肝硬化合并韦尼克脑病1例报告 何丽丽

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３２ 卷 ８期 ２０１６ 年 ８月 ㊀ Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， Ｖｏｌ． ３２ Ｎｏ． ８， Ａｕｇ． ２０１６ 临 床 肝 胆 病 杂 志 第 第
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１３００２１ ） （吉 林 大 学 白 求 恩 第 一 医 院 肝 胆 胰 内 科 ，长 春
肝硬化； 韦尼克脑病； 病例报告 关 键 词 ： Ｒ５７５． ２ ； Ｒ７４㊀ ㊀ ㊀ 文 Ｂ㊀ 中 图 分 类 号 ： 献 标 志 码 ：
ＨＥ Ｌｉｌｉ ＮＩＮＧ Ｘｉｕｊｉｎｇ ＧＵＯ Ｘｉａｏｌｉｎ ｅｔ ａｌ．
１ ２ ＋ ＋ －４ ２ ５ ６
Ｈｅｐａｔｉｃ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ｗｉｔｈ Ｗｅｒｎｉｃｋｅ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ
，
，
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：
７
［ ３ ］ ㊀ ＣＥＲＡＳＥ Ａ， ＲＵＢＥＮＮＩ Ｅ， ＲＵＦＡ Ａ， ｅｔ ａｌ． ＣＴ ａｎｄ ＭＲＩ ｏｆ Ｗｅｒｎｉｃｋｅᶄｓ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ［ Ｊ ］ ． Ｒａｄｉｏｌ Ｍｅｄ， ２０１１ ， １１６ （ ２ ） ： ３１９ －３３３． ［ ４ ］ ㊀ ＺＨＡＮＧ ＸＹ， ＷＡＮＧ ＫＰ， ＹＩＮ Ｊ． ＭＲＩ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｗｅｒｎｉｃｋｅ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ［ Ｊ ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｐｒａｃｔ Ｎｅｒｖ Ｄｉｓ， ２０１５ ， １８ （ １６ ） ： ６５ －６７． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 张晓亚， 王昆 鹏， 殷 洁． Ｗｅｒｎｉｃｋｅ 脑 病 的 ＭＲＩ 诊 断 与 临 床 ［ Ｊ］ ． 中国实用神经疾病杂志， ２０１５ ， １８ （ １６ ） ： ６５ －６７． ［ ５ ］ ㊀ ＦＥＩ ＧＱ， ＺＨＯＮＧ ＣＪ， ＪＩＮ ＬＲ， ｅｔ ａｌ． Ｃｌｉｎｉｃａｌ ａｎｄ ＭＲＩ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ｎｏｎａｌｃｏｈｏｌｉｃ Ｗｅｒｎｉｃｋｅᶄｓ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ［ Ｊ ］ ． Ｃｈｉｎ Ｃｏｍ ｐｕｔ Ｍｅｄ Ｉｍａｇ， ２００８ ， １４ （ １ ） ： １１ －１６． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 费国强， 钟春玖， 金莉蓉， 等． 非酒精中毒性韦尼克脑病的临 床与 ＭＲＩ 特 征 ［ Ｊ ］ ． 