作者：刘猛饶旺福[导读] 1.江西中医药大学2013级研究生；2.江西中医药大学附属医院神经内科自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。
1.江西中医药大学2013级研究生南昌 330004；2.江西中医药大学附属医院神经内科南昌 330006 【摘要】自身免疫性脑炎（AE）是一种中枢神经系统炎性疾病，是由机体对神经元抗原成分的异常免疫反应所致。
随着神经免疫学不断发展，临床上AE患者检出率也有所增加。
在临床诊治中应尽早确诊，以采取合理有效的治疗方案，提高患者预后。
现报告1例自身免疫性脑炎病例，并复习关于AE的诊治注意事项。
【关键词】自身免疫性脑炎；临床表现及治疗。
1.病例现病史：患者青年男性，职业学生，于2015年6月11日至南昌大学第一附属医院就诊，诉数日前劳累后双下肢肢体抽搐，两眼上翻，数秒后晕厥，意识不清，持续约40分钟。
醒后不能回忆当时情景，伴明显头痛，呕吐2次，至我院就诊时上述症状共发作2次。
入院3天后患者出现持续发热，记忆力下降，头昏，精神疲惫，继而开始出现焦虑、烦躁症状，胡言乱语，目光呆滞，幻视、幻听等精神症状。
既往史：患者家属诉11年前患者曾有类似发作病史，当时诊断为病毒性脑炎，经治疗后好转，其大伯有癫痫病史。
否认手术及外伤史，否认食物、药物过敏史。
查体：入院时查体心、肺、腹无异常，神经系统检查仅见双下肢腱反射活跃，脑膜刺激征阴性。
3日后查体克氏征阳性。
影像学检查：急诊查头颅CT无异常。
颅脑磁共振及血管检查提示右侧颈内动脉眼段瘤样凸起，余无异常。
实验室检查：血清白细胞、中性粒细胞升高。
脑脊液：白细胞：30/ul，氯：119mmol/l，蛋白：557mg/l。
血清及脑脊液免疫检查：单纯疱疹病毒IgG：4.0816，抗谷氨酸抗体IgG阳性。
《自身免疫性脑炎中国专家共识》解读
03
自身免疫性脑炎的治疗
章节副标题
药物治疗
糖皮质激素：常用药物可减轻炎症反应
抗病毒药物：如阿昔洛韦、更昔洛韦 等可治疗病毒感染
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤 等可抑制免疫系统
抗抑郁药物：如氟西汀、帕罗西汀等 可改善情绪障碍
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平等可 控制癫痫发作
康复治疗：如物理治疗、言语治疗等 可促进功能恢复
免疫治疗
免疫治疗原理：通过调节免 疫系统抑制自身免疫反应
免疫治疗方法：包括免疫抑 制剂、免疫调节剂、免疫细 胞治疗等
免疫抑制剂：如糖皮质激素、 环磷酰胺等用于抑制免疫反 应
免疫调节剂：如利妥昔单抗、 阿那白滞素等用于调节免疫 系统
免疫细胞治疗：如CR-T细胞 治疗、T细胞受体基因工程等 用于增强免疫系统功能
自身免疫性脑炎 中国专家共识解
读
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汇报人：
目录
01
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02
自身免疫性脑炎概述
03
自身免疫性脑炎的治疗
04
自身免疫性脑炎的预防
05
自身免疫性脑炎的康复
06
自身免疫性脑炎的护理
01
添加章节标题
章节副标题
02
自身免疫性脑炎概述
章节副标题
定义和分类
自身免疫性脑炎：一种由自身免疫系统攻击 大脑引起的疾病
诊断：自身 免疫性脑炎
治疗：使用 免疫抑制剂 和激素治疗
结果：症状 缓解病情稳
定
建议：定期 复查注意生 活习惯避免 过度劳累和
压力
总结：自身 免疫性脑炎 需要早期诊 断和治疗以 避免病情恶 化和复发。
案例分析和讨论
案例一：患者 女性35岁头痛、 头晕、记忆力 减退诊断为自 身免疫性脑炎
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，其临床表现多样，症状轻重不一，极易被误诊或漏诊。
制定一份清晰、准确的诊断标准对于及时诊断和治疗自身免疫性脑炎至关重要。
本文将就自身免疫性脑炎的诊断标准以及临床指导意义进行详细介绍。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查。
典型的自身免疫性脑炎患者通常表现为急性起病，包括进行性记忆丧失、精神症状、精神错乱、癫痫发作等。
还可出现行为异常、睡眠障碍、运动障碍等症状。
患者的抗NMDA受体抗体、抗VGKC复合物等自身抗体可在血清或脑脊液中检测到。
影像学上可出现双侧行胶质炎表现，如脑沟回扩大、脑实质水肿等。
根据以上的临床表现、实验室检查和影像学检查，目前国际上尚未明确的统一的自身免疫性脑炎的诊断标准。
不同的专家和学术团体制定了不同的自身免疫性脑炎的诊断标准，但总体上来说，临床表现、实验室检查和影像学检查都是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。
对于临床怀疑自身免疫性脑炎的患者，应该综合考虑上述三个方面的指标，全面评估患者的病情，并结合临床医生的经验和专业知识，最终做出诊断。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的诊断标准能够帮助临床医生更好地认识该疾病的临床表现和特点，提高对患者的诊断敏感性。
