非酮症高血糖性舞蹈症

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非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症（Nonketotic Hyperglycemic Hemichorea，NHH）是一种罕见的运动障碍疾病，主要表现为不自主的舞蹈样动作，伴随着高血糖。

1. 年龄和性别：非酮症高血糖性舞蹈症主要发生在40岁以上的成年人中，尤其是老年人，女性比男性更容易发病。

2. 高血糖：患者通常有持续性高血糖，血糖水平常在11.1 mmol/L（200 mg/dL）以上。

3. 舞蹈样动作：典型的表现是患者出现不自主的扭动、抖动、舞蹈样动作，主要累及面部、上肢、下肢和躯干，双侧对称或不对称分布，但一侧表现更明显。

这些动作通常持续数周或数月。

4. 意识状态正常：患者的意识状态通常是清醒的，没有明显的认知和行为异常。

5. 神经系统检查正常：除了舞蹈样动作，患者的神经系统检查通常是正常的，没有明显的感觉障碍、运动障碍或肌力减退。

6. 其他症状：部分患者可伴有其他症状，如多饮、多尿、体重减轻、疲乏、巨细胞贫血等。

对于非酮症高血糖性舞蹈症的治疗，主要是针对高血糖进行控制。

一般来说，治疗高血糖后，舞蹈样动作会逐渐减轻或消失。

治疗包括口服降糖药物或胰岛素注射以控制血糖水平，有时也需要补充电解质和矫正液体平衡。

一些患者可能需要长期的血糖控制和运动治疗来预防病情复发。

非酮症高血糖性舞蹈症是一种以高血糖为特征的罕见运动障碍疾病，其特点是不自主的舞蹈样动作，一般发生在老年人中。

通过控制血糖水平，可以有效减轻或消除症状。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。

偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。

影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。

对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。

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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。

2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。

同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症，是一种罕见的神经系统疾病，通常由高血糖引起，表现为肌肉舞蹈伴有高血糖的反应。

该病病因尚不明确，但临床上患者常常表现为糖尿病相关的神经病变。

本文将从非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点、诊断及治疗进行分析。

1. 舞蹈样动作非酮症高血糖性舞蹈症最典型的临床表现为不自主的肌肉动作，如肢体舞蹈样抽动、面部抽搐等。

这些舞蹈样动作通常伴随着高血糖的发生，病情会随血糖水平的变化而波动，当血糖水平升高时，症状会加重，而当血糖控制良好时，症状会减轻或消失。

2. 神经系统症状除了肌肉动作外，患者还会有一些神经系统症状，如感觉异常、疼痛、烧灼感等。

这些症状主要是由于高血糖引起的神经损伤所致，通常与糖尿病相关的神经病变表现相似。

3. 血糖受损非酮症高血糖性舞蹈症的患者表现为明显的高血糖，在发作期间，血糖水平明显升高，通常需要及时控制血糖水平，以预防病情恶化。

4. 其他症状部分患者还可能出现其他非特异性症状，如疲乏、头痛、视力模糊等。

这些症状通常与高血糖相关，但具体与非酮症高血糖性舞蹈症的发病机制尚不清楚。

二、非酮症高血糖性舞蹈症的诊断1. 临床表现非酮症高血糖性舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表现，特别是不自主的舞蹈样运动和高血糖的相关症状。

