发 育 障 碍
合集下载
《特殊教育概论》学习障碍儿童
目录
01
学习障碍概述
02
学习障碍儿童的教育
学习障碍概述 学习障碍的概念
学习障碍的概念
IDEA的定义：
学习障碍是指在涉及理解或使 用语言、说话或写作的基本心理 过程中存在一种或多种障碍，表 现为听、说、读、写、拼写，或 数学运算能力的受损，包括知觉 障碍、脑损伤、轻微脑功能障碍、 阅读障碍和发展性失语症。
2. 智力特征
(递1)学；习四障是碍信儿息童总的智接商受偏；低五;(2是)学信习息障碍儿童的言语智商明显低于其操作智商。 3的. 注解意码特；征六是信息的反馈。
注意问题是学习障碍者存在的普遍问题,注意障碍与学习障碍有一定的重叠。 4. 记忆特征
记忆的广度、精确性、短时记忆、机械记忆和意义记忆方面都不及正常学生。
参与的精细运动的协调方面的问题。 他们常常不能正确估计空间位置,平衡 能力差,缺乏移动中的节奏感。同时,在 书写和其他精细运动技能上也常表现 出困难。
第 17 页 竢实扬华，自强不息
学习障碍概述 学习障碍儿童的特征
社会情绪和行为
学习障碍儿童的教育
自我概念与成就归因 与正常儿童相比,学习障碍儿
社 往会和学认解习知决障与社碍信动同会儿伴 问童息行所关 题在，为谓系 方理彼，沟面解此是通的非传人能语，力言递类是较交和有人交意类流识借信的助息活于的动共个和童们比同的对较人能的自自消行力符我我极为。号概、。和系念学社有业统明等会获显方互得的面差的异评价,他 弱 出,适他当们的难理以解对递,社对；会建四线立是索并信或维情持息绪适的作当接受；五是信息 的人际关系的、解解决码人；际六冲是突等信缺息的反馈。
心理因素
学习障碍儿童的教育
1. 动机 所谓动机,是指激起行为的原动力。它是直接推动一个人进
再生障碍性贫血的护理查房
Ⅰ 无生长，骨髓增生重读减低
无效 依赖输血
Ⅱ 仅无BFU-E生长，骨髓增生重度减低
无效 依赖输血
Ⅲ BFU-E减少，骨髓增生重度减低
有效 不依赖输血
Ⅳ BFU-E和CFU-E低于正常，骨髓增生减低 不需要 不依赖输血
Ⅴ BFU-E稍减少，轻度贫血
不需要 不依赖输血
Ⅵ BFU-E和CFU-E正常或稍减少，血象正常 不需要 不依赖输血
血呈进行性加剧，常伴有严重感染、内脏出 血。 • 慢性再生障碍性贫血
• 临床表现：发病慢，贫血、感染、出血均较轻 。
第十四页，共73页
血象
• 急性再生障碍性贫血 除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中
之二项： （1）网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L （2）白细胞明显减少，
中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
第四十九页，共73页
• （三）发病前用药及毒物接触史（继发性可 因用氯霉素或毒物苯等所致）。
• （四）有无恶性肿瘤或自身免疫性疾病（如 SLE）或其他血液病（如慢性淋巴细胞性白 血病），以确定是否为继发性。
• （五）发病年龄，有无先天畸形，父母是否 为近亲结婚，以除外先天性患者。
• （六）除外MDS，极个别MDS以幼红细胞 再障形式出现。
第二十二页，共73页
4．M：E比值可正常、可减低。 5．淋巴细胞百分率相对增高，但比急性型
轻。 6．巨核细胞减少或缺如，即便骨髓增生良好
也如此，此为诊断本病的十分重要的条件 之一。 7．浆细胞、网状细胞、脂肪细胞常见增多。 8．成熟红细胞形态染色大致正常。
第二十三页，共73页
第二十四页，共73页
第五十三页，共73页
Fanconi贫血的临床表现
再生障碍性贫血查房 ppt课件
–副作用：1）超过敏反应，表现为ATG滴注时患者 发热、畏寒、寒战，发生率为60％；2）血清病，见 于开始ATG后1～2周，表现为关节疼，发热、颌部疼 或胸背痛、皮疹、水肿、蛋白尿等。发生率为43％； 出血，由于血小板消耗之故，发生率约30％；3）其 他少数患者低血压、高血压或溶血反应等。
护理问题
P8 患者心态积极向上
• 3月23日为行ALG治疗入住我科。
• 3月24日在无菌技术下行PICC置管术，择期治疗。
• 3月25日予ALG治疗，同时予甲强龙减轻血清病 反应，予心电，血压监护。
• 3月29日予按期停用ALG，继续予琥珀酸氢考预 防血清病。
• 3月30号---4月17号患儿处于ALG联合环孢素治疗 后，激素减量中。
抗淋巴细胞球蛋白（ALG） 或抗胸腺细胞球蛋白（ATG）
是用人胸腺导管淋巴细胞或胸腺淋巴细胞免疫 兔、马、猪等动物而制成的一种抗血清，主要 为IgG，针对T细胞介导的免疫作用，是目前治 疗急性再障的主要方法。
ALG（ 或 ATG）7～20 mg/kg.d， 加 氢 化 可 的 松 100～200 mg，加入0.9％氯化钠注射液或5％葡 萄糖注射液500ml静脉滴注，疗程5天，亦可用7 天至10天或更久。无效（用药2～3个月）或有效 而复发者可使用第二个疗程，但须更换另外动物 的制剂，以防发生过敏。
P1 活动无耐力：与贫血及疾病引起代谢增高有关。
I1 合理休息减少耗氧量 给氧：改善组织缺氧症状 严重贫血时遵医嘱输血
O1 患者可以在床边活动
P2 高热 与中性粒细胞减少、ATG导致机体抵抗力下降有
关。 I2 密切观察患者体温变化，T>39℃时给予物理降温；每日
用84消毒液擦拭房间，保持室内空气清新；多饮水、多休 息，预防呼吸道感染 O2 患者T<37℃
特殊教育概论 第07章视觉障碍儿童
第 17 页 竢实扬华，自强不息
视觉障碍概述
随班就读课程
视觉障碍儿童的教育 课程
随班就读视觉障碍儿童的课 程与普通教育的课程一致,从小 学到高中都应当按照国家和地 区规定的相应课程进行教授。 如果随班就读学生有特别的需 要,学校可以提供特别帮助。
第 18 页 竢实扬华，自强不息
视觉障碍概述
用印刷体和盲文交流
分类
第5页 竢实扬华，自强不息
视觉障碍概述 视觉障碍的出现率
视觉障碍的出现率
视觉障碍儿童的教育
美国教育部2014年统计数据显示，2012年，6—21岁年 龄段视觉障碍的出现率低于0.05%。
我国8296万残疾人中,视觉残疾人 为1233万人,占残疾人总数的14.86％。 2014年，我国在校接受教育的视觉障 碍儿童、青少年（6—18岁）有 34082人。
第 19 页 竢实扬华，自强不息
视觉障碍概述
听读法
视觉障碍儿童的教育 教学策略
听读法利用盒式录音带或CD将各类教材 及业余读物制成有声教材,以代替点子书籍 和大字课本。它既适合低视力儿童,也适用 于盲童,有效地克服了盲文书籍和大字体书 籍缺乏的困难。
第 20 页 竢实扬华，自强不息
视觉障碍概述
多重感官法
视觉障碍儿童的教育 教学策略
