妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用 ppt课件

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妊娠期及产褥期静脉血栓栓塞疾病诊治ppt课件

妊娠期及产褥期静脉血栓栓塞疾病诊治ppt课件
4
重视风险评估
该该指南推荐,对所有女性在孕前 或早孕期进行VTE相关风险的详细评估。 对于因妊娠期合并症住院、产程中及分 娩后的孕产妇,应再次予风险评估。
5
新特点-肥胖
在多种 VTE 危险因素中,高龄和肥胖等 危险因素更值得关注。
由于饮食结构改变、社会精神压力及缺 乏运动等原因,肥胖人数逐年增加。大量研 究表明,肥胖是发生妊娠期 VTE 的危险因素,
根据该指南更新的循证医学证据,对RCOG指南给 出的推荐意见做一解读,以期更好地为临床工作者提 供参考。
3
该指南主要更新点如下
1. 对妊娠期及产褥期 VTE 的危险因素评分细则更加完善。 2. 对有 VTE 病史的孕妇建议分层管理。 3. 对抗磷脂抗体持续阳性的孕产妇,在合并其他血栓高危因素情况下,
并其他血栓形成危险因素情况下,应考虑产前产后预防血栓形成。
性流产或胎停育的孕妇相比,狼疮抗凝物和 / 或抗心磷脂和 / 或抗
β2 糖蛋白 1 抗体持续阳性的孕产妇,发生 VTE的风险很小。

英国一项研究发现,抗磷脂抗体持续阳性并不会影响妊娠结局,
但是多数学者认为,与莱顿第 V 因子或凝血酶原相似,抗磷脂抗体持
续阳性可看作是血栓形成的危险因素。

因此,对于无VTE 病史,但抗磷脂抗体持续阳性的孕产妇,在合
(1)对于存在抗凝血酶缺乏或抗磷脂抗体综合征(APS)相关的 VTE病史,以及VTE 复发的孕产妇(通常长期口服抗凝药),产前及 产后 6 周应予更高剂量 LMWH 预防血栓发生,同时应结合血液科专 家的意见进行管理。
(2)对于存在无明显诱因、特发性、与雌激素相关(包括含雌激素 的避孕药或妊娠)或存在其他危险因素(除外手术)的原发性 VTE 病史的女性,应在整个产前阶段予 LMWH 预防血栓。

出血和血栓性疾病的临床诊治

出血和血栓性疾病的临床诊治
• The components and functions of anti-coagulant factors 抗凝系统的组成及作用
• The faculties and activation of fibrinolytic system 纤维蛋白溶解系统的组成与激活
南方医科大学珠江医院
TF
FVIIa
• Thrombin formation 凝血酶的生成
• Fibrin formation 纤维蛋白的生成
南方医科大学珠江医院
A schematic model of coagulation
南方医科大学珠江医院
Anti-coagulant and fibrolysis factors 抗凝与纤维蛋白溶解机制
TFPI
抗凝系统的组成和功能
南方医科大学珠江医院
纤维蛋白溶解系统的组成和功能 南方医科大学珠江医院
The classification of hemorrhagic disease
出血性疾病的分类
• The wall disease of blood vessel 血管壁异常
• Platelets abnormal 血小板异常
南方医科大学珠江医院
Байду номын сангаас
南方医科大学珠江医院
Hemorrhagic disease definition 出血性疾病的定义
• Spontaneous or injury-caused excessive bleeding for neonate/hereditary or acquired reasons 由先天性或遗传性及获得性因素导致的自发或轻度损伤后 过度出血
• Surgery, major trauma and malignant tumor caused break of vessels and bleeding is not to be discussed in this section 而非手术、创伤和恶性肿瘤导致的血管破裂出血

血栓性疾病诊断PPT课件

血栓性疾病诊断PPT课件

病变。

近年来,随着生活水平的提高和生活节奏的改变, 加之人口老龄化,以及高血压、高血脂、高血糖“三高” 病人数量的增多,血管病发病率也随之逐年大幅上升。下 肢动脉闭塞性疾病作为常见血管疾病,其发病率更是居高 不下,流行病学统计显示我国下肢动脉闭塞性疾病发病率 高达12-20%。