通过诊断标准，可以更准确地筛查出自身免疫性脑炎患者，使他们得到及时的诊断和治疗，减少漏诊和误诊的发生。
诊断标准可以指导医生进行相关的检查，如血清抗体检测、脑脊液检查、脑部MRI等，从而更准确地了解患者的病情，为制定治疗方案提供依据。
诊断标准还可以帮助医生区分自身免疫性脑炎与其他神经系统疾病的区别，使治疗更加精准。
诊断标准能够指导医生进行规范的治疗，提高治疗的准确性和有效性。
根据不同患者的临床表现和检查结果，医生可以制定个性化的治疗方案，包括使用激素、免疫抑制剂、静脉免疫球蛋白等治疗手段，以期更好地管理患者的病情。
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例
自身免疫性脑炎抗体阴性的自身免疫性脑炎一例自身免疫性脑炎是一种罕见的神经系统疾病，它是由免疫系统错误地攻击大脑和/或脊髓导致的。
一般来说，自身免疫性脑炎患者会在血清或脑脊液中检测到特定的抗体，帮助医生做出正确的诊断。
有时患者的抗体检测结果为阴性，这给诊断和治疗带来了一定的困难。
本文将介绍一例自身免疫性脑炎抗体阴性的病例，并探讨其诊断和治疗的挑战。
病例介绍：患者，女性，36岁，因精神错乱、抽搐和行为异常入院。
既往健康良好，无特殊家族史。
急性起病，病程数周。
体格检查发现患者神志不清，言语不连贯，面部表情淡漠，双侧肌张力增高，存在不自主性抽搐。
脑部MRI检查未见明显异常，脑脊液检查结果正常。
血清抗体检测包括抗NMDA受体、抗VGKC、抗中枢神经元、抗AMPAR、抗GABA受体和抗GAD 抗体均为阴性。
诊断与治疗：由于患者的典型临床表现和神经影像学检查结果未见异常，临床医生初步怀疑患者可能患有自身免疫性脑炎。
抗体检测结果的阴性却给诊断带来了一定的困难。
在排除其他可能性的情况下，医生最终以自身免疫性脑炎的临床诊断进行治疗。
患者治疗方案包括抗炎症药物（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺）、以及抗精神病药物。
在治疗的过程中，患者的精神状态和抽搐症状逐渐得到了缓解，显示出治疗的有效性。
讨论：对于自身免疫性脑炎抗体阴性的病例，临床医生应该进行全面的评估，包括详细的病史询问、全面的体格检查和必要的辅助检查。
医生还应考虑到自身免疫性脑炎的临床表现和神经影像学检查结果，以辅助诊断。
在治疗方面，针对自身免疫性脑炎抗体阴性的病例，临床医生应该根据患者的临床表现和神经影像学检查结果来制定治疗方案。
通常来说，抗炎症药物和免疫抑制剂是主要的治疗手段，可以有效地控制患者的症状，改善其神经功能。
总结：自身免疫性脑炎抗体阴性的病例虽然相对较少见，但并不罕见。
对于这类病例，临床医生应该进行全面细致的评估，以尽早明确诊断并制定合理的治疗方案。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种临床表现多样的自身免疫性疾病，常见症状包括精神错乱、抽搐、运动失调等。
诊断该疾病的标准主要包括临床表现、实验室检查、影像学检查和神经系统高级功能评估。
及时迅速的诊断和治疗对于提高患者的预后至关重要。
通过本文的阐述，我们可以了解到自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义，有助于医生对该疾病进行准确诊断和有效治疗，从而改善患者的生活质量和预后。
深入了解自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义对于临床工作具有十分重要的意义。
【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导意义、临床表现、实验室检查、影像学检查、神经系统高级功能评估、迅速诊断与治疗。
1. 引言1.1 自身免疫性脑炎的诊断意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，其诊断对于及时采取有效治疗至关重要。
由于自身免疫性脑炎患者的临床症状多样，易被误诊为其他神经系统疾病，因此正确诊断对于改善患者的预后具有重要的意义。
自身免疫性脑炎的早期症状可能表现为精神错乱、认知功能下降、癫痫发作、运动障碍等，这些症状常常被误认为是精神疾病或其他疾病的表现。
准确诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。
诊断自身免疫性脑炎的意义在于可以为患者提供及时有效的治疗，减轻症状、改善生活质量，甚至挽救生命。
在临床实践中，确诊自身免疫性脑炎后，及时采取免疫抑制治疗或其他有效治疗措施可以显著改善患者的临床症状，避免病情的恶化。
加强对自身免疫性脑炎的诊断及时性和准确性具有重要的临床意义，可以帮助患者尽早获得治疗，提高治愈率和生存率。
1.2 自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的临床指导意义是指通过对该疾病的诊断和治疗进行系统化、规范化的指导，以提高患者的治疗效果和生存率。
自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统异常攻击神经元而导致的中枢神经系统疾病，临床表现多样，易于与其他神经系统疾病混淆，因此及早明确诊断并给予有效治疗至关重要。
护理查房：自身免疫性脑炎病例