多重感官法又称感官并用法,是盲校普遍 采用的教学策略。任何事物都有多重属性, 从不同方面反映着事物的本质和内涵。人的 不同感觉器官也各有独特的功能,使人能从 不同方面感受这些属性而达到认识的目的。 视觉障碍儿童可以充分发展听。
第 21 页 竢实扬华，自强不息
视觉障碍概述
视觉障碍概述
读写能力在21世纪是否必须
视觉障碍儿童的教育 焦点问题讨论
《再生障碍性贫血》
精选课件
• （二）骨髓增生异常综合征
（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB 协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血 型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血 细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核 细胞也增多，三系中均可见有病态造血， 染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓 组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布" 现象。
精选课件
• （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系
相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生 显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转 为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障， 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞， 都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素 罕有病例报 告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次 妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚 可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂 体功能减退症等。
精选课件
• （五）免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮
和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞 的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。（六） 遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家 族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形， 特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、 体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管 畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，染色 体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤， 特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚 配史。
精选课件
病因学
• 再障的发病可能和下列因素有关：（一）药物 药物是最
• （二）骨髓增生异常综合征
（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB 协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血 型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血 细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核 细胞也增多，三系中均可见有病态造血， 染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓 组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布" 现象。
精选课件
• （七）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH和再障关系
相当密切，20％～30％FNH可伴有再障，15％再障可发生 显性PNH，两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转 为PNH，而再障表现已不明显；或明确地从PNH转为再障， 而PNH表现已不明显；或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞， 都可称谓再障-PNH综合征。（八）其他因素 罕有病例报 告，再障在妊娠期发病，分娩或人工流产后缓解，第二次 妊娠时再发，但多数学者认为可能是巧合。此外，再障尚 可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前（腺）脑垂 体功能减退症等。
精选课件
• （五）免疫因素 再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮
和类风湿性关节炎等，患者血清中可找到抑制造血干细胞 的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。（六） 遗传因素 Fanconi 贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家 族性。贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形， 特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、 体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管 畸形等，皮肤色素沉着也很常见。本病HBF常增高，染色 体异常发生率高，DNA修复机制有缺陷，因此恶性肿瘤， 特别是白血病的发生率显著增高。10％患儿双亲有近亲婚 配史。
精选课件
病因学
