小儿晚发性维生素k缺乏症

2.出生后常规补充维生素K (1)生后常规肌注维生素K：自从1961年美国 儿科学会营养委员会提出，所有新生儿应 在出生后肌内注射维生素K1 0.5～1mg作 为预防新生儿出血以来，维生素K1用来预 。早产儿、低体重 儿及难产儿均需在产后6h内肌注维生素K 1mg。我国多数医院也已把生后肌注维生 素K作为常规，有效地预防了维生素K缺乏 性自然出血症的发生。
2014年7月护理专科培训
小儿晚发性维生素k缺乏病
概 念 小儿晚发性维生素K缺乏症(deficiency of vitamin K)是由于维生素K缺乏引起 的凝血障碍性疾病。维生素K缺乏，影 响某些凝血因子激活，发生凝血障碍 而出血。 本病为新生儿、婴儿期常见 疾病 。
分类 发生于1周内的新生儿叫新生儿出血症； 发生于婴儿期的叫晚发性或迟发性维 生素K依赖因子缺乏症；因肝病、胆病、 迁延性腹泻、滥用抗生素引起的维生 素K缺乏症，叫继发性维生素K缺乏症； 无上述原因引起的维生素K缺乏症，叫 特发性维生素K缺乏症。其中90%因单 纯母乳喂养引起，所以单纯母乳喂养 是特发性维生素 K缺乏症的主要发病 原因。
3.纠正贫血 止血后应根据适当情况纠正 贫血，重者可输新鲜全血。 4.颅内出血 如有颅内出血，首先要加强 护理，保持安静，维持通气，抬高头 肩部，推迟喂奶，控制补液；如有高 声尖叫、频繁呕吐、反复抽搐等表现， 应对症止惊，降低颅内压，恢复脑细 胞功能；同时要及时止血，纠正贫血。 严重者可手术清除血肿。
预 后 只要对本症有足够的认识，本病是完全可以 预防的，一旦发病只要治疗及时予维生素K 治疗，效果良好，数小时或24h后出血倾向 明显好转。如为严重颅内出血，预后欠佳。
1.预防孕妇、乳母维生素K的缺乏 新生儿维 生素K缺乏症应从孕妇预防开始，分娩前数 周即可口服维生素K 20mg，能预防新生儿 维生素K缺乏所致的低凝血酶原血症。哺乳 期母亲应多食含维生素K丰富食物，以提高 乳汁中维生素K的含量，使婴儿从母乳中获 得较多的维生素K。如各种深色绿叶蔬菜、 菠菜、卷心菜、紫花、苜蓿、水果、黄豆、 牛奶、动物肝脏、蛋黄、奶酪、鱼肉、海 带、海藻及植物油中含有丰富的维生素K。
(2)口服维生素K：在新生儿出生后3个月内， 每周口服维生素K 1mg可有效纠正维生素K 缺乏，且不会引起维生素K在体内的积聚。 3.积极预防维生素K缺乏 因脂肪吸收不良而 有迟发性出血性疾病危险性的新生儿，对 有用广谱抗生素药物的孕妇及小儿，双胎、 早产儿，患有肝炎、先天性胆道闭锁的小 儿均应预防性给予维生素K。需每天口服维 生素K 1mg或每月肌注维生素K 1次，以预 防维生素K缺乏性出血症。
(3)抗凝和抗惊厥药物：口服抗凝药物如双香 豆素的结构与维生素K相似，可与维生素K 竞争，减少凝血酶原在肝脏内的合成。 孕妇服用抗惊厥药物后，可经胎盘输送，并 以类似抗凝药物的作用来抑制维生素K的生 成，引起新生儿维生素K的缺乏。 3.摄入不足 新生儿吃奶量少且母乳中维生素 含量低，平均为15μg/L。初乳中几乎不含 维生素K，如长期单纯母乳喂养，未及时添 加辅食，未添加含维生素K丰富的蔬菜、水 果，均可引起维生素K缺乏。90%以上的维 生素K缺乏出血是发生在母乳喂养的婴儿中。
治疗 轻症维生素K缺乏症病例补充维生素K及 输血为主；维素K缺乏合并颅内出血急 性期以止血、输血、营养支援疗法、对 症处理治疗为主；恢复期及后遗症期以 营养脑细胞，加强功能锻炼为主。 1.立即补充维生素K 有出血现象时，应 立即静脉注射维生素K 2mg，可迅速改 善出血症状。严重者或有失血性贫血者 可输新鲜全血或新鲜血浆10～20ml/kg。 2.禁食 胃肠道出血者应暂禁食，给予静 脉营养支持。