护理查房：自身免疫性脑炎病例病例概述自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AIE）是指由自身免疫反应引起的脑实质炎症，可导致神经认知功能障碍、精神症状、癫痫、肌肉痉挛等症状。
本病例旨在通过护理查房，对一位患有自身免疫性脑炎的患者进行全面的评估和护理计划。
病例资料患者信息- 年龄：35岁- 性别：女- 婚姻状况：已婚- 职业：公司职员病情描述患者1个月前出现发热、头痛、恶心、呕吐等症状，随后出现精神症状，如意识模糊、幻觉、妄想等。
近期出现癫痫发作，病情进展迅速。
入院时，患者神志不清，无法自主进食、大小便失禁。
诊断1. 自身免疫性脑炎2. 癫痫3. 发热待查护理评估身体状况评估1. 生命体征：体温38.5℃，脉搏100次/分，呼吸24次/分，血压120/80 mmHg。
2. 神经系统：意识模糊，定向力障碍，四肢肌力减弱，巴氏征阳性。
3. 循环系统：心率齐，无明显异常。
4. 呼吸系统：呼吸平稳，双肺呼吸音清晰。
5. 消化系统：食欲不振，恶心、呕吐，大便干燥。
心理社会状况评估患者病程较短，病情进展迅速，目前神志不清，无法进行有效沟通。
家属情绪紧张、焦虑，对病情发展担忧。
护理计划一级护理1. 监测生命体征，每小时记录一次。
2. 保持呼吸道通畅，给予吸氧治疗。
3. 准确记录出入量，保持水电解质平衡。
4. 保持床单位整洁，定时翻身、按摩受压部位，预防压疮。
二级护理1. 遵医嘱给予抗病毒、抗炎、抗癫痫治疗。
2. 给予营养支持，定时喂食，保证足够的热量摄入。
3. 注意观察药物副作用，如皮疹、肝功能异常等。
4. 做好家属心理护理，耐心解释病情，缓解其焦虑情绪。
三级护理1. 病情稳定后，进行认知功能、肢体功能康复训练。
2. 加强家属健康教育，提高自我护理能力。
3. 定期随访，密切关注病情变化。
护理查房小结本次护理查房针对一位自身免疫性脑炎患者进行了全面的评估和护理计划。
在今后的护理工作中，应密切观察患者病情变化，做好生命体征监测、药物护理、心理护理及康复训练，提高患者的生活质量。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是一组由免疫系统攻击大脑引起的疾病，其特点是中枢神经系统功能障碍、炎症病理改变和抗体阳性。
AE的诊断标准和临床指导意义对其早期诊断和治疗具有重要指导意义。
目前，国际免疫性脑炎协会（International Autoimmune Encephalitis Society, IAES）将AE的诊断标准分为临床诊断和实验室诊断两个方面。
一、临床诊断：1. 快速进展的脑功能障碍：患者在短时间内出现多种脑功能障碍，如意识丧失、记忆障碍、认知功能下降、精神症状（包括谵妄、幻觉、妄想等）等。
2. 中枢神经系统炎症表现：患者出现类脑炎症状，如头痛、癫痫发作、运动障碍（包括肢体震颤、抽动、肌张力增高等）、共济失调等。
3. 排除其他原因：排除其他可引起类似临床症状的疾病，如感染性脑炎、肿瘤性脑病变、结缔组织病等。
二、实验室诊断：1. 从血清、脑脊液中检测到特异性抗体：通过测试患者的血清和脑脊液，检测到特异性抗体，如抗NMDA受体抗体、抗VGKC（电压门控性钾离子通道）抗体、抗GAD（谷氨酸脱羧酶）抗体、抗AMPAR（α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑炔烃酸受体）抗体等。
2. 脑磁共振成像（MRI）：MRI检查常常显示海马、额叶和颞叶等颅内结构病变。
3. 脑电图（EEG）：EEG检查可显示在癫痫性发作期间的异常节律，如中频、高振幅的δ波、θ波或高羊毛脑波。
通过以上的临床和实验室指标，医生可以对患者进行准确诊断，并制定相应的治疗方案。
及早诊断和治疗AE对改善患者预后非常重要。
临床指导意义：1. 早期识别AE的临床表现特点：AE的临床表现多样，早期识别AE的症状特点对于及时进行相关检查和诊断非常重要。
2. 强调免疫治疗的重要性：AE的病理机制与免疫系统的异常激活和自身抗体的产生有关，因此免疫治疗是治疗AE的关键。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune Encephalitis，AE）是一种由自身免疫反应引起的脑部炎症性疾病，常表现为认知功能障碍、精神症状和癫痫发作等症状。
这一疾病在近年来逐渐受到重视，但由于其临床表现多样化，诊断难度较大，因此对于其诊断标准及临床指导意义的研究也成为了医学界关注的焦点之一。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准根据国际脑炎和癫痫联盟（International Encephalitis Consortium，IEC）提出的标准，自身免疫性脑炎的诊断需要满足以下几个方面的条件：1. 临床表现：患者具有脑部炎症性疾病的临床表现，包括急性起病、意识障碍、认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。
2. 实验室检查：脑脊液分析显示白细胞增多、蛋白质增加等脑膜炎指标阳性，或者出现抗NMDAR、抗VGKC、抗GABAAR等自身抗体阳性。
3. 影像学检查：脑部MRI或CT等影像学检查显示大脑皮层弥漫性或局灶性异常信号改变。
4. 脑活检：脑活检结果显示神经元变性、炎症细胞浸润等病理改变。