在诊断时需要注意排除其他类似的神经系统疾病，如帕金森病、扭转症等。

3. 神经系统检查神经系统检查可以帮助医生评估患者神经系统功能的状况，发现异常的感觉和运动功能，对于诊断和鉴别诊断十分重要。

4. 影像学检查在一些疑难病例中，可以通过核磁共振、计算机断层扫描等影像学检查来排除其他潜在的病因，以确保诊断的准确性。

1. 血糖控制对于非酮症高血糖性舞蹈症患者，及时控制高血糖是治疗的首要任务。

可以采用胰岛素或口服降糖药物来降低血糖水平，以减轻症状。

2. 药物治疗对于症状明显的患者，可以使用抗抽搐药物来控制舞蹈样动作。

常用的药物包括苯妥英钠、卡马西平等。

非酮症高血糖性舞蹈症

药物治疗需要遵循医生的建议，按时按量服用药物，避免自行增减剂量或停药。
药物治疗可能会产生副作用，如头晕、嗜睡、恶心等，如有不适，应及时就医。
手术治疗
在药物治疗无效的情况下，可以考虑手术治疗。
手术治疗需要承担一定的风险，如感染、出血等，术后需要积极进行康复训练。
手术治疗的方式有多种，如立体定向手术、脑深部电刺激等，应根据患者的具体情况选择合适的手术方式。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理支持和辅导，帮助患者树立战胜疾病的信心。
定期复查
1 2 3
定期检查
根据医生的建议，定期进行相关检查，如血糖、糖化血红蛋白、肾功能等，以便及时了解病情变化。
症状观察
留意患者是否出现新的症状或原有症状的病机制
病因
非酮症高血糖性舞蹈症的确切病因尚不明确，可能与遗传、免疫、环境等多种因素有关。
发病机制
该病的发病机制可能与糖代谢紊乱、氧化应激、炎症反应等有关，导致中枢神经系统神经元的损伤和功能障碍。
临床表现
01
02
03
症状
非酮症高血糖性舞蹈症患者通常表现为高血糖、肌阵挛、舞蹈样运动、认知障碍等症状。
非酮症高血糖性舞蹈症
contents
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 疾病管理 • 研究进展
01 疾病概述
定义与特点
定义
非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，以非酮症性高血糖、肌阵挛和舞蹈样运动为主要特征。
特点
该病通常在成年期发病，病程进展迅速，可导致严重的神经功能损害和认知障碍。
康复治疗
康复治疗对于非酮症高血糖性舞蹈症患者非常重要，可以帮助患

非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症

医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度，部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖（++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一：可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间演变规律。
非酮症高血糖合并偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

10天后症状逐渐好转，2周后出院
2021/3/29 星期一
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入院时 T1
出院前 T1
2021/3/29 星期一
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预后如何？
2021/3/29 星期一
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分析讨论
2021/3/29 星期一
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非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
4
2021/3/29 星期一
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体健。否认特殊家族性遗传疾病史。
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2021/3/29 星期一
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查体
2021/3/29 星期一
体温36.5℃ 脉搏102次/分呼吸20次/分血压176/103mmHg，偏胖，皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳痛。神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级；左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征阴性。
7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？
2021/3/29 星期一
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实验室检查

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症

获得性肝性脑部变性是慢性肝病引起的一种不可逆性锥体外系综合征
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化、肝病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲旁减/假假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号增强扫描表现不一病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫：右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通常由于对侧脑底部核团病变,尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维疾病所致

非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件

04
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因

非酮症高血糖舞蹈病课件

非酮症高血糖舞蹈病课件
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见的神经系统疾病，以高血糖为主要特征，并伴有舞蹈样动作和认知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、口面部抽动、步态不稳、认知能力下降等症状，严重时可能出现昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科的合作，共同推进非酮症高血糖舞蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教育，提高公众对该疾病的认知和重视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出现舞蹈样动作，表现为快速、不规则、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解。

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析
非酮症高血糖性舞蹈症（Hypodermic Dancing Syndrome）是一种罕见的神经精神疾病，具有特殊的临床特点。

