干燥综合征(SS)与自身免疫性多腺体综合征(APS)ppt课件

甲状腺球蛋白抗体95.8IU/ml↑
甲状腺过氧化物酶抗体108.5IU/ml↑
肿瘤全套：糖类抗原CA19-949.55U/mL↑、糖类 抗原CA-12562.5U/mL↑
凝血四项：活化部分凝血活酶时间40.5sec↑、 APTT比率1.30R↑
甲状腺超声：甲状腺增大伴不均质改变，甲状腺 右叶囊肿
系统表现
肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病
眼部症状
因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物 感、泪少等症状，严重者哭时无泪。部分病人 有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
干燥综合征干眼病人的双侧结膜炎
病例分享
干燥综合征（SS） 自身免疫性多腺体综合征（APS）
患者姓名：魏XX，性别：女，年龄：44岁
主 诉：颜面部皮肤变黑3个月，周身酸痛1周。
病史简要：2014年12月患者外用“珍珠霜”覆面 后出现颜面部变黑，伴颈部、腰部、背部皮肤逐 渐变黑，于当地医院诊断为“过敏性皮炎”，予 以中药治疗，目前上述部位可见部分色素沉着。 近1周患者无明显诱因出现全身肌肉酸痛，明显乏 力，活动受限，伴纳差。病程中自觉皮肤干燥， 口干，味觉减退，进食时唾液少，咀嚼和吞咽困 难。无腹泻及血压降低，无月经失调或闭经，无 心前区疼痛，无头晕、头痛，无晕厥、抽搐，无 呼吸困难等不适症状。
免疫学检查
抗核抗体阳性者占92% 类风湿因子阳性者占61% 抗SS-A抗体阳性者占57% 抗SS-B抗体阳性者占38% 血免疫球蛋白增加(90-95%) 抗α -胞衬蛋白抗体诊断SS，敏感性为52%~95%,
血常规:白细胞计数3.9G/L、嗜中性细胞百分比 69.2%、血红蛋白105g/L↓、血小板计数69G/L↓；
血气分析：氧分压64mmHg↓、钾2.7mmol/L↓、 氧饱和度92%↓、血红蛋白10.9g/dL↓；
肝功全套：ALT62U/L↑、AST87U/L↑、白蛋白 32.5g/L↓、白蛋白：球蛋白0.7↓、前白蛋白 145mg/L↓、r-谷氨酰转肽酶112U/L↑、腺苷脱氨 酶34U/L↑、胆碱酯酶154U/L↓、亮氨酸氨肽酶 92U/L↑、乳酸脱氢酶314U/L↑、a-羟丁酸脱氢酶 295U/L↑、肌酸激酶340U/L↑、肌酸激酶同功酶 35U/L↑、超氧化物歧化酶98U/ml↓
抗核抗体：抗SSA阳性(+++)、抗Ro-52阳性(+++)； 类风湿因子：1060IU/ml↑
免疫球蛋白G34.3g/L↑、免疫球蛋白M3.03g/L↑、 补体C30.703g/L↓、补体C40.148g/L↓
促肾上腺皮质激素、血清皮质醇、促甲状腺激素 受体抗体、抗CCP，抗中性粒细胞胞浆抗体谱、 抗角蛋白抗体均无异常
辅助检查
血液检查
免疫学检查
唾液腺检查
泪腺检查
血 常 规
血 沉
类 风 湿 因 子
抗 核 抗 体 系 列
免 疫 球 蛋 白
胞 衬 蛋 白
唾
液腮腮唇
流腺腺腺
量造
活
ECT
测影
检
定
角泪 滤膜膜 纸染破 试色碎 验 试时
验间
血液检查
血常规:正细胞正色素性贫血(21%),可有白细 胞减少,血小板减低
血沉增快者占60-70%
中老年女性高发，男：女约为1:9
病因和发病机制
较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体
SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。
性激素
临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样
局部表现
眼部症状 口干症 其他干燥症表现
入院查体：体温：37.3℃，脉搏：104 次/分， 呼吸：18次/分，血压：98/70mmHg。颜面部、 颈部、腰部、背部、腋窝皮肤可见色素沉着，
呈黑褐色，皮肤皱褶处加重，上述部位皮肤粗
糙、增厚，呈苔藓样变。口腔黏膜内未见色素
沉着。阴毛、腋毛正常。肌肉压痛阳性。双上
肢、下肢肌力、肌张力正常。甲状腺Ⅱ度肿大， 质软，无结节，未闻及血管杂音，未见包块
既往史：2010年诊断为“甲状腺功能亢进症”， 2014年9月复查甲功正常，目前口服甲巯咪唑片 （H）10mg 3-5天一次，近半年未查甲功；2010 年诊断“白细胞减少症”，未予特殊治疗，服用
抗甲状腺药物初始治疗期间服用升白药物治疗； 2014年1月北大人民医院诊断“贫血”，未予特 殊治疗，近期未再监测血常规。
口干症
因唾液腺病变而引起下述症状： 1 口干：频繁饮水，进食固体食物需伴流质送
下 2 猖獗性龋齿：本病的特征之一 3 腮腺炎：腮腺肿痛 4 舌：舌痛，舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑
其他干燥症表现
鼻干燥 气管干燥症 皮肤干燥症 阴道干燥
充血、结痂、鼻出血 慢性干咳 皮肤瘙痒、wenku.baidu.com皮
（4）肺 约半数患者有肺泡炎症，大部分无症 状，严重者可出现干咳、气短。
（5）消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、 消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害， 部分患者并发免疫性肝病。
（6）神经系统 约5%累及神经系统。以周围 神经损害为多见。
（7）血液系统 本病可出现三系减少，血小板 低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的 发生率远远高于正常人群。
腮腺、颌下腺造影：摄取功能减低 胸部CT：左肺上叶下舌段少许炎症
干燥综合征（SS）
干燥综合征（SS）
定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断
干燥综合征（SS）
SS是一种自身免疫性外分泌腺慢性炎症疾病，主 要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。受累 器官可见大量淋巴细胞浸润，血清中可检测到多 种自身抗体。
系统症状
（1）皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于 下肢，可自行消退而遗有褐色色素沉着，还可 有荨麻疹样皮疹、结节红斑、雷诺现象等。
（2）关节肌肉 可有关节肿痛，常为非侵犯性 关节炎。5%患者有肌炎表现，表现为肌痛， 肌无力。
（3）肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端 肾小管，表现为因肾小管酸中毒而引起的周期 性低血钾性肌肉麻痹。