肥厚性梗阻型心肌病(仅供参考)
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展(完整版)
肥厚型梗阻性心肌病治疗进展（完整版）肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）是一种以并非完全由容量负荷异常引起的左室壁增厚为特征的疾病。
主要表现为左心室壁不对称性增厚，通常不伴有心腔扩大。
根据左室流出道与主动脉峰值压力阶差（left ventricular outflow tract gradient, LVOTG），分为肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM）和肥厚型非梗阻性心肌病。
HCM是包括运动员在内的青年猝死的最主要原因。
[1] 在全球范围内发病率在0.02%-0.23%，我国成人中的发病率为0.08%。
[2, 3] 在青少年和成人中，约60%的HCM为肌小节蛋白编码基因突变引起，呈常染色体显性遗传。
5%-10%的成人HCM由其他遗传性疾病引起，如遗传代谢性疾病、神经肌肉疾病等。
[2] 不明原因的心肌肥厚占25%-30%。
[4] 长期左室流出道梗阻是HCM进展和死亡的重要因素。
[5] HOCM的治疗目标为缓解症状，预防猝死，主要包括药物治疗、外科手术治疗和介入治疗。
本文参考2014年欧洲心脏病学会（ESC）肥厚型心肌病诊治指南、2017年中国成人肥厚型心肌病诊治指南及相关文献，对肥厚型梗阻性心肌病的治疗进行论述。
1 药物治疗无血管扩张作用的β受体阻滞剂为治疗HCM的一线药物。
β受体阻滞剂可通过抑制交感神经活性起到负性的变时、变力和变传导作用，从而降低负荷运动时升高的LVOTG，缓解劳力性呼吸困难等症状，降低室上性和室性心律失常的风险。
[6, 7] 比索洛尔的β-1选择性高于阿替洛尔和美托洛尔，非特异性β受体阻滞剂引起的副作用更少，患者耐受性更好。
[8] 对于不能耐受β受体阻滞剂或有禁忌症的患者，可给予非二氢吡啶类的钙离子通道阻滞剂（维拉帕米、地尔硫卓）。
[9] 因维拉帕米具有血管扩张作用，仅应用于存在轻、中度梗阻（静息下LVOTG＜50 mmHg）患者。
四例肥厚梗阻性心肌病患者非心脏手术的麻醉处理
尽量避免 因使前后负荷 降低 、 心肌收缩力增强及心动过速等
致 心排出量降低和心肌 负荷加重 ，需行 有创血流动力学监 测， 以指导液体 治疗 ， 旦发生高血压可增 加吸入麻醉 药浓 一 度及 适量应用 Ｂ受体阻滞剂 。地高辛 和利尿剂也应避 免使
用 ， 其 可加 重 左 室 流 出道 梗 阻 因 。
者 实施 了外 科 手术 治疗 ， 醉 效 果 满 意 ， 告 如 下 。 麻 报
１ 临床 资 料
１ 一般资料 ． １
２ ０ 年 ４月一 ２ｏ 年 ２月 我 院 对 ４ 术 前 ０７ ０９ 例
外麻醉 ， 为利于监测血压 ， 醉前建立 了有创动脉压监测 ， 麻 术 中泵注去氧肾上腺 素调 控血压 ，并泵 注小剂量氯胺酮辅助 ， 取得 良好 麻醉效果 。本组例 ｌ 全麻诱导 后血压一度下 降至 ８／０ｍ ｇ心率降至 ４ 次／ ｎ 即刻分次静注去氧肾上腺 ０５ ｍ Ｈ ， ５ ｍｉ， 素 １０ｔ 、阿托 品 ０３ｍ ０ ｇ ｘ － ｇ后 心率 达 ７ ０次／ ｉ，血压 升 至 ｍｎ １０１０ｍ ｇ 吸入异氟烷加 深麻 醉后 血压恢复正常 ， ８／０ ｍ Ｈ ， 本例 患者心率减慢为静注芬太尼所致 ， 对此可用阿托 品拮抗 本 。 组例 ２入室后 出现频发室性早博 ， 注利 多卡因 ５ ｇ后消 静 ０ｍ
受体 阻滞剂 ， 以提高生存率 ； 其认为对 ＨＯ Ｍ 患பைடு நூலகம்手术选 用 Ｃ
全麻 较椎 管 内 麻 醉 风 险 低 ， 调 禁 用 硝 酸 酯 类 药 物 ， 醉 时 强 麻
麻醉患者经 穿刺 ， 置入导管 ， ０５ 注 ．％罗哌卡 因 １ Ｌ 麻 ２ｍ ， 醉平面达 Ｌ～ 术 中泵注氯胺酮 ２ ／、 ５Ｒ。 ５ ｈ 咪唑安定 ２ ｇ ｍｇ ．ｍＣ ５ ｈ 辅助 ， 并泵注去氧肾上腺 素维持循环稳定 。 １ 结果 在 ３例实施 全麻的患者 中 ， 例诱导 后血压 降 ． ２ １ 至 ８ ／０ａ ｇ 分次静注去 氧肾上腺素 １０ ０５ ｍ Ｈ ， ０ ｇ后 ， 血压升 至 １０１０ｍ ｇ经 吸人异氟烷加深麻醉后血压维持稳定 ； ／０ ｍ Ｈ ， ８ ２ 例诱导后及 手术开始时心率减慢至 ４ 一 ９次／ ｎ Ｏ４ ｍｉ，静注 阿