本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。

1. 运动异常：非酮症高血糖性舞蹈症的主要表现是不自主的舞蹈动作，常伴随肢体痉挛和扭曲。

患者的舞蹈动作呈跳跃、转圈、甩动等不协调的节奏和方式，且幅度较大。

这些舞蹈动作无目的性，无法由患者自主控制，常伴有疼痛感。

2. 血糖异常：非酮症高血糖性舞蹈症发作期间，患者的血糖水平明显升高。

常见的症状包括多尿、多饮、多食、体重下降等，病情严重时可出现昏迷和酮症酸中毒。

3. 精神症状：非酮症高血糖性舞蹈症患者的精神状态常常出现明显的异常。

患者情绪不稳，易激惹和焦虑，可能出现幻觉、妄想和认知障碍等症状。

精神症状与高血糖和脑功能受损有关。

4. 神经系统异常：非酮症高血糖性舞蹈症患者的神经系统常常出现异常。

患者会出现肌肉痉挛、震颤、肌无力等症状。

部分患者还可能出现感觉异常，如疼痛、麻木等。

非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的神经精神疾病，其临床特点包括运动异常、血糖异常、精神症状、神经系统异常和意识障碍等。

对于患有非酮症高血糖性舞蹈症的患者，早期诊断和治疗至关重要，以减轻症状和改善生活质量。

舞蹈病相关试题及答案

舞蹈病相关试题及答案
1、下列关于非酮症高血糖性偏侧舞蹈症说法有误的（）
A、是临床上少见的一组锥体外系疾病
B、多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者
C、表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动
D、发病时血糖低，血酮体阳性
E、对侧基底节区CT高密度影
2、小舞蹈病的临床特征为（）
A、不自主的舞蹈样动作
B、肌张力降低
C、肌力减退
D、自主运动障碍和情绪改变
E、以上均是
3、青少年型亨廷顿病特点是（）
A、20岁前起病，舞蹈症状不突出，甚至不出现
B、运动障碍以肌张力障碍、肌阵挛、肌强直、构音障碍、共济失调多见
C、认知障碍出现早而严重
D、行为障碍显著
E、以上均是
4、亨廷顿病是一种（）遗传的神经退行性疾病
A、常染色体显性
B、常染色体隐性
C、伴X染色体显性
D、伴X染色体隐性
E、伴Y染色体
5、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的特征性表现为（）
A、MRI检查显示纹状体T1呈低信号
B、MRI检查显示纹状体T1呈高信号
C、MRI检查显示纹状体T2呈高信号
D、MRI检查显示纹状体T2呈低信号
E、MRI检查显示海马体T2呈低信号
答案：DEEAB。

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症（hyperglycemic chorea）是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为舞蹈样动作障碍、高血糖和神经系统症状。

