皮质醇增多症
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第三版皮质醇增多症课件
临床最常见， 占70%
依赖ACTH的皮质醇增多症：
①垂体ACTH过度分泌（库欣病）：主要为垂体腺瘤，以微腺
瘤为多；下丘脑功能紊乱CRH分泌异常(yìcháng)。
②异位ACTH综合征：垂体以外肿瘤分泌ACTH或类似物致
肾上腺皮质增生。
恶性肿瘤中以
小细胞肺癌最
常见
不依赖ACTH的皮质醇增多症：肾上腺皮质肿瘤自主分泌，不 依赖ACTH调节 ①肾上腺皮质腺瘤
拮抗胰岛素的作用，使血糖升
高，部分病人出现类固醇性糖
尿病。大量皮质醇有保钠排钾
作用，但电解质大多正常。病
程久者出现骨质疏松，儿童患
病后，生长发育受到抑制(yìzhì)
。
第三版皮质醇增多症
第十一页，共三十页。
欣快（有 时出现抑 郁或精神 症状及情 绪不稳定）
水牛背Байду номын сангаас高血压
皮肤变薄
满月(mǎn yuè )脸
第三版皮质醇增多症
第九页，共三十页。
典型 临床表现 (diǎnxíng)
对感染抵抗力下降：容易感染某些化脓性细 菌、真菌、病毒性疾病，感染往往不易控 制可发展为蜂窝织炎、菌血症、败血症。 又因皮质醇增多(zēnɡ duō)使机体防御反应被 抑制，病人感染后，炎症反应往往不显著， 发热不明显，易造成漏诊和严重后果。
有关
与蛋白质 分解代谢 作用增加和 高血糖引起 白细胞吞噬(tūnshì) 功能降低有关
第三版皮质醇增多症
第十六页，共三十页。
与代谢异常
引起钙吸收 障碍，导致 骨质疏松有关
护理 措施 (hùlǐ)
（一）一般护理
休息：合理的休息避免水肿加重。尽量
( jǐnliàng)取平卧位，抬高双下肢，有利于静脉 回流。骨质疏松、腰背疼痛者适当限制运动 ，做好安全防护，防止骨折。
皮质醇增多症课件
03 原发性皮质醇增多症：指
肾上腺皮质激素分泌过多， 导致皮质醇水平升高。
04 继发性皮质醇增多症：指
由于其他疾病或药物作用， 导致肾上腺皮质激素分泌 增加，进而导致皮质醇水 平升高。
发病原因
01
遗传因素：皮质醇增多症具有家族遗传性，部分患者可能携带相关基因突变
02
内分泌失调：皮质醇分泌过多，导致皮质醇增多症
诊断标准
临床表现：如高血压、肥胖、糖尿病
01
等 实验室检查：如皮质醇水平、肾上腺
02
CT等 排除其他疾病：如肾上腺肿瘤、肾上
03
腺皮质功能减退等 诊断依据：综合临床表现、实验室检查
04
和排除其他疾病，确诊皮质醇增多症
皮质醇增多症治疗
药物治疗
1. 药物种类：包括糖皮质激素、抗 炎药、抗抑郁药等
2. 药物作用：调节皮质醇水平，减 轻症状
03
环境因素：长期处于高压、紧张、焦虑等环境中，可能导致皮质醇分泌异常
04
药物因素：长期使用某些药物，如糖皮质激素，可能导致皮质醇增多症
临床表现
01
肥胖：体重 增加，脂肪
堆积
04
代谢紊乱： 血糖升高， 胰岛素抵抗
02
皮肤改变： 皮肤变薄，
色素沉着
03
心血管疾病： 高血压，高血 脂，动脉硬化
05
精神症状： 情绪波动， 焦虑，抑郁
04
术后护理：注 意饮食、休息、
定期复查等
生活方式调整
保持良好的作 息规律，避免 熬夜和过度劳 累
01
增加运动量， 每天进行适量 的有氧运动和 力量训练
03
02
保持健康的饮 食习惯，避免 高糖、高脂、 高盐的食物
《皮质醇增多症》课件 (2)
生活调整
改变饮食、锻炼和减轻压力等 生活方式改变。
生活方式建议
1 良好的睡眠
保持规律的睡眠时间和质量有助于管理皮质醇增多症。
2 减轻压力
学习应对压力的方法，如冥想、瑜伽等。
3 均衡饮食
摄入均衡的营养，避免过度摄入咖啡因和糖分。
预防措施
1 压力管理
学会管理和减轻压力，避免长期暴露在高压环境中。
2 定期体检
《皮质醇增多症》PPT课 件 (2)
什么是皮质醇增多症
皮质醇增多症是一种内分泌失调的疾病，由于肾上腺分泌的皮质醇过多而引 起。它可能会对身体的各个方面产生广泛的影响。
症状与影响
1 体重变化
患者可能出现明显的体重增加或减少，尤其 是在腹部。
2 情绪波动
情绪不稳定，容易疲劳、焦虑和抑郁。
3 疫功能下降
可能导致易感染、伤口愈合缓慢等免疫系统 问题。
4 骨质疏松
长期高水平的皮质醇可能导致骨质疏松和骨 折。
原因
1 长期压力
长期承受压力可能导致肾 上腺过度分泌皮质醇。
2 肿瘤或疾病
某些肿瘤或疾病（如库欣 综合征）也可能引起皮质 醇增多症。
3 遗传因素
个体的遗传基因可能与皮 质醇增多症的发生有关。
诊断和检测方法
1
症状评估
医生会根据患者的症状进行评估，如体
尿液和血液测试
2
重变化、血压升高等。
尿液和血液测试可测量皮质醇的水平，
以确定是否存在皮质醇增多症。
3
影像学检查
影像学检查（如MRI或CT）有助于确定肾 上腺是否存在异常。
治疗和管理
药物治疗
常用的治疗方法包括服用药物， 如抗皮质醇药物。
《皮质醇增多症》课件
04
皮质醇增多症的案例分析
典型病例介绍
病例一
患者男，45岁，因长期高血压、肥胖、糖尿病等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例二