• 再障的发病可能和下列因素有关：（一）药物 药物是最
RORA基因截短变异致智力发育障碍伴小脑共济失调一家系的临床分析与基因诊断
达差，无有意义发音，对外界刺激无反应，手势表达 获。杂交混合液在６５℃环境下孵育２４ｈ。而后加入
少。门诊拟诊“精神运动语言发育迟滞，共济失调” ＤｙｎａｂｅａｄｓＭｙＯｎｅＳｔｒｅｐｔａｖｉｄｉｎＴ１（Ｉｎｖｉｔｒｏｇｅｎ）。
收入本院儿科病房。入院后对患儿进行相关检查。 杂交捕获后的产物进行ＰＣＲ扩增，１３循环。ＰＣＲ
序列变异解释（ｓｅｑｕｅｎｃｅｖａｒｉａｎｔｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎ，
ＳＶＩ）专家组对指南标准的应用建议［４６］，排除千人
基因组、ＥｘＡＣ、ｇｎｏｍＡＤ等数据库中突变频率大
于１％的变异位点，去除非功能性变异位点（如同义
突变、非编码区突变等），再经过致病性预测（ＳＩＦＴ、
Ｐｏｌｙｐｈｅｎ２、ＣＡＤＤ等软件）、临床症状对照、相关疾
２４· 论 著 ·
《中国产前诊断杂志（电子版）》 ２０２１年第１３卷第２期
犚共犗济犚犃失基调因一截家短系变的异临致床智分力析发与育基障因碍诊伴断小脑
刘舒１ 张也１ 韦思思１ 欧阳海梅２ 梁金群１ 陈暖１ 曾伟宏１ 江剑辉１ （１．广东省妇幼保健院儿童遗传代谢与内分泌科，广东广州 ５１１４４２；２．广东省妇幼保健院 医务科，广东广州 ５１１４４２）
是由于染色体１５ｑ２２．２区域的犚犃犚相关孤儿受体 动检查：指鼻试验（－），跟膝胫试验（－），闭目直立
Ａ（ＲＡＲｒｅｌａｔｅｄｏｒｐｈａｎｒｅｃｅｐｔｏｒＡ，犚犗犚犃）基因变 试验（＋）。四肢肌力低下，膝反射（＋），腹壁反射
异引起的生长发育障碍（ＯＭＩＭ＃６００８２５）［１］。 （＋），双侧自发巴氏征（＋），颈无抵抗，布氏征（－），
【摘要】 目的 通过分子遗传学检测分析揭示１例表现为智力发育障碍伴小脑共济失调患儿的病因是 由犚犗犚犃基因变异导致的。方法 采用家系全外显子基因测序方法对广东省妇幼保健院儿童遗传代 谢与内分泌科收治的１例４岁以“智力发育迟缓，走路不稳易跌倒”为主要临床表现的男童及患儿父母 进行检测，对阳性结果进行Ｓａｎｇｅｒ验证。结果 发现患儿携带犚犗犚犃基因一个新发致病变异位点ｃ． ７９Ｃ＞Ｔ（ｐ．Ｒ２７）。该变异位点是导致患儿智力发育障碍伴小脑共济失调的致病原因。结论 证实 了家系全外显子检测是诊断儿童生长发育迟缓的重要方法；丰富了犚犗犚犃基因致病变异谱和临床表型 谱；为后续精准治疗和优生优育，打下了坚实的基础。 【关键词】 智力发育障碍伴小脑共济失调；全外显子基因测序；犚犗犚犃基因；步态不稳 【中图分类号】 Ｒ７１４．５５ 【文献标识码】 Ａ
儿童心理行为及其发育障碍(1)
斜 颈9耸 肩9扮 鬼 脸 等 属 于 简 单 运 动 抽 .岁 为 多 发 年 龄;常 见 症 状 表 现 为 反 复
动D蹦9跳9打 自 己 等 属 于 复 杂 运 动 抽 眨 眼9努 嘴9摇 头9歪 颈9斜 视9耸 肩9皱
动:清喉声9吼叫9吸鼻动作等属于简单 额9吸 鼻9张 嘴9肢 体 摔 动 或 躯 干 扭 动
述:然而;近 ,#年来;特别是 +#年代以 "=& 精 神 症 状 抽动障碍症状从轻到 些患者症状甚至可持续终生:
后;医 学 界 普 遍 认 为 抽 动 障 碍 非 常 多 见;症状从轻至重;复 杂 多 变;不 仅 表 现
重;复杂 多 变;不 只 表 现 为 抽 动;而 且 有 多 种情绪和行 为 问 题: 常 导 致 自 身 心 理
衡遭到破坏时可促使发病(
致 (许 多 人 将 短 暂 性 抽 动 障 碍 与 慢 性 运
对于难治性病例!近 年 来 除 抗 精 神
动 或 发 声 抽 动 障 碍 和 抽 动 秽 语 综 合 征 病 药 以 外!作 用 于 中 枢 P受 体 药 物!男
, 诊断要点
混为一谈!所以得出错误结论(因此!准 性激素受体药物!烟碱及 乙 酰 胆 碱 受 体
抗多巴胺的作用(但疗效不及氟哌啶
一 种 常 见 病( 男 孩 多 于 女 孩!约 为
症状标准A表现为多种运动抽动 和 醇!综合报道有效率为 +$#9%(但副作
’&,-)!多 起 病 于 .& )$岁!平 均 为 + 一种或多种发声抽动!多为复杂性抽动! 用 轻为其优点(治疗剂量一般为 )""&
岁(抽动障碍无种族 差 异!不 同 的 人 种 二者多同时出现( 抽动可在短时间内受 B""KM3J!常用于症状较轻者(
儿童保健：孤独症谱系障碍
遗传学研究
多数研究发现的基因改变是随机的、偶
遗
发的，少数可重复性的研究也仅仅发现
传
了病例的1%－3%存在相同的基因改变，
并且有些改变在孤独症外的其它发育障
学
碍中也存在，也说明我们离全面阐明
ASD的病因还有很长的路要走。
研
究
社会交流功能障碍
1、孤独（自我行动、无兴趣） 2、不主动 3、过于礼貌
沟通功能损害
孤独症 阿斯伯格综合症 不典型孤独症 儿童瓦解性神经病
测评
筛查量表 婴幼儿孤独症量表（CHAT)：该量表由Baron-Cohen等于1992年编制，包
括9个询问父母、由父母回答的项目和5个专业人员观察评定的项目，灵 敏度为0.18－0.85，特异度为0.98－1.00，适用于18月龄婴幼儿。 改良婴幼儿孤独症量表（M-CHAT）：该量表为CHAT父母问卷部分的扩充 版，由Robins等2001年完成，共包括30个项目，由父母根据儿童的情况 给予填写，灵敏度为0.95－0.97，特异度为0.95－0.99，适用于24月龄 婴幼儿，是儿童孤独症早期筛查较好的工具。
节 ● 黑暗中却能找到东西
感知觉异常
（ 3 ）触、嗅、味、痛、温度觉 不愿被触摸 嗅觉过于敏感 温度觉迟钝（冷、热） 痛觉迟钝
感知觉异常
（4）饮食 品种少，不愿改变 饥饿感差 饮水多
感知觉异常
（5）特殊害怕 洗澡骑车 理发……
（6）注意和兴趣 感兴趣时能维持注意 不感兴趣的注意维持甚短 根由缘于对外界任何事缺乏特殊兴趣
D 新标准
孤独症 不典型孤独症
1. ASD
阿斯伯格综合 症
儿童瓦解性 精神病
DSM-V的新标准变化
2.三个核心症状 ★社会交往障碍
智力落后儿童的诊断鉴别
32
临 床 表 现
语言 语用 学、 韵律 学
症状典型性
严重
1、没有语言 2、对声音反应像“ 聋哑” 3、不会利用身体姿 势来代偿语言缺乏 4、常常抓大人手获 得需要的物品
中度
1、回声或延迟的回声语 言 2、使用“备用词语”交 流 3、重复语言 4、可能使用象征卡片或 信号语言交流 奇怪的语调
轻度
1、语言流畅但是不能理 解声音的微小差异、推 理和幽默 2、不能揣摩他人语言的 意思（例如小诡计、小 伎俩、欺骗、不能修补 谈话）
早期临床表现（筛查内容）
•
– – –
新生儿期：
吸吮困难、吸吮无力、多种营养不良、哭声弱、自发运动少、很安静全身 松 软、肌张力弱； 全身发硬、肌张力高、呈角弓反张状、偏向一侧、上肢内收内旋、手握拳； 易惊、抽搐、尖叫、四肢抖动。