中 国 医 学 计 算 机 成 像 杂 志， ２００８ ， １４ （ １ ） ： １１ －１６． ［ ６ ］ ㊀ ＰＲＡＫＡＳＨ Ｒ， ＭＵＬＬＥＮ ＫＤ． Ｍｅｃｈａｎｉｓｍｓ， ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｍａｎ ａｇｅｍｅｎｔ ｏｆ ｈｅｐａｔｉｃ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ［ Ｊ］ ． Ｎａｔ Ｒｅｖ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ Ｈｅｐａｔｏｌ， ２０１０， ７（９）： ５１５ －５２５． ［ ７ ］ ㊀ ＤＩＮＧ Ｋ， ＨＵ ＰＦ， ＸＩＥ ＷＦ． Ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ａｎｄ ｔｒｅａｔｍｅｎｔ ｆｏｒ ｈｅ ｐａｔｉｃ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ ［ Ｊ ］ ． Ｃｈｉｎ Ｊ Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌ， ２０１５ ， ２０ （ ２ ） ： ６５ －７１． （ ｉｎ Ｃｈｉｎｅｓｅ） 丁凯， 胡平方， 谢渭芬． 肝性脑病的诊断和治疗［ Ｊ ］ ． 胃肠病 学， ２０１５ ， ２０ （ ２ ） ： ６５ －７１． ㊀ ㊀ ㊀ 引证本文：ＨＥ ＬＬ， ＮＩＮＧ ＸＪ， ＧＵＯ ＸＬ， ｅｔ ａｌ． Ｈｅｐａｔｉｃ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ ｗｉｔｈ Ｗｅｒｎｉｃｋｅ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ： ａ ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔ ［ Ｊ ］ ． Ｊ Ｃｌｉｎ Ｈｅｐａｔｏｌ， ２０１６ ， ３２ （ ８ ） ： １５８４ －１５８５． 何丽丽， 宁秀景， 郭晓林， 等． 肝硬化合并韦尼克脑病 １ 例报告 ［ Ｊ］ ． 临床肝胆病杂志， ２０１６ ， ３２ （ ８ ） ： １５８４ －１５８５．
何 丽 丽 ，宁 秀 景 ，郭 晓 林 ，季 慧 范
㊀ ㊀
１００１ － ５２５６ （ ２０１６ ） ０８ － １５８４ － ０２ 文 章 编 号 ：
（ Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ Ｈｅｐａｔｏｌｏｇｙ， Ｔｈｅ Ｆｉｒｓｔ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｊｉｌｉｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ， Ｃｈａｎｇｃｈｕｎ １３００２１ ， Ｃｈｉｎａ） Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ： ｌｉｖｅｒ ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ；Ｗｅｒｎｉｃｋｅ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ；ｃａｓｅ ｒｅｐｏｒｔｓ 钾 、 低 钠 、 低 氯 、 低 钙 血 症 。给 予 保 肝 、 降 氨 、 抗 感 染 、 纠 正 离 子 １㊀ 病 例 资 料 ６２ 岁 １个 患 者 女 性 ， ， 入 院 前 月 无 明 显 诱 因 出 现 眩 晕 、 恶 紊 乱 等 治 疗 。但 患 者 意 识 障 碍 程 度 逐 渐 加 深 ， 出 现 昏 迷 不 醒 ， 心 、 呕 吐 ， 就 诊 于 外 院 予 以 治 疗 后 ， 恶 心 、 呕 吐 缓 解 ， 但 仍 感 眩 继 而 转 入 本 院 肝 胆 胰 内 科 。