肥厚梗阻型心肌病化学消融术指南
肥厚梗阻型心肌病化学消融术指南1. 引言肥厚梗阻型心肌病（Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy, HOCM）是一种常见的心肌病，其特点是心肌肥厚导致左室流出道狭窄和心脏功能异常。
化学消融术是一种非手术治疗方法，通过注射药物，使心肌局部缺血坏死，从而减轻左室流出道的梗阻，改善患者的症状和生活质量。
本指南旨在提供肥厚梗阻型心肌病化学消融术的相关指导和建议。
2. 适应症肥厚梗阻型心肌病化学消融术适用于以下情况的患者：•严重症状：患者出现严重的呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，严重影响生活质量；•药物治疗无效或不能耐受：患者经过药物治疗后症状无明显改善，或无法耐受药物的副作用；•高危因素存在：患者存在高危因素，如家族突发性心脏猝死史、多次晕厥史等。
3. 术前准备在进行化学消融术前，需要进行以下准备工作：•完善的评估：患者需进行全面的心脏评估，包括心电图、超声心动图、核磁共振等检查，以了解心肌病的程度和梗阻的严重程度；•详细的病史询问：了解患者的症状、家族史、既往病史等信息，以判断是否适合进行化学消融术；•心血管内科会诊：与心血管内科医生进行会诊，讨论患者的治疗方案；•患者教育：向患者和家属详细解释化学消融术的目的、方法、风险和可能的并发症，取得知情同意。
4. 化学消融术的方法和步骤化学消融术主要通过注射药物，使心肌局部缺血坏死，从而减轻左室流出道的梗阻。
其具体方法和步骤如下：4.1 麻醉化学消融术通常采用全身麻醉，确保患者在手术过程中无痛感。
4.2 导管插入通过股动脉插入导管，将导管引入心脏，定位到左室流出道。
4.3 药物注射在定位准确后，通过导管向左室流出道注射药物，常用的药物包括酒石酸异丙肾上腺素和乙酰胆碱。
4.4 监测和调整在注射药物的过程中，需要密切监测患者的心电图、血压、心率等指标，并根据患者的反应调整药物的剂量。
4.5 结束和观察药物注射结束后，需要观察患者的反应和症状变化，确保手术过程安全顺利。
肥厚型梗阻性心肌病知识大全
认识了解心尖肥厚型心肌病心尖肥厚型心肌病是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病，由日本首次报道的非梗阻性肥厚型心肌病的一个亚型。
约占肥厚型心肌病的24%，一般人群的发病率为0.01%，病变主要累及左心室心尖部，右心室较少受累。
心尖肥厚型心肌病以男性居多，占全部肥厚型心肌病的比例，日本为25%～51%，美国为2.4%，中国为8.1%～8.8%。
日本报道男女比为12：1，美国为2：1～4：3。
因受累心肌局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，约43%病例可无临床症状。
常见症状为胸闷、心悸及心功能减退，也可出现心绞痛、眩晕、疲乏、心前区不适及肩胛区钝痛等，发生猝死者少。
肥厚位于前侧壁心尖处，平均厚约25mm，室间隔基底部多无肥厚，心室腔不扩大，部分病例可见心腔变形或缩小。
光学显微镜可见心肌纤维增厚，细胞排列紊乱、肥大、核畸形，有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处心内膜增厚，部分有二尖瓣关闭不全。
其典型表现为：心电图的胸前导联出现巨大倒置的T波：心血管造影示左心室呈特征性的“黑桃样”改变（有部分病人无此表现），心室内无压力阶差；症状轻微或缺如；病程一般呈良性过程。
什么是肥厚型心肌病？有何特征？肥厚型心肌病（HCM）是以心肌的非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应下降及不同程度的心室排空受阻为基本病态的心肌病变。
根据左室流出道有无梗阻，又分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚型心肌病。
最具特征的异常不是收缩功能障碍，而是舒张期松弛性的异常。
其病理生理改变为室壁肥厚使室腔狭小，左室舒张顺应性降低，致左室栓张充盈明显障碍，可致肺、体循环淤血的表现；肥厚室间隔在收缩期凸入室腔可致左室流出道梗阻及相对性二尖瓣关闭不全，导致体循环供血不足表现。