•
•
– – –
1-3个月：手掌不张开、拇指内收、不会吃手、不注意看人、不注视、不 会应答大人；头不稳定、不能竖直、俯卧不能抬头。 4-5个月：
智力落后儿童的诊断鉴别
河南省康复教育研究中心 李华
• 对几种残疾类别的认识误区：
• 脑瘫=智障？ • 孤独症=智障？
• • • • • •
什么是智障？不同的专业领域对其有不同的命名。 如:教育称之为智力落后、弱智 残联系统：智力残疾 医学：精神发育迟缓或精神发育迟滞 心理学：智力障碍 它并不是一种独立性疾病，而是由于许多不同的 先天的、后天性的、生物学的以及环境因素等造成的 大脑发育受损，表现为发育受阻或不完善，尤以智力 缺陷为突出。
二、诊断与鉴定
• 1、诊断标准 • 美国智力迟滞协会和美国精神病学会在 《精神障碍诊 断统计手册（第四版修订本）（DSM 一Ⅳ）中提出 》 的智力障碍诊断标准为：
《特殊教育概论》其他障碍儿童
第8页 竢实扬华，自强不息
肢体障碍儿童 肢体障碍儿童的教育
课程
拓展
病弱儿童
自闭症儿童
多重障碍儿童
运动技巧和灵活性 运动技巧和灵活性对于肢体障碍儿童的技能发展是十
分必要的。
自理能力 对于肢体障碍儿童来说,自理能力是非常重要的。
社交情绪调整能力 患有肢体障碍的儿童，有时候会感到自己无能为力。
这些儿童都需要调整他们的状态。
第 12 页 竢实扬华，自强不息
肢体障碍儿童
病弱儿童的出现率
病弱儿童 病弱概述
自闭症儿童
美国教育部2014年的报告 中没有对此类障碍有明确的统 计数据，他们把这类儿童都归 入其他健康障碍类。在2012 年，美国6—21岁年龄段其他 健康障碍的出现率为1.1%， 其中有一部分是病弱，有一部 分是肢体障碍，还有是其他健 康障碍问题的儿童。
多重障碍儿童
第 21 页 竢实扬华，自强不息
肢体障碍儿童
病弱儿童
自闭症儿童的特征
兴趣和行为异常 行为方式、兴趣或活动内容
狭隘、重复。语言、动作或物 体运用刻板或重复（如简单刻 板动作、回声语言、反复使用 物体、怪异语句）。
自闭症儿童 自闭症概述
多重障碍儿童
社会交往障碍 在各种情景下持续存在
的社会交流和社会交往缺 陷，不能用一般的发育迟 缓解释。
第9页 竢实扬华，自强不息
肢体障碍儿童 肢病弱儿童
自闭症儿童
多重障碍儿童
1. 了解障碍儿童情况 肢体障碍儿童的老师必须对儿童的情况十分了解,包
括儿童的病因、治疗情况、预后情况和教育方案等。
2. 鼓励障碍儿童自我调节 老师可以告诉肢体障碍儿童：他们的缺陷只是生活和
自身缺点中微小的一部分，帮助儿童进行自我调节。
再生障碍性贫血的诊治
再生障碍性贫血的诊治再生障碍性贫血(简称再障)是骨髓造血功能衰竭致全血细胞减少(包括Hb、WBC、PLT)的一组综合病症。
其发病机制为某些理化及病毒等因素引起造血干细胞受损、骨髓微环境缺陷及免疫功能失调。
其主要病理变化为红髓脂肪化。
临床根据发病缓急、病情轻重、血象减低及骨髓损伤的程度等将本病分为急性再障(又称重型再障)和慢性再障。
各年龄组均可发病，以青壮年居多，男性多于女性。
年发病率为0.72/10万, 其中急性再障为0.11/10万, 慢性再障为0.60/10万。
急性再障自然病程多于1年内死亡；慢性再障经中西医结合治疗多能长期存活。
一、再障的诊断(一)临床表现本病的主要临床表现为进行性贫血、皮肤黏膜及内脏出血、反复感染性发热。
1．急性再障：起病急，进展迅速。
常以出血及感染为主要表现，贫血为进行性发展。
除皮肤黏膜广泛严重出血外，内脏出血常见，主要为消化道、泌尿道、眼底及颅内出血。
感染常表现为高热，以口腔感染、肛周感染、肺炎及败血症为多见。
2．慢性再障：起病及进展均缓慢。
以贫血为首起和主要表现，•出血发生率不高且较轻，多限于皮肤黏膜，青年女性可有不同程度的子宫出血；病程中可并发轻度感染，但容易得到有效控制。
(二)实验室检查1．血象：呈全血细胞减少，发病早期可有一系列或二系列减少。
•贫血呈正色素、正细胞型。
网织红细胞显著减少，急性型常<1%, 少数慢性型可轻度升高,•但绝对值几乎都减少。
2．骨髓象：骨髓增生不良，以急性型为显著，多数慢性型增生低下。
巨核细胞减少，成熟淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞及网状细胞等非造血细胞相对增多。
3．骨髓活检：正常人骨髓造血组织与脂肪组织的比例平均为1:1, •若其比例在2:3以下，非造血细胞增多并分布于间质组织中，巨核细胞数减少,•则提示造血功能低下。
不典型再障诊断有困难时可做骨髓活检。
4．核素99mTCS或111InCl3骨髓扫描可估计造血骨髓量及其分布；血清铁增高,59Fe半衰期延长；抗碱血红蛋白大多数升高；成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高。
再生障碍性贫血诊断与治疗指南（下篇）
再生障碍性贫血诊断与治疗指南（下篇）5、再障的疾病治疗再障罕有自愈者，一旦确诊，应明确疾病严重程度，在专业中心进行恰当的处理措施，对疾病治疗开展得越早越好。
新诊断的再障患者，若是重型再障，标准疗法是有HLA相合的同胞供体行同种异体骨髓移植，或联合抗人胸腺细胞免疫球蛋白（ATG）和环孢菌素（cyclosporin A, CsA）的免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）。
近年来，重型再障行HLA相合无关供者移植取得长足进展，可以用于ATG和CsA治疗无效的年轻重型再障患者。
骨髓移植或IST前必须控制出血及感染，在感染或未控制出血情况下行骨髓移植或IST风险很大。
感染是再障常见的死因，由于再障患者中性粒细胞缺乏短期之内难以恢复，在有活动性感染，如肺部感染时，行骨髓移植或IST可以为患者提供的造血干/祖细胞，或纠正异常免疫，从而为再障患者赢得恢复造血可能的机会。
延迟移植会加重肺部感染。
（1）免疫抑制治疗（immunosuppressive therapy, IST）重症再障应在能够提供必要的安全保障，有ATG使用经验的医护人员，包括能够认识和处理ATG的不良反应。
泼尼松龙不应用于再障患者的治疗。
糖皮质激素治疗效果差，且易诱发细菌、真菌感染。
再障患者常有血小板严重减少，糖皮质激素会诱发或加重消化道出血。
大量、长期使用糖皮质激素会引起股骨头坏死。
重型再障ATG联合CsA的IST有效率在60%-80%,5年生存率大约75%-85%,重型再障患者单用ATG、CsA的无病生存及有效率明显低于ATG联合CsA.轻型再障患者ATG和CsA联合治疗生存率及有效率明显高于单用CsA者。
ATG联合CsA多在3-4个月后才起效。
CsA 长期维持和缓慢减量复发率可降至10%左右。
有报道再障患者IST后可能出现迟发性克隆性疾病，包括PNH、MDS、AML、实体肿瘤。