病理病因 维生素K又称凝血维生素，是天然和人工合 成维生素K的总称。存在于食物中的称维 生素K1，猪肝、黄豆和绿叶食物如苜蓿和 菠菜中含量丰富。人体肠道内细菌合成的 称维生素K2，二者均为脂溶性，在肠道吸 收，需有胆盐及胰腺酶参与，人工合成的 维生素K有维生素K3和维生素K4，均为水 溶性维生素。维生素K不但是凝血酶原的 主要成分，而且还能促使肝脏制造凝血酶 原，有利于止血。
临床表现 维生素K缺乏症主要表现是出血，出血可发 生在任何部位，常合并颅内出血及肺出血而 导致婴儿死亡，颅内出血对婴儿生命威胁最 大，尤其是晚发性维生素K缺乏症，多见于 3个月以内单纯母乳喂养而母亲不吃蔬菜的 小儿，起病急骤，病情严重，首发症状常常 是颅内出血，容易误诊。延误诊治和严重颅 内出血常造成死亡，或遗留后遗症。及时补 充维生素K，有肯定效果。出生后补充维生 素K能预防晚发性维生素K缺乏性出血症。 因此，对可能引起维生素Ｋ缺乏的孕妇，哺 乳期母亲及小儿应预防性用维生素K。
并发症 颅内出血、肺出血及出血性贫血，严重颅内 出血常遗留后遗症 预防护理 肝脏合成凝血因子需维生素K参与，而人体所 需维生素K一方面来源于食物，另一方面由 肠道细菌合成。如果孕妇及小儿因疾病而 使用抗凝药、大量抗生素时，或单纯母乳 喂养而母亲少食含维生素K丰富食物，或双 胎、早产及患有慢性肝胆疾病小儿，则易 导致维生素K缺乏。因此主要预防措施如下：
4.吸收、利用功能不良 因慢性腹泻、溃疡性结肠炎、 肠切除、囊性纤维化等疾病引起的小儿肠道吸收 不良，均可引起维生素K吸收障碍，以及胆道阻 塞、胆瘘、胆汁缺乏性疾病，也可影响维生素K 的吸收。 5.合成减少 肠道细菌可合成一部分维生素K，但新 生儿出生时肠道内无细菌，维生素K合成减少。 在婴儿于肠道菌落出现后，维生素K缺乏则明显 减少。长期应用广谱抗生素抑制肠道内的正常细 菌的生长，可致维生素K缺乏。 另外，新生儿肝炎、新生儿败血症及病毒感染等任 何原因引起的肝脏损害，可影响维生素K依赖因 子的合成。
1.母体缺乏维生素K 母体缺乏维生素K至维生 素K经胎盘转运不足，经放射免疫方法检测 大部分新生儿脐血中维生素K缺乏。 2.孕期药物影响 母亲怀孕期间服用影响维生 素K代谢及合成的药物导致新生儿期维生素K 的缺乏。 (1)广谱抗生素和磺胺类药物：如长期应用抑制 肠道内细菌生长的药物，象广谱抗生素和肠 道内不易吸收的磺胺类药物，能抑制肠道内 寄生的非致病菌，减少肠道内维生素K的合 成，导致维生素K的缺乏。 (2)维生素A和D： 摄入过量的维生素A和D， 也能抑制维生素K2的肠内合成。
辅助检查 1.凝血功能检查 血小板、出血时间均正 常。凝血酶原时间延长，多数延长至 正常对照的2倍以上，轻度维生素K缺 乏只有凝血酶原时间延长，临床无出 血倾向。凝血酶原检测是维生素K缺乏 的可靠证据。 2.维生素K检测 必要时可行维生素K的 检测。
3.脑脊液检查 颅内出血患儿脑脊液呈现
均匀一致的血性和皱缩红细胞，但脑 脊液检查正常也不可以完全排除颅内 出血，且病情危重者不宜进行该项检 查。 其他辅助检查： 必要时应作B超、CT及MRI检查。如 疑有颅内出血者，进行B超、CT或 MRI检查有助于诊断，不仅可以了解 出血情况、确定出血部位、范围，还 可随访疗效，进行预后判断。
症状及体症 1.起病急骤 病情严重，多见于生后4～8周的母乳 喂养儿。 2.颅内出血 大多首发表现为急性或亚急性颅内出 血，以蛛网膜下腔、硬膜下、硬膜外出血为多 见，脑室、脑实质出血少见，临床上有严重的 中枢神经系统机能失常及颅内高压的表现，表 现为烦躁不安、高声尖叫、频繁呕吐、反复抽 搐，严重的患儿可出现昏迷，呼吸不规则，严 重时形成脑疝。 3.严重的出血倾向 可见皮肤紫癜、黏膜出血，注 射部位出血不止，常有呕血、便血。 4.贫血 同时可有出血性贫血。 5.实验室检查 凝血时间和凝血酶原时间显著延长。