肥厚型心肌病组织学有如下特点：肌束团结构破坏呈螺旋状，心肌细胞异常肥大，形态特异；心肌细胞排列明显紊乱，并呈纤维化改变；肥厚型心肌病壁内冠状动脉壁变厚，管腔变小，这种变化最多发生在室间隔及广泛心肌纤维化区域，是心肌缺血所致。
肥厚性梗阻型心肌病
肥厚性梗阻型心肌病临床路径(2010年版)一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程（一）适用对象。
第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。
行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.3 4）。
（二）诊断依据。
根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。
1.临床发作特点：劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死。
2.超声心动图特点：室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。
3.心电图特点：T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。
1.基础药物治疗：β受体阻滞剂、维拉帕米。
2.经皮经腔室间隔心肌消融术(PTSMA)：药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg或LVOTPG静息时<50mmHg，应激时≥70m Hg,心脏血管解剖适于行PTSMA。
3.外科室间隔心肌切除术：药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg。
4.有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。
5.双腔起搏器（DDD）治疗：药物治疗效果不佳，不适宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。
（四）标准住院日为11–14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:I42.101肥厚性梗阻型心肌病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）1–3天。
1.必需的检查项目：（1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血；（2）血清心肌损伤标记物、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；（3）心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图、核磁共振；（4）冠脉+左心室造影，注意左心室测压。
肥厚型梗阻性心肌病并心肌桥一例误诊为冠心病
［ 关键 词 ］ 心 肌 病 ， 厚性 ； 状血 管 畸 形 ； 诊 ； 心 病 肥 冠 误 冠
［ 中国 图 书资 料 分 类 号 ］ Ｒ ４ ． ；５ １４ ５２ ２ Ｒ ４ ．
［ ］ 黄 富军 ， 华 盛 ． 床 表 现 不 典型 的急 性 心 肌梗 死 ｌ ５ 刘 临 ７例 误 诊 漏 诊 分 析 ［ ］ 临 床误 诊 误 治 ，０５ １ （ ） ８９ Ｊ． ２０ ，８ １ ：－．
（ 收稿 时 间 ：０ ００ —４ ２ １ －７ ） ｏ
肥厚型梗阻性心肌病并心肌桥一例误诊为冠心病
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典 型心肌 梗死 的认 识 ， 可能 降低误 诊 、 尽 漏诊 率 。
［ 考文献 ］ 参
［ ］ 孟 凡 剐 ， 瑞 霞 ． 典 型 急 性 心 肌 梗 死 临 床 误 诊 分 析 １ 钟 不 ［ ］ 临床 误 诊 误 治 ， ０ ，９ ８ ：８１． Ｊ． ２ ６ １ （ ） ｌ—９ ０ ［ ］ 张强 ， 丽 红 ， 鹏 ． 异 型 急 性 心 肌 梗 死 ２ ２ 杨 乔 变 ７例 误 诊 分 析 ［ ］ 中 国基 层 医 药 ， ０ ，３ ９ ：４４１７ ． Ｊ． ２ ６ １ （ ） １７ — ５ ０ ４ ［］ 孙金波． ３ 高龄 老 年 人 急 性 心 肌 梗 死 的 不 典 型 临 床 表 现 ： 附３ ２例 分 析 ［ ］ 临 床误 诊 误 治 ，０７２ （ ） ２ ． Ｊ． ２０ ，０ ５ ：５ ［ ］ 周 贤根 ． 典 型 急 性 心 肌 梗 死 ２ ４ 不 Ｏ例 首 诊 误 诊 分 析 ［ ］ Ｊ．