年龄是下肢动脉硬化闭塞症的首要危险因素,随
后,堵塞相应直径的血管,同时激发神经-体液机制,造
成相应梗塞区水肿、出血、坏死。
静脉血栓形成
• 高凝状态引起的静脉凝块形成
• 有一定的发病率和死亡率 • 静脉血栓形成包括:
–深静脉血栓形成 (DVT) –肺栓塞 (PE)
肺栓塞
深静脉血栓症
• 常见于膝以上的静脉 栓塞
深静脉血栓症
• 每年的发病率接近1/1000 • 发病率随年龄的增长而增长 • 平均住院治疗5-7天 • 50% 的深静脉血栓症病人没有临床症 状
(2)遗传性PS缺乏症
四、狼疮抗凝物(LAC)
1、是什么?
是存在于患自身免疫性疾病的病人血浆
中的一种抗磷脂的自身抗体。最早发现在SLE患
者血清中,故名。
2、有什么用?
狼疮抗凝物通过结合磷脂复合物及
抑制磷脂表面发生凝血反应来干扰依赖磷脂的凝 血过程而起作用。
3、临床意义
LAC阳性的患者在临床上并不出血,反而
(C峰)中含有这种活性,故将这种蛋白命名为PC。
2、有什么用?
PC是体内重要的抗凝蛋白,其主要功 能是通过水解活化的因子Ⅴ(FⅤa)和活化的因子Ⅷ (FⅧa)而下调凝血级联。
PC在血浆中以无活性的酶原形式存在,当其 的重链氨基端上一个小肽被切下时,就变成有活性的 丝氨酸蛋白酶——活化的蛋白C(APC)。这一活化作 用是凝血酶在钙离子存在下与磷脂表面的凝血酶调节 蛋白所构成的复合物对PC催化作用而达到的。

血栓与止血检验临床应用PPT课件

血栓与止血检验临床应用PPT课件

04
实验诊断在血栓与止血中 作用和价值
实验诊断方法概述
血栓弹力图
通过检测血液凝固过程中血栓 弹性和强度的变化,评估凝血
功能。
血小板聚集试验
检测血小板聚集功能,反映血 小板活化和血栓形成倾向。
凝血因子活性测定
检测凝血因子活性,确定凝血 障碍类型和程度。
抗凝物质检测
检测抗凝物质如抗凝血酶、蛋 白C等,评估抗凝系统功能。
产后出血原因鉴别
通过检测凝血因子活性、血小板聚集等指标,鉴别产后出血的原因, 如子宫收缩乏力、软产道裂伤、胎盘因素或凝血功能障碍等。
产后出血治疗监测
监测凝血功能相关指标,评估止血效果,指导输血和抗凝治疗等。
产后出血预防
通过产前检测凝血功能和血小板功能等指标,预测产后出血风险,采 取相应预防措施。
05
新型血栓与止血检验技术 发展趋势及挑战
新型检验技术原理和特点介绍
免疫比浊法
利用抗原抗体复合物在稀释系统中形成浊度的原理,通过测定特定波长的光通过溶液后光强度的变化,推算出待测物 质的含量。该方法具有灵敏度高、特异性强、操作简便等特点。
发光法
利用某些物质在特定条件下能够发出荧光的特性,通过测定荧光强度来推算待测物质的含量。该方法具有灵敏度高、 线性范围宽、自动化程度高等特点。
病理性失衡
当某些因素导致血栓与止血平衡被打破时,可能出现出血性疾病或血栓性疾病。 如血小板减少或功能异常可导致出血倾向;而血液高凝状态则易形成血栓。
02
常用血栓与止血检验方法 介绍
血小板功能检测
血小板黏附试验
通过测定血小板黏附于异 物表面的能力来评价血小 板功能,反映血小板黏附 功能的强弱。
血小板聚集试验