ATG联合CsA的IST治疗适用于：（1）输血依赖的轻型再障患者；（2）非输血依赖的轻型再障患者，粒缺有感染风险；（3）重型再障。
智力障碍(ID)
智力障碍idintellectualdisabilities智力障碍的定义又称智力缺陷或精神发育迟滞一般指的是由于大脑受是由于脑发育不完全从而造成认识活动的持续障碍以及整个心理活动的障指人的智力明显低于一般人的水平指人的智力明显低于一般人的水平显示出适应性行为的障碍包括发育期间显示出适应性行为的障碍包括发育期间1818岁以前由于各种有害因素导致精神岁以前由于各种有害因素导致精神发育不全或智力迟缓智力发育成熟后由发育不全或智力迟缓智力发育成熟后由于各种有害因素导致的智力损害或老年性于各种有害因素导致的智力损害或老年性的智力明显衰退
智障儿童治疗方法
三、心理治疗 心理治疗的目的并不在于促进患者的智力发展，而 在于解决患者的内心冲突、增进自信、增强患者能 力、促进患者独立。心理治疗的形式包括：支持治 疗、认知疗法、精神分析治疗、小组治疗、家庭治 疗等。心理治疗的原则与同等发育水平的智力正常 儿童相同。但在充分考虑患儿的发育水平之时，还 要有更多的支持性气氛，每次治疗的时间应短些， 治疗的次数可能要多些。
智障儿童发展水平和自我意识水平低，内抑
制和言语调节功能较差，他们很难理解和形 成道德信念，不易自觉地用道德准则指导自 己的行动。因此，教师必须按道德准则标准 培养他们良好的行为习惯。如：培养学生文 明礼貌时，可利用语文课与班会课及思品课， 通过直观生动的办法，训练他们会用常用礼 貌用语。
智障儿童治疗方法
二、教育培训
训练和康复配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施， 按年龄大小和智障的严重程度对患者进行训练，使其达到尽 可能高的智力水平。 迟早让患儿在有组织的机构（如托儿所和幼儿园）里接受持 久的综合笥教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管，这 样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校，以便提高 身体健康水平，训练日常生活技能和言语功能以及简单的文 化学习。设立工作医疗站，一方面为青少年患者训练生产技 能，另一方面保障就业。还可设立专门的医院、疗养所 （村），收住中度以上智障儿童。
智障儿童治疗方法
三、心理治疗 心理治疗的目的并不在于促进患者的智力发展，而 在于解决患者的内心冲突、增进自信、增强患者能 力、促进患者独立。心理治疗的形式包括：支持治 疗、认知疗法、精神分析治疗、小组治疗、家庭治 疗等。心理治疗的原则与同等发育水平的智力正常 儿童相同。但在充分考虑患儿的发育水平之时，还 要有更多的支持性气氛，每次治疗的时间应短些， 治疗的次数可能要多些。
智障儿童发展水平和自我意识水平低，内抑
制和言语调节功能较差，他们很难理解和形 成道德信念，不易自觉地用道德准则指导自 己的行动。因此，教师必须按道德准则标准 培养他们良好的行为习惯。如：培养学生文 明礼貌时，可利用语文课与班会课及思品课， 通过直观生动的办法，训练他们会用常用礼 貌用语。
智障儿童治疗方法
二、教育培训
训练和康复配合应用医学、社会、教育和职业训练等措施， 按年龄大小和智障的严重程度对患者进行训练，使其达到尽 可能高的智力水平。 迟早让患儿在有组织的机构（如托儿所和幼儿园）里接受持 久的综合笥教育和训练。最好让患儿与正常儿一起照管，这 样比分开照管更有益。开办特殊班级或特殊学校，以便提高 身体健康水平，训练日常生活技能和言语功能以及简单的文 化学习。设立工作医疗站，一方面为青少年患者训练生产技 能，另一方面保障就业。还可设立专门的医院、疗养所 （村），收住中度以上智障儿童。
再生障碍性贫血诊断及鉴别诊断
职业教育医学检验技术专业教学资源库
襄阳职业技术学院 韩际梅
你到底患的 什么病呀？
怎样做出及时准确的诊断？
再生障碍性贫血
诊断步骤
询问病史
确诊
实验室检 查
诊断
鉴别诊断
再 进 一 步A 分A 为诊 急断 性成 或立 慢 性 型
再生障碍性贫血诊断标准
全血细胞降低
排除MDS、PNH、 MF、恶性肿瘤等
疾病
鉴别诊断
Ret绝对值 常大于正常
细胞内、外 铁均减少
出血及感 染均较轻
阵发性睡眠性 血红蛋白尿 （PNH）
NAP积 分不增 高
骨髓中红系 增生较明显
经溶血性疾病的实验室检查可确诊
ห้องสมุดไป่ตู้别诊断
骨髓增生异常综合 征（MDS）
AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较 困难
RA以病态造血为特征
淋巴结肿大
鉴别诊断
9
慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断
病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重
型再障Ⅱ型。
血临象床表现骨髓象
1) 三系或二系减少， 至少1个部位增生 不良，如增生良好， 则L相对增多，红 网 中 减 再织 性 少 障H红 粒 ， 的b贫系 核 明 2细出↓细 细 但 程)血常 ） 显 胞骨发血较胞 胞 达 度、有 ↑减 （髓病 轻相慢、 及 不，感晚 少 如小慢对白 血 到巨染幼 。 脂粒较细 小 急核、红 肪非胞 板 性细（ 细造、胞炭 胞血） 增多
网织红细胞减少
骨髓小粒非造血细 胞增多
淋巴细胞相对增高
骨髓至少1个部位增 生减低或重度减低
急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型）诊断
襄阳职业技术学院 韩际梅
你到底患的 什么病呀？
怎样做出及时准确的诊断？
再生障碍性贫血
诊断步骤
询问病史
确诊
实验室检 查
诊断
鉴别诊断
再 进 一 步A 分A 为诊 急断 性成 或立 慢 性 型
再生障碍性贫血诊断标准
全血细胞降低
排除MDS、PNH、 MF、恶性肿瘤等
疾病
鉴别诊断
Ret绝对值 常大于正常
细胞内、外 铁均减少
出血及感 染均较轻
阵发性睡眠性 血红蛋白尿 （PNH）
NAP积 分不增 高
骨髓中红系 增生较明显
经溶血性疾病的实验室检查可确诊
ห้องสมุดไป่ตู้别诊断
骨髓增生异常综合 征（MDS）
AA与MDS中的难治性贫血（RA）鉴别较 困难
RA以病态造血为特征
淋巴结肿大
鉴别诊断
9
慢性再生障碍性贫血（包括非重型再障和重型再障Ⅱ型）诊断
病程中如病情恶化，临床、血象、骨髓象与急性再障相同，则称重
型再障Ⅱ型。
血临象床表现骨髓象
1) 三系或二系减少， 至少1个部位增生 不良，如增生良好， 则L相对增多，红 网 中 减 再织 性 少 障H红 粒 ， 的b贫系 核 明 2细出↓细 细 但 程)血常 ） 显 胞骨发血较胞 胞 达 度、有 ↑减 （髓病 轻相慢、 及 不，感晚 少 如小慢对白 血 到巨染幼 。 脂粒较细 小 急核、红 肪非胞 板 性细（ 细造、胞炭 胞血） 增多