结 合 患 者 血 氨 正 常 ， 复 查 肝 功 能 尚 ４ｄ行 晕 ，入 院 前 头 部 核 磁 检 查 提 示 桥 脑 、 双 侧 丘 脑 梗 死 ， 考 虑 可 ， 且 患 者 磁 共 振 头 部 平 扫 提 示 应 高 度 怀 疑 神 经 系 统 本 身 病 “ 基 底 动 脉 尖 综 合 征 ” ， 给 予 对 症 治 疗 后 ， 患 者 出 现 意 识 模 糊 ， 变 ＷＥ， Ｂ族 建 议 积 极 补 充 维 ， 再 次 请 神 经 内 科 会 诊 ， 不 能 除 外 反 应 差 ， 后 就 诊 于 本 院 ， 门 诊 收 入 神 经 内 科 。病 程 中 ， 患 者 无 饮 生 Ｂ１ 。予 Ｂ族 以 充 分 补 充 维 生 素 后 ， 患 者 意 素 ， 尤 其 是 维 生 素 水 呛 咳 、 肢 体 功 能 障 碍 、 抽 搐 ， 自 发 病 以 来 ， 饮 食 、 睡 眠 差 ， 二 便 识 可 做 出 正 常 反 应 ， 患 者 意 识 完 全 清 ５ ｄ后 １０ ｄ 后 明 显 好 转 ， 如 常 ， 近 期 体 质 量 无 明 显 变 化 。既 往 史 ： 糖 尿 病 病 史 ， 血 楚 ２０ 年 ， 病 情 好 转 出 院 。 ， 已 行 食 管 胃 底 静 脉 ２㊀ 讨 糖 控 制 尚 可 。确 诊 丙 型 肝 炎 肝 硬 化 １０ 年 论 １２５ ／ ８６ ｍｍ 曲 张 套 扎 术 及 脾 、 胆 囊 切 除 术 。入 院 查 体 ： 血 压 维 生 素 乏 引 起 的 中 枢 神 经 系 统 代 谢 性 脑 ＷＥ 是 Ｂ１ 缺 ［ ］ Ｈｇ， １０４ 次 ／ ｍｉｎ， 心 率 意 识 模 糊 ， 双 侧 瞳 孔 等 大 同 圆 ， 直 径 约 病 。常 见 的 病 因 包 括 慢 性 酒 精 中 毒 、 妊 娠 剧 吐 、 长 期 胃 肠 外 ［ ］ 对 光 反 射 灵 敏 ， 四 肢 肌 力 概 测 ， 双 侧 腱 反 射 减 弱 ， 营 ３ ０ ｍｍ， ４级 养 、 消 化 道 术 后 、 肿 瘤 等 。典 型 的 现 为 眼 球 运 动 障 ＷＥ 表 四 肢 肌 张 力 正 常 ， 双 侧 病 理 征 阴 性 ， 余 神 经 系 统 查 体 不 合 作 。辅 碍 、 小 脑 性 共 济 失 调 、 精 神 意 识 障 碍 三 联 征 。然 而 典 型 三 联 征 助 检 查 ： 肝 功 能 ： 胆 碱 脂 酶 总 只 ＡＳＴ ６７ Ｕ ／ Ｌ， ＡＬＴ ８９ Ｕ ／ Ｌ， ３３９４ Ｕ ／ Ｌ， 见 于 少 数 患 者 ， 其 余 仅 有 单 一 或 不 同 的 症 状 组 合 。部 分 患 者 ６４． ２ ｇ ／ Ｌ， ２８． ８ ｇ ／ Ｌ， ＤＢｉｌ １３． ３ μｍｏｌ ／ Ｌ， ＩＢｉｌ ０． ９ 蛋 白 白 蛋 白 可 发 生 多 发 性 周 围 神 经 炎 、 前 庭 功 能 受 损 、 直 立 性 低 血 压 、 心 动 ［］。 生 化 ：Ｋ ２． ９８ ｍｍｏｌ ／ Ｌ，Ｎａ １２８． ３ ｍｍｏｌ ／ Ｌ，Ｃｌ μｍｏｌ ／ Ｌ。血 过 速 、 心 衰 、 皮 肤 营 养 改 变 或 肝 病 等 一 般 细 菌 、 真 菌 培 养 及 鉴 ８９ ２ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， Ｃａ １． ６５ ｍｍｏｌ ／ Ｌ。痰 通 过 检 测 血 液 维 生 素 其 磷 酸 盐 浓 度 等 生 化 指 标 ，可 Ｂ１ 及 ［］。但 定 ： 大 量 白 假 丝 酵 母 菌 。血 常 规 ： 白 细 胞 中 性 粒 以 ９． ５７ ˑ １０ ／ Ｌ， 反 映 体 内 维 生 素 乏 的 状 况 由 于 上 述 检 验 方 法 Ｂ１ 缺 细 胞 绝 对 值 红 细 胞 血 红 蛋 白 ６． ９８ ˑ １０ ／ Ｌ， ３． １４ ˑ １０ ／ Ｌ， １０１ ｇ ／ Ｌ， 相 对 复 杂 、 干 扰 因 素 较 多 而 较 少 应 用 于 临 床 。