出血血栓与止血检测ppt课件

出血血栓与止血检测ppt课件
病理性出血
由于止血机制受损或疾病导致出血不止。
PART 02
出血性疾病的诊断与检测
出血性疾病的分类
遗传性出血性疾病
如血友病、血管性血友病等,由 基因缺陷导致凝血因子缺乏或功
能异常。
获得性出血性疾病
如肝硬化、维生素K缺乏症等,由 疾病或药物引起的凝血功能障碍。
血管性出血性疾病
如过敏性紫癜、坏血病等,由血管 壁损伤或血管通透性增加引起的出 血。
研究新的生物标志物,如微小RNA、 蛋白质等,用于早期诊断和监测疾病 进程。
个体化检测的展望
精准医疗
根据个体基因、环境和生活习惯等因素,制定个性化的检测 方案,以提高诊断准确性和治疗效果。
预防性检测
推广出血和血栓疾病的预防性检测,降低疾病发生率和死亡 率。
提高检测准确性的方法与途径
标准化操作规程
制定并实施出血、血栓与止血检测的标准化操作规程,确保检测结果的可靠性和 一致性。
质量控制
加强实验室内部和外部的质量控制,定期进行比对和校准,提高检测结果的准确 性。
2023-2026
END
THANKS
感谢观看
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REPORTING
出血性疾病的诊断方法
病史采集
了解患者家族史、用药 史、既往病史等信息,
有助于判断病因。
体格检查
观察皮肤、粘膜、内脏 等部位是否有出血症状 ,以及测量血压、心率
等生命体征。
实验室检查
检测血常规、凝血功能 、肝功能等相关指标, 以评估患者的凝血状态

特殊检查
如血管造影、内窥镜等 ,有助于发现出血部位
和病因。
2023-2026
ONE
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妇产科血栓的诊断和治疗概要53页PPT

妇产科血栓的诊断和治疗概要53页PPT
妇产科血栓的诊断和治疗概要
11、获得的成功越大,就越令人高兴 。野心 是使人 勤奋的 原因, 节制使 人枯萎 。 12、不问收获,只问耕耘。如同种树 ,先有 根茎, 再有枝 叶,尔 后花实 ,好好 劳动, 不要想 太多, 那样只 会使人 胆孝懒 惰,因 为不实 践,甚 至不接 触社会 ,难道 你是野 人。(名 言网) 13、不怕,不悔(虽然只有四个字,但 常看常 新。 14、我在心里默默地为每一个人祝福 。我爱 自己, 我用清 洁与节 制来珍 惜我的 身体, 我用智 慧和知 识充实 我的头 脑。 15、这世上的一切都借希望而完成。 农夫不 会播下 一粒玉 米,如 果他不 曾希望 它长成 种籽; 单身汉 不会娶 妻,如 果他不 曾希望 有小孩 ;商人 或手艺 人不会 工作, 如果他 不曾希 望因此 而有收 益。-- 马钉路 德。
谢ห้องสมุดไป่ตู้!
61、奢侈是舒适的,否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学,如日出之阳;壮而好学 ,如日 中之光 ;志而 好学, 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也,匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里,与其说好 的教师 是幸福 ,不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战,就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿

诊断学基础出血与血栓疾病检查ppt课件

诊断学基础出血与血栓疾病检查ppt课件
2019 17
• D-二聚体定性试验 • 【原理】D-二聚体(D-dirner,D-D)是交联纤维蛋 白降解产物之一,为继发性纤溶特有的代谢物。 抗D-D单克隆抗体包被于胶乳颗粒上,受体血浆 中如果存在D-二聚体,将产生抗原-抗体反应,胶 乳颗粒发生聚集现象。 • 【参考值】胶乳颗粒比阴性对照明显粗大者为阳 性,正常人为阴性。 • 【临床意义】 D-D阴性是排除深静脉血栓(DVT) 和肺血栓栓塞(PE)的重要试验,阳性也是诊断 DIC和观察溶血栓治疗的有用试验。凡有血块形 成的出血,本试验均可阳性,故其特异性低,敏 2019 感度高;但在陈旧性血块时,本试验又呈阴性。 18
2019
-
19
• 【临床意义】 • 1.血液黏度增高 见于冠心病、心肌梗死、 高血压病、脑血栓形成、糖尿病、高脂血 症、恶性肿瘤、肺源性心脏病、真性红细 胞增多症、多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋 白血症、烧伤等。 • 2.血液黏度减低见于贫血、重度纤维蛋白 原和其他凝血因子缺乏症。
2019 20
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第三章 出血与血栓疾病检查
2019
-
1
第一节 常用出血与血栓疾病的筛选实验
• 一、一期止血缺陷筛选实验 • 是指血管、血小板异常所引起的止血功能 缺陷。 • 血小板计数:150-350×109/L • 出血时间:将皮肤刺破后,让血液自然流 出到血液自然停止所需的时间称为出血时 间(bleeding time,BT)。
BT
• 二、二期止血缺陷筛选实验 • 二期止血缺陷是指血液凝固和抗凝功能异 常所引起的止血功能缺陷。 • (一)活化的部分凝血活酶时间测定 • 在受检血浆中加入活化的部分凝血活酶时 间(activated partial thromboplas-tin time, APTT)试剂(接触因子激活剂和部分磷脂)和 Ca2+后,观察血浆凝固所需要的时间。它 是内源凝血系统较为灵敏和最为常用的筛 选试验。

实验诊断出血与血栓性疾病PPT医学课件

实验诊断出血与血栓性疾病PPT医学课件
thromoplatin time,APTT) ? 凝血酶时间(Thrombin time,TT) ? 纤维蛋白原测定(FIB)
二、一期止血缺陷筛选实验 (一)血小板计数及其临床意义
? 血小板减少
? 血小板生成障碍 ? 血小板破坏增多 ? 血小板消耗过多 ? 血小板分布异常
? 血小板增多
? 原发性增多 ? 反应性增多
出血时间( BT )延长的临床意义:
1.PLT减少:原发、继发性血小板减少性疾病 2.血小板增多:原发、继发性血小板增多性疾病; 3.血小板功能异常:遗传性、获得性血小板功能缺 陷症 4.血管性血友病(vWD); 5. 药物影响:如服用抗血小板药,抗凝药、抗血 栓药。
三、二期止血缺陷筛选 活化部分凝血活酶时(APTT )
(二)出血时间(Bleeding time,BT)测定
? 参考范围
? Ivy法:2~6min,>7 min为 延长。
? BT测定器法:2.3~9.5 min, >10 min为延长。
? Duke法:已淘汰
? 临床意义
? Bleeding time延长 ? Bleeding time正常 ? Bleeding time缩短
? 抗凝:109 mmol/L 枸橼酸钠抗 凝,血液与抗凝剂为 9:1,轻轻 混匀。
? 运送:室温( 20 ± 5℃)保存, 最好立即送检,时间应不超过 2 小时。
? 标本不能有溶血、脂血标本。
出血性疾病的筛查试验
? 出血时间( Bleeding time , BT) ? 血小板计数( platelet count, PLT) ? 凝血酶原时间( Prothrombin time, PT) ? 活化部分凝血活酶时间(Activated partial

血栓与出血检查 PPT课件

血栓与出血检查 PPT课件

Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 10
血栓和止血检查
四、 纤维蛋白溶解系统 (Fibrinolytic system):
溶解血凝块
组成:
•纤溶酶(原): plasminogen被激活成plasmin才能发挥作用。 •纤溶酶原激活物:t-PA、u-PA •纤溶抑制物:α2-抗纤溶酶
Principle:对毛细血管施加压力,观察血管壁有无新出血点。
影响因素:
1.血管壁 2.血小板 3. 血浆vWF (von Willebrand factor)
Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 19
血栓和止血检查
Tests of thrombus and haemostasis
Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 37
血栓和止血检查
Clinical
1.PT延长
significance
①先天性凝血因子I、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏;
获得性缺乏,如严重肝病、维生素K缺乏、DIC晚期 ②口服抗凝剂、异常抗凝物等。 2.PT缩短 DIC早期,心肌梗死、脑血栓,不敏感。 3.INR是用于监测口服抗凝药的首选指标
Tests of thrombus and haemostasis
2018/11/3 34
血栓和止血检查
六、血浆凝血酶原时间测定
p133
(prothrombin time, PT)
组织凝血活酶(含TF) Principle 血浆 Ca2+ 凝固时间
影响因素:血浆中因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ

产科血栓性疾病的预防诊断和治疗ppt课件

产科血栓性疾病的预防诊断和治疗ppt课件

DVT的治疗
卧床休息和抬高患肢 1.急性深静脉血栓患者需卧床休息1~2周,使血栓仅粘附于静脉内膜, 减轻局部疼痛,促使炎症反应消退。 2.患肢抬高需高于心脏水平,离床20~30cm,膝关节安置于稍屈曲位。 3.如抬高适宜,就不需弹力绷带或穿弹力袜。 避免用力排便,以防血栓脱落致肺栓塞 开始起床活动时,需穿弹力袜或用弹力绷带,适度压迫浅静脉,以增 加静脉回流量以及维持最低限度的静脉压,阻止下肢水肿发展。 抗凝治疗 祛聚治疗(低分子右旋糖酐、复方丹参、阿司匹林、潘生丁) 溶栓疗法 安全有限 介入治疗 手术治疗(放置滤网)
DVT实验室检查
血常规 无菌性炎症 凝血功能 肝肾功能 血脂、 动脉血气分析 D-二聚体(<500μg/L可排除诊断) 与纤溶有关
加压超声成像和彩色多普勒血管超声 最常用的方法,高敏感性和高特异性的方法,最初检查是近端静脉的 压迫超声。当检查阴性且不怀疑髂静脉血栓时,压迫超声可在三天重 复 当检查结果阳性或模棱两可且怀疑髂静脉血栓形成时,应行磁共振 X线静脉造影、CT静脉造影、MR静脉造影 注意 :浅表静脉血栓可能B超是阴性,临床症状更加重要,触痛、红 斑、浅表静脉先惯性坚硬条索。不建议预防性抗凝治疗。 位于大隐静脉和股总静脉的隐股交界处的血栓患者,因累计深 静脉和造成血栓风险应进 呼吸过快89% 气短81% 胸痛72% 不安59% 咳嗽54% 心动过速43% 咳血34% 典型肺栓塞不多,提高肺栓塞的认识,要想到,心电图和肺部X线改 变一过性的。仅有一两个症状提示,突发原因不明显的气短,特别劳 力性呼吸困难,当一侧肢体肿胀、疼痛更需考虑肺栓塞的可能。不能 解释的休克,早期识别,一般处理相对滞后。
产科预防
做好充分的术前准备:详细了解有无上述高危因素,了解凝血功能、 血脂、血糖、血压,补充血容量纠正不利因素,减低发生可能性。 术中注意:避免下肢受压,手术操作准确仔细,尽量减轻组织损伤和 对盆腔血管刺激,术后注意调整水电解质的平衡,及时纠正脱水,避 免使用不必要的止血药。 术后注意:鼓励患者翻身,屈伸膝、踝、趾关节,早下床活动,避免 长时间半卧位,多饮水,按摩比目鱼肌及腓肠肌,增加下肢血液回流, 应用间歇性序贯充气泵。