传 心肌梗 死 的相关 知识 ， 高市 民对本 病 的 认识 ， 到早 提 做
肥厚型心肌病流出道梗阻的分级标准
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心肌病，主要特征是左心室肥厚和心脏收缩功能异常。
在肥厚型心肌病患者中，有一部分患者伴有心脏流出道梗阻，即左室流出道狭窄。
这一并发症会导致心脏功能受损，严重时甚至危及患者的生命。
为了对肥厚型心肌病患者进行分级诊断和治疗，医学界制定了一系列的分级标准。
一、患者临床表现肥厚型心肌病伴有心脏流出道梗阻的患者临床表现可以包括：1. 呼吸困难：患者在运动或剧烈活动时出现呼吸困难，甚至休息时也会感到气促。
2. 胸痛：患者可能会出现胸部不适或疼痛，有时疼痛会放射到颈部、肩部或手臂。
3. 晕厥：部分患者会因心脏流出道梗阻导致心脏供血不足而出现晕厥症状。
4. 心悸：患者可能会感到心跳加快或不规则，心悸持续时间较长，且发作频繁。
5. 乏力：患者可能会出现体力下降，日常活动耐力减弱。
二、心理学检查在对肥厚型心肌病患者进行分级时，医生通常会进行心理学检查，以了解病情的严重程度和对患者生活质量的影响。
心理学检查可以包括：1. 心电图（ECG）：ECG结果可能会显示心室肥厚、室壁肥厚和心脏功能异常等特征。
2. 超声心动图（Echocardiography）：超声心动图被认为是诊断肥厚型心肌病的金标准，可以清晰地显示心室肥厚、流出道梗阻和心脏功能异常等情况。
3. 心脏磁共振成像（MRI）：MRI可以提供更为详细和精确的信息，包括心肌结构、心脏瓣膜功能和心脏供血情况等。
4. 心导管检查：对于一些病情复杂的患者，心导管检查可以提供更为精准的诊断信息和血流动力学参数。
三、分级标准根据患者的临床表现以及心理学检查结果，医生可以将肥厚型心肌病伴有心脏流出道梗阻的患者分为不同的严重程度级别，一般包括以下标准：1. 无症状患者：部分患者早期可能没有明显不适症状，但通过心脏检查发现心室肥厚和梗阻等情况。
2. 轻度患者：这一类患者可能会有轻微的呼吸困难、乏力等不适症状，但不会影响日常生活和工作。
3. 中度患者：中度患者可能会出现明显的呼吸困难、胸痛、晕厥、心悸等症状，且影响日常生活和工作。
CRT治疗肥厚型梗阻性心肌病-精选文档
左心室收缩代偿 无症状 心绞痛、呼吸困难、晕厥 非心源性死亡
收缩失代偿，左室重构 （扩张性心肌病） 心功能不全
并发房颤
终末期 充血性心力衰竭
脑卒中
老年HOCM最 常见死因！
HOCM的治疗
目前：除心脏移植外尚无根治方法 治疗目的：缓解症状、预防并发症和猝死发生 药物治疗
钙通道阻滞剂、β受体阻滞剂、丙吡胺 抗心衰、抗心律失常治疗 介入治疗 经皮经腔的室间隔化学消融术（PTSMA） 经导管右室侧室间隔射频消融术 外科治疗 室间隔部分心肌切除术、室间隔心肌剥离扩大术 心脏移植 起搏治疗 DDD，CRT，ICD
②维持原有房室顺序收缩，使房室协调收缩达到最佳功效，利于心输出量增加
③通过调节AV间期，适当缩短房室延迟时间以保证对心室夺获的同时，改善心脏 舒张功能
DDD起搏治疗HOCM的研究结果
早期研究——注重血液动力学结果，结论令人欣喜
1984年，duck等人最早以VAT模式观察23例HOCM患者的起搏疗效，除一 例患者外其他患者的LOVT压力阶差都所有下降 1992年，Jeanrenaud观察DDD起搏治疗具有明显症状的HOCM患者，同AAI 相比DDD明显降低LVOTPG,(47±34mmHg vs 82±42mmHg,p<0.002)
DDD起搏治疗HOCM的研究结果
后期多项随机、交叉研究——产生质疑、争议较大
M-PATHY研究及PIC等几个多中心随机双盲交叉临床研究结果显示DDD起搏 植入术后虽然LOVT压力阶差有一定程度降低，但仍有50%的患者无明显改善， 且在多项客观评价指标（NYHA心功能分级、6分钟步行试验、峰值氧耗量等） 方面并未显示出明显的改善，而且无法排除起搏器植入的安慰剂效应
CRT治疗肥厚型梗阻性心肌病
肥厚型梗阻性心肌病护理查房
该病通常为家族遗传性疾病，发 病年龄较轻，患者常出现呼吸困 难、乏力、胸痛等症状。
病因与病理生理
病因
肥厚型梗阻性心肌病的病因主要是遗 传因素，约60%的患者有家族遗传史 。
病理生理