以上条件均需满足一定的标准才能够确诊为自身免疫性脑炎，且需要排除其他原因引起的脑部炎症性疾病，如感染、中毒、肿瘤等。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义1. 早期诊断和治疗正确诊断自身免疫性脑炎对于患者的治疗和预后至关重要。
一旦患者出现急性脑部炎症症状，应尽快进行脑脊液分析、自身抗体检测等实验室检查，并结合临床表现和影像学检查，以尽快明确诊断。
早期诊断有助于早期治疗，减少病情恶化的风险，提高治疗效果。
2. 个体化治疗方案不同类型的自身免疫性脑炎可能需要不同的治疗方案，如抗NMDAR脑炎、抗VGKC脑炎等。
明确患者的自身抗体类型对于制定个体化的治疗方案至关重要。
部分自身免疫性脑炎患者对于免疫调节治疗（如皮质类固醇、静脉免疫球蛋白、细胞毒药物等）可能有良好的反应，而对于其他患者则可能需要联合应用抗癫痫药物、抗精神病药物等。
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理
自身免疫性脑炎分型、临床表现、诊断、治疗及管理自身免疫性脑炎诊断脑炎综合征的分类包括副肿瘤性脑炎、AE、免疫（病）相关性脑炎综合征、病毒性脑炎以及特发性脑炎。
对脑炎综合征进行临床分类的目的主要是为了实施针对性治疗。
AE是一类由于免疫系统与中枢神经系统相互作用而导致的急性或亚急性炎性疾病。
临床上符合脑炎综合征的主要表现，以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构，同时具有未检出病毒抗原核酸及包涵体的神经病理学特点，需要有明确责任抗体或相信有责任抗体介导。
图 1. 脑炎综合征分类AE核心表型包括：癫痫样发作、口舌-面肌张力障碍样发作；小脑性共济失调、肢体与躯干舞蹈手足徐动、重复细微手与前臂运动、肌张力障碍与肌强直；认知障碍、睡眠障碍、重复语言等。
首先需要了解致病性抗体的概念。
根据是否致病可将自身抗体分为致病性抗体和伴随抗体。
经典的致病性自身抗体应满足如下评判指标：1）大多数患者的血清或脑脊液中应存在自身抗体，或与健康个体相比抗体滴度升高；2）运用免疫组化方法，可在病灶处观察到免疫球蛋白与靶抗原结合；3）血浆置换或特异性免疫球蛋白吸附去除血循环中的免疫球蛋白有治疗效果；4）通过注射患者血清或纯化免疫球蛋白可将疾病表型转移至实验动物；或用相应靶抗原在易感动物致敏能得到疾病表型。
责任抗体是与特定阶段临床表型具有因果关系的致病性抗体，它决定了该阶段病程神经免疫病的发生、发展和转归；并且责任抗体必须与核心表型相对应。
定位和定性是神经免疫疾病表型刻画的基础，症状、体征的特征和演变在空间与时间维度上的特定组合就构成了此类疾病的表型。
自身抗体与靶组织抗原表位结合特定部位受累，形成相对独特的核心临床表型。
责任抗体的核心在于从空间维度和时间维度与特定表型进行因果关系判断（图 3），具有因果关系的抗体即为责任抗体。
空间因果关系方面，AE 具有特定的分子基础，例如抗 GABAA 受体脑炎在颅脑磁共振上表现为大片融合型病灶及斑点型病灶，并非 GABAA 受体所有 3 个亚基均发挥作用，而主要是 GABAA 受体β3 亚基导致病灶的发生。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎（Autoimmune encephalitis，AE）是一种因自身免疫反应引起的中枢神经系统炎症。
其临床表现多样，涉及认知、运动、情感和行为等方面的症状，甚至包括癫痫发作和昏迷等严重症状。
因此，AE的准确诊断和治疗非常重要。
目前，AE的诊断标准并不完善，但是临床上一般需要满足以下几个要点：1. 有中枢神经系统的症状和体征，包括认知和行为方面的改变、运动协调障碍、癫痫和意识障碍等。
2. 有免疫功能紊乱的证据，主要表现为自身抗体阳性（包括抗NMDAR抗体、抗VGKC复合抗体、抗GAD抗体等）。
3. 排除其他疾病的可能性，需要进行诊断性治疗和全面的实验室检查（包括血液、脑脊液、神经影像学等）。
需要注意的是，AE的自身抗体阳性并不能直接说明患者一定患有AE，因为一些抗体阳性的患者并没有中枢神经系统炎症的表现。
因此，基于临床表现和实验室检查的综合判断是非常重要的。
AE的临床指导意义主要包括以下几个方面：1. 确诊AE患者需要及时采取治疗措施，以缓解中枢神经系统炎症和改善患者的症状。
常见的治疗方法包括免疫抑制治疗和免疫吸附剂治疗等。
2. 针对不同类型的AE，应该制定不同的治疗方案。
例如，对于抗NMDAR抗体阳性的AE患者，一般会采用类固醇、静脉注射免疫球蛋白、细胞毒性药物等治疗措施；对于抗VGKC复合抗体阳性的AE患者，则一般会使用白介素-6抑制剂和抗生素等治疗措施。
3. 患者的预后和病情进展受多种因素的影响，包括患者的年龄、病情的严重程度、早期治疗的准确性等。
因此，在针对不同类型的AE制定治疗方案的同时，也要注意加强患者的评估和随访，以更好地预测患者的预后和监测病情进展。
总之，AE是一种严重的中枢神经系统疾病，需要及时准确诊断和治疗。
随着研究的不断深入，我们相信AE的诊断标准和治疗方法将不断得到优化和改进，为更多的患者带来健康和希望。
自身免疫性脑炎诊疗指南
自身免疫性脑炎诊疗指南1000字自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis，简称AE）是一种由自身免疫反应引起的神经炎症，其特点是具有急性起病、多样的临床表现和通过血清抗体和大脑影像学证据支持的自身免疫机制。