患者女，38岁，因乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症状就诊，实验室检查显示皮质 醇增多症。
病例讨论与解析
病例一解析
患者长期高血压、肥胖、糖尿病等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体代谢紊乱，引发 多种疾病。
《皮质醇增多症》ppt课件
目录 CONTENTS
• 皮质醇增多症概述 • 皮质醇增多症的治疗 • 皮质醇增多症的预防与护理 • 皮质醇增多症的案例分析 • 总结与展望
01
皮质醇增多症概述
定义与分类
定义
皮质醇增多症是由于多种原因引 起的肾上腺皮质激素分泌过多的 一组临床症候群。
分类
原发性皮质醇增多症、继发性皮 质醇增多症、外源性皮质醇增多 症。
THANKS
THANK YOU FOR YOUR WATCHING
病例二解析
患者乏力、食欲不振、皮肤紫纹等症 状，可能与皮质醇增多症有关。皮质 醇增多症可导致机体免疫功能下降， 易感染疾病。
经验教训与启示
经验教训
对于长期高血压、肥胖、糖尿病等症状的患者，应考虑是否存在皮质醇增多症的可能性，尽早进行相关检查。
启示
对于皮质醇增多症患者，应尽早诊断和治疗，以避免引发更多并发症。同时，加强健康宣传教育，提高公众对皮 质醇增多症的认识和重视程度。
择合适的手术方式进行治疗。
手术治疗注意事项
手术治疗具有一定的风险，需严 格掌握手术适应症和时机。手术 后仍需进行药物治疗和定期监测 ，以确保治疗效果和患者的安全
。
皮质醇增多症
谢谢！
祝：工作顺利！
影像学检查
1. 鞍区磁共振显像（MRI）： 推荐对所有ACTH依赖性CS患者进行垂体增强MRI或垂体动态增 强MRI。该检查可显示60%库欣病患者的垂体腺瘤；对临床表现典型 及各项功能试验均支持库欣病诊断的患者，如检出垂体病灶（>6mm） 则可确诊，不需再做进一步检查。但在正常人群中MRI检出垂体瘤的 比例亦有10%，判断结果时需注意。MRI对垂体病变的敏感性较CT明 显增高。 2. 肾上腺影像学检查： 肾上腺影像学包括B超、CT、MRI检查，对诊断ACTH非依赖性 CS患者有很重要的意义。推荐首选双侧肾上腺CT薄层（2~3mm）增 强扫描，有条件的医院可行三维重建以更清晰地立体显示肾上腺病变 的形态。
2、地塞米松—CRH（下丘脑促皮质 素释放激素）联合试验：
试验前日晚23：00时口服1.5mg地塞米松，试验日14： 00始建立静脉通道，患者静卧最少30分钟， 15：00静脉 注射100ug CRH，14：00~17：00期间，每隔15分钟分 别取血测定ACTH和皮质醇水平。 垂体ACTH瘤病人不受地塞米松抑制，在注射CRH后 15~30min，血ACTH比基线升高35~50%，15~45 min皮 质醇升高14~20%。如结果阳性提示为库欣病； 异位ACTH综合征患者低弱反应，但偶有呈阳性反应者； 肾上腺性CS患者通常对CRH刺激无反应、其ACTH和皮 质醇水平不升高。
肾上腺性库欣的治疗
1. 肾上腺皮质腺瘤的治疗：首选手术 切除肿瘤，术后用肾上腺糖皮质激素短期 替代补充治疗，逐渐减量，最多服药半年， 甚至1年。 2. 肾上腺皮质腺癌的治疗：肾上腺皮 质癌的治疗包括手术、药物治疗和局部放 疗，但要根据肿瘤分期而进行不同治疗。
皮质醇性增多症ppt课件
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
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二、病因和发病机制
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一）Cushing Syndrome的病因分类
12
1、依赖ACTH的Cushing Syndrome：
1）垂体ACTH瘤分泌过多ACTH致双侧肾上腺皮 质增生，进而大量合成和分泌糖皮质激素（皮质 醇）。 垂体病变可为：垂体微小腺瘤、大腺榴、及 ACTH 细胞增生。 2）异位ACTH（CRH）综合征： 系垂体以外肿瘤（多为恶性）分泌大量ACTH， 伴肾上腺皮质增生
15
垂体性Cushing Syndrome（发病机制） 垂体 ACTH 双肾上腺皮质增生
（腺瘤及ACTH细胞增生 ）
皮质醇
16
特点
1、亦称Cushing病（1912年外国学者Harvey Cushing报道，故以他的名字命名） 2、占Cushing Syndrome患者总数的70%，男 女比约1：3—8；美国每百万人口每年Cushing 病的发病率约5—25例 3、 Cushing病中以微腺瘤多见占约80%微腺瘤 指肿瘤小于10mm;大腺瘤约占10%—20%，其 直径大于10mm. 4、可被大剂量地塞米松抑制，也可被外源性 ACTH及CRH兴奋。即： Cushing病为非自主性 分泌。血清ACTH ，节律消失。
大剂量皮质醇动员脂肪分解，同时胰岛素 分泌也增加，胰岛素又促进脂肪合成，结 果在对胰岛素敏感的面部和躯干，脂肪的 合成为主，而对脂肪酶敏感的四肢脂肪却 以分解为主，加之肌肉萎缩，使得病人出 现：满月脸、水牛背、躯干（除臀部外） 肥胖。
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皮质醇增多症 (hypercortisolism)