由于心肌肥厚和纤维化，导致心室壁 僵硬，心室舒张和收缩功能受损，进 而引起心脏输出量减少和体循环淤血 。
临床表现与诊断பைடு நூலகம்
04
肥厚型梗阻性心肌病患 者的心理护理
心理评估与支持
评估患者的心理状态
通过观察、交流等方式了解患者的情绪变化、焦虑程度、睡眠质量等，评估患者的心理 状况。
提供心理支持
给予患者关心、安慰、鼓励和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心，减轻焦虑和恐惧。
心理干预措施
认知行为疗法
音乐疗法
通过认知行为疗法帮助患者纠正不良 的思维模式和行为习惯，提高自我调 节能力和应对能力。
护理措施
出现心力衰竭症状时，及时采取措施缓解症状，如卧床休息、吸氧、控制液体摄 入等，同时密切监测病情变化，与医生保持密切沟通。
猝死的预防与护理
预防措施
定期监测心电图和心脏超声，控制血 压、心率，避免剧烈运动和情绪激动 。
护理措施
出现猝死症状时，立即采取心肺复苏 等急救措施，同时与医生保持密切沟 通，及时转运至医院进行进一步治疗 。
特殊药物护理
对于需要使用特殊药物的 患者，如利尿剂、洋地黄 等，应遵医嘱进行用药指 导和护理。
饮食与生活指导
饮食调整
根据患者的病情和营养状况，指 导患者合理安排饮食，控制盐、 脂肪的摄入量，增加膳食纤维的
摄入。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯，如 戒烟、限酒、避免过度劳累等。
肥厚梗阻型心肌病诊断标准
肥厚梗阻型心肌病诊断标准肥厚梗阻型心肌病（HOCM）是一种常见的心肌病，其特征是心室壁肥厚和左室流出道狭窄，可能导致心肌缺血和猝死。
为了准确诊断肥厚梗阻型心肌病，制定了一系列诊断标准。
1. 临床表现肥厚梗阻型心肌病的主要临床表现包括劳累时胸闷、气促、心悸等心绞痛样症状，以及晕厥、心律失常等。
此外，患者可能有家族史、心脏杂音和心脏扩大等表现。
2. 心电图肥厚梗阻型心肌病的心电图表现可以是ST段改变、T波倒置、QT间期延长、左束支传导阻滞等。
但是，心电图并不能特异性地诊断肥厚梗阻型心肌病。
3. 超声心动图超声心动图是诊断肥厚梗阻型心肌病的重要手段。
超声心动图可以显示心室壁肥厚、左室流出道狭窄、二尖瓣反流等。
根据超声心动图的结果，可以确定肥厚梗阻型心肌病的类型和程度。
4. 心导管检查心导管检查可以测量心脏内部压力和血流速度，进一步确定肥厚梗阻型心肌病的程度和类型。
此外，心导管检查还可以用于评估治疗效果和预后。
5. 心磁共振成像心磁共振成像可以清晰地显示心肌结构和功能，包括心室壁厚度、左室流出道狭窄、左心室流量等。
此外，心磁共振成像还可以检测心肌纤维化和灶性坏死等。
6. 遗传学检查肥厚梗阻型心肌病具有明显的遗传倾向，大约50%的患者有家族史。
遗传学检查可以帮助确定患者是否存在基因突变，进一步指导家族遗传咨询和治疗。
综上所述，肥厚梗阻型心肌病的诊断需要综合考虑临床表现、心电图、超声心动图、心导管检查、心磁共振成像和遗传学检查等多种手段。
正确诊断肥厚梗阻型心肌病，可以及时采取有效的治疗措施，预防心肌缺血和猝死的发生。
肥厚梗阻型心肌病
病因
其他有关HCM病因还有: 1)钙离子异常学说 2)异常交感刺激； 3)异常肌间动脉说； 4)内膜下心肌缺血
至精至诚 至善至爱
病理学及组织学
大体解剖: 心肌重量增加，心室腔变小。发生 在室间隔的占一半以上，典型的HCM表现为 室间隔心肌与左室游离后壁的不对称性肥厚 (ASH)
至精至诚 至善至爱
2.钙离子拮抗剂：减少肥厚心肌细胞内的钙 离子超负荷状态，减轻钙离子超负荷所致 的收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期 心室充盈量及充盈压。
3 、乙胺碘呋酮
至精至诚 至善至爱
(二)非药物治疗 1.肥厚间隔切开切除术
至精至诚 至善至爱
2.双腔起搏器 它改变了室间隔的收缩顺序， 从而减少了流出道压差。 适应证：①梗阻肥厚性心肌病经药物治疗 症状仍持续存在； ②LVOT压力阶差＞30mmHg， 激发状态下＞50mmHg； ③室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。
至精至诚 至善至爱
5．其他: 心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血 性心衰，眩晕。
至精至诚 至善至爱
体征