近年来随着对该疾病的认识不断加深，AE已成为癫痫、精神科和神经科临床实践中不容忽视的疾病之一。
1. 诊断1.1 AE分类根据抗体类型的不同，AE可分为抗NMDAR自身免疫性脑炎、抗VGKC自身免疫性脑炎、抗GABA-B受体自身免疫性脑炎、抗AMPAR自身免疫性脑炎、抗GAD抗体相关自身免疫性脑炎。
临床医生应根据患者的临床表现、实验室检查以及神经成像评估，有针对性的选择合适的实验室检测指标。
1.2 临床表现AE的早期症状包括：头痛、幻觉、失眠、意识障碍、焦虑和抑郁，这些症状最初可能被误认为是神经症或精神障碍。
接着，患者可能会出现癫痫发作、运动障碍、自主神经系统紊乱、口语及记忆障碍、共济失调，甚至出现昏迷等严重表现。
AE的临床症状多样化，需要临床医生进行系统全面的评估。
1.3 实验室检测常用实验室检测指标包括：脑脊液细胞、蛋白和糖的检测，自身抗体检测（包括各类抗体如NMDAR、VGKC、GABA-B受体、AMPAR和GAD抗体）。
在自身抗体检测方面，血清和脑脊液的规范化处理和实验的正常化技术是必要的。
1.4 神经影像学检查神经影像学检查，如MRI、PET、SPECT等可协助医生了解病情。
在AE的诊断过程中，MRI应该是首选的影像学检查方法。
对于持续且体积较大的病变，MRI的灵敏度和特异度具有优势。
PET和SPECT可以提供脑功能状态的更深入的了解。
2. 治疗2.1 非药物治疗对于AE患者的治疗过程需要个化化的进行管理。
对于急性阶段的患者，亟需立即控制症状，降低并发症的发生，缓解患者的焦虑和抑郁情绪。
非药物治疗包括：心理疏导、康复与针灸等辅助治疗，可有效降低患者的焦虑抑郁程度，帮助患者逐步恢复正常的生活水平。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种罕见但破坏性的疾病，它是由免疫系统攻击自身大脑组织而导致的脑炎。
自身免疫性脑炎可以表现为急性或亚急性的精神失常、认知障碍、甚至癫痫发作等症状，给患者的生活和工作带来极大的困扰。
诊断自身免疫性脑炎的标准及其临床指导意义对于及时、准确地治疗患者至关重要，本文将针对这一话题进行深入探讨。
一、自身免疫性脑炎的诊断标准自身免疫性脑炎的诊断依赖于患者的临床表现、神经影像学检查、脑脊液分析和免疫学检查等多方面的综合评估。
以下是目前广泛接受的自身免疫性脑炎诊断标准：1. 临床表现：自身免疫性脑炎患者常出现急性起病、行为异常、认知障碍、运动障碍、癫痫发作等症状。
在某些情况下，患者还可能出现幻觉、妄想等精神症状。
患者的病情常常会在短时间内恶化，需要迅速采取治疗措施。
2. 神经影像学检查：脑部MRI检查通常会显示脑的弥散性炎症改变，特别是大脑半球、脑干和小脑等部位的异常信号。
这些异常信号可能是诊断自身免疫性脑炎的重要依据。
3. 脑脊液检查：自身免疫性脑炎患者的脑脊液检查通常会显示蛋白质水平升高、细胞计数增加、炎性细胞和神经元特异性抗体阳性等异常结果。
4. 免疫学检查：自身免疫性脑炎患者通常会出现多种神经元特异性抗体阳性，例如NMDA受体抗体、VGKC抗体、AMPA受体抗体等。
这些抗体阳性结果有助于诊断自身免疫性脑炎的可能性。
二、自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的临床指导意义主要包括早期诊断和及时治疗两个方面。
1. 早期诊断：自身免疫性脑炎的临床表现多样化，常常容易被误诊为其他精神疾病或神经系统疾病。
临床医生应该提高对自身免疫性脑炎的认识，积极开展相关检查，以尽早发现和诊断患者。
及早诊断有助于提高治疗的成功率和患者的预后。
2. 及时治疗：目前针对自身免疫性脑炎的治疗主要包括免疫治疗和对症治疗。
免疫治疗包括糖皮质激素、静脉免疫球蛋白和细胞毒药物等，对症治疗包括抗癫痫药物、镇静剂和抗精神病药物等。
中国自身免疫性脑炎诊治共识课件
谢谢
• 利妥昔单抗：按375 mg/m2体表面积静滴，每周1次，共给药3～4次 ，至清除外周血CD20细胞为止。若一线治疗无显著效果，可在其后 1～2周用利妥昔单抗。
•癫痫症状控制：对抗癫痫药物反应较差。可选用广谱抗癫痫药物。终 止癫痫持续状态的一线药物：地西泮静脉推注或者咪达唑仑肌肉注射 ；恢复期AE一般不需长期维持抗癫痫治疗。精神症状的控制：奥氮平 、氯硝西泮、丙戊酸钠、氟哌啶醇和喹硫平等药物。
• 其他症状： • 中枢神经系统局灶性损害：少见，NMDAR 脑炎累及中脑可致复视，
累及桥臂、小脑可有共济失调，累及旁中央小叶可致对称性下肢轻瘫 等。 • 睡眠障碍 ：各种形式，包括失眠、快速动眼睡眠行为异常、日间过度 睡眠、嗜睡、睡眠觉醒周期紊乱。 NMDAR 脑炎、LGI1 抗相关的 Morvan 综合征： 神经性肌强直等周围神经兴奋性增高表现。GABAbR 抗体相关边缘性 脑炎：肌无力综合征。抗 DPPX 抗体相关脑炎伴有严重腹泻。
• 糖皮质激素冲击治疗：甲泼尼龙1000 mg/d静滴3d，500 mg/d，3 d， 40～80 mg/d，2周；或改为口服醋酸泼尼松1 mg·kg/d，1-2周(或口 服甲泼尼龙，按5 mg醋酸泼尼松=4 mg甲泼尼龙)；之后每2周减5 mg 。轻症患者，可直接口服激素，总疗程6个月左右。减停激素的过程 中需要评估脑炎的活动性，注意病情波动与复发。