妇产科静脉血栓病诊断与治疗PPT

妇产科静脉血栓病诊断与治疗PPT

抗血小板药物:如阿司匹林、氯吡 格雷等,用于预防血栓形成和复发
溶栓药物:如尿激酶、阿替普酶等, 伐沙班等,用于预防血栓形成和复 发
手术治疗
手术目的:清除血栓,恢复血流 手术方式:介入手术、外科手术等 手术风险:出血、感染、血栓复发等 术后护理:抗凝治疗、康复训练等
出血症状:皮肤瘀斑、血尿、 便血等
处理方法:止血、输血、抗 凝治疗等
肺栓塞并发症
呼吸困难:患者可能出现 呼吸急促、胸闷等症状
胸痛:患者可能出现胸痛、 心悸等症状
咯血:患者可能出现咯血、 咳嗽等症状
休克:患者可能出现休克、 血压下降等症状
心律失常:患者可能出现 心律失常、心悸等症状
死亡:严重时可能导致患 者死亡
运动后及时补充 水分和营养,保 持身体平衡
定期检查与随访
定期检查:定期进行血液检查,监测凝血功能 随访:定期进行随访,了解患者病情变化 预防措施:采取预防措施,如使用抗凝药物、穿弹力袜等 健康教育:加强健康教育,提高患者预防意识
并发症及处理
出血并发症
出血部位:常见于下肢、腹 部、盆腔等部位
出血原因:静脉血栓形成后, 血管壁受损,导致出血
症状:下肢肿胀、疼痛、发热、呼吸困难等。
发病原因
妊娠期激素变化: 雌激素、孕激素等 水平升高,导致血 液高凝状态
妊娠期血流动力学 改变:子宫增大压 迫下腔静脉,导致 血流缓慢
妊娠期活动减少: 长期卧床、缺乏运 动,导致血流缓慢
妊娠期遗传因素: 某些基因突变可能 导致血栓形成风险 增加
妊娠期其他因素: 如肥胖、高血压、 糖尿病等,也可能 增加血栓形成风险
妇产科静脉血栓病诊断与治疗
汇报人:
单击输入目录标题 妇产科静脉血栓病概述 诊断方法 治疗方法 预防措施 并发症及处理

妇产科静脉血栓性疾病的诊治PPT课件

妇产科静脉血栓性疾病的诊治PPT课件

㈢ 诊断
▪ 4 多排螺旋CT动脉造影三维重建技术

可以清晰显示肺动脉主干,叶,段,亚段及5—6级分
支,并可显示其内栓子。优点是无创快速呈像,有多种重
建技术诊断的敏感性达70%---90%,特异性达78%---
100%。目前已成为肺栓塞诊断的新的金标准,用于无明
显肾功能不全及无造影剂过敏的可疑肺栓塞患者。
㈢ 诊断
▪ 10 肺栓塞疑似病例预测(wells评分法)
▪ 深静脉血栓的临床症状和特征
3.0分
▪ 临床提示肺栓塞可能性大与其它疾病
3.0分
▪ 既往静脉血栓栓塞的病史
1.5分
▪ 咯血
1.0分
▪ 肺病
1.0分
▪ 心率>100次/min
1.0分
▪ 1月内制动或手术史
1.5分
▪ <2分为低度可能,2—6分为中度可能,>6分为高度可能。
▪ 5 核磁共振血管造影技术

其敏感性及特异性可达70%--100%,优点是不用对肾
功能可能影响的增强剂。但缺点是操作时间长,需15—
30min,不适于一般状态不稳表现 ▪ 30%的肺栓塞病人胸片正常,正常时也不能排除肺栓塞的
可能,多行床头拍片。 ▪ ① 浸润阴影 阴影为肺出血,水肿引起,为圆形或密度
妇产科静脉血栓性疾病的诊治
血栓性疾病主要包括动脉血栓性疾病和静 脉血栓性疾病。常累及全身各脏器。静脉血栓 性疾病主要是深静脉血栓形成,其致死性并发 症肺栓塞。妇产科手术同盆腔大血管相邻,妊 娠以及女性的激素对静脉血栓的形成起到促进 作用,易产生静脉血栓性疾病。其病可造成劳 动力丧失,生活质量下降,及至引起突发性死 亡,造成意想不到的后果,应引起妇产科同仁 高度重视。积极预防静脉血栓的发生,降低并 发症,避免医疗纠纷的发生。

妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用PPT教案

妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用PPT教案
血友病A、B, FXI、FXII缺陷 血管性血友病(vWD) DIC 肝脏病 抗凝剂(肝素)
VII
PT
X
V
II I
TT
获得性血友病诊断流程
AHA
FⅧ:C未完全 消失,有残留
孵育试验 37℃,1~2h
FⅧ:C完全消失 ,无残留
HA抑制物
APTT↑
等量正常与病人血浆37℃,2h,重测APTT
APTT↑未纠正 测FVIII:C、FIX:C、FXI:C、FXII:C
凝血因子缺乏/携带者 获得性:凝血因子抑制物
血栓性微血管病(DIC) 处理:患者评估出血风险,替代治疗
携带者检出:遗传咨询 . 高危胎儿(性别、致病基因检测) 11-14周绒毛膜;15-20周羊膜腔穿刺,分娩:脐带血。 血液科、产科、麻醉科综合护理团队:产前后处理,分娩方式
产后出血(PPH)-4T
FVIII活性↓ Bethesda抗体 FVIII抗体存在
多因子活性↓ 加磷脂 纠正
狼疮抗凝物
APTT纠正正常 测FVIII:C/FIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
FVIII:CFIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
血友病A/B,FXI,FXII 缺乏,vWD
12
抑制物定量检测(Bethesda 法)
病例2、血管性血友病(vWD)
女性,16岁, 长跑后右下肢肿胀1天疼痛 既往:自幼反复鼻衄,月经量多。 PE: 轻度贫血貌,右下肢肿胀,压痛明显。 CT:右下肢软组织血肿。 实验室检查:
Hb 82g/L ;BT>20”;APTT44.7”;PT11.7”;TT15.2” ADP(2um)59.8%; Risto: 10.1% vWF:Ag 21.7%;FVIII:C 25%, 血浆各种分子量多聚物 诊断:vWD(I型) 治疗:DDAVP;FVIII浓缩物
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M-C Poon, MD
Slide 10
8
HMWK
PT - APTT, TT, PLC - N
XII PK APTT XI
VII
IX
VIII
PT
X V II I
外源途径异常: FVII缺陷 共同途径异常:FX、FV、FII缺陷 最终途径异常:Fg 抑制物 遗传性(基因缺陷) 肝脏病(合成↓) VK缺乏、华法林 (合成↓) DIC(消耗↑)
妊娠期: . 血友病A携带者:FVIII↑;vWF↑; 24-34周<50%:产后出血↑FVIII浓缩物替代治疗;
FXIII/Fg缺乏:异常胎盘植入,胎盘早剥:产前出血,冷沉淀或Fg;
FXI/FV/FVII缺乏:有出血并发症史者替代治疗
三、妊娠期先天性或获得性出血性疾病
面临孕妇(分娩及产后)与孩子(胎儿、新生儿)双重挑战。
功能异常(GT、BS、颗粒性)
. 、其他凝血因子缺乏) 遗传性(血友病、 VWD
获得性(VK缺乏,肝脏病,DIC、药物) 凝血因子抑制物
.
肝素样抗凝物质;狼疮样抗凝物 遗传性t-PA/u-PA↑抗纤溶酶 获得(DIC,血栓症)
二、妇产科凝血障碍
非妊娠期:月经过多,子宫内膜间质细胞无脱模化,凝血障碍 及纤溶亢进,引起出血。 功血占妇科门诊约10%,青春期和更年期功血约85%。
产后凝血功能障碍原因
血液系统疾病
遗传性凝血功能障碍、血小板减少/功能异常。 肝脏疾病 重症肝炎、妊娠期急性脂肪肝 产科DIC 羊水栓塞、胎盘早剥、死胎滞留、重度子痫、HELLP综合征 其他 消耗性凝血/稀释性凝血障碍 产后出血死亡率10%(美国)!
*Clinical management guidelines for obstetrician—gynecologists. Obstetrics and Gynaecology 2006;108:1039-1047.
妇产科出血与血栓性疾病的检测与临床应用
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1