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二、病因和发病机制
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一）Cushing Syndrome的病因分类
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1、依赖ACTH的Cushing Syndrome：
1）垂体ACTH瘤分泌过多ACTH致双侧肾上腺皮 质增生，进而大量合成和分泌糖皮质激素（皮质 醇）。 垂体病变可为：垂体微小腺瘤、大腺榴、及 ACTH 细胞增生。 2）异位ACTH（CRH）综合征： 系垂体以外肿瘤（多为恶性）分泌大量ACTH， 伴肾上腺皮质增生
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垂体性Cushing Syndrome（发病机制） 垂体 ACTH 双肾上腺皮质增生
（腺瘤及ACTH细胞增生 ）
皮质醇
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特点
1、亦称Cushing病（1912年外国学者Harvey Cushing报道，故以他的名字命名） 2、占Cushing Syndrome患者总数的70%，男 女比约1：3—8；美国每百万人口每年Cushing 病的发病率约5—25例 3、 Cushing病中以微腺瘤多见占约80%微腺瘤 指肿瘤小于10mm;大腺瘤约占10%—20%，其 直径大于10mm. 4、可被大剂量地塞米松抑制，也可被外源性 ACTH及CRH兴奋。即： Cushing病为非自主性 分泌。血清ACTH ，节律消失。
大剂量皮质醇动员脂肪分解，同时胰岛素 分泌也增加，胰岛素又促进脂肪合成，结 果在对胰岛素敏感的面部和躯干，脂肪的 合成为主，而对脂肪酶敏感的四肢脂肪却 以分解为主，加之肌肉萎缩，使得病人出 现：满月脸、水牛背、躯干（除臀部外） 肥胖。
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库欣综合征
疾病名：库欣综合征英文名：Cushing syndrome缩写：别名：adrenocortical hyperfunction；hypercortisolism；柯兴氏综合征；柯兴综合征；库欣综合症；库兴氏综合征；库兴综合征；皮质醇增多症；皮质醇增多综合征；肾上腺皮质功能亢进症ICD号：E24.9分类：内分泌科概述：库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。
1912年，由Harvey Cushing首先报道。
本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
流行病学：本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于20～45岁，男女比例约为1∶3～1∶8。
成年男性肾上腺病变多为增生，腺瘤较少见；成年女性肾上腺病变可为增生或腺瘤，以女性男性化为突出表现者多见于肾上腺皮质癌。
儿童(婴幼儿)以肾上腺癌较多见，较大年龄患儿则以增生为主。
病因：临床上以下丘脑-垂体病变致Cushing综合征常见,一般按病因分类(表1)。
发病机制： 1.原发性肾上腺皮质病变 原发于肾上腺本身的肿瘤，其中皮质腺瘤约占成人库欣C D D C D D C D D C DD综合征的20%。
皮质腺癌约占5%；而在儿童，50%以上的腺瘤是恶性的。
肾上腺肿瘤的生长与分泌功能有自主性，不受垂体分泌的ACTH的控制，故称非ACTH依赖型。
由于肿瘤分泌过多的皮质醇，反馈抑制了垂体ACTH的释放，病人血中的ACTH很低，以致对侧与同侧瘤外的肾上腺皮质萎缩。
腺癌一般较大，生长迅速，除分泌过多的皮质醇外，还分泌其他皮质激素(醛固酮)及肾上腺雄激素；腺癌患者可有11β-羟化酶受累，病人尿中的17-酮类固醇(17-ks)显著增高。
肾上腺腺癌的患者都有17号染色体长臂上的p53基因的突变。
皮质醇增多症临床回顾分析
VS
实验室检查
通过测定患者血浆和尿液中的皮质醇水平 ，以及进行地塞米松抑制试验等，可以明 确诊断皮质醇增多症。
皮质醇增多症的治疗方法
药物治疗
皮质醇增多症患者常常需要使用药物来控制病情。常用的药物包括肾上腺素 能受体拮抗剂、钙通道阻滞剂、α-葡萄糖苷酶抑制剂等。
手术治疗
对于因肾上腺肿瘤引起的皮质醇增多症患者，可以考虑手术治疗。手术方法 包括开腹手术和腹腔镜手术等。
代谢紊乱
表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮 肤紫纹等。
生殖系统
表现为月经紊乱、性欲减退等。
肌肉骨骼系统
表现为骨质疏松、肌肉萎缩无力等。
神经系统
表现为记忆力减退、抑郁、焦虑等。
心血管系统
表现为高血压、低钾血症等。
02
皮质醇增多症的病理机制
皮质醇增多症的病因
库欣综合征
垂体分泌促肾上腺皮质激素（ACTH）增多，刺激肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