• IVIg：总量2 g/kg,分3～5 d静脉滴注。重症患者，建议与激素联合使 用，可每2～4周重复应用IVIg。重复或者多轮IVIg适用于重症AE患 者和复发性AE患者。
• 血浆交换：可与激素联合使用。IVIg后不宜立即进行血浆交换。可 能难以作用于鞘内自身抗体合成。对脑脊液抗体阳性而血清抗体阴 性的病例，血浆交换疗效有待证实。
自身免疫性脑炎临床研究进展
自身免疫性脑炎临床研究进展自身免疫性脑炎临床研究进展引言：自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，其发病机制和治疗一直是神经科学领域的研究热点。
本文旨在系统地总结自身免疫性脑炎的临床研究进展，包括疾病的病因与发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后评估等方面的内容，为临床医生和科研工作者提供参考。
第一章：病因与发病机制1.1 免疫系统与自身免疫性脑炎的关系●免疫系统的基本原理●自身免疫性脑炎的免疫异常机制1.2 触发因素与自身免疫性脑炎的关联●感染与自身免疫性脑炎●肿瘤相关自身免疫性脑炎的发展机制●其他触发因素与自身免疫性脑炎的关系第二章：临床表现2.1 急性期症状与体征●脑炎病理生理基础●自身免疫性脑炎的常见临床表现2.2 亚急性/慢性期症状与体征●免疫相关性脑病病理特点●典型的亚急性/慢性期症状与体征第三章：诊断方法3.1 临床评估与病史采集●注意事项和重点●相关问诊内容3.2 实验室检查与自身免疫性脑炎的相关指标●体液标志物的检测●免疫学检测方法3.3 影像学检查与自身免疫性脑炎的相关影像特点●MRI检查所见●PET-CT检查所见第四章：治疗策略4.1 急性期治疗●药物治疗●支持性治疗4.2 亚急性/慢性期治疗●免疫调节治疗●免疫抑制治疗第五章：预后评估5.1 相关预后指标的评估●神经功能恢复指标●并发症发生率5.2 预后影响因素●病因相关因素●治疗相关因素结语：本文系统地总结了自身免疫性脑炎的临床研究进展，从疾病的病因与发病机制、临床表现、诊断方法、治疗策略以及预后评估等方面进行了细致的探讨。
对于临床医生和科研工作者来说，本文是一份极具参考价值的文献。
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法律名词及注释：1.免疫系统：指机体内由多种细胞和分子组成的防御系统，能够识别和清除体内的异常细胞和病原体。
2.自身免疫性脑炎：一种免疫系统攻击中枢神经系统的疾病，常导致神经功能障碍和认知障碍等症状。
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义
自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统攻击大脑组织而引起的疾病，其临床表现多种多样，包括精神症状、认知障碍、运动障碍等。
由于这些症状缺乏特异性，往往会被误诊为其他精神疾病或神经系统疾病。
正确的诊断对于患者的治疗和康复至关重要。
本文将阐述自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义。
自身免疫性脑炎的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和影像学检查等方面。
根据国际神经免疫学学会（INCB）的诊断标准，自身免疫性脑炎的临床表现可以分为急性、亚急性和慢性三种类型。
急性型表现为意识障碍、抽搐、自主神经系统功能紊乱等症状；亚急性型表现为认知障碍、行为异常、精神症状等症状；慢性型表现为慢性记忆障碍、情感障碍、运动障碍等症状。
INCB还规定了实验室检查和影像学检查的标准，包括脑脊液检查、血清抗体检测、脑部MRI或PET-CT检查等。
临床上，自身免疫性脑炎的诊断需要综合分析患者的临床表现、实验室检查和影像学检查的结果。
对于具有精神症状的患者，可以进行血清抗体检测，以排除抗NMDA受体抗体阳性的自身免疫性脑炎；对于怀疑患者存在肿瘤相关性自身免疫性脑炎的患者，可以进行相关肿瘤标志物检测和全身PET-CT检查。
脑部MRI检查可以帮助发现脑实质改变、脑脊液检查可以发现炎症细胞和蛋白质异常等。
综合上述结果，可最终确诊自身免疫性脑炎。
自身免疫性脑炎的诊断标准的明确有助于提高诊断的准确性，避免误诊和漏诊。
一旦明确诊断，患者便可得到及时的治疗，提高治疗效果。
自身免疫性脑炎的诊断也有着重要的临床指导意义。
对于急性型自身免疫性脑炎的患者，应立即进行免疫抑制治疗，以阻止疾病的进展，预防严重后果的发生。
对于亚急性和慢性型自身免疫性脑炎的患者，应综合考虑患者的病情和免疫状态，制定个体化的治疗方案，包括免疫抑制治疗、免疫调节治疗等。
诊断后还需要对患者进行长期的随访和临床评估，以监测疾病的状况和治疗效果，及时调整治疗方案。
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脑炎
Encephalitis ： Inflammation of the brain parenchyma ----Autoimmune encephalitis: a case
series and comprehensive review of the literature
延伸知识2:常见自身免疫性脑炎
抗NMDA受体脑炎