明显体征见于有左室流出道压力阶差的患者 1．视诊: 心前区异常的心尖部抬举样搏动并弥
散。 2．触诊: 心尖部抬尖样搏动且弥散。(同视诊)。
心尖部胸骨左缘3．4肋间触及震颤，且不与 LVOTPG精确相关。 3．叩诊: 心界正常或向左侧、左下扩大 4．听诊: 心脏杂音最相关的是收缩期杂音，这 种杂音通常是有两种成分: 一个是来源于 LOVT狭窄，另一个是来源于二尖瓣关闭不全。
至精至诚 至善至爱
肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)
定义: 肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原发性 心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)的一种特殊类型，因其 肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般将 静息时LCOTPG≥30mmHg称有意义的 梗阻。
肥厚性梗阻型心肌病I临床心电图分析
＜１ ｍｍ， ０ 舒张末期室 间隔（ Ｓ厚度 ≥ １ ｍｍ， Ｉ ） Ｖ ５ 室间隔 ／左室后壁 ≥ １ ． ３ Ｓ Ｍ 征（ ）３ 经导 管压力测 定静 息 Ｌ Ｏ Ｇ≥ ３ ｍｍＨｇ 或应激后 ，Ａ ＋ ；） Ｖ Ｔ ０ ， Ｌ Ｏ Ｇ ≥ ７ ｍｍＨ ４ 冠状动脉 造影正 常 。其 中合并高血 压病和 ／ Ｖ Ｔ ０ ｇ； ） 或左 室大者 （ 超声心动 图测左室舒张 末期 内径 ≥６ ｒｍ） ０ ａ 删除 ， 资料不完 整者 删除 。于患者 入院 后 ２ ｈ内行床 旁心 电 图检 测 ， ４ 常规 记录 １ 导 ２ 联 。采 用 《 床心 电学 》 的 诊 断 标 准 ㈠１ 临 。
断技 术的 提高 ， 该病的 临床 诊出率 有所升 高 ， 心 电图表现 多样 、复 其 杂 ， 少具有 正常 ＥＣ 很 Ｇ表 现 ， 纯依据心 电图改 变而误诊为其 他类型 单 心 脏病者 不少 见。从 本组资料 分析 ， ＨＯＣ 合并 Ｅ Ｇ 改变主要 为 ： Ｍ Ｃ （） Ｔ段压 低 ， １Ｓ 发生率为 ６ ． ％， 多数呈水平 型压低 ， １１ 大 少数为 下垂型 压低 。２Ｔ 波异常 ， Ｔ波倒 置为主 ， （） 以 多出现在 ａ ＶＬ导联 、左侧胸 前 导 联 Ｖ ～Ｖ６ 倒置深 度多＜ｌ ４ ， ｍＶ， 少数表 现为胸前导 联 Ｔ波高尖 。３ （）
例（ １ ７ ）心 电轴 左偏 １ 例（８ ８ ）异 常 Ｑ波 ｌ 例（０ ６ ； ４ ．％ ； ４ ３ ．％ ； １ ３ ．％）Ｐ波时 限增宽 ９ ２ ％ ； 例（ ５ ） 右侧胸前导联 ｒ 波递增序 列消失 ９ ２ ％ ； 例（ ５ ） 合并心
肥厚性梗阻型心肌病36例心电图特征分析
种 改 良的单 纯 摘 除 术 ， 健 报 道 采 用 此术 式 复 陈
［］ ２ 刘素青 ， 沈剂奎． 翼状 胬 肉切 除联 合 三种应 用丝裂 霉
素 ｃ方法 的比较［］ 中国实用 眼科杂志 １ ８１ ： ４ Ｊ． ９ ； ３ ９ ６ ０
（ 收稿 日期 ：００ ６ ２ １ ３ ）
肥 厚 性 梗 阻型 心 肌 病 ３ ， 图 特 征 分 析 ６Ｎ ｂ电
周 静
２ 结 果
Ｃ Ｂ Ｂ２例 （ ．％ ） Ｃ Ｂ Ｂ １ （ ． ％） 前分 Ｒ Ｂ ５７ 、 Ｌ Ｂ 例 ２ ９ ， 支阻滞 ２ （ ． ％） 例 ５ ７ 。心电图检查正常 １ （ ． 例 ２
８ ） ％ 。
３ 讨
论
ＨＣ Ｏ Ｍ是 原 发 性 心 肌 病 中 肥 厚 性 心 肌 病 （ Ｍ） ＨＣ 的一 种 特 殊 类 型 ， 至今 原 因不 明 ， 多认 为
（．４ Ｖ 。左室肥厚 １ （４ ３ ， ０ ８ｍ ） ２例 ３ ．％） 左室肥厚 并 ｓ— ＴＴ水平或 下斜形 压低 ， Ｔ波倒置者为 ６例 （７ １ 。异常 Ｑ波 ９例 （５７ 。心律失常 １ ．％） ２ ．％） 共１ ６例（５７ ， ４ ．％） 其中频发室早 ５例（４ ３ ， １． ％） 频 发 房 早 ３ 例 （ ． ％ ） 窦 缓 ３ 例 （ ． ％ ） ８６ ， ８６ ，
晕１ ２例（３ ％） 夜间阵发性呼吸困难 ９ （５ ３． ， 例 ２． Ｏ ， 力 ７例 （ ９ ４ ， ％） 乏 Ｉ． ％） 心脏 骤 停 ｌ例 （ ． ２ ８ 。体征 ： ％） 胸骨左缘 ３４肋 间收缩期喷射性杂 、
肥厚型梗阻性心肌病科普讲座课件