网织红细胞减少
骨髓小粒非造血细 胞增多
淋巴细胞相对增高
骨髓至少1个部位增 生减低或重度减低
急性再生障碍性贫血（重型再生障碍性贫血-Ⅰ型）诊断
抑郁症
F32.00不伴躯体症状 F32.01伴躯体症状
ICD-10抑郁发作的分类和诊断标准
类型 诊断要点
F32.1中度抑郁发作
应至少存在轻度抑郁发作中给出的三条典型抑郁症 状中的两条，再加上至少三条（最好四条）其他 （抑郁发作）的症状。其中某几条症状较为明显； 但如果存在的症状特别广泛，这一点也不是必需的。 整个发作至少持续2周。通常，中度抑郁患者继续 进行工作，社交和家务活动有相当困难。
双相障碍1型
单独躁狂发作 仅表现出一次躁狂发作并且过去没有抑郁表现 近期轻躁狂发作 近期出于轻躁狂状态至少之前一段时间处于躁狂状态 近期躁狂发作 近期出于躁狂状态之前至少一段时间重度抑郁症、轻躁狂或者躁狂发作 近期混合发作 近期出于混合发作（例如，至少一周出于重度抑郁—排除持续期—同时有 躁狂发作） 近期抑郁发作 近期处于重度抑郁至少之前一段时间躁狂发作 近期非特异性发作 排除维持期近期符合抑郁、躁狂、轻躁狂的诊断标准（例如发作持续时间 不够长，不足以满足抑郁或躁狂的诊断标准；至少之前有躁狂发作）
类型
F34.0环性心境障碍
诊断要点
基本特点是心境持续不稳定，包括轻度低落和轻 度高涨的众多周期，其中没有任何一次在严重程 度或持续的时间上符合双相情感障碍（F31）或 复发性抑郁症（F33）或抑郁发作（F32）任何 一类别的标准。这种不稳定一般开始于成年早期， 呈慢性病程；不过有时也可有正常心境，且一次 稳定数月，呈慢性病程；不过有时也可有正常心 境，且一次稳定数月。包含：情感性人格障碍， 环性人格、环性心境人格。
F34.1心境恶劣
基本特征为相当长时间存在的低落心情，无论从 严重程度还是一次发作的持续时间，目前均不符 合轻度或中度复发性抑郁症标准，但过去（尤其 是开始发病时）可以符合轻度抑郁发作的标准。 通常始于成年早期，持续数年，有时是终生。若 在晚年发病，通常为一次独立抑郁发作的后果， 与居丧或其他明显的应激有关。包含：抑郁性神 经症，抑郁性人格障碍，精神症性抑郁（持续两 年以上），持续性焦虑抑郁。不含：焦虑抑郁 （轻度或非持续性），居丧反应，残留型精神分 裂症。
青少年学习困难与心理障碍专家谈
碍 后 ， 我 已心 理 负
重 ，也 患 强迫症 ，
门 是 否
关于高 中生的学 习问题 问：孩子 马上 要面 临 高考 了，却 宣称 不 自 想上 学 了 ，性格 变得 孤 癣 ，不 愿 回家 ， 大 担 人 说 服 教 育 不 听 ，总 往 外 边 跑 ，老 师反 映 了 孩 子 变 了， 变得 让 人 无 法 理 解 ，这 该 怎 么 总 办 ？
问：我是 能 意 识 到 ， 但 不 能 自控 这 类 孩 子 可 能 是 患 名 临 近 毕 有 多动 障碍综 合症 ，即 老百姓 所说 的 “多动 业 的 中 专 症 ” 为 此 应 尽 快 对 孩 子 进 行 心 理 诊 治 通
生 ， 但 有 几 过 心 理 治 疗 、 行 为矫 正 、 药 物 帮 助 三 方 面 的 件 事 令 我 烦 作 用 ，可 能 会 获得 明 显的 改 善 恼 ： 我 母 亲 前几 年患 了 某 种 精 神 障
． ； Ｌ初 中后 出现 的 问 题 ，可 能 在 上 小 童 心 身健 康 不 利 ：
青 少年心理艟康
是 反 复 检 查
问 ：１ 岁 的 中学 生 ， 内心 想 与异 性 来 ９ 季 开 始 患 上 了 抑 郁 症 ． 往 ，但 不知 道 怎 么 办 ，紧 张 时 带 有手 淫 ， 什 么 事 都 不 并 因此 影响 了学 习，该 怎么 办？
答 ：这 个 年 龄 段 产 生 想 与 异 性 交 往 的 想 对 什 么 都 没 有 兴趣 ，无 端 发 火 、 失 我 很 害 怕 自 己也 像 母 亲 一样 。请 问 法是 正常的 ． 不必 太自责 ，如 果还 有其他 的 心 理 话 不 便 在 电话 上 讲 ， 那就 到 找 心 理 医 生 办法 可以治 疗？ ： 你 目前 的 患 病 与 你 母 亲病 的 性 质 不 诊治 ，可能会 有所 帮助 目此 不 必 为 此 担 心 而 分 散 注 意 力 你 目 关于学龄前儿 童上学前 准备 况 完全 可 以 治 疗 ， 时 此 耍 有 信 心 治 问 ：孩 子 到９ 月份 就 该 上 小 学 了 ，但 现 §心 理 治 疗 加 药物 治 疗 药物 治 疗 可 选 个 ｔ的 抗 抑 郁 药 物 氯 丙咪 嗪 ，从 小 剂 量 开 在 整 天沉迷 电视 中 的动 画 片 ，一看 就 是１
重 ，也 患 强迫症 ，
门 是 否
关于高 中生的学 习问题 问：孩子 马上 要面 临 高考 了，却 宣称 不 自 想上 学 了 ，性格 变得 孤 癣 ，不 愿 回家 ， 大 担 人 说 服 教 育 不 听 ，总 往 外 边 跑 ，老 师反 映 了 孩 子 变 了， 变得 让 人 无 法 理 解 ，这 该 怎 么 总 办 ？
问：我是 能 意 识 到 ， 但 不 能 自控 这 类 孩 子 可 能 是 患 名 临 近 毕 有 多动 障碍综 合症 ，即 老百姓 所说 的 “多动 业 的 中 专 症 ” 为 此 应 尽 快 对 孩 子 进 行 心 理 诊 治 通
生 ， 但 有 几 过 心 理 治 疗 、 行 为矫 正 、 药 物 帮 助 三 方 面 的 件 事 令 我 烦 作 用 ，可 能 会 获得 明 显的 改 善 恼 ： 我 母 亲 前几 年患 了 某 种 精 神 障
． ； Ｌ初 中后 出现 的 问 题 ，可 能 在 上 小 童 心 身健 康 不 利 ：
青 少年心理艟康
是 反 复 检 查
问 ：１ 岁 的 中学 生 ， 内心 想 与异 性 来 ９ 季 开 始 患 上 了 抑 郁 症 ． 往 ，但 不知 道 怎 么 办 ，紧 张 时 带 有手 淫 ， 什 么 事 都 不 并 因此 影响 了学 习，该 怎么 办？
答 ：这 个 年 龄 段 产 生 想 与 异 性 交 往 的 想 对 什 么 都 没 有 兴趣 ，无 端 发 火 、 失 我 很 害 怕 自 己也 像 母 亲 一样 。请 问 法是 正常的 ． 不必 太自责 ，如 果还 有其他 的 心 理 话 不 便 在 电话 上 讲 ， 那就 到 找 心 理 医 生 办法 可以治 疗？ ： 你 目前 的 患 病 与 你 母 亲病 的 性 质 不 诊治 ，可能会 有所 帮助 目此 不 必 为 此 担 心 而 分 散 注 意 力 你 目 关于学龄前儿 童上学前 准备 况 完全 可 以 治 疗 ， 时 此 耍 有 信 心 治 问 ：孩 子 到９ 月份 就 该 上 小 学 了 ，但 现 §心 理 治 疗 加 药物 治 疗 药物 治 疗 可 选 个 ｔ的 抗 抑 郁 药 物 氯 丙咪 嗪 ，从 小 剂 量 开 在 整 天沉迷 电视 中 的动 画 片 ，一看 就 是１