本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。

非酮症高血糖性舞蹈症多见于老年人，尤其是中老年女性。

疾病的早期症状往往是高血糖，通常持续数周至数月。

患者可出现多饮、多尿、体重下降以及疲劳等糖尿病的典型症状。

与常见的肢端多汗、视力模糊等糖尿病症状不同的是，非酮症高血糖性舞蹈症的症状主要表现为舞蹈样动作障碍。

舞蹈样动作障碍是非酮症高血糖性舞蹈症的主要特征之一。

患者常表现为不自主的、不协调的肌肉收缩和扭转，类似于舞蹈动作。

这些动作往往是强制性的，无法自主控制，且常伴有姿势性震颤。

舞蹈样动作障碍主要累及四肢，但也可累及颈部、面部和躯干。

除了舞蹈样动作障碍之外，非酮症高血糖性舞蹈症也可伴有其他神经系统症状。

患者可出现手颤、共济失调以及锥体束征等症状。

锥体束征主要表现为肌张力增高、震颤和运动迟缓等。

这些神经系统症状往往是与高血糖相关的，并在血糖控制后部分或完全缓解。

诊断非酮症高血糖性舞蹈症主要基于临床表现和血糖水平。

患者的舞蹈样动作障碍及相关神经系统症状与高血糖密切相关，通过控制血糖水平，这些症状可以得到改善或消失。

血糖检测是必要的，用于诊断并评估疾病的严重程度。

治疗非酮症高血糖性舞蹈症的关键在于控制血糖水平。

一旦诊断明确，即应立即采取措施降低血糖水平。

一般而言，静脉输液给予胰岛素是最有效的治疗方法。

在血糖控制后，舞蹈样动作障碍和其他神经系统症状往往可迅速缓解。

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析

非酮症高血糖性舞蹈症临床特点分析非酮症高血糖性舞蹈症是一种罕见的神经变性疾病，其特点是持续性的舞蹈样运动、高血糖和非酮症。

本文将对非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点进行分析。

非酮症高血糖性舞蹈症患者主要表现为持续、不自主的舞蹈样运动。

这些运动通常开始于下肢，然后逐渐扩展到全身。

运动的特点是不自主的、无目的的、不规则的舞蹈动作，包括扭曲、摆动、颤动等。

这些运动会导致肌肉的不协调，使患者的步态异常，站立和行走困难。

舞蹈样运动会进一步加重患者的肌肉痉挛和僵硬，使患者的生活质量明显下降。

非酮症高血糖性舞蹈症患者还常常伴有高血糖。

高血糖是由于胰岛素分泌不足或胰岛素抵抗而导致的。

患者的血糖水平通常远高于正常范围，且持续时间较长。

高血糖会导致患者出现多尿、口干、多饮和疲劳等症状。

与其他形式的舞蹈症不同的是，非酮症高血糖性舞蹈症患者的临床表现不会因酒精或镇静剂的使用而改善。

这意味着患者的舞蹈样运动是与外界刺激独立的，而且与抑制神经系统的药物治疗无效。

非酮症高血糖性舞蹈症还存在一些其他的临床特点。

患者可能在青春期或成年早期发病，并逐渐加重。

疾病的进展速度是缓慢的，通常会持续数年甚至几十年。

早期症状可能很轻微，具体病情发展也因个体差异而有所不同。

患者还可能出现智力下降、抑郁和焦虑等精神症状。

非酮症高血糖性舞蹈症的临床特点包括持续性的舞蹈样运动、高血糖和非酮症。

这些特点会显著影响患者的日常生活和生活质量，并且对患者的身体和心理健康造成负面影响。

早期诊断和治疗对于改善患者的症状和预后非常重要。

非酮症高血糖舞蹈病课件

人群特征
该病主要影响中老年人，男女发病率无明显差异。
02
临床表现
症状表现
早期症状
非酮症高血糖舞蹈病早期可能无明显症状，仅表现为轻度头痛、头晕、乏力等。
中期症状
随着病情进展，可能出现明显的神经系统症状，如意识障碍、肢体瘫痪、言语不清等。
晚期症状
病情严重时可能出现高热、脱水、昏迷等症状，甚至危及生命。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
手术治疗
01
在药物治疗无效的情况下，可以考虑手术治疗。
02
手术方式包括毁损术和切除术，毁损术是通过破坏脑组织来控制疾病发作，切除术则是将病变脑组织切除。
预防措施
预防非酮症高血糖舞蹈病的发生，首先要控制血糖水平，避免高
血糖状态。
避免过度疲劳和精神刺激，保持心情舒畅，增强机体抵抗力。
对于有家族遗传史的人群，应加强遗传咨询和筛查，及早发现并
非酮症高血糖舞蹈病课件
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 总结与展望
01
疾病概述
定义与特征
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见的神经系统疾病，以高血糖、舞蹈样动作和无酮症为特征。
特征
患者通常在50岁左右发病，表现为肢体不自主的舞蹈样动作、肌张力障碍、认知障碍和情感障碍等。
发病机制
病因
该病的病因尚未完全明确，可能与遗传、环境因素及免疫机制有关。
病理生理
非酮症高血糖舞蹈病的病理生理机制涉及多个方面，包括神经递质失衡、氧化应激、炎症反应等。
流行病学
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02
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非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件