肾上腺肿瘤
肾上腺肿瘤引起皮质醇分泌过多，不受垂体调控。
异位促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌
某些肿瘤（如肺癌、胰腺癌等）分泌ACTH，导致肾上腺皮质分泌过多的皮质醇。
皮质醇增多症的发病机制
01
垂体促肾上腺皮质激 素（ACTH）…
在应激情况下，如急性创伤、感染、 手术等，垂体分泌ACTH增多。
02
肾上腺皮质对ACTH 的过度反应
皮质醇增多症的疗效评估
症状改善
生化指标改善
影像学指标改善
治疗后的皮质醇增多症患者，其高血 压、向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松 等症状会得到明显改善。
治疗后的皮质醇增多症患者，其血浆 和尿液中的皮质醇水平会逐渐恢复正 常，地塞米松抑制试验也会相应转阴 。
皮质醇增多症-复旦精品课程
CRH兴奋试验
方法 ▫ 合成的人CRH 1ug/kg或100ug，于用药前(0min)和用 药后15、30、60 min分别取血测定ACTH和皮质醇水 平
CRH兴奋试验
结果判断
▫ 阳性结果：ACTH比基线升高>50%(15min)，而皮质醇升高 >20%(30-60min)
▫ CRH兴奋试验主要用于库欣病与异位ACTH 综合征的鉴别，结 果阳性提示为库欣病
地塞米松抑制试验
目的 下丘脑–垂体–肾上腺轴是否为外源糖皮质激素抑制？
隔夜地塞米松抑制试验
方法 第1天晨8:00取血(对照)后，于次日0:00 口服地塞米松1mg，晨8:00 再次取血(服药后)，测定血清皮质醇水平
隔夜地塞米松抑制试验
关于诊断切点 •服药后血皮质醇水平切点值<1.8ug/dl (50nmol/L),则其敏感性>95%、 特异性约80%；若切点值升至5ug/ dl (140nmol/L),其特异性>95%
血皮质醇昼夜节律
检查时需测定8:00、16:00 和午夜0:00 的血清皮质醇水平 ▫ 午夜行静脉抽血时必须在唤醒患者后1-3 min 内完成并避 免多次穿刺的刺激 ▫ 或通过静脉内预置保留导管采血,以尽量保持患者于安静 睡眠状态 采血时尽量避免应激 不适用于以下情况：夜班工作，睡眠时间很不固 定，长期熬夜，长途飞行后倒时差等
方法 口服地塞米松2mg, q6h，连续2天 测定服药前和服药后的血皮质醇和24 h 尿游离皮质醇 该检查主要用于鉴别库欣病和异位ACTH综合征
大剂量地塞米松抑制试验
结果判断 •如用药后24 h 尿游离皮质醇或血皮质醇水平被抑制超过对照值 的50%则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH 综合征
皮质醇增多症课件PPT
手术治疗
对于药物治疗无效或病情严重的皮质醇增多症患者，手术治疗是另一种有效的治疗 方法。
手术方法包括肾上腺切除术、垂体切除术等，通过切除病变组织或抑制激素分泌来 达到治疗目的。
手术治疗需要严格掌握适应症和禁忌症，同时需要在专业医生的指导下进行，以确 保手术安全和治疗效果。
其他治疗方式
其他治疗方式包括放射治疗、介 入治疗等，这些方法在皮质醇增 多症的治疗中应用较少，但对于 某些特定患者仍有一定的疗效。
综合治疗手段的探索
未来研究将进一步探索综合治疗手段，包括药物治疗、手 术治疗、心理治疗等，以期为患者提供全方位的治疗服务。
06 问题与解答
问题一：皮质醇增多症的症状有哪些？
总结词
皮质醇增多症的症状多种多样，包括肥胖、高血压、糖尿病等。
详细描述
皮质醇增多症是一种常见的内分泌疾病，由于皮质醇激素分泌过多导致。其症状表现多样，常见的有 肥胖、高血压、糖尿病等。此外，患者还可能出现向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增 多、血糖增高等症状。
病例介绍
患者张先生，45岁，因长期疲劳、体重增加、肌肉萎缩等症状就诊。实验室检查 显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇增多症。
治疗过程
经过详细的检查和评估，医生制定了个性化的治疗方案。首先，通过药物治疗控 制症状；其次，建议患者进行适当的运动和饮食调整，以改善身体状况。经过一 段时间的治疗和康复，患者症状明显改善，生活质量得到提高。
案例二：病例介绍与治疗过程
病例介绍
患者李女士，38岁，因长期头痛、失眠、情绪波动等症状就诊。实验室检查显示皮质醇水平升高，诊断为皮质醇 增多症。
治疗过程
医生根据李女士的病情和个体差异，制定了综合治疗方案。首先，通过药物治疗缓解症状；其次，进行心理疏导 和认知行为治疗，帮助患者调整心态，减轻焦虑和抑郁情绪。经过一段时间的治疗，患者症状得到有效控制，生 活质量明显提高。
皮质醇增多症
皮质醇增多症（外科）【概述】皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。
1932年柯兴（cushing）收集文献中的10例病例，结合自己观察的2例，对其临床特点作了系统描述，因此过去称此病症为“柯兴氏综合征”，把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的肾上腺皮质增生症称为“柯兴氏病”。