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
流行病学
HOCM的发病率大约为每千人中有1-2例，男性患 者多于女性。
该病可以在任何年龄出现，但通常在青少年或年 轻成年人中被诊断。
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
病因
HOCM主要由遗传因素引起，常见的有多种基因 突变，如β-肌球蛋白重链基因的突变。
结论与展望
患者支持
建立患者支持团体，促进患者之间的交流与经验 分享。
互相支持可以增强患者的信心和应对能力。
谢谢观看
超声心动图是主要的诊断工具，可以评估心 肌肥厚的程度与流出道的梗阻情况。
肥厚型梗阻性心肌病的症状与诊断 风险评估
医生会评估患者的家族史、临床表现和心脏 功能，以确定心脏骤停的风险。
有高风险患者可能需要植入心脏去颤器。
肥厚型梗阻性心肌病的治疗与 管理
肥厚型梗阻性心肌病的治疗与管理 药物治疗
常用的药物包括β-adrenergic blockers、钙通道阻 滞剂和抗心律失常药物。
肥厚型梗阻性心肌病科普 讲座
演讲人：
目录
1. 什么是肥厚型梗阻性心肌病？ 2. 肥厚型梗阻性心肌病的症状与诊断 3. 肥厚型梗阻性心肌病的治疗与管理 4. 肥厚型梗阻性心肌病的预防与教育 5. 结论与展望
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
什么是肥厚型梗阻性心肌病？
定义
肥厚型梗阻性心肌病（HOCM）是一种遗传性心 脏病，主要表现为心肌过度肥厚，导致左心室的 流出道梗阻。
家族史是一个重要的风险因素，家族中有心脏病 患者的人群需要定期检查。
肥厚型梗阻性心肌病的症状与 诊断
肥厚型梗阻性心肌病的症状与诊断
症状
认识肥厚性梗阻型心肌病化学消融术
认识肥厚性梗阻型心肌病化学消融术肥厚性梗阻型心肌病是一种罕见的心脏疾病，通常会导致左心室内中隔厚度增加、心肌肥厚，从而影响心脏的正常功能。
治疗肥厚性梗阻型心肌病的方法有很多种，其中化学消融术是一种相对较新的治疗手段。
下面将介绍认识肥厚性梗阻型心肌病化学消融术的相关信息。
肥厚性梗阻型心肌病的症状可能包括心绞痛、气促、晕厥等。
而在一些患者中，药物治疗并不能有效缓解症状，此时就需要考虑介入治疗手段。
化学消融术就是其中一种常用的方法。
它通过导管将药物注射到心脏的特定位置，使心肌收缩功能得到改善，从而缓解症状。
化学消融术作为一种介入治疗手段，相较于传统手术具有创伤小、恢复快的优势。
同时，该方法也需要专业的医生进行操作，确保手术的安全性和效果，因此选择正规医院进行治疗是非常重要的。
在进行肥厚性梗阻型心肌病化学消融术之前，医生会进行相关的检查和评估，确定患者是否适合这种治疗方法。
治疗过程中，患者需要严格遵循医嘱，定期复查，以确保手术效果和预防并发症的发生。
总的来说，认识肥厚性梗阻型心肌病化学消融术是一种有效的治疗手段，可以帮助患者缓解症状，改善心脏功能。
然而，在选择治疗方法时，患者应该听从专业医生的建议，根据个人情况选择最合适的治疗方案。
希望通过这篇文章的介绍，可以让更多患者了解肥厚性梗阻型心肌病化学消融术，从而更好地管理和治疗这一疾病。
肥厚梗阻型心肌病诊断标准
肥厚梗阻型心肌病诊断标准
肥厚梗阻型心肌病是一种心肌疾病，其诊断标准如下：
一、心理和体征
1. 临床表现：如胸闷、气急、晕厥等。
2. 心脏杂音：此类病患一般有收缩期杂音，有些患者也有舒张期杂音。
3. 心电图：能看到左心室的肥厚和T波倒置。
4. 超声心动图：可以显示心室壁的增厚和室间隔的变厚。
此外，还能
观察室间隔肥厚是否引起流出道的阻塞，从而决定肥厚梗阻的程度。
5. 心脏磁共振(MRI)：是一种非常精确的检查方法，能查看心肌的纹理
和肥厚程度。
6. 血液检查：除外肝炎等疾病后，建议检查血液中的基础代谢和肌钙
蛋白等指标，了解疾病的严重程度和预后。
二、肥厚梗阻型心肌病的诊断要点：
1. 必须为非供血区性心肌病，以排除冠状动脉病变引起的一系列问题；
2. 疑似患者的详细调查和检查结果必须符合标准；
3. 必须具有肥厚病理基础及其他心脏疾病所不具备的特点；
4. 必须具有临床上的肥厚梗阻现象；
5. 必须排除从小至大的高血压；
6. 必须排除一些基因和代谢异常疾病。
例如甲状腺功能亢进、淀粉样
变性和先天性酰胺酶类似物缺乏等；
7. 必须全景观察，包括全家都有肥厚梗阻型心肌病的神经精神症状和
其他系统疾病。