双相情感障碍的护理
2021/10/10
37
Nasrallah et al 1988; Tohen et al 1999, 2000; Keck et al 2003a,b; Paulsson & Huizar 2003
非典型抗精神病药治疗双相躁狂的常见副反应a
喹硫平
嗜睡, 口干, 乏力, 便秘, 腹痛, 体位性低血压, 咽炎, 体重增 加
预后一般较差
28
2021/10/10
28
2021/10/10
29
双相障碍的鉴别诊断
精神分裂症与双相障碍的鉴别要点 精神分裂症后抑郁属于精神分裂症的亚型 精神分裂症精神症状是原发症状，抑郁症的精神症状是继
发症状 精神分裂症病程多数为发作进展或持续发展，心境障碍是
间歇发作性病程，间歇期基本正常
正确诊断为双相情感障碍
误诊为其他疾病
心境障碍问卷阳性率 (美国人群)
202n1=/1805/1,30 58
33
Hirschfeld 2003
双相情感障碍治疗目标
短期
- 控制急性期症状
长期
- 预防复发 - 治疗可接受性 /
依从性
共病情况的处 理
2021/10/10
终极治疗目标 – 情绪稳定
34
Vieta 2005
24
老年儿童患者躁狂发作的临床表现
儿童和老年患者的躁狂症状常常不典型 儿童患者思维活动相对简单，情绪行为症状
单调，主要表现为活动增多，要求增加 老年患者心境高涨少见，多表现为易激惹，
言语增多，讲话啰嗦，夸大，倚老卖老等症 状
25
2021/10/10
25
双相障碍——临床表现
主要临床相
躁狂发作
业障、烦恼障、所知障、习气障
业障、烦恼障、所知障、习气障我们都有如来智慧德相，都有佛性，都可以成佛。
但是因为有业障、烦恼障、所知障、习气障等很多罪障，所以我们没有成佛。
第一、业障。
主要是由我们的身口意造下的。
业障分性罪（自性罪）和定罪（佛制罪）。
性罪，它本来就是一种罪业，无论谁做了都有罪过。
比如杀生，无论谁杀生都有罪业。
定罪是佛制定的罪，具有八种别解脱戒的人做了，就有罪业。
而普通的凡夫做了，则没有罪业。
比如过午不食，普通的在家人过午进食没有罪业，但是受持八关斋戒的居士、出家的沙弥和比丘，都不能吃过午食，否则，就犯了定罪。
轮回有近因、远因，以身口意造下的业是轮回的近因。
造下了这样的业，就会被业力牵引，这样就形成了轮回。
第二、烦恼障，众生有八万四千种烦恼，都可以总集在贪瞋痴三毒或贪瞋痴慢疑五毒里。
烦恼障是轮回的远因，烦恼障引起业障，业障引发轮回。
轮回的根是业障，业障的根是烦恼。
业障和烦恼障主要障碍从六道轮回中获得解脱。
要想获得解脱，就要断除业障和烦恼障。
烦恼断了，就不造业了；不造业，就不再轮回了，这样轮回就结束了。
因业力牵引而在六道中轮转就是轮回，凡夫完全被业力牵引，是不自由地在六道轮回里转。
当有漏的善业果报成熟的时候，就投生三善道；当恶业的果报成熟的时候，就堕入三恶趣。
若是没有被业力牵引，而是以慈悲心或愿力在六道里转，是自己愿意来度化众生的，悲心是自己发的，愿也是自己发的，那就是自由的，所以就不是轮回。
第三、所知障。
无论是属于涅槃还是属于轮回的任何法，将三轮都视为实有、真有的分别念叫所知障。
第四、习气障。
按照显宗所讲，极其细微的所知障就是习气障。
而在密宗里，「三现迁移」就是习气障。
它是障碍成佛的，最后如金刚般的等持，就是对治「三现迁移」这种分别念的。
所知障和习气障主要障碍获得徧知的果位，就是障碍成佛。
要成佛就要断除所知障和习气障，主要以远离八边戏论大空性的智慧，及密宗里的大光明、大圆满的智慧来对治。
这二障都消掉、忏掉了，我们才能成佛。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
鉴别诊断
• 1．精神发育暂时性延缓 儿童营养不良、病后虚弱、患慢性消耗性疾 病、服用镇静药物、学习条件差等，都可造 成儿童思维贫乏、反应迟缓，易被误认为智 力低下和精神发育不良，如改善其学习、生 活条件或身体康复后，其智力可迅速恢复。
• 儿童多动症 常有注意力不集中， 学习成绩差，适应社会能力差等， 但检查其智力在正常范围，经督促 学习成绩可显著改善，服药治疗可 好转。
• 儿童精神分裂症 可有学习成绩差、对 周围环境接触及适应不良，但大多数并 无真正的智力低下。 • 正常儿童 有部分正常儿童语言能力、 运动功能都发育缓慢，但其他方面都正 常，一旦功能发育，能迅速赶上正常儿 童，与精神发育迟滞不同。
治疗
• • • • 1．病因治疗 对先天性克汀病，给予甲状腺素治疗； 苯酮尿症采用低苯丙氨酸饮食； 半乳糖血症停用乳类食品，给以米麦粉或代 乳粉并辅以多种维生素及无机盐等； • 枫糖尿症可用维生素B1治疗等。 • 对某些先天性颅脑畸形如狭颅症、先天性脑 积水等，手术治疗可减轻大脑压迫，有助于 大脑发育。 • 但这只占精神发育迟滞患者的少数，多数不 能进行病因治疗。
• 2．症状及药物治疗 ：
• 尚未发现任何一种能够用于提高智力的特效 药物。 • 对躯体上的缺陷（如屈光不正、斜视、听觉 障碍等）应积极矫正； • 对惊厥或癫痫者可用鲁米那、苯妥英钠等镇 静剂治疗； • 对明显兴奋、幻觉、妄想者可用抗精神病药， 如奋乃静、氯丙嗪等。
• 对脆性X 综合征，可用叶酸治疗。
• 儿童孤独症 (childhood cutism) 又称 自 闭症，1943年首先由美国医生 Kanner报 道，以后世界各国相继报道。 • 我国于 1982 年由陶国泰首先报道 4 例 ， 以后报道逐渐增多。 • 其发病率呈逐年上升趋势。据国外 1987 年 至 1999 年 的 研 究 ， 孤 独 症 发 病 率 从 5 ． 8 ／万增到 l4 ． 9 ／万。男孩患者明 显多于女孩，5～7 岁组为最高患病率组。
• 孤独样谱系障碍=广泛性发育障碍≈ 自闭症
综合征
常见名词:
• 广泛性发育障碍指一组起病于婴幼儿期的全 面性精神发育障碍，主要为人际交往和沟通 模式的异常，如语言和非言语交流障碍，兴 趣与活动内容局限、刻板、重复。 • 多数起病于婴幼儿，均在5岁以内就有明显异 常。以后可以有缓慢的改善。多数患病儿童 有精神发育迟滞。 • 广泛性发育障碍的有些病例可以伴有某些躯 体疾病，如婴儿痉挛、先天性风疹、结节性 硬化、脑内脂肪沉积病和脆性X染色体异常等。
(2）宫内不良因素：①胎儿期感染; ②放射性损害;③药 物、毒物或化学毒素损害; ④孕妇情况; ⑤胎盘功能低 下，多胎妊娠等都可直接影响胎儿的发育
THANK YOU (3）先天性颅脑畸形：
2．出生时胎位异常、难产、产程过长、产伤等， 3．出生后:中枢神经系统感染；核黄疸；颅脑外伤；各 种原因引起的缺氧；中毒；内分泌及代谢障碍；早期严 重营养不良；后天不良心理社会因素。
分类
• 2.根据智力的高低分类：早期曾按严重程度简单分 为白痴（idiot）、痴愚（imbecile）、愚鲁 ( moron）。