伊森科（Иценко）在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点，故亦称之为“伊森科-柯兴氏综合征”。
现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多，故不论其原因如何，均称之为“皮质醇增多症”，简称“皮质醇症”。
【诊断】皮质醇症的诊断分三个方面：确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。
㈠确定疾病诊断主要依典型的临床症状和体征。
如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。
加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高，小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。
早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。
小剂量氟美松试验：服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定，但可反馈抑制垂体分泌ACTH。
方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量，在第3～4天每天口服氟美松0.75mg 每8小时1次。
将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。
正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低，如其下降在一半以上则说明有明显抑制，属正常。
反之降低不明显或不超过50%，则为皮质醇症。
㈡病因诊断即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生（表1）。
表1皮质醇症病因的鉴别方法1.蝶鞍的X线学诊断垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。
在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙，前后突吸收，蝶鞍扩大。
分层片或cＴ则可显示更小的垂体肿瘤。
这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。
皮质醇增多症
05
皮质醇增多症的案例分析
案例一：药物治疗的成功案例
患者情况
治疗效果
患者年龄45岁，男性，因长期高血压 和向心性肥胖就诊，实验室检查提示 皮质醇增多症。
经过6个月的治疗，患者血压控制良 好，体重减轻，向心性肥胖得到改善 ，生活质量明显提高。
治疗经过
患者接受药物治疗，包括使用肾上腺 受体拮抗剂和皮质醇合成抑制剂，同 时进行生活方式调整，如减轻体重和 增加运动。
肥胖和代谢综合征
肥胖
皮质醇增多症会导致机体能量代谢失衡，引发肥胖。肥胖又会增加心血管疾病、糖尿病 等其他并发症的风险。
代谢综合征
皮质醇增多症可能导致血脂异常、胰岛素抵抗等代谢综合征的表现，增加心血管疾病和 糖尿病的风险。
04
皮质醇增多症的预防与日常
护理
预防措施
保持健康的生活方式
合理安排作息时间，保证充足 的睡眠，避免过度劳累。
控制情绪
学会调节情绪，避免情绪波动 过大，保持心情愉悦。
定期体检
定期进行身体检查，及时发现 并治疗潜在疾病。
避免不良习惯
戒烟、限酒，避免过度饮食和 暴饮暴食。
日常护理与注意事项
01
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03
04
注意观察症状
留意自己是否有乏力、食欲不 振、体重下降等症状，如有异
常及时就医。
坚持治疗
按照医生的建议进行治疗，不 要随意更改治疗方案。
临床表现与诊断
临床表现
皮质醇增多症的典型表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、皮肤紫纹、毛发增 多、血糖增高等。
诊断
根据临床表现和实验室检查，如血浆皮质醇水平测定、24小时尿游离皮质醇测 定、小剂量地塞米松抑制试验等，可对皮质醇增多症进行诊断。
皮质醇性增多症ppt课件
41
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
49
皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
6、性功能障碍
由于皮质醇直接影响性腺轴功能，且还可 有不同程度的肾上腺弱雄性激素释放，如 脱氢表雄酮及雄烯二酮分泌增加，反馈性 抑制促性腺激素释放而表现为：性功能下 降、月经紊乱、闭经、阳痿、痤疮、好多 毛，甚至出现男性化。（女性病人男性化 明显则提示恶性疾病可能性大）
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20
肾上腺腺瘤
ACTH ：：：： 肾上腺腺瘤
垂体○-
皮质醇