肥厚梗阻型心肌病是一种慢性进展的疾病，需要长期的治疗和管理。
患者应定期进行检查，以确保病情控制，并在必要时调整治疗方案。
对于患有肥厚梗阻型心肌病的家族成员，应及早进行基因检测，以便
进行早期干预和处理。
综上所述，建议患者和家属多听取医生的建议，积极配合治疗和管理。
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肥厚性梗阻型心肌病临床路径
(2010年版)
一、肥厚性梗阻型心肌病临床路径标准住院流程
（一）适用对象。
第一诊断为肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。
行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.3 4）。
（二）诊断依据。
根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。
1.临床发作特点：劳力性呼吸困难、胸痛、室上性或室性心律失常、晕厥、黑朦或短瞬间头晕、猝死。
2.超声心动图特点：室间隔非对称性肥厚，左心室流出道压力阶差，伴SAM现象。
3.心电图特点：T波倒置、ST段改变、异常Q波，可有多种心律失常。
（三）选择治疗方案的依据。
根据《心肌病诊断与治疗建议》（中华医学会心血管病学分会，2007年）及2003年ACC/ESC相关指南。
1.基础药物治疗：β受体阻滞剂、维拉帕米。
2.经皮经腔室间隔心肌消融术(PTSMA)：药物治疗效果
不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg或LVOTPG静息时<50mmHg，应激时≥70m Hg,心脏血管解剖适于行PTSMA。
3.外科室间隔心肌切除术：药物治疗效果不佳，左心室流出道压力阶差(LVOTPG)静息时≥50mmHg。
4.有恶性室性心律失常者，建议安装埋藏式心脏复律器。
5.双腔起搏器（DDD）治疗：药物治疗效果不佳，不适宜PTSMA或手术不成功，特别是合并缓慢性心律失常者。
（四）标准住院日为11–14天。
（五）进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:I4
2.101肥厚性梗阻型心肌病疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）术前准备（术前评估）1–3天。
1.必需的检查项目：
（1）血常规+血型、尿常规+酮体、大便常规+潜血；
（2）血清心肌损伤标记物、凝血功能、肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；
（3）心电图、胸片、超声心动图、24小时动态心电图、核磁共振；
（4）冠脉+左心室造影，注意左心室测压。
2.根据患者情况可选择的检查项目：脑钠肽、心脏负荷试验。
（七）选择用药。
同基础药物治疗。
（八）手术时间为入院后5–7天。
1.麻醉方式：局部麻醉。
2.手术方式：PTSMA，术前常规植入临时起搏器，术中床旁心脏超声（心肌声学造影）支持。
3.术中用药：抗血栓药（肝素化）、吗啡等。
4.术后处理：
（1）介入术后即刻需检查项目：生命体征检查、心电图、心电监测、穿刺部位的检查、血清心肌损伤标记物检查。
（2）介入术后常规入住重症监护病房24–48小时。
（3）临时起搏器保留24–48小时后酌情拔出。
（九）术后住院恢复4–7天。
1.介入术后第1天需检查项目：心电图、心肌损伤标记物、血常规、尿常规。
2.观察患者症状和心律失常情况，及时发现和处理并发
症，复查术后超声心动图和24小时动态心电图。
3.继续严密观察穿刺部位出血、渗血情况。
4.根据患者情况可继续使用β受体阻滞剂、维拉帕米等药物。
（十）出院标准。
1.生命体征稳定，临床症状改善。
2.穿刺部位愈合良好。
3.无其他需要继续住院的并发症。
（十一）变异及原因分析。
1.冠脉造影后转外科行心肌切除术。
2.造影冠脉形态和/或左心室功能异常，需进一步检查明确诊断。
3.药物保守治疗，观察治疗效果。
二、肥厚性梗阻型心肌病临床路径表单
适应对象：第一诊断为肥厚型心肌病（ICD-10: I42.101）
行经皮腔室间隔心肌消融术PTSMA：ICD-9-CM-3: 37.34
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号:。