2005年由Vitaliani首先发现报道的一种免疫 性脑炎，但当时并未发现抗NMDA受体抗体。 2007年Dalmau等首先报道了在病人的血清及脑 脊液中发现了抗NMDA 受体抗体，才将其定义 为一种新型脑炎。 2011年Dalmau报道了3年内100例病人，说明该 病不是一种罕见疾病。
抗NMDA受体脑炎辅助检查
抗NMDA受体脑炎患者肿瘤标志物无明显异常, 极少数患者可出现癌胚抗原和甲胎蛋白阳性。 超声检查一般用于查找肿瘤，多数患者可发现 卵巢畸胎瘤。
急性期脑脊液及血清检测到抗NMDA受体抗体， 为该病的特异性检查项目。伴肿瘤者其抗体滴 度较无肿瘤者为高, 且症状严重程度与抗体滴 度相关, 以死亡患者为最高。一般症状改善后 患者脑脊液和血清抗体滴度呈平行降低, 而症 状未改善者将持续增高。
Immune surveillance in the central nervous system. NatNeurosci. 2012; 15: 1096–101
外周免疫细胞与CNS免疫的交通
(1)跨过与脉络丛穿通的室管膜下层； (2)血管周间隙（脑膜血管分支与蛛网膜下腔) (3)通过毛细血管静脉直接进入CNS组织
恢复期 经历过前几阶段后，大多数患者逐渐康复 ，少数遗留严重残疾或死亡。抗NMDAR脑炎的 恢复是一个逐级化的过程, 与症状发生的顺序 正好相反。随着植物神经功能稳定,患者渐从 昏迷中清醒过来, 呼吸状况及肌张力障碍逐渐 改善, 社会行为和执行功能通常最后好转, 常 需要接受3-4 个月的住院治疗。
抗NMDA受体脑炎临床分期
前驱期 症状不典型，早期多为受凉或病毒感染样 症状，许多患者逐渐发展为精神行为异常。 精神症状期 该期常有强迫观念、错觉、幻觉、妄想、 躁狂、偏执,行为、性格改变，多被误诊为精 神分裂症收入精神科。
无反应期 通常表现为分离性无反应状态, 如患者抵 制睁眼、对疼痛刺激无反应、口头语言减少和 模仿语言( 通常伴有模仿动作, 如回声现象, 模仿检查者的动作)。此期缓和后可出现中枢 性通气不足、运动障碍及自主神经功能障碍。
NMDAR结构
功能性的NMDA受体必须含有NR1亚单位，多个NR2 亚单位与NR1共同形成四聚体（或五聚体） NR1是构成离子通道的基本亚单位；NR2是调节亚 单位，不同NR2组成的NMDA受体表现出不同的脑 内分布与生理学特性
NMDA receptor subunits: function and pharmacology.Neuroscience, 7（1）: 39–47
发病机制：CNS内产生抗体？
抗NMDAR抗体主要在蛛网膜下腔合成，能选择性 、可逆性减少突触后膜表面NMDAR密度, 选择 性地降低NMDAR的突触电流，与NMDAR偶联且导 致NMDAR的封闭及内化。
绿色 NMDA受体 蓝色 AMPA受体 抗NMDAR抗体介导的免疫反应类似于NMDAR拮抗剂（PCP）引起的 反应
分子模拟 B细胞中枢耐受机制:细胞在骨髓成熟 发育的过程中，未成熟B细胞如受自身抗 原刺激，非但不能活化、增殖、介导特 异性免疫应答，反而会引起未成熟B细胞 发生细胞凋亡而导致克隆清除。
未被中枢耐受所克隆清除的自身抗原 应答B细胞可以在骨髓中发育成熟，并输 送至外周。但在正常生理情况下，这些 自身抗原应答B细胞处于克隆未活化的状 态。自身抗原应答B细胞如果被外来微生 物所含的交叉抗原所激活，并且这种抗 原成份恰好同某些脑组织抗原成份类似， 就有可能引发类似MS的自身免疫病。
因此，女性抗NMDA受体脑炎患者需常规行盆腔或 经阴道超声、CT或MRI筛查畸胎瘤。对早期未 发现肿瘤者，应综合患者年龄、性别因素给予 随访。有学者建议对于年龄大于或等于12岁的 女性患者可每6个月复查1次直至第4年。
NMDA受体是由结合甘氨酸的NRl亚单位和结合 谷氨酸的NR2亚单位及NR3亚单位组成的异聚体 ，NR1是受体的功能部分。NR1广泛分布于脑组 织神经元上，主要集中在杏仁核、丘脑下部、 前额叶皮质和海马，2005年Vitaliani等报道 抗NMDA受体脑炎时，发现该受体主要在海马神 经元细胞膜表达。
NMDAR分布
NMDAR主要定位于神经元膜表面，表达在边缘系 统，不同脑区的表达水平由高到低依次为：海 马、大脑皮质、纹状体、丘脑、脑干、小脑； NMDAR过表达介导神经元死亡和慢性退行性改变 . 相反低表达会影响精神区的发育。
NMDA receptor subunits: function and pharmacology.Neurosci, 2009，7（1）: 39– 47
Figure 1 Possible sites of immune cell entry into the CNS. T cells and monocytes may gain access to the brain by crossing through the fenestrated blood vessels of the choroid plexus, across the ependymal layer and into the CSF (1); through the perivascular or Virchow-Robin space, where the meningeal blood vessels branch into the subarachnoid space (2); and directly into the CNS parenchyma through postcapillary venules (3).