• 白痴最为严重，不能接受教育，生活不能自理。 • 痴愚是中等程度的精神发育迟滞，在别人指导下可 学会一些简单的工作，能养成一些卫生习惯。 • 愚鲁是最轻的一种，约占整个精神发育迟滞的80% 85% ，可作简单的工作，能学习和计算，生活可自 理。
• 4．智力及行为检查 可根据年龄选择不同智 力量表及测试内容。 5．特殊检查 包括X线头颅摄片，脊柱平片、 头颅CT、头MRI、脑电图、脑诱发电位等。 • 6．实验室检查 根据临床上不同表现选择检 查项目，如染色体检查，血、尿的有关生化检 查，如血糖、有机酸、氨基酸测定、内分泌检 查等。
• 由于社会文化、情绪障碍等环境因素所造成 的精神发育迟滞属于非器质性，不能发现器 质性病灶，多为轻型。 • 非器质性（轻型）诊断指标如下：①经检查 排除了器质性疾病；②心理测试及适应能力 评价显示智能及社会适应行为发育障碍属轻 度范围；③ 经济及教育条件较差者的子女； ④直系亲属或大家庭中有智能较为迟滞者。
发 育 障 碍
孙桂莲
THANK YOU
常见的发育障碍：
• • • • • • • • • 脑性瘫痪、 智力低下、 癫痫、 语言发育迟缓、 学习障碍、 社会交往障碍、 特殊感官功能障碍（聋、盲）、 精神病征； 还包括其他适应障碍如注意缺陷多动症、儿童 孤独症等。
常见名词解释:
• 智力低下 (mental retardation，MR) 是指在脑发育的各个时期，由于生物医学、 社会心理等多种因素导致一般智力低于同龄 儿水平，用智商 (IQ)表示 (即 IQ<70)，同 时伴有适应性行为缺陷的一组疾病。其病因 复杂，是我国儿童致残的主要疾病之一 。
二是适应行为的显著欠缺；
三是年龄限制（18岁以前）。18岁以后因脑损伤 使脑功能丧失者不叫精神发育迟滞，而称为痴呆。 本症可单独出现，也可同时伴有其他精神障碍或躯 体疾病。 其智力水平（按标化的智力测评方法得出）低于正 常，一般是非进行性的。
病因
1.出生前 (1）遗传异常：①染色体畸变；②基因突变
常见名词:
• 孤独谱系障碍（autism spectrum disorders, ASDs)，除孤独症外，还包括不典型孤独症、 Asperger 综合征、 Rett 综合征、儿童瓦解性 精神障碍和其他未分类的广泛性发育障碍 （pervasive developmental disorder- not otherwise specified,PDD-NOS）等。
分类
1．心理学分类 （韦氏智力量表）
根据ICD-10 标准，精神发育迟滞可分为5级：
边缘智力： IQ 70 ∼ 85; 轻度精神发育迟滞：IQ 50 ∼ 69； 中度精神发育迟滞：IQ 35 ∼ 49； 重度精神发育迟滞：IQ 20 ∼ 34； 极重度精神发育迟滞：IQ 小于20
*不同类智力测验的IQ临界值有差别，如盖塞尔 发育表的IQ为75，斯坦福-比奈智力量表的IQ为 68。 新定义的智力低下，IQ值定为70∼75以下。
• MR诊断标准：三条标准，缺一不可，①智力
水平比同龄正常儿童明显低下，IQ低于人群均 值2个标准差，一般IQ低于70；②适应行为存在 缺陷。低于社会所要求的标准；③起病在发育 年龄阶段，即18岁以前。
• 诊断的年龄：严重型MR且有明确病因者，2岁
以前即可诊断；原因不明，可疑发育落后而需 进一步观察的，最好随访至5岁；轻型智力低下 需到6-7岁入学时确诊。
பைடு நூலகம்断及鉴别诊断
• 1．病史 对明确病因很重要，需详细询问。 如父母是否近亲婚配，出生前、出生时及 出生后是否存在有害因素，出生后精神及 运动发育情况等。 2．体格检查 包括头颅、脊柱、颜面五官、 肢体、指趾、内脏及外生殖器等有无畸形， 皮肤色泽及毛发有无异常，有无皮下结节 等。 3．神经系统检查 包括视觉、听觉、语言 功能、眼底检查等在内的神经系统全面检 查。
• 3．兴趣范围狭窄以及刻板、僵硬的行为 方式 • (1)对环境倾向于要求固定不变或不正常 反应 • (2)不寻常的兴趣和不一般的游戏方式 • (3)刻板、重复的行为和特殊的动作姿势 • (4)对物体的非主要特征的兴趣以及特殊 的接触方式
• 4．感知觉的异常 患儿表现为感知觉 过弱、过强或不寻常。自伤行为及自 我刺激行为。 • 5 ．智力障碍 国外报道，约 25% 的患 儿的智力保持正常， 25%下降至轻度智 力低下，50%属于重度智力低下，适应 和自理生活能力也都削弱。
• 3．脑移植 • 4．基因治疗 • 5．教育及训练 预防 • 1．一级预防 2．二级预防 • 3．三级预防
二、孤 独 症
• 孤独症是一种发生于儿童早期的神经系统发育 障碍，属于广泛性发育障碍的一个亚型。 • 以社会交往障碍、交流障碍、活动内容和兴趣 的局限及刻板重复的行为方式为基本特征，多 数患儿伴有不同程度的智力发育落后。 • 这些症状往往伴随患者一生，未经特殊教育多 数儿童预后不佳，通常表现为终身智力残疾， 对儿童的身心健康影响极大。 • 约有3/4 的患儿伴有明显的精神发迟滞，部分 患儿在一般性智力落后的背景下具有某方面较 好的能力。
表 自闭症相关的单基因病的致病基因及主要表型
临床表现
• 大多数出生不久既发生异常，而1/3 开始1-2 年发育正常或基本正常。本 病呈非进展性。 • 1.社会交往障碍:与父母关系疏远，依 恋关系缺乏，照料困难，发育进度和 次序异常；与外界隔离，独自玩。
• • • • • • •
2．言语和非言语交往障碍 (1）沉默不语或较少使用语言 (2）语言运用能力受损 (3）刻板重复的言语或模仿言语 (4）言语、音调、节奏的障碍 (5）自语中心语言 (6）非语言交流障碍
分类
• 4. 教育学分类 分为可教育的、可训练的和需 要监护的3种，其分别相当于轻、中、重度智力 低下分级。 • 5. 病理生理学分类 主要根据精神发育迟滞儿 童高级神经活动的特点进行分类。
• • • • • (1）基本型； (2）兴奋型； (3）抑制型； (4）严重个性障碍型； (5）伴听觉、言语障碍型。
.
常见名词:
• 智力残疾：智力残疾又称智能缺陷、智 能不足、智力落后、精神发育不全、精 神幼稚症、智力薄弱、弱智等，是指智 力明显低于正常人水平 ( 智商低于 70) ， 并显示出适应行为的障碍 。
常见名词:
• 儿童自闭症（autism ）:也称孤独症， 是起病于婴幼儿时期的一种严重的广 泛性发育障碍（PDD）。 • 自闭症综合征（ASD）:除了经典自闭 症外，还有阿斯伯格综合征、瑞氏综 合征、儿童崩溃综合征（CDD）、非特 异性的广泛发育障碍（PDD-NOS）。 儿童自闭症=孤独症
常见名词:
• 神经发育迟滞：主要包括运动发育迟滞和感觉 发育迟滞。 • --运动发育迟滞：新生儿和婴儿运动系统发育 的姿势和反射性运动异常，是整个或部分大脑 发育不成熟所引起，可合并痉挛和手足徐动。 • --感觉发育迟滞：视觉和听觉均受累。