特点：1、腺瘤以外的肾上腺皮质萎缩 2、血浆ACTH下降 3、大剂量地塞米松不被抑制 4、ACTH兴奋试验，约半数有反应
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肾上腺皮质癌
ACTH ：：：： 肾上腺皮质癌
垂体○-
皮质醇
特点：1、血浆ACTH下降 2、大剂量地塞米松不被抑制 3、ACTH兴奋试验，不兴奋 4、低钾低氯碱中毒常见
腹膜后充气造影
放射性碘化胆固醇 肾上腺扫描或照相 肾上腺超声检查及 CT 扫描
血浆 ACT H 测定
双侧肾上腺皮质增 生（下丘脑－垂体 功能紊乱）
肾上腺皮质腺 瘤
一般中度增多， 30mg 左右
同增生
中度增多，20mg 左 可为正常或增
右
高
肾上腺皮质癌 明显增高，可达 50mg 以上 明显增高，可达 50mg 以上
肾上腺影两侧增大
两侧显像，增大
两侧肾上腺增大
明显增高
49
皮质醇增多症 (hypercortisolism)
三、鉴别诊断： 1. 肥胖伴高血压，糖耐量减低 2. 酗酒有肝损害者可出现假性Cushing
Syndrome 3. 抑郁症患者可有下丘脑—垂体肾上腺轴功
皮质醇增多症_3
➢
（2）异位ACTH综合征: 指垂体以外肿瘤分泌 大量ACTH，使肾上腺皮质增生，分泌过多 皮质类固醇
发病率顺序为: 肺癌（小细胞性或燕麦细胞 性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜 铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、 甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、 睾丸、前列腺等）
• 临床上可分为两型 1.缓慢发展型: 肿瘤恶性度较低，如类癌，病史 可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体 ACTH的库欣病 2.迅速进展型: 肿瘤恶性度高，发展快，临床表 现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明 显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖 代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿 皮质醇升高特别明显。
肾上腺体积正常或轻度增大, 含许多结节, 小者 仅显微镜下可见, 大者直径可达5mm, 多为棕色 或黑色
（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
肾上腺明显增大, 含有多个直径在5mm以上的良性 结节, 非色素性
病因尚不明确, 并非由于ACTH分泌过多, 垂体CT 或MRI无异常发现
部分病例可由Cushing病转变而成。此型表现为 Cushing综合征, 血浆ACTH低, 大剂量地塞米松 试验抑制作用不明显, 肾上腺CT或MRI示双侧增 生伴结节
9. 神经、精神障碍 不同程度的精神情绪变化，如情绪不
稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别 可发生偏执狂
10. 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量
ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细 胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深， 具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者 皮肤色素也加深。
除，为避免复发，在术后辅以放射治疗
4. 影响神经递质的药物 可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，
（2）异位ACTH综合征: 指垂体以外肿瘤分泌 大量ACTH，使肾上腺皮质增生，分泌过多 皮质类固醇
发病率顺序为: 肺癌（小细胞性或燕麦细胞 性）、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌、嗜 铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、 甲状腺髓样癌及其他较少见肿瘤（卵巢、 睾丸、前列腺等）
• 临床上可分为两型 1.缓慢发展型: 肿瘤恶性度较低，如类癌，病史 可数年，临床表现及实验室检查类似依赖垂体 ACTH的库欣病 2.迅速进展型: 肿瘤恶性度高，发展快，临床表 现不典型，而呈体重降低、乏力、食欲减退，明 显低血钾、高血压,可伴水肿，色素沉着明显，糖 代谢异常较重，可出现糖尿病，血ACTH及血、尿 皮质醇升高特别明显。
肾上腺体积正常或轻度增大, 含许多结节, 小者 仅显微镜下可见, 大者直径可达5mm, 多为棕色 或黑色
（六）不依赖ACTH的肾上腺大结节增生
肾上腺明显增大, 含有多个直径在5mm以上的良性 结节, 非色素性
病因尚不明确, 并非由于ACTH分泌过多, 垂体CT 或MRI无异常发现