根据畸胎瘤成熟程度分为3类
囊性成熟畸胎瘤：又称皮样囊肿，包膜完整， 腔内可含有毛发、皮脂、软骨成分，恶变者约 9%～15%，其中以鳞癌最常见，腺癌少见。 实性畸胎瘤：呈实性团块状，切面有大小不等 的囊腔，内有出血和坏死，镜下可见所有胚层 组织的成分，以内胚层成分居多。此病的成熟 程度介于良、恶性之间者为中间型畸胎瘤。
延伸知识3 畸胎瘤
畸胎瘤是一种被膜包覆的肿瘤，在肿瘤中可以 看到许多类似于正常器官的组织混杂其间，如 毛发、软骨、腺体等，这些组织可能源自三个 胚层，而在正常的器官中，并不会有这种情形 ，故此乃是诊断畸胎瘤的一大依据。畸胎瘤中 发现的各个组织，尽管他们本身看似正常，但 经常与周围的组织无关（比如在软骨的周围形 成角质）。
脑炎分类
感染性脑炎
非感染性脑炎
Encephalitic Syndrome
1989-1998间英国统计： 病毒性脑炎的年发病率为1.5per100000 同期脑炎综合症的发病率为2.9per100000
2.9-1.5=1.4(per100000)
一项基于California 1500例脑炎患者的 调查显示： 有16%的患者找到了确切的发病机制（主 要是感染性脑炎） 13%的患者存在可能的发病机制 8%存在非感染性病因 2/3的患者病因不明
发病机制：外周生产抗体？
肿瘤组织表达NMDARs，免疫耐受机制被破坏 ，抗体或B细胞通过受损的BBB进入CNS 受损的BBB是始发因素 卵巢组织表达NMDAR的亚单位，或许能解释 部分无肿瘤女性患者的病因
脑内神经递质平衡的紊乱
1.NMDAR减少 GABA能神经元失活（富含 此受体） 胞外谷氨酸水平增高 额纹状体综合征（精神病、紧张症、缄默、木僵 、失张力）及脑干中心模式的产生（口咽部、四 肢的不自主及刻板动作） 2.影响脑桥延髓呼吸中枢网络 低通气 3.影响多巴能、肾上腺素能及胆碱能系统，出现 自主神经功能紊乱相关表现
运动过多期 异常运动和自主神经功能紊乱是这一期的 最主要表现。典型异常运动：常见口面不自主 运动，患者可做鬼脸、咀嚼动作、强制性的下 颌张开闭合( 可导致口唇、舌或牙齿自伤) 。 肌张力不全、手足徐动样肌张力不全、舞蹈样 运动、间歇性眼偏斜或协同障碍。自主神经功 能失调常见高热、心动过速、心动过缓、唾液 分泌过多、高血压、低血压、尿失禁、尿潴留 。
未成熟型畸胎瘤：瘤内含有未分化的幼稚组织 成分，又称恶性畸胎瘤。生长迅速，常浸润邻 近组织而引起严重症状，经血和淋巴转移, 通 常以腺癌多见。
未成熟畸胎瘤 immature teratoma： 肿瘤内出现器官样结 构， 外胚叶成分为角化鳞 状上皮(↑)，中枢神 经组织（↑↑）， 未成熟中胚叶成分的 骨样组织（↑↑↑）， 成熟的软骨组织 （↑↑↑↑）。
畸胎瘤属于非精母细胞性生殖细胞肿瘤 (nonseminomatous germ cell tumor)。在这 个分类下的肿瘤，是由异常增殖的多功能生殖 干细胞及胚胎干细胞发展而来。发生的位置因 人而异；而来自生殖细胞的畸胎瘤，在男性发 生于睾丸，在女性发生于卵巢，其来源仍不明 朗。
胚胎细胞源的畸胎瘤在以往的报告中，曾出现 于脑、颅、鼻、颈、舌及舌下；纵隔、腹膜后 及尾椎，但畸胎瘤却很少出现在实质器官（肝 、心等）及管道器官（消化道、膀胱）
Autoimmune Encephalitis
AE 泛指一大类由于免疫系统针对中枢神 经系统抗原产生反应而导致的疾病， 以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及 精神症状为主要临床特点。 神经病理学上以淋巴细胞为主的炎症细胞 浸润脑实质，并在血管周围形成套袖样结构为 主要表现。 虽类似病毒性脑炎改变，却不能在组织中 检出病毒抗原、核酸及包涵体。
脑电图 90%患者脑电图有异常，主要是慢波或慢波 活动，少数出现尖慢波、棘慢波。在运动障碍 期及无反应期均可见慢波。部分患者出现快波 活动，可能与镇静药物的使用有关。