磁 共 振 成 像 成 为 血 小 板 气 分 析 ： ５２ ˑ １０ ／ Ｌ。血 ｐＨ ７． ４６１ ， ＰＯ ３０． ６０ ｍｍ Ｈｇ， 辅 助 诊 断 首 选 影 像 学 方 法 。其 主 要 表 现 为 乳 头 体 、 第 三 ＷＥ 的 Ｎａ １２７． ４０ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， Ｋ ３． ０２ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， Ｃａ １． ０７ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， Ｃｌ 脑 室 、 中 脑 导 水 管 周 围 区 域 、 中 脑 顶 盖 及 下 脑 桥 等 多 部 位 的 对 ［ ］ 葡 萄 糖 乳 酸 ９７． ００ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， １８． ００ ｍｍｏｌ ／ Ｌ， １． ６１ ｍｍｏｌ ／ Ｌ。血 称 信 号 ， 信 号 改 变 。急 性 期 Ｔ１ＷＩ 低 Ｔ２ＷＩ、 ＦＬＡＩＲ 高 性 的 ［］。 氨 ： 磁 共 振 头 部 平 扫 ： 脑 内 多 发 异 常 信 号 ， 待 除 外 可 １６１ μｍｏｌ ／ Ｌ； 发 现 乳 头 体 的 增 强 信 号 ， 慢 性 期 则 表 现 为 乳 头 体 的 萎 缩 炎 症 、 韦 尼 克 脑 病 （ 或 淋 巴 瘤 ， 建 此 Ｗｅｒｎｉｃｋｅ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ， ＷＥ） 外 ， 电 图 检 查 示 弥 漫 性 慢 波 或 正 常 ， 脑 脊 液 蛋 白 轻 度 ＷＥ 脑 ［］。故 议 增 强 扫 描 并 隔 期 复 查 ； 双 侧 上 颌 窦 、 筛 窦 少 许 炎 症 。常 规 心 增 诊 断 主 要 以 其 临 高 ， 血 中 丙 酮 酸 含 量 明 显 增 高 ＷＥ 的 电 图 ： 偶 发 房 性 期 前 收 缩 ， 变 。入 院 后 临 床 诊 断 ： 失 代 床 ＳＴ － Ｔ 改 表 现 及 维 生 素 疗 后 的 转 归 作 为 依 据 。 Ｂ１ 治 ｈｅｐａｔｉｃ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ＨＥ ） 偿 期 丙 型 肝 炎 肝 硬 化 、 肝 性 脑 病 （ 、 本 例 患 者 入 院 时 存 在 电 解 质 紊 乱 、 感 染 等 诱 发 因 ＨＥ 的 呼 吸 道 真 菌 感 染 、 ２型 －低 素 呼 吸 衰 竭 、 糖 尿 病 ， 电 解 质 紊 乱 Ⅰ型 ， 故 当 其 出 现 意 识 障 碍 时 ， 作 者 首 先 考 虑 到 肝 硬 化 的 并 发 症 ＨＥ。ＨＥ 是 — — — 肝 功 能 衰 竭 或 门 体 分 流 引 起 的 中 枢 神 经 系 统 ｄｏｉ： １０． ３９６９ ／ ｊ． ｉｓｓｎ． １００１ － ５２５６． ２０１６． ０８． ０３３ 收 稿 日 期 ： 修 回 日 期 ： ２０１６ － ０１ － ２６ ； ２０１６ － ０３ － ０７ 。 神 经 精 神 综 合 征 ， 其 临 床 表 现 可 以 从 人 格 改 变 、 智 力 障 碍 、 行 为 作 者 简 介 ： 何 丽 丽 （ 女 ， 主 要 从 事 肝 病 研 究 。 １９９１ － ）， ［］。但 失 常 和 扑 翼 样 震 颤 到 出 现 意 识 障 碍 、 昏 迷 和 死 亡 是 给