部分病例可由Cushing病转变而成。此型表现为 Cushing综合征, 血浆ACTH低, 大剂量地塞米松 试验抑制作用不明显, 肾上腺CT或MRI示双侧增 生伴结节
9. 神经、精神障碍 不同程度的精神情绪变化，如情绪不
稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别 可发生偏执狂
10. 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大量
ACTH 、N-POMC，其内均含有促黑色素细 胞活性的肽段，故皮肤色素明显加深， 具有诊断意义，重症垂体Cushing病患者 皮肤色素也加深。
除，为避免复发，在术后辅以放射治疗
4. 影响神经递质的药物 可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，
皮质醇增多药物治疗方案
一、引言皮质醇增多症，又称库欣综合征，是一种内分泌疾病，主要由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇引起。
皮质醇是一种重要的激素，对人体的生长、发育、代谢和免疫功能均有调节作用。
然而，当皮质醇分泌过多时，会导致一系列的临床症状和并发症。
药物治疗是治疗皮质醇增多症的主要手段之一。
本文将详细介绍皮质醇增多症的药物治疗方案。
二、皮质醇增多症的病因皮质醇增多症可分为两大类：原发性和继发性。
1. 原发性皮质醇增多症：主要由于肾上腺皮质腺瘤或腺癌引起，如肾上腺皮质腺瘤、肾上腺皮质癌等。
2. 继发性皮质醇增多症：主要由于垂体腺瘤或下丘脑-垂体功能异常引起，如垂体腺瘤、下丘脑-垂体功能亢进等。
三、药物治疗原则1. 抑制肾上腺皮质激素的合成：通过药物抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
2. 抑制垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）的分泌：通过药物抑制垂体ACTH的分泌，进而降低肾上腺皮质激素的合成。
3. 抑制肾上腺皮质激素的受体：通过药物抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
四、药物治疗方案1. 肾上腺皮质激素合成抑制剂- 米非司酮：米非司酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的合成，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日30-60mg，分2-3次口服。
- 酮康唑：酮康唑是一种口服抗真菌药物，同时具有抑制肾上腺皮质激素合成的作用。
常用剂量为每日200-600mg，分2-3次口服。
2. 垂体ACTH分泌抑制剂- 赛庚啶：赛庚啶是一种口服药物，通过抑制垂体ACTH的分泌，降低皮质醇水平。
常用剂量为每日0.25-1mg，分2-3次口服。
- 赛庚啶与米非司酮联合应用：赛庚啶与米非司酮联合应用，可以更有效地降低皮质醇水平。
3. 肾上腺皮质激素受体抑制剂- 美替拉酮：美替拉酮是一种口服药物，通过抑制肾上腺皮质激素的受体，降低激素的生物效应。
常用剂量为每日25-100mg，分2-3次口服。
4. 其他药物治疗- 糖皮质激素替代治疗：对于皮质醇增多症患者，可能需要糖皮质激素替代治疗，以维持正常的生理功能。
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病因诊断
• 异位ACTH综合征 • 病情发展迅速，典型Cushing症状少，肿 瘤本身症状多 • 血ACTH更高 • 皮质醇不被大剂量DX抑制 • 影像学检查
鉴别诊断
• 单纯性肥胖
• 类似点： • 体胖、轻度向心 性肥胖、月经紊 乱、腹部条纹、 痤疮等 • UFC可升高 • 鉴别点： • 皮质醇昼夜节律存 在 • 小剂量DX可以抑 制
生化检查
• • • • • • 小剂量DX(2mg)抑制试验 先留24小时尿和血F作为对照 DX 0.5mg q6h 或0.75 mg q8h X 2天 每天测 24h UFC和血F 正常：抑制率 > 50% 库欣：抑制率 < 50%
各种原因的库欣综合征的的血浆ACTH
库欣病 肾上腺瘤 异位 ACTH 0 50 100 150 300 700 正常 血ACTH(pg/ml) 范围 2000 1200
鉴别诊断
• 2型糖尿病
• 类似点：
• 高血压、肥胖、 糖耐量减退、尿 皮质醇偏高
• 鉴别点：
• 无Cushing综合征 表现 • 皮质激素昼夜节律 正常
库欣综合征的诊断步骤
拟诊库欣 24h尿 F，血F昼夜节律，小剂量DX抑制试验 正常
异常 确诊库欣 进一步检查 假库欣 忧郁、酗酒
排除库欣
治 疗
• • • • 垂体性Cushing病 垂体手术 垂体放疗 药物
治 疗
• 肾上腺腺瘤、腺癌 • 手术 • • • • 异位ACTH综合征 手术 化疗和放疗 药物
药 物
• • • • • 皮质激素合成抑制剂 OP’-DDD，双氯苯三氯乙烷 美替拉酮 氨基导眠能 酮康唑
药
• • • • • • •
诊断和鉴别诊断