未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自主、不规则、无目的的舞蹈样动作，同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的病因、症状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮助他们面对疾病，增强治疗信心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作，同时伴有高血糖。
其他疾病

高血糖相关性偏身舞蹈症

高血糖相关性偏身舞蹈症高血糖相关性舞蹈症（HCB）是一种罕见的运动障碍，特征性表现是不自主、持续和不规则的运动，最常见的是单侧肢体受累，有时也会影响头面部表情、双侧肢体甚至累及四肢。

根据血酮体检测，可简单区分为非酮症高血糖性偏身舞蹈症（nonketotic hyperglycemia，NKHG）或酮症高血糖性舞蹈症（ketotic hyperglycemia，KHG）。

NKHG 于 1960 年首次被描述，其特征为非酮症高血糖，单侧不自主舞蹈运动，磁共振 T1 加权上对侧基底节高信号或 CT 扫描位高密度。

发病机制如果我们了解发病机制，就有可能避免疾病的发生，但遗憾的是这种疾病的病理生理学仍不清楚。

关于 HCB 的发病机制有多种学说。

大多推测 HCB 为高血糖引起的代谢机制，然而这无法全面解释HCB 多数为单侧发病，因为大多数代谢性疾病所致脑病一般是双侧的。

有报道认为HCB 患者的头部核磁ADC 值与急性缺血性卒中时一样低，提示病灶可能存在缺血。

另外一种可能的机制是微出血。

据报道，MRI-T1 的高信号在许多情况下都有，提示它可能是由微出血引起的，但是 NKH 舞蹈病的病理和尸检研究发现了选择性神经元丢失、胶质细胞增生和反应性星形细胞增生（主要是丰富的肥大星形胶质细胞引起的纹状体特征性的MRI 信号改变），没有发现明显血肿。

因此，此发病机制有待进一步研究。

其他假说的机制还包括：多巴胺能和雌激素理论，自身免疫炎症反应理论，神经退化理论。

发病率血糖控制不佳或新发糖尿病引起的高血糖是 HCB 最常见的病因，中位年龄为 72 岁，以女性为主，报告的病例多为亚洲人 (175 例，61.2%)。

有报道显示 NKHG 舞蹈病的发病率 < 1/10 万，男女比例为1：1.8。

一篇综述显示只有 9.1% 的患者表现为 KHG。

诊断与鉴别诊断高血糖舞蹈症的特征：老年女性多见，但也有相当数量的男性。

HCB 患者的糖尿病病程各不相同，但都处于严重的高血糖状态。

非酮症高血糖舞蹈病

脑海绵状血管瘤
颅内脂肪瘤
脑黑色素瘤
脑桥及桥外髓鞘溶解症
肝豆状核变性
获得性肝脑变性综合征
(Acquired hepatocerebral degeneration
syndrome) 常见于长期慢性肝病失代偿期如各种肝硬化代谢性肝病门-腔静脉分流术后等出现慢性进行性脑变性。临床上出现各种锥体外系锥体系损害症状，意识行为改变、智能减退及精神障碍；血氨水平增高
• 本病例未能随访，未评估病情转归及治疗效果
病例分析及讨论
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
• Non-ketotic hyperglycaemia associated hemichorea and hemiballismus
治疗
• 糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖 • 对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
本病例诊疗中仍存在的问题
• 本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白水平，未检查抗链“O”抗体，未检测血铜蓝蛋白、甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤标记物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部B超、脑CT、脑MRA 检查
伴有脑部铁沉积的神经系统变性病
（neurodegeneration with brain iron accumulation）
临床上以锥体外系症状和智能减退为特征，影像学上以双侧基底节区对称T2WI低信号为特征
• 特发性NBIA • 泛酸激酶相关神经系统变性病（Hallervorden-Spatz）
总结----非酮症高血糖性舞蹈病
• 老年人（糖尿病病史） • 临床表现为急性起病的单侧/双侧舞蹈样运