一、出血性疾病的分类
血管壁功能异常 遗传性(毛细血管扩张症、家族、单纯性) 获得性(过敏性紫癜、血管炎、免疫性) 数量 遗传性、 获得性 Aa 、巨核、免疫性、 ITP、DIC 血小板异常 凝血功能障碍 病理性抗凝物质 纤溶亢进 数量 (ET,CML)
遗传性:血管性血友病;
凝血因子缺乏/携带者 获得性:凝血因子抑制物 血栓性微血管病(DIC)
. 处理:患者评估出血风险,替代治疗
携带者检出:遗传咨询 高危胎儿(性别、致病基因检测) 11-14周绒毛膜;15-20周羊膜腔穿刺,分娩:脐带血。
产后出血(PPH)-4T
1%
Tone
宫缩乏力
Trauma
10% 20%
宫缩乏力 产道损伤 胎盘因素 凝血功能障碍
产道损伤
Tissue
70%
胎盘因素
Thrombin
凝血功能障碍
1. Williams Obstetrics, edition 21, 2002; McGraw-Hill Professional 2. Stones et al. Risk factors for major obstetric hemorrhages. J Obs Gyn Reprod Bio 1993;48:15
四、实验室检查
初筛试验
活化的部分凝血时间(APTT)
意义
内源性凝血途径
凝血酶原时间(PT)
凝血酶时间(TT) 纤维蛋白原(Fg)
外源性凝血途径
Fg含量和功能、抗凝血酶、肝素 Fg含量和功能
确诊试验
FVIII、FIX、FXI 、FVII、FV、FI、FX活性
相应凝血因子含量和功能
Coagulation Cascade
17例获得性血友病A的临床研究
郑昌成 刘欣 丁凯阳 杨会志 皖湘 吴竞生*
17名患者,男6(35.3%),女11(64.7%),50.4岁(18~79岁), 首发症状:深部肌肉出血(臀部和髂窝),血肿(9/17例, 52.9%); 皮肤大片瘀斑(9/ 17例,52.9%)。
基础疾病:自身免疫性疾病8例;慢支2例;哮喘和肺癌各1例;
围手术期rFVII替代治疗:术前1小时30ugAPTT - PT, TT, PLC - N
XII PK XI APTT IX
VIII
VII
PT
X V II I
内源凝血途径异常: 出血:FVIII、FIX、FXI缺陷及抑制物 不出血:FXII
血友病A、B, FXI、FXII缺陷 血管性血友病(vWD) DIC 肝脏病 抗凝剂(肝素)
既往无出血史和无阳性家族史患者产生抗FVIII自身抗体,中和或 灭活FⅧ活性,引起FⅧ水平降低,导致患者自发性出血,甚至威胁生命 的出血并发症。 多成年发病,男女均可发病。发病率1.5/10万/年。
继发于恶性肿瘤、自身免疫性病、围产期女性等,1/2无明显诱因。
早期诊断和出的早期治疗是AH成功的关键。
TT
获得性血友病诊断流程
APTT↑
AHA
等量正常与病人血浆37℃,2h,重测APTT
FⅧ:C未完全 消失,有残留
APTT↑未纠正 孵育试验 测FVIII:C、FIX:C、FXI:C、FXII:C FVIII活性↓ FⅧ:C完全消失 ,无残留 多因子活性↓
APTT纠正正常 测FVIII:C/FIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
TT
FVII:C、FV:C、FX:C、FII:C、Fg
9
病例1、遗传性FVII缺乏症
患者,女,38岁,初次妊娠36周 既往:自幼牙龈反复出血,月经量多 家族史:其姐有类似出血,反复流产,父母近亲结婚 查体:轻度贫血貌 实验室:PT21”; APTT34; TT25; Fg1.65g/L; FVII:C12%; FII:C69%; FV:C93%; FIX:C81%; FX:C76% 诊断:遗传性FVII缺乏症 处理:剖腹产(FVII缺乏症;脐带绕颈);
37℃,1~2h
FVIII:CFIX:C、FXI:C、FXII:C,vWF
Bethesda抗体
FVIII抗体存在
加磷脂
纠正 狼疮抗凝物 血友病A/B,FXI,FXII 缺乏,vWD
HA抑制物
12
12
抑制物定量检测(Bethesda 法)
13
获得性血友病A(acquired hemophilia A, AHA)
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