• 诊断 • 临床表现 • 生化检测 血、尿皮质醇升高 昼夜节律消失 不被小剂量DX抑制 • 影像学依据
病因诊断
• • • • • 垂体性(Cushing病) 起病隐匿、发展慢 可被大剂量DX抑制 垂体CT、MRI提示病变 双侧肾上腺轻度增生
病因诊断
• • • • • • 肾上腺腺瘤 腺瘤：症状逐渐出现，无色素沉着 腺癌：发展快，雄激素过多症状明显 血ACTH偏低或降低 皮质激素不被大剂量DX抑制 CT和MRI结果
垂体ACTH瘤引起的Cushing综合征
F
ACTH
病因和病理
• 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) • 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇
病因和病理
• 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) • 垂体ACTH微腺瘤 双侧肾上腺增生 分泌大量皮质醇 • 下丘脑功能紊乱
病因和病理
病理生理和临床表现
• 蛋白质代谢障碍 • 蛋白质分解增强 • 皮肤菲薄，易起淤斑、紫纹(striae)
病理生理和临床表现
• 糖代谢异常 • 促进糖异生、拮抗胰岛素 • 糖耐量减退、糖尿病
病理生理和临床表现
• • • • • 电解质紊乱 潴钠、排钾 浮肿、低血钾 高血压 抗感染能力下降
病理生理和临床表现
• 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌)
F
ACTH
肾上腺肿瘤引起的Cushing综合征
F
ACTH
病因和病理
• 原发性肾上腺皮质肿瘤(腺瘤和腺癌) 自主分泌大量皮质激素 不受垂体ACTH控制 瘤外和H综合征
F
ACTH
异位ACTH
病因和病理
• 异位ACTH综合征 • 垂体以外的肿瘤产生ACTH • 刺激肾上腺皮质增生 • 分泌大量皮质激素 • 肺癌、胸腺癌和胰腺癌多见
• 造血系统改变 • 刺激骨髓 • 多血质外貌 (plethora) • 性功能障碍 • 雄激素过多，促激素下降 • 月经不规则，多毛，男性化表现
病理生理和临床表现
• 神经、精神障碍 • 皮肤色素沉着
临床表现
• • • • • • 向心性肥胖 高血压 多血质 多毛 月经紊乱 痤疮 95.1％ 88.9％ 80.4％ 77.9％ 76.7％ 76.1％
• 多次UFC正常，不太可能是Cushing • 并非所有临床情况下都是最好的方 法 • UFC升高还可见于忧郁 (40%) 和 PCOS (50％)
生化检查
• • • • 昼夜节律消失 是Cushing综合征的特征 午夜(sleeping)血F更有意义 血F > 1.8ug/dl(50nmol/L)时，诊断 敏感性100％
病因和病理
• 异位CRH综合征 • 其他部位的肿瘤产生CRH • 刺激垂体分泌大量ACTH • 肾上腺皮质分泌大量皮质激素 • 不依赖ACTH的双侧小结节性增生或小 结节性发育不良
病理生理和临床表现
• 脂代谢障碍 • 脂肪动员和合成都加快 • 脂肪重新分布
向心性肥胖(truncal obesity) 满月脸(moon face, facial fullness) 水牛背
物
神经调节剂 溴隐亭 赛庚啶 丙戊酸钠 奥曲肽 糖皮质激素受体调节剂 RU486
Cushing综合症
• 定义： • 各种原因造成肾上腺分泌过多糖皮质激 素（主要是皮质醇）所致病症的总称。 • 其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素 (ACTH )分泌亢进引起的临床类型，称 为Cushing病 (Cushing's disease) • 发病特点： • 成人、女性多发
病因和病理
• 垂体分泌ACTH过多(Cushing病) • 垂体ACTH微腺瘤
• • • • • 紫纹 色素沉着 感染 浮肿 背痛 73.2 46.0 35.5 34.9 20.4 ％ ％ ％ ％ ％
瑞金医院内分泌科资料
生化检查
• 尿游离皮质醇(UFC) • 最有用的最初检查方法
• 结果的判定 正常：20－90ug/dl Cushing > 150ug/dl
生化检查
• 尿游离皮质醇(UFC)
Cushing综合症
(Hypercortisolism,
Cushing’s Syndrome)
• 这是一个十多岁的男孩，因进行性肥胖、 血压升高 2年入院，经过一系列检查，最 终诊断为“ Cushing 综合征， 肾上腺皮 质腺瘤 ”，那么 Cushing 综合征究竟是 一种什么疾病？它的病因是什么？如何 诊断和治疗？下面让我们来共同学习。
正常人和库欣患者的血F昼夜节律
正常人
100 75 50 25 0 -25 -50 -75
20 40 35 30
库欣病患者
2400
0800
1600
25
2400
15
0800
1600
生化检查
• 午夜1mg DX抑制试验(DST) • 最常用的排除性筛查方法 • 血F 3.6-7.2ug/dl(70－200nmol/L) 正常<5ug/dl Cushing > 10 ug/dl • 血F<1.8ug/dl(50nmol/L)可排除Cushing 代